996 resultados para Noblesse canadienne
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Échange automatisé de messages préprogrammés, communication par courrier électronique, gestion électronique de documents (GED), Data warehouse, EDI… Le monde des affaires vibre depuis quelques années au rythme des nouvelles technologies de l’information. Le droit commercial lui, a du mal à emboîter le pas. Pourtant, les problèmes juridiques soulevés par ce règne de l’immatériel sont majeurs et les incertitudes, grandissantes. La mobilité accrue que permettent ces techniques modernes de transmission et de gestion des informations suggère une solution concertée, qui plus est, tiendra compte de l’évolution hâtée dans ce domaine. Le fondement en a été donné à travers la Loi type des Nations unies sur le commerce électronique en 1996. Plusieurs législations l’ont choisi comme modèle. La législation canadienne est de celles-ci, avec notamment sa Loi uniforme sur le commerce électronique adoptée par la Conférence pour l’harmonisation des lois au Canada en 1999. La législation québécoise aussi a suivi le mouvement. Le 16 juin 2000, un avant-projet de loi portant sur la normalisation juridique des technologies de l’information fut déposé devant l’Assemblée nationale. Cet avant-projet de loi est devenu projet de loi 161, Loi concernant le cadre juridique des technologies de l’information. Mais au-delà des apparences, le législateur québécois semble s’être écarté de la philosophie qui a influencé la Loi type et, conséquemment, la Loi uniforme. Si cette remarque est vérifiée, il faudra craindre l’isolement du Québec et, par ricochet, un positionnement peu concurrentiel dans le commerce international.
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Certains sujets de discussion sont pérennes et ce, que la conversation soit entre profanes ou entre experts : on ne se lassera jamais de parler de météo, du Canadien de Montréal, de la Constitution canadienne. D’autres sujets, au contraire, ne sont que récurrents, leur actualité dépendant plutôt de leurs enjeux politiques, de l’intérêt circonstanciel qu’ils engendrent, ou encore d’un vide médiatique à remplir. Pourtant, que ces sujets soient éternels ou simplement récurrents, il est rare (surtout en milieu académique) que le fait de revoir un même problème en apporte une meilleure compréhension. Pis encore, si jamais un consensus quelconque émerge ou est sur le point d’émerger, ceux et celles dont la carrière est de commenter ces sujets – qu’ils soient des chercheurs, des professeurs,des prophètes ou des politiciens – trouveront toujours une excuse pour ressemer la discorde.
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Principalement dédiée à la recherche, la carrière de juriste d’Andrée Lajoie a été menée dans la perspective de la multidisciplinarité. Elle-même diplômée en droit et en sciences politiques, il paraît tout à fait compréhensible qu’elle se soit concentrée sur le droit public. Dans les années 1960 et 1970, elle se consacra d’abord à l’étude des relations entre le droit, l’État et la société dans des secteurs d’activités au coeur des réformes en cours au Québec, dans le contexte de la Révolution tranquille. Ce n’est que par la suite, dans un deuxième temps – en autant qu’il soit possible de scinder ses recherches en différents moments –, qu’elle entreprit son travail de théoricienne du droit, plus particulièrement à travers ses travaux sur l’interprétation constitutionnelle et le discours judiciaire de la Cour suprême du Canada. C’est ainsi qu’elle étudia, tour à tour, l’interprétation du partage des compétences législatives au regard des positions constitutionnelles du Québec, l’interprétation de la notion de « société libre et démocratique » énoncée à l’article premier de la Charte canadienne des droits et libertés et le sort réservé aux revendications des femmes, des homosexuels, des Autochtones et des Québécois dans le droit constitutionnel canadien. De manière plus spécifique, elle s’intéressa, avec les autres membres des équipes de recherche qu’elle dirigea au Centre de recherche en droit public de la Faculté de droit de l’Université de Montréal, à la capacité des valeurs et des intérêts minoritaires à pénétrer le droit. Elle a donc cherché à rendre compte des modes de production du droit, ou encore des modes de détermination sociale du sens des règles de droit.
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L’échange de fichiers musicaux par Internet permet de faire très exactement ce que toute loi sur le droit d’auteur cherche à interdire : priver de leurs droits les compositeurs, interprètes et agents de distribution des œuvres musicales. Pour l’industrie du disque, le défi est à la fois d’ordre juridique et d’ordre technique. Les lois actuelles sur le droit d’auteur suffiront-elles d’une part à protéger ses intérêts, et dans le cas où les tribunaux acquiesceraient à ses nombreuses demandes, lui faudra-t-il d’autre part tenter de mettre un frein aux progrès technologiques grâce auxquels les internautes peuvent télécharger massivement et en toute impunité leurs pièces musicales préférées? La jurisprudence américaine montre bien que dans les cas où on a cherché aux États-Unis à se servir de la loi sur le droit d’auteur pour bloquer l’utilisation d’une technologie innovatrice, les tribunaux, pour des motifs politiques et juridiques, n’ont fait preuve d’aucune sympathie pour les titulaires de droits d’auteur. En fait, lorsque les tribunaux ont cherché à trop restreindre l’utilisation d’un nouveau mode de dissémination des œuvres, le Congrès est intervenu pour rétablir l’équilibre entre les intérêts des créateurs et ceux des utilisateurs de cette technologie. Au Canada, le droit protège très bien les compositeurs et les interprètes, mais beaucoup moins bien les compagnies de disques. En ce moment, la loi canadienne sur le droit d’auteur accorde à ces dernières un droit d’auteur limité sur leurs produits. Elles peuvent multiplier les exemplaires d’un disque, et le « reproduire sur un support matériel quelconque ». C’est ici que naissent les difficultés : les compagnies productrices de disques n’ont pas un droit clairement identifié à l’égard d’une « représentation » de l’œuvre musicale ou d’une « exécution publique » ou d’une « transmission au public par télécommunication ». Le Parlement canadien aura des choix importants à faire.
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"La liberté de religion, souvent reconnue comme étant la « première liberté » dans de nombreuses traditions juridiques, reflète également les différentes conceptions de la place de l'individu et de la communauté dans la société. Cet article examinera la liberté de religion dans le contexte constitutionnel canadien. Nous avons choisi d'étudier la liberté de religion dans trois vagues successives : avant l'entrée en vigueur de la Déclaration canadienne des droits, sous la Déclaration canadienne des droits; et enfin, après l'entrée en vigueur de la Charte canadienne des droits et libertés. De plus, l'accommodement ainsi que de la proportionnalité de la liberté de religion d'un individu sera également traité. Ainsi que nous le démontrerons, la liberté de religion a engendré un repositionnement de l'individu face aux intérêts de la communauté ainsi qu'une réinterprétation des justifications menant à la sauvegarde de ces croyances."
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"Il est une question centrale que la science politique au Canada a quelque peu délaissée : qui gouverne? Ainsi, les nombreux analystes du pouvoir judiciaire, dont plusieurs n’ont pas manqué depuis 1982 de critiquer l’accroissement de son influence dans la gouverne démocratique du pays, n’ont pas vraiment cherché à enquêter sur l’emprise des juristes sur la politique au-delà des juges. La présente étude tente de combler cette lacune en livrant, d’une part, les résultats d’une enquête empirique sur la présence des juristes au sein des assemblées élues fédérale et québécoise, ainsi que dans leurs exécutifs respectifs, de 1984 à 2006 ; et d’autre part, en fournissant un jeu d’hypothèses et d’interprétations en vue de comprendre les facteurs à l’origine de la surreprésentation structurelle et persistante des juristes dans la classe politique canadienne et québécoise. Plusieurs auteurs, dont John Porter, Guy Bouthillier, Jean-Charles Falardeau et Yoland Sénécal, avaient déjà étudié le phénomène et avancé des éléments d’explication de cette surreprésentation, historiquement plus marquée parmi les parlementaires et les ministres québécois des deux capitales. La présente étude montre que la baisse tendancielle de la surreprésentation des juristes dans les assemblées élues, observée à partir des années 1960, s’est poursuivie au-delà de 1984 dans le cas de la Chambre des communes , alors qu’elle s’est arrêtée à l’Assemblée nationale et que les juristes ont continué à être surreprésentés au sein de l’exécutif, dans une proportion plus forte encore que dans la chambre élue. La surreprésentation des juristes est plus prononcée chez certains partis (les partis libéraux fédéral et québécois) et tout indique que les candidats juristes aux élections fédérales connaissent un taux d’élection élevé, en particulier chez les deux grands partis gouvernementaux. En comparaison avec les États-Unis, le cas canadien présente des particularismes dont on ne peut rendre compte en se référant aux seules théories générales de Tocqueville et de Weber sur la « prédisposition » à gouverner des juristes en démocratie. Certains facteurs plus spécifiques semblent aussi jouer, tels que le régime fédéral et le système de partis canadien, les avantages « concurrentiels » dont jouissent les avocats par rapport à d’autres professions, la culture politique au Québec et le rôle anthropologique des juristes, dont la parole au Québec vaudrait celle d’un clerc laïque."
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Le mouvement Law and Film est pratiquement inexistant dans la culture juridique québécoise. Pourtant, l’approche Law and Film, reliée au mouvement droit et société, gagne en popularité dans le monde juridique anglosaxon. Par ailleurs, si le mouvement prédécesseur Droit et littérature existe depuis bon nombre d’années dans le milieu de la common law, il commence à peine à acquérir ses lettres de noblesse dans la francophonie. Or, les œuvres cinématographiques et télévisuelles, plus que toute autre forme de manifestation culturelle, projettent les images populaires du droit. Elles constituent souvent, pour la plupart des citoyens, le seul contact avec le monde juridique. En ce sens, le cinéma, entendu dans son sens large, façonne l’idée que se font les justiciables du droit. Dans ce contexte, les représentations populaires du droit font office de lieu d’éducation et socialisent à leur insu les citoyens sur le juridique. Par ailleurs, dans les sociétés occidentales, le discours du droit occupe une place de plus en plus importante. Il est donc d’intérêt de mettre en rapport ces deux discours dominants que sont celui du droit et celui du cinéma. Dans la première partie de cet article, nous décrivons généralement les différents types d’études que permet l’analyse du droit par le cinéma afin d’introduire un public non initié à cette approche. Dans la deuxième partie, nous procédons à l’analyse de Rapport minoritaire pour démontrer que le film remet en question l’infaillibilité du système de justice, une brèche produite par l’intervention humaine et la possibilité du doute.
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L’actualité entourant les Jeux olympiques de Vancouver de 2010 a fait couler beaucoup d’encre. Les retombées économiques enviables que procure l’exclusivité de la commandite aux Jeux olympiques suscitent la convoitise chez de nombreux concurrents commerciaux. Face aux phénomènes grandissant de la contrefaçon de la marque olympique et du marketing insidieux, le Comité international olympique et les pays hôtes des Jeux ont apporté une couche supplémentaire de protection pour la marque olympique. Au Canada, la Loi sur les marques olympiques et paralympiques (LMOP) fut sanctionnée le 22 juin 2007 par la Gouverneure Générale. Les sections-clés de cette loi sont arrivées à échéance le 31 décembre 2010 alors que d’autres de ses aspects sont permanents. La première partie de cet article a pour but de présenter les enjeux reliés à la protection de la propriété intellectuelle lors des Jeux de Vancouver, de définir et déterminer les limites de la propriété olympique, ainsi que le rôle de chaque acteur dans le domaine olympique. Nous étudierons les actions qui furent prises par le Comité d’organisation des Jeux olympiques et paralympiques d’hiver de 2010 à Vancouver (COVAN) et par les autres paliers de comités olympiques pour s’assurer la propriété de l’image olympique au Canada et l’importance de la LMOP dans leurs actions. Dans la deuxième partie de l’article, il sera question de la mise en œuvre de la protection de la marque olympique. Au cours des Jeux, le COVAN a dû faire face à l’adoption ou l’utilisation de la marque olympique par des tiers non autorisés et à des associations commerciales non autorisées avec l’image olympique. D’autres infractions ont également pris place sur Internet. Le présent article se veut un bilan de la situation canadienne suite aux Jeux olympiques de Vancouver de 2010. La LMOP a-t-elle été invoquée devant les tribunaux canadiens ? La loi a-t-elle effectivement été le seul rempart entre la protection olympique et les entreprises ou individus qui souhaitaient profiter indûment de l’événement ? Et finalement, cette initiative a-t-elle été déterminante dans le combat contre le marketing insidieux et autres attaques contre l’image olympique?
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ans ce texte, l’auteur s’emploie à remettre en cause la méthode utilisée par le droit pour évaluer les dommages causés à une personne par les médias de masse lorsqu’il y a diffamation. Il montre que bien que les médias de masse disposent d’une large diffusion, leur influence réelle sur les personnes qui les consomment est loin d’être aussi évidente. Pour Langelier, divers phénomènes doivent être pris en compte pour évaluer les dommages réels causés aux personnes lorsqu’il y a diffamation. Au nombre de ceux-ci, mentionnons l’état des connaissances issues des sciences sociales sur l’influence potentielle des médias en regard de la formation des opinions individuelles, le degré de pénétration du médium en cause, la composition de l’auditoire auquel le médium s’adresse, le contexte social dans lequel le médium intervient, l’usage social des médias dans la société concernée, le degré de crédibilité dont disposent les médias dans cette société, l’importance relative des médias les uns par rapport aux autres et les raisons d’intérêt public justifiant une telle intervention. De l’examen de chacun de ces facteurs dans le contexte de la société canadienne, l’auteur conclut que l’influence des médias sur la formation de l’opinion publique et des opinions individuelles est relativement faible sinon inexistante. En conséquence, il trouve inappropriées l’orientation, le point de vue et la méthode avec lesquels le droit réalise ses déterminations lorsqu’il y a faute en matière de diffamation. Il appelle donc les juristes à rompre avec les présupposés et les mythes et à adopter une approche plus fine et plus réaliste de ces réalités.
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Les maladies immunitaires chroniques incluant les maladies auto-immunes et inflammatoires touchent 20 à 25% de la population des pays occidentaux. La comparaison des taux de concordance chez les jumeaux ou l’histoire familiale de sujets atteints de la maladie cœliaque (maladie auto-immune de l’intestin) ou de l’œsophagite éosinophilique (maladie inflammatoire de l’œsophage) indiquent que des facteurs génétiques et environnementaux interviennent dans la susceptibilité à ces maladies. Cependant, ces études ne distinguent pas de manière claire la prédisposition génétique selon l’hétérogénéité clinique (enfants versus adultes) ou ethnique (stratification des populations). Méthodes. Les haplotypes HLA de prédisposition à la maladie cœliaque et les polymorphismes des gènes candidats IL-13 (R130Q), IL-5 (-746 T/G) et IL-5R (-80A/G) impliqués dans la physiopathologie de l’œsophagite éosinophilique, ont été caractérisés par la technique PCR-SSP sur l’ADN génomique. Résultats: Nos études familiales et cas-contrôles réalisées chez une population Québécoises avec un fond génétique très homogène nous a permis : i) d’éviter le problème de stratification des populations, ii) de confirmer que les gènes HLA sont également associés à la maladie cœliaque (enfants et adultes) au Québec comme dans les autres populations Caucasiennes, iii) de mettre en évidence le rôle du gène IL-13 dans la prédisposition à l’œsophagite éosinophilique (garçons et filles) et d’exclure les gènes IL-5 et IL-5R comme facteurs de susceptibilité dans notre population. Conclusion: Ce travail confirme pour la première fois l’impact des gènes HLA dans la prédisposition à la maladie cœliaque et le rôle du facteur génétique dans l’œsophagite éosinophilique chez une population Canadienne Française avec un fond génétique ayant un fort effet fondateur.
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Cette thèse explore la relation entre les littératures autochtones et multiculturelles du Canada. Même si les critiques littéraires examinent les littératures dites mineures de plus en plus, ces dernières sont rarement étudiées sans la présence médiatrice de la littérature canadienne considérée comme étant dominante. Afin de produire une telle analyse, cette thèse mobilise le concept d’hybridité en tant que catégorie d’analyse de texte qui, en plus de son histoire raciale et coloniale, décrit convenablement les formes d’expérimentations stylistiques que les écrivains autochtones et multiculturels emploient afin de représenter et questionner leur marginalisation. Ne voulant pas reproduire les interprétations fétichistes qui réduisent les littératures autochtones et multiculturelles à leurs représentations de concepts d’altérité, j’examine ces textes dans leurs relations avec différents discours et débats ayant marqué les études littéraires canadiennes, notamment, le long poème canadien, l’écriture des prairies canadiennes, la littérature urbaine, le multiculturalisme, et les premières nations. Ma méthode d’analyse repose sur la façon dont chaque texte étudié alimente ces catégories d’analyse littéraire tout en les modifiant radicalement. De plus, je développe un cadre conceptuel et théorique permettant l’étude de la relation entre les textes autochtones et multiculturels sans toutefois confondre ou réduire les contextes d’où proviennent ces littératures. Ma thèse et ma méthode d’analyse se concrétise par l’interprétation des textes écrits par Armand Garnet Ruffo, Suzette Mayr, Rawi Hage, et Jeannette Armstrong. Le chapitre d’introduction détaille la façon dont la relation entre les textes autochtones et multiculturels a été appréhendée jusqu’à présent. J’y élabore mon cadre théorique qui joint et réinterprète de manière critique diverses théories, dont celle du postcolonialisme, de l’hybridité, et de la mondialisation, et la façon dont ces théories se rapportent aux études littéraires canadiennes. Dans mon deuxième chapitre, j’analyse le long poème d’Armand Garnet Ruffo, Grey Owl: The Mystery of Archie Belaney, en m’attardant particulièrement aux stratégies d’expérimentations stylistiques et génériques que Ruffo développe afin de rendre le genre du long poème canadien autochtone et de questionner l’identité de Grey Owl. Mon troisième chapitre examine Venous Hum, un roman de Suzette Mayr. Ce texte remet en question la tradition de « prairie writing », le multiculturalisme canadien, et le conservatisme albertain à travers son style expérimental, son usage des métaphores et du réalisme magique. Mon quatrième chapitre interprète le roman montréalais Cockroach, de Rawi Hage, en examinant la façon dont ses unités locales, nationales, et globales rencontrent le colonialisme et contestent les discours nationaux une fois que sa critique de la mondialisation se trouve réarticulée dans une approbation des discours d’interventions humanitaires de l’occident. Mon dernier chapitre explore le roman de Jeannette Armstrong, Whispering in Shadows, afin de démontrer les limites de ma méthode d’analyse. Puisque l’hybridité sous-entend inévitablement la notion d’assimilation, son application dans le contexte de l’œuvre d’Armstrong s’avèrerait réductrice. Pour cette raison, ce chapitre utilise des concepts autochtones définis par Armstrong afin de développer une méthode de lecture non-hégémonique. Ma thèse examine donc la façon dont chaque texte déploie le concept d’hybridité pour à la fois contester et enrichir les discours critiques qui tentent de contenir ces textes. Elle contribue aux études postcoloniales de la littérature canadienne en élargissant leur champ habituel pour inclure les complexités des théories de la mondialisation, et en examinant quelles stratégies littéraires les textes autochtones et multiculturels partagent, mais mobilisent à des fins différentes.
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Dans un important arrêt rendu en 2007 dans l’affaire Health Services and Support, la Cour suprême du Canada a reconnu pour la première fois que la liberté d’association énoncée à la Charte canadienne des droits et libertés protégeait la «capacité des syndiqués d’engager des négociations collectives sur des problèmes reliés au milieu de travail». Pour conclure ainsi, la Cour trouve appui dans le droit international du travail. Avec cette décision, la Cour renverse sa position établie une vingtaine d’années plus tôt voulant que la négociation collective ne soit pas une activité bénéficiant d’une protection à titre de droit fondamental. Suite à ce changement de paradigme, nombre d’auteurs ont été d’avis que la constitutionnalisation du droit de négociation collective pourrait avoir des effets sur la validité de différentes mesures législatives et sur l’interprétation des lois encadrant les régimes de relations de travail. De plus, la négociation collective étant historiquement indissociable de la grève, il y avait tout lieu de croire que la protection de la Charte pourrait être étendue au droit de grève. Par la suite, en 2011, la Cour suprême a rendu la décision Fraser portant sur l’accès à un régime de représentation collective, précisant la portée du droit de négociation collective tel qu’envisagé dans Health Services. Le présent mémoire recense la jurisprudence qui a abordé la protection constitutionnelle de la négociation collective en droit public canadien et en droit privé québécois depuis l’arrêt Health Services afin d’identifier ses effets sur la validité des restrictions au droit de grève, sur la validité des restrictions au contenu des négociations et sur l’imposition de conditions de travail, sur la validité des exclusions de certaines catégories de travailleurs des régimes de représentation collective, et sur l’interprétation des dispositions de ces régimes. Les résultats de la recherche nous permettent de conclure que la constitutionnalisation du droit de négociation collective a engendré un certain volume de contestations de la part d’organisations syndicales. Ces procédures ont porté fruit dans des situations où l’atteinte aux droits était similaire aux précédents de la Cour suprême ainsi que dans un cas lié au droit de grève. Les effets plus vastes envisagés dans la recension de la littérature ne se sont pas matérialisés. Par ailleurs, nos résultats en droit privé indiquent que la constitutionnalisation du droit de grève n’a pas eu d’impact sur l’interprétation des régimes de relations industrielles. Enfin, le recours ou non au droit international par les tribunaux n’a pas d’effet sur nos résultats.
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Il est bien connu que les immigrants rencontrent plusieurs difficultés d’intégration dans le marché du travail canadien. Notamment, ils gagnent des salaires inférieurs aux natifs et ils sont plus susceptibles que ces derniers d’occuper des emplois précaires ou pour lesquels ils sont surqualifiés. Dans cette recherche, nous avons traité de ces trois problèmes sous l’angle de la qualité d’emploi. À partir des données des recensements de la population de 1991 à 2006, nous avons comparé l’évolution de la qualité d’emploi des immigrants et des natifs au Canada, mais aussi au Québec, en Ontario et en Colombie-Britannique. Ces comparaisons ont mis en évidence la hausse du retard de qualité d’emploi des immigrants par rapport aux natifs dans tous les lieux analysés, mais plus particulièrement au Québec. Le désavantage des immigrants persiste même lorsqu’on tient compte du capital humain, des caractéristiques démographiques et du taux de chômage à l’entrée dans le marché du travail. La scolarité, l’expérience professionnelle globale et les connaissances linguistiques améliorent la qualité d’emploi des immigrants et des natifs. Toutefois, lorsqu’on fait la distinction entre l’expérience de travail canadienne et l’expérience de travail étrangère, on s’aperçoit que ce dernier type d’expérience réduit la qualité d’emploi des immigrants. Dans ces circonstances, nous trouvons incohérent que le Canada et le Québec continuent à insister sur ce critère dans leur grille de sélection des travailleurs qualifiés. Pour valoriser les candidats les plus jeunes ayant peu d’expérience de travail dans leur pays d’origine, nous suggérons d’accroître l’importance accordée à l’âge dans ces grilles au détriment de l’expérience. Les jeunes, les étudiants étrangers et les travailleurs temporaires qui possèdent déjà une expérience de travail au Canada nous apparaissent comme des candidats à l’immigration par excellence. Par contre, les résultats obtenus à l’aide de la méthode de décomposition de Blinder-Oaxaca ont montré que l’écart de qualité d’emploi entre les immigrants et les natifs découle d’un traitement défavorable envers les immigrants dans le marché du travail. Cela signifie que les immigrants sont pénalisés au chapitre de la qualité d’emploi à la base, et ce, peu importe leurs caractéristiques. Dans ce contexte, la portée de tout ajustement aux grilles de sélection risque d’être limitée. Nous proposons donc d’agir également en aval du problème à l’aide des politiques d’aide à l’intégration des immigrants. Pour ce faire, une meilleure concertation entre les acteurs du marché du travail est nécessaire. Les ordres professionnels, le gouvernement, les employeurs et les immigrants eux-mêmes doivent s’engager afin d’établir des parcours accélérés pour la reconnaissance des compétences des nouveaux arrivants. Nos résultats indiquent aussi que le traitement défavorable à l’égard des immigrants dans le marché du travail est plus prononcé au Québec qu’en Ontario et en Colombie-Britannique. Il se peut que la société québécoise soit plus réfractaire à l’immigration vu son caractère francophone et minoritaire dans le reste de l’Amérique du Nord. Pourtant, le désir de protéger la langue française motive le Québec à s’impliquer activement en matière d’immigration depuis longtemps et la grille de sélection québécoise insiste déjà sur ce critère. D’ailleurs, près des deux tiers des nouveaux arrivants au Québec connaissent le français en 2011.
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Au XIXe siècle, enfanter illégitimement représentait une transgression importante. Honteuses, abandonnées par leur amant, craignant d’être répudiées par leur famille et leur communauté, de nombreuses célibataires ne purent assumer les conséquences de leur grossesse. Confrontées à des méthodes contraceptives et abortives inefficaces, incapables d’intenter un procès pour reconnaissance de paternité ou inconscientes du fait que les orphelinats et les maternités leur offraient des alternatives, ces femmes entreprirent de cacher leur grossesse et se résolurent à tuer leur enfant presque immédiatement après leur naissance. La découverte du cadavre d’un nouveau-né déclenchait une enquête officielle et quelques femmes furent trainées devant les tribunaux. Cette étude met l'accent sur le parcours individuel et social des mères infanticides et tente de comprendre les circonstances qui firent d’elles des meurtrières.
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Depuis déjà plusieurs décennies, nous sommes en mesure d'identifier les mutations responsable de diverses maladies mendéliennes. La découverte des gènes responsables de ces maladies permet non seulement un meilleur diagnostic clinique pour ces familles, mais aussi de mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques de ces maladies ainsi que mieux définir la fonction normale des gènes causales. Ultimement, ces découvertes mènent à l'identification de cibles thérapeutiques pour le traitement de ces maladies. Les progrès technologiques sont depuis toujours un facteur très important dans la découverte de ces gènes mutés. De l'approche traditionnelle de clonage positionnel en passant par la première séquence du génome humain et maintenant les technologies de séquençage à grande échelle, de plus en plus de maladies ont maintenant une entité génétique. Dans le cadre de ce projet de doctorat, nous avons utilisé tant les approches traditionnelles (leucodystrophies) que les nouvelles technologies de séquençage (polyneuropathie douloureuse) qui ont mené à l'identification du gène causal pour plusieurs de nos familles. L'efficacité de ces deux approches n'est plus à démontrer, chacune d'entre elles possèdent des avantages et des inconvénients. Dans le cadre de ces projets, nous avons utilisé la population canadienne-française connue pour ces effets fondateurs et la présence, encore aujourd'hui, de grandes familles. Les différents projets ont permis d'établir certains avantages et inconvénients quant à l'utilisation de ces techniques et de la population canadienne-française. Dans le cadre d'un phénotype assez homogène et bien défini comme celui du projet leucodystrophie, l'approche traditionnel par gène candidat nous a permis d'identifier le gène causal, POLR3B, sans trop de difficulté. Par contre, pour les autres projets où nous sommes en présence d'une hétérogénéité clinique et génétique une approche non-biaisée utilisant le séquençage exomique a obtenu un plus grand succès. La présence de grandes familles est un grand avantage dans les deux approches. Dans le projet polyneuropathie douloureuse, une grande famille originaire du Saguenay-Lac-St-Jean nous a permis d'identifier le gène NAGLU comme responsable suite à l'exclusion des autres variants candidats par analyse de ségrégation. Comme NAGLU était déjà associé à un phénotype qui diffère sur plusieurs points à celui de notre famille, une approche traditionnelle n'aurait pas été en mesure d'identifier NAGLU comme le gène causal. Dans l'analyse de nos données de séquençage exomique, nous avons observé que plusieurs variants rares, absents des bases de données, étaient partagés entre les différents individus Canadiens français. Ceci est probablement dû à la démographie génétique particulière observée chez les Canadiens français. En conclusion, les technologies de séquençage à grande échelle sont avantageuses dans l'étude de maladies hétérogènes au niveau clinique et génétique. Ces technologies sont en voie de modifier l'approche d'identification de gènes en permettant une analyse de génétique inversée, c'est-à-dire de la génétique vers la clinique.