Syndrome In Question

Multiple autoimmune syndrome is a rare condition, described by Humbert and Dupond in 1988. It is defined by the association of at least 3 autoimmune diseases in the same patient. Vitiligo is the most common skin condition in this syndrome. This article presents the case of a 31-year-old male with vitiligo, alopecia areata, Crohn's disease, psoriasis vulgaris and oral lichen planus. The rarity of this case is highlighted by the coexistence of four autoimmune skin diseases in association with Crohn's disease, never described in the literature.

Gravidez e Amamentação. Efeitos Secundários dos Fármacos Usados no Tratamento das Doenças da Tiróide, Sobre o Feto e o Recém-Nascido

Os autores referem os efeitos secundários, sobre o feto e o recém-nascido, dos antitiroideus de síntese, dos bloqueadores ß, dos iodetos, do iodoradiactivo(131I), carbonato de lítio e tiroxina. Os fármacos mais frequentemente utilizados são os antitiroideus de síntese e a tiroxina. Os riscos dos antitiroideus estão relacionados com o facto de atravessarem a barreira placentar e poderem provocar bócio e hipotiroidismo fetais. As hormonas tiroideias maternas, que atravessam a placenta, são muito importantes para o normal desenvolvimento neuronal de feto durante o primeiro trimestre.

Cuidar da Criança e Família Após o Transplante Cardíaco

O transplante cardíaco é um tratamento cirúrgico que representa uma alternativa para crianças com situações de doença cardíaca grave e incapacitante. A vivência do transplante cardíaco tem impacto a nível social, psicológico, físico e económico. A prevenção das complicações mais frequentes deste tratamento (a rejeição e a infecção) envolve uma série de desafios para os profissionais de saúde, para a criança e família e requerem apoios comunitários. O enfermeiro pode ajudar a minimizar o impacto psicológico e social do transplante cardíaco na vida da criança e da família, alicerçando a sua intervenção no Modelo de Cuidados Centrados na Família. A consulta de enfermagem permite a continuidade de cuidados com base numa relação de confiança, comunicação eficaz e educação da criança transplantada e família, facilitando o seu envolvimento e estabelecimento de expectativas, que se assumem como fundamentais para a adaptação no pós-transplante.

Simulador de Técnicas de Depuração Extra-Renal/Hemofiltração: Uso da Simulação para Treino no Manuseamento deste Dispositivo

Introdução: A simulação possibilita o ensino e treino de técnicas de suporte de vida complexas sem riscos para o doente. Até ao momento, as únicas opções de treino no manuseamento de terapêuticas de depuração extra-renal contínua (TDEC) eram a aprendizagem directa em doentes submetidos a esta técnica ou mediante observação dos efeitos da manipulação do circuito não conectado ao doente. Por este motivo foi elaborado um simulador de TDEC, usado em cursos de simulação realizados para treino de equipas de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Objectivos: Analisar a performance e utilidade de um novo simulador que possibilita o controlo externo do dispositivo de TDEC, simulando "in situ" cenários que mimetizam condições de doentes tratados com TDEC. Métodos: Foi criado um dispositivo que, uma vez conectado ao aparelho de TDEC, permite o controlo em tempo real de todas as pressões de hemofiltração, de acordo com as condições clínicas e acções dos participantes. Foram simulados diversos cenários e complicações possíveis em doentes submetidos a estas técnicas e avaliada a performance deste dispositivo "in vitro". A satisfação dos participantes foi avaliada mediante a aplicação de um inquérito. Resultados: Foram realizados 4 cursos de TDEC de Maio de 2009 a Março de 2012. Incluídos 60 participantes, todos com experiência clínica prévia em UCIP. Realizados 32 cenários, abrangendo complicações relacionados com o cateter, coagulação dos filtros e ajuste inadequado dos parâmetros de hemofiltração. Nos cenários simulados, o dispositivo simulador permitiu, em tempo real, mudanças simples e rápidas nas pressões do monitor de TDEC e em resposta às atitudes tomadas pelos participantes para a sua resolução. Não foram registadas intercorrências relacionadas com disfunção do dispositivo. Os participantes consideraram-no muito útil como ferramenta de aprendizagem activa, permitindo uma gestão realista das condições clínicas simuladas, com potencial impacto sobre a sua futura prática diária. Os instrutores consideraram-no fácil de manusear e realista. Conclusões: Este simulador permite uma simulação mais fidedigna dos cenários de TDEC, resolvendo o problema da interferência do instrutor no cenário simulado. Este poderia melhorar as capacidades dos simuladores de alta fidelidade disponíveis e utilizar-se como uma ferramenta docente na formação de profissionais de saúde.

Uso da Simulação no Treino de Internos em Técnicas de Pediatria – Técnica da Punção Lombar

Introdução: A punção lombar (PL) é a técnica invasiva mais frequente em Pediatria. O treino é habitualmente realizado sob supervisão, directamente no paciente. O uso de simuladores, possibilita aquisição de capacidades num ambiente seguro, minimizando custos e riscos para o doente. Objectivos: Avaliar a capacidade dos internos de pediatria (IP) na realização da PL e o uso de simulação aplicada à educação médica como ferramenta de melhoria na aquisição de competências. Material e Métodos: Foi elaborado e apresentado a todos os IP, um protocolo e checklist da PL. Realizaram-se 2 sessões clínicas, usando simuladores de PL, a primeira uma semana depois da apresentação do protocolo e a segunda, dois meses depois. Foi avaliado em cada sessão, o cumprimento do protocolo e performance na execução da técnica, mediante a aplicação da checklist. No final de cada sessão foi aplicado um questionário (escala 0-10) sobre experiência, grau de confiança prévio, alterações notadas e reprodutividade da técnica no simulador. Resultados: Participaram em cada sessão, 13 IP Oito haviam realizado menos de 10 PL durante a sua prática clínica, sendo que nenhum tinha realizado, PL em simuladores. Na 1ª sessão, as principais falhas foram a ausência de esclarecimentos sobre a técnica (n=7), cuidados pós PL (n=6) e complicações (n=5); a não aplicação de anestésico local (n=3); ausência de monitorização (n=5) e falhas na assepsia A maioria (n=8) desconhecia, ainda, o sistema de medição da pressão intracraniana (PIC). Na 2ª sessão, verificou-se melhoria em todos os itens avaliados, persistindo, ainda, falhas na monitorização (n=2), informação cuidados pós PL (n=2) e complicações (n=2). Em todos os casos a medição da PIC foi correcta. O score médio do conhecimento e grau de confiança na execução da técnica prévia à 1ª sessão foi 5, constatando-se uma clara melhoria após as 2 sessões (score médio 9). Todos consideraram que os simuladores contribuíram para o aperfeiçoamento da técnica e que os mesmos reproduziam com fiabilidade a prática real (score médio 8). Conclusões: O uso de simuladores no treino da PL melhora a competência dos internos na sua realização, permitindo aquisição de experiência e confiança sem riscos para doente. A introdução destes simuladores no ensino médico pós-graduado deve ser considerado.

Aspectos gerais das septicemias e bacteriemias estafilocócicas no adulto

São apresentados 25 casos de infecções sistêmicas por estafilococos por pacientes adultos. Foram incluídos somente os casos em que houve concordância entre os achados bacteriológicos e clínicos. O Staphylccoceus aureus foi o mais encontrado em hemoculturas (17 casos). Dezoito casos comportaram-se verdadeiramente como septicemias caracterizadas por lesões metastáticas principalmente pulmonares, configurando os quadros clássicos de infartos pulmonares sépticos múltiplos. As principais complicações cardiovasculares foram a miocardite, endocardite, choque e o cor pulmonale agudo. As complicações neurológicas mais freqüentes foram meningite, coma e convulsões, tôdas seguidas de óbito. A porta de entrada mais freqüente foi através de infecção cutânea presente em 48% dos casos, seguida do aparelho genital feminino em conseqüência do abôrto provocado (20%). É apresentado estudo anátomo-patológico de 4 casos. Na discussão são apresentadas características biológicas do germe no sentido de facilitar o entendimento da fisiopatologia destas infecções sistêmicas assim como de esclarecer o quadro clínico exibido pelos pacientes. Breves considerações são realizadas no que concerne a patogenia e o quadro clínico nestas infecções e aspectos gerais de conduta terapêutica são assinalados.

Formas Típicas e Atípicas da Doença de Kawasaki

Introdução — A doença de Kawasaki (DK) tem vindo a aumentar de frequência. O seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, sendo por vezes difícil. Ultimamente tem-se prestado particular atenção às formas atípicas ou incompletas da doença, sobretudo porque nestas tem sido descrita uma maior incidência de complicações cardiovasculares. Objectivos — Identificar critérios que possam levar ao diagnóstico precoce da doença, particularmente nas formas atípicas. Material e Métodos — Estudo retrospectivo de todas as crianças do Serviço com o diagnóstico de D.K. entre 1984 e 1994. Registou-se o sexo e idade dos doentes (dts) e procurou-se a presença de critérios diagnósticos, bem como de sintomas e sinais adicionais. Analisaram-se os valores laboratoriais, os electrocardiogramas (ECG) e os ecocardiogramas (ECO), tendo-se verificado a terapêutica prescrita. Resultados — Num total de 67 dts, a idade média foi de 3,7 anos, com uma relação de sexos M/F: 1,8/1. Foram criados dois grupos, sendo o Grupo I (n=48) de dts com formas típicas de DK e o Grupo II (n=19) de dts com formas atípicas de D.K.. Nos dois grupos não houve diferenças quanto à idade, à relação M/F e aos achados laboratoriais. Os sinais e sintomas adicionais ocorreram do mesmo modo, à excepção da hepato-esplenomegalia que ocorreu mais no Grupo I. Na análise dos ECG não se encontram arritmias, observando-se outras alterações em 6 dts do Grupo I. Todos os dts fizeram ECO no 1.2 dia de observação, em média 15 dias após o início da doença. ECO anormal surgiu em 36 dts, 33 com alterações das coronárias [Grupo I = 26 (54%); Grupo II = 7 (26%)]. Nos dts do Grupo II o atingimento coronário verificou-se nas crianças mais novas (média = 1,7 anos)havendo uma menor relação M/F (1:3/1). A terapêutica com gamaglobulina foi feita com a mesma frequência nos dois grupos (média = 48%), bem como a terapêutica com ácido acetilsalicílico (média = 91%). Conclusão — A estrita adesão aos critérios diagnósticos de D.K. pode levar ao não reconhecimento de formas atípicas da doença. No presente estudo não foi possível identificar critérios que possam contribuir seguramente para o diagnóstico precoce de DK, sendo no entanto de salientar que as formas atípicas ocorreram numa idade mais precoce registando-se também maior prevalência de alterações coronárias no sexo feminino. A referência para ecocardiografia foi tardia e a terapêutica com gama-globulina foi administrada em menos de metade dos casos.

Hematúria Monossintomática Idiopática

A Hematúria monossintomática idiopática é definida como a expressão clínica de uma doença glomerular que se reveste de uma grande variedade de alterações estruturais. São revistos os critérios de diagnóstico, os mecanismos patogénicos envolvidos, assim como os padrões histológicos encontrados. Ressalta-se a baixa agressividade da doença que poderá resultar de características próprias do sistema imunitário e acentua-se a dúvida quanto à sua benignidade sob o ponto de vista do prognóstico. A Biópsia Renal não está sistematicamente indicada devendo ser reservada para os casos cujos critérios selectivos são definidos. Em conclusão, sugere-se uma atitude de prudente expectativa no follow-up da doença, quer esperando o aparecimento de novos sinais que incriminem uma etiologia, quer observando a evolução da função renal e a sua eventual deterioração que exijam uma reavaliação da estratégia terapêutica.

Diabetes Gestacional e o Impacto do Actual Rastreio

Introdução: Em 2011, foi introduzido um novo rastreio para a diabetes gestacional que permitiu um diagnóstico mais precoce e de maior número de casos com o intuito de reduzir complicações maternas e perinatais. O objectivo deste estudo foi avaliar a prevalência da diabetes gestacional, comparar resultados obstétricos e perinatais do anterior e presente rastreio e os resultados e realização da prova de reclassificação pós-parto. Material e Métodos: Estudo retrospectivo em gestações simples e diabetes gestacional diagnosticados em 2009 (n = 223) e 2012 (n = 237), vigiadas na Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Portugal. Após consulta de processos clínicos procedeu-se à análise de características demográficas, história médica e obstétrica, aumento ponderal durante a gravidez, idade gestacional do diagnóstico, terapêutica utilizada, resultados perinatais e reclassificação pós-parto, seguida de comparação destas variáveis entre os anos de 2009 e 2012. Resultados: Em 2012, houve maior prevalência de diabetes gestacional, ganho ponderal inferior (p < 0,001), maior recurso à terapêutica farmacológica (p < 0,001) e aumento dos casos diagnosticados no primeiro e segundo trimestres (p < 0,001). Relativamente aos resultados neonatais, o peso médio do recém-nascido ao nascer foi significativamente menor (p = 0,001) com diminuição dos recém-nascidos grandes para a idade gestacional (p = 0,002). A taxa de reclassificação pós-parto foi semelhante nos dois anos mas em 2012 houve um aumento dos resultados normais e diminuição das anomalias da glicémia em jejum. Discussão: Critérios mais apertados do actual rastreio permitiram a redução da maioria das complicações da diabetes gestacional levantando novas questões. Conclusão: A introdução do actual rastreio resultou num aumento de prevalência, diagnóstico mais precoce e redução da macrossomia.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Doença de Weil com uremia prolongada

Um caso de síndrome de Weil de evolução incomum é relatado, no qual o período azotêmico perdurou por cêrca de oito semanas. O curso clínico foi pontilhado por inúmeras e severas complicações, tendo o paciente permanecido internado por mais de cem dias. Não obstante a gravidade que a moléstia assumiu, houve recuperação clinica integral e restituição total da função renal. De passagem, os autores analisam as lesões e o comprometimento funcional dos rins na leptospirose.

Osteomielite Crónica de Metatarsico por Pseudomonas após Ferida Perfurante Plantar

As feridas perfurantes dos pés são relativamente comuns e as complicações ósseas e articulares ocorrem em aproximadamente 2% dos casos. Estas infeções são na grande maioria provocadas pela Pseudomonas aeruginosa. A elevada apetência desta bactéria para o tecido cartilagíneo e a utilização frequente de calçado desportivo no grupo etário infantil constituem os dois principais fatores que contribuem para o aumento da incidência desta patologia no pé imaturo da criança. Vários artigos têm chamado a atenção para esta entidade na sua forma aguda. Neste estudo os autores pretende alertar para a evolução subaguda e crónica, cursos menos frequentes da doença. As feridas perfurantes do pé continuam a ser desvalorizadas pelos profissionais de saúde e, muitas vezes, são menosprezadas pelo próprio doente. Como consequência da falta de avaliação e de seguimento no período pós ferida, podem desenvolver-se lesões com repercussões futuras como aconteceu no caso clínico apresentado.

Pneumonia por bacilo de Friedlander

Os autores apresentam e discutem um caso de pneumonia por bacilo de Friedlander. Chamam a atenção para suas principais complicações e prognóstico. Enfatizam a história natural da doença e o aspecto radiológico por serem elementos de suma importância, no estabelecimento diagnóstico. Discutem o diagnóstico diferencial do ponto de vista radiográfico e uma análise dos principais sinais radiológicos da condição é feita. Chamam ainda a atenção para a multiplicidade de microorganismos capazes de originar necrose do parênquima pulmonar. Finalizam analisando o papel atual da Klebsiella no determinismo de infecções hospitalares e tentam uma orientação terapêutica nas formas agudas.

Cateterismo da Veia Subclávia em Cuidados Intensivos Pediátricos - Análise Prospectiva de 3 Anos

Apresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclávia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefânia. Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 mês e 15 anos. A técnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o número médio de tentativas de 2.7 ± 2.4. A duração média da cateterização foi de 7.5 ± 7.2 dias. Houve 22 complicações «major». A incidência de sépsis de cateter foi de 6.9%. A remoção dos cateteres foi electiva em 91 (62.8%) casos. Não houve mortalidade atribuível ao cateterismo. Os resultados obtidos estão em conformidade com os divulgados na literatura; a aprendizagem e execução da técnica são relativamente fáceis e a sua aplicação tem alta taxa de sucesso e baixa incidência de complicações.

Erisipelóide de Baker-Rosenbach

O erisipelóide de Baker-Rosenbach, embora assinalado no Brasil há 23, anos, por Sebastião Sampaio, seguido de nove casos estudados em 1951 por Lacaz e Ancona Lopes, não tem sido motivo de publicações posteriores. O A. teve ocasião de estudar seis casos, senão que três foram motivo de trabalho anterior e foram observados em 1953. Os três restantes, um de 1965 e dois de 1967, são aqui relatados. Assinala o A. a ubiquidade do germe, o Erysipelotrix rhusiopathiae e a variedade de condições em que o homem pode infectar-se, especialmente no exercício de determinadas profissões, o que dá à doença, caráter típico de doença profissional. São os operários de fábricas de botões ou em geral os que lidam com ossos, especialmente de porco ou carneiro, os açougueiros, magarefes, salsicheiros etc. São particularmente vulneráveis os que tratam com produtos do mar, pescadores, mercadores de siris, camarões, crustáceos, peixes em geral, pela facilidade com que se podem ferir e adquirir a infecção por picada ocasional. A doença atinge numerosos animais domésticos ou não, com formas clínicas bem definidas no porco (erisipela dos porcos), no carneiro (poliartrite dos carneiros), em animais de corte e de tração, em aves domésticas ou de rapina, ratos e camundongos, além de outros numerosos roedores. Moscas hematófagas e outros insetos têm sido encontrados infectados. Nunca é demais frisar que os produtos do mar são grande fonte de infecção humana. No homem, tem a dcença em geral, caráter benigno e localizado (erisipelóide), podendo em certas circunstâncias assumir característica septicêmica como no porco, produzir endocardite, como no carneiro além de outras formas clínicas e complicações. São resumidos no texto os três casos anteriormente apresentados e bem descritos os três inéditos, que têm história clínica e evolução típicas de erisipelóide. Tratando-se de doença com características tipicamente profissional, há que ser considerada como tal, com respeito às dispensas de serviço ou outras implicações previdenciárias, razão porque mais avulta a necessidade de seu diagnóstico exato e bem documentado, tanto mais que determinadas formas clínicas podem levar à morte. O uso indiscriminado de antibióticos, antes de chegar-se ao diagnóstico, é hábito que deve ser combatido a fim de que se possa melhor avaliar da incidência, em nosso meio.