Utilização de Sulfassalazina no Tratamento de Doentes com Urticária Crónica Idiopática – Experiência de um Serviço de Imunoalergologia

Os autores apresentam seis casos clínicos de doentes com urticária crónica idiopática (UCI) que não respondiam à terapêutica anti-histamínica convencional, necessitando de corticoterapia sistémica frequente para controlar as queixas. Após várias tentativas com outras terapêuticas, foram medicados com sulfassalazina. Efectuou-se uma análise deste grupo de doentes, procurando estabelecer uma avaliação do risco-benefício para a utilização da sulfassalazina na UCI, concluindo-se favoravelmente da sua utilização. Apresenta-se uma breve revisão dos mecanismos de acção, efeitos adversos e cuidados na utilização da sulfassalazina.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Granuloma Actínico. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Granuloma Actínico (GA), também conhecido por granuloma anular elastolítico de células gigantes, é uma doença dermatológica rara e caracteriza-se clinicamente por placas anulares de bordos elevados e eritematosos com centro atrófico e hipopigmentado. As lesões são geralmente assintomáticas e localizam-se em zonas cronicamente expostas à radiação solar, nomeadamente, face, pescoço, decote e membros superiores. Há ainda muita controvérsia na classificação do GA, sendo que muitos autores defendem que não se trata de uma entidade nosológica distinta, mas de uma variante do granuloma anular que surge em zonas de exposição solar. No entanto, as características histopatológicas, nomeadamente, a presença de células gigantes multinucleadas com elastofagocitose e elastólise, bem como, a ausência de necrobiose ou deposição de mucina, permitem identificar o GA como entidade distinta. CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos, caucasiana, referenciada à consulta de dermatologia por placa anular de bordos bem definidos, elevados e eritematosos que se localizava na região frontal esquerda. A lesão, com cerca de três anos de evolução, não estava associada a qualquer sintomatologia sistémica. A biópsia cutânea revelou elastose solar marcada com infiltrado granulomatoso composto por células gigantes multinucleadas, elastofagocitose e elastólise. Assim, de acordo com a histopatologia, foi estabelecido o diagnóstico de GA. A doente, que já tinha sido tratada pelo seu médico assistente com corticoides tópicos sem melhoria clinica, recusou qualquer terapêutica adicional. Foi aconselhada a evitar exposição solar, além do uso de fotoproteção regular. CONCLUSÃO: O GA é considerado por muitos autores como uma variante do granuloma anular. No entanto, apesar de existirem características clinicas semelhantes, a histologia permite classificar o GA como patologia distinta. Os autores apresentam este caso pela raridade desta patologia e importância da correlação clinico-histológica no estabelecimento de diagnósticos diferenciais.

Líquen Aureus. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Líquen Aureus (LA), uma forma rara de dermatite purpúrica pigmentada crónica, caracteriza-se clinicamente por manchas ou placas liquenoides, solitárias ou em pequeno número, de coloração purpúrica ou acastanhada-dourada, localizadas predominantemente nos membros inferiores. As lesões com evolução estável e assintomática podem persistir por vários anos. Os tratamentos disponíveis incluem corticoides tópicos de alta/média potência, inibidores da calcineurina tópicos, ou fototerapia com PUVA nos casos refratários. CASO CLÍNICO: Homem de 53 anos, caucasiano, referenciado à consulta de dermatologia por mancha única assintomática, rosa-acastanhada, grosseiramente circular com cerca de 3 cm de diâmetro, de bordos bem definidos, localizada na superfície pré-tibial da perna esquerda com seis meses de evolução. A biópsia cutânea revelou a presença de infiltrado linfocitário perivascular na derme superficial, com extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina. De acordo com o resultado histopatológico e pelo facto de se tratar de uma lesão única foi estabelecido o diagnóstico de líquen aureus. O doente foi tratado com dipropionato de betametasona pomada durante 4 meses. Após este período, verificou-se remissão clínica completa da lesão, apenas com hiperpigmentação pós inflamatória residual. Não se registou recidiva ao final de um ano. CONCLUSÃO: O tratamento do LA é desafiante, e de acordo com os dados descritos na literatura, com fraca resposta aos corticoides tópicos de alta/média potência. No entanto, neste caso clínico obteve-se resposta mantida com este tipo de tratamento.

Retroníquia: Reconhecer para Tratar

Introdução: Retroníquia é o termo proposto por alguns autores para definir o processo caracterizado por onicocriptose proximal e consequente inflamação crónica da prega ungueal proximal (PUP), provavelmente de etiologia traumática. Os autores descrevem dois casos desta entidade clínica recentemente descrita. Casos clínicos: Caso 1: Jovem de 18 anos é observada por sinais inflamatórios do hálux esquerdo com 5 meses de evolução, em relação com trauma pelo calçado. Ao exame objectivo observava-se xantoníquia e paroníquia proximal com formação de granuloma subungueal e presença de exsudado. Tinha sido previamente medicada com antifúngico tópico e sistémico sem benefício clínico. Clinicamente sugestivo de retroníquia, optou-se por uma primeira abordagem terapêutica conservadora com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina tópica. A refractariedade à terapêutica determinou a avulsão da lâmina ungueal, com subsequente resolução completa do quadro clínico. Caso 2: Doente de 19 anos é observada por inflamação recalcitrante de ambos os háluces com 6 meses de evolução, negando evento traumático precipitante ou melhoria com aplicação de antifúngicos tópicos. À observação constatava-­se, bilateralmente, a presença de distrofia total da unha do primeiro dedo do pé, com xantoníquia e onicomadese parcial, associada a paroníquia da PUP e granuloma subungueal. Com a hipótese diagnóstica de retroníquia efectuou ciclo de terapêutica tópica com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina em creme, assistindo-­se a onicomadese da lâmina suprajacente e resolução progressiva do quadro clínico e sintomático encontrando‐se actualmente sob vigilância clínica. Conclusão: Apesar de contar com menos de 35 casos divulgados na literatura, a retroníquia poderá ser mais frequente que o estimado. Supõe-­se que a grande maioria dos casos será incorrectamente diagnosticada e tratada, à semelhança do reportado nestes dois casos. O diagnóstico da retroníquia é clínico e suportado pela tríade de espessamento proximal da unha, paroníquia crónica da PUP e presença de granuloma subungueal.

Análise e implementação de melhorias no serviço Pós-Venda na área automóvel

No âmbito da unidade curricular de Dissertação/Projeto/Estágio, pertencente ao segundo ano do Mestrado em Engenharia Mecânica – Ramo de Gestão Industrial do Instituto Superior de Engenharia do Porto, o presente trabalho foi desenvolvido no Grupo JAP, Grupo do setor automóvel, desenvolvido especificamente no serviço pós-venda. Numa realidade bastante diferente de outros tempos onde havia grandes margens com a venda de produtos, hoje a realidade é bem diferente. Num contexto de competição global onde as margens são mais reduzidas, o serviço pós-venda, onde o cliente é acompanhado desde da compra até o fim de vida do produto, constitui uma fonte de receitas relevante bem como um diferenciador chave dentre as empresas de revenda automóvel. Por estas razões, são cada vez mais as empresas que seguem a filosofia Lean, orientando toda a sua estrutura produtiva no sentido de atingir zero desperdícios, sem interferir com a qualidade do produto final. A realização deste projeto teve como objetivo o desenvolvimento e adequação de ferramentas de melhoria e apoio ao serviço pós-venda no Grupo. Com a elaboração deste trabalho, pretende-se fazer uma análise a todo o processo do serviço pós-venda, identificando os problemas que ocorrem ao longo do processo e desenvolver um plano de ações de melhoria, utilizando para isso as ferramentas da metodologia Lean. Em primeiro lugar, fez-se uma análise do processo do serviço pós-venda e do serviço do armazém de peças, onde foram identificados alguns pontos de melhoria e recolhidos as primeiras informações para uma análise mais aprofundada de cada problema. Posteriormente, estabeleceu-se um plano de ações para eliminar ou minimizar os desperdícios encontrados no processo, aumentar a produtividade e a qualidade do serviço prestado ao cliente, e procedeu-se à implementação das melhorias. Após a implementação das melhorias, fez-se uma avaliação das mesmas e constatou-se um aumento de produtividade, uma redução de desperdícios e um aumento dos índices de qualidade. Em suma uma melhoria no serviço prestado ao cliente.

Relevância da Infecção VHC em Coagulopatias Congénitas

Introdução: A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) em doentes com coagulopatias congénitas (CC), como consequência da terapêutica empregue entre os anos 70 e 80 com transfusão de derivados de plasma humano, constitui um problema de saúde substancial e relevante. Objectivos: Análise e avaliação da relevância representada pela infecção VHC e suas complicações no tratamento duma população de doentes com CC. Métodos: Análise retrospectiva duma série de 161 doentes com CC tratados no Serviço de Imunohemoterapia do Centro Hospitalar de Lisboa Central (Lisboa, Portugal). Revisão sistemática de processos clínicos. Elaboração duma base de dados compreendendo a informação reunida e estudo estatístico das suas variáveis: idade, género, tipo e gravidade da coagulopatia e modalidade de tratamento. Relativamente à infecção por VHC: genotipo, tipo e duração do tratamento, frequência de resposta mantida ao tratamento e recidiva, co-infecções e complicações major e minor. Resultados: Dos 161 doentes 65 (40%) estão infectados pelo VHC. Dos doentes com hemofilia A: 36% são grave e 62% dos quais estão infectados pelo VHC; 9% moderada com 57%; 25% ligeira com 20%. No grupo da hemofilia B: 8% são grave com 23% infectados e 6% moderada ou ligeira com 10%. Relativamente ao grupo com doença de von Willebrand: 12% são tipo 2 com 16% infectados e 4% tipo 3 com 86%. Uma coorte de 26 doentes foi submetida a terapêutica para a infecção pelo VHC, com o primeiro doente a receber tratamento em 1993. Destes, 5 eram seropositivos para o VIH. O tratamento variou de monoterapia com interferão a terapêutica combinada de interferão ou interferão-peguilado com ribavirina. Conclusões: A infecção pelo VHC representa uma complicação significativa do tratamento empregue no passado na população em estudo. Considerando que a maioria destes doentes foi infectada nos finais dos anos 70 e início dos anos 80 assim como a evolução natural da infecção pelo VHC em doentes sem CC, prevê-se que a prevalência de complicações major deverá aumentar significativamente nos próximos anos. É de suma importância a implementação de medidas profilácticas na revisão e adaptação dos protocolos de seguimento de forma a prevenir a progressão da patologia hepática nestes doentes.

Blood Donation in the Hospital de S. José. A 11-Year Retrospective Analysis of Deferrals and Exclusions

Background: Approximately 5% of the population donates blood each year in developed countries. Recruiting and maintaining a pool of altruistic and healthy blood donors is a challenging task. Blood donation as a dynamic process must naturally co-exist with the arguably essential deferrals. Aims: To analyse a 11-year cohort of donors and blood donations in order to determine the profile of the average donor and the typical donation. Characterize the donor’s population in terms of gender, age, number of donations, most common causes for deferral and exclusion and the possible relationships between them. Establish the tendency flow of donations per year. Methods: Analysis of 95861 blood donations from 31550 donors collected between 2000 and 2010 (11 years) in the Immunohemotherapy Department of the ‘‘Centro Hospitalar Lisboa Central - Hospital de Sa˜o Jose´’’ (Lisboa, Portugal). Prior to blood donation, donors were required to fill out a form of informed consent, a questionnaire of 21 ‘‘yes or no’’ questions and were submitted to a clinical assessment and physical examination including: measurement of weight, blood pressure, pulse and capillary hemoglobin levels. Post-donation, the collected blood was tested for ALT elevation and blood-borne viral agents (HBV, HCV, HIV 1 and 2 and HTLV 1 and 2) and other infections (Treponema pallidum). Blood donors and donations were registered in a database and statistically studied in terms of: gender and age distribution, number of donations, most common causes for deferral and exclusion. The frequency of blood donations throughout the period of observation was analyzed and statistically significant relationships between the collected variables were investigated. Results: From the population of 31550 donors 61% were male and a mean age of 41.5 years (± 12.5 years) was found. From the total of 95682 blood donations collected 78% were successful while the most common causes for deferral were: donation incompatible hemoglobin levels (5% of the blood donations and 22% of deferrals), ALT elevation (3% and 14%), positive blood screening test for Treponema pallidum (1% and 6%), medication (1% and 4%), positive serological blood markers for HBV (1% and 4%), endoscopy in the previous 12 months (1% and 3%), arterial hypertension (1% and 3%), infectious conditions (1% and 3%), influenza or influenza-like symptoms (1% and 2%) and positive serological blood markers for HCV (1% and 2%). Summary/Conclusions: Several factors may have contributed to a limited number of new regular donors in the population, namely: ageing population, the alienation of the individual from the community induced by modern lifestyles and job precariousness. It is of the utmost importance to refine our blood donation campaigns according to the existing population of donors. The optimization of the blood donation potential of a population of donors must be achieved through the development of reliable and consistent screening methods. In order to appeal to new donors it is important to promote blood donations considering the profile of the regular and healthy blood donor of the existing population.

HCV Infection in Patients with Hereditary Bleeding Disorders

Introduction: Hepatitis C virus (HCV) infection in patients with hereditary bleeding disorders (HBDs), as a consequence of treatment with transfusion of human bloodderived components between the late 1970s and 1980s, represents a major health concern. Objectives: Assessment and evaluation of the burden of HCV infection, its complications, and treatment in a population of patients with HBDs. Methods: Analysis of a series of 161 patients with HBDs treated in the Immunohemotherapy Service of the Centro Hospitalar de Lisboa Central (Lisboa, Portugal), consultation and systematic review of the patients clinical processes, elaboration of a database comprising the information gathered; and statistical study of its variables: age, gender, degree of severity of the bleeding disorder, treatment modality, and major and minor complications of HCV infection. Results: Sixty-five (40%) of the 161 patients have HCV infection. Among the patients with hemophilia A, 36% are severe and 62% of those have HCV infection; 9% moderate with 57%; 25% mild with 20%. In the hemophilia B group, 8% are severe with 23% infected and 6% moderate or mild with 10%. Concerning the patients with von Willebrand disease, 12% have type 2 with 16% infected and 4% have type 3 with 86%. Conclusions: HCV infection represents a very significant complication of the treatment employed in the past in the studied population. Considering that most of these patients were infected in the late 1970s and early 1980s, and the natural evolution of HCV infection in patients without bleeding disorders, it is expected that the prevalence of major complications will rise significantly in the coming years. Prophylactic measures should be implemented to enhance the follow-up protocols and prevent further development of liver damage in these patients.

Prophylaxis in Hemophilia A Patients with Inhibitors

The development of antibodies to factor VIII is one of the most serious complications of haemophilia treatment. Approximately 30% of patients with severe haemophilia develop neutralizing inhibitors to replacement FVIII. Although most patients with inhibitors do not bleed more frequently than patients without inhibitors, bleeding is more difficult to control and this patients suffer more severe bleeding and have greater morbidity and mortality. Patients with persistent high-titer inhibitor who are not candidates or fail ITI, pose a great challenge to haemophilia management. The efficacy and safety of prophylaxis with bypassing agents in reducing bleeding tendency, has been described in numerous studies. Patients and methods: We report tree adult severe haemophilia A patients, two with persistent high-titre inhibitors and one who failed ITI, on prophylactic treatment after several significant musculoskeletal and life-threatening haemorrhagic episodes (intrabdominal/intramuscular) and pseudotumor haemorrhage. Treatment regimens consisted of APCC (Feiba®) in doses of 60-70UKg-1, 2-3 times per week, according underlying bleeding phenotype. Breakthrough bleeds were treated with either APCC (Feiba®) or rFVIIa (NovoSeven®). Results and Conclusion: There was reduction in total bleeding episodes in two patients (43% to 80%) and one patient remained stable, while receiving prophylaxis. Absence of severe and life threatening bleeding episodes, as well as inpatient stays, contributing to a better quality of life in those patients, was observed. APCC (Feiba®) was well tolerated and no thrombotic events were observed.

Gestão do Risco: Segurança do Doente em Ambiente Hospitalar

A Gestão do Risco e a Segurança do Doente nos hospitais portugueses, começou a dar os primeiros passos no final da década de 90, a partir de projetos voluntários de melhoria da qualidade em saúde, conduzidos pelo King’s Fund e Joint Commission International. Da experiência partilhada e aprendida podemos afirmar que a Gestão do Risco na Saúde é uma metodologia de excelência que contribui para aumentar a segurança de todos. As diferentes estruturas da organização devem manter uma estreita articulação neste processo e a equipa de gestão do risco deve articular com todos os serviços e diversas entidades da organização, designadamente Comissão da Qualidade, Controlo da Infeção Hospitalar, Saúde Ocupacional, Gabinete do Utente, Gabinete Contencioso, Instalações e Equipamentos, Hoteleiros entre outros. No que diz respeito às responsabilidades na gestão do risco, esta é de todos, pois todos os profissionais têm responsabilidades na prevenção de incidentes e na promoção da segurança. A Gestão do Risco assenta em quatro pilares essenciais que devem ser suportados por um programa de formação estruturado para todos os profissionais da organização. Da nossa experiência, estes pilares são a base para a operacionalização de um Programa de Gestão de Risco, sendo eles: - Sistema de Relato de Incidentes - Identificação e Avaliação do Risco - Monitorização de Indicadores de Segurança do Doente - Auditoria como Instrumento de Melhoria Continuia Neste artigo, iremos apenas aprofundar os dois primeiros pilares, baseando-nos na literatura internacional e na nossa experiência como enfermeiras no Centro Hospital de Lisboa Central.

STOP Quedas: Programa de Gestão e Controlo das Quedas de Doentes em Ambiente Hospitalar

As quedas têm um impacto na morbilidade e na qualidade de vida do doente, contribuindo para o aumento dos custos dos cuidados de saúde. Dos múltiplos fatores que podem contribuir para as quedas, destaca-se a idade (acima dos 65 anos), o estado mental, a medicação que o doente está a tomar, história de queda anterior e fatores ambientais. O Centro Hospitalar de Lisboa Central no âmbito da Gestão do Risco monitoriza o indicador “Queda do Doente” desenvolvendo um projeto de gestão e controlo das quedas de doentes, com vista a aumentar a segurança do doente. A monitorização do indicador "Queda do Doente" iniciou-se em 2005 no Hospital de Santa Marta, impulsionado pelo Programa de Acreditação do CHKS e integrado no projeto IQIP. Em 2008 o projeto foi alargado aos 4 hospitais do Centro Hospitalar e o registo do incidente da queda do doente permitiu um maior conhecimento da dimensão do problema evidenciando uma incidência de 1,12% em 2012. O projeto assenta em dois pilares da gestão do risco: avaliação de risco e o relato do incidente. Utiliza-se a escala de avaliação de risco de queda de Morse e com base no nível de risco é definido um plano de prevenção. O incidente de queda é registado no sistema de relato de incidentes on-line e analisado por grupos que promovem ações de melhoria. Desenvolvem-se ainda atividades como a formação dos profissionais, ensino e envolvimento do doente e família e a promoção de um ambiente seguro. O Projeto de gestão e controlo das quedas tem como principais objetivos: - Medir a dimensão do problema associado ao incidente de queda. - Promover as boas práticas na prevenção de quedas do doente. - Identificar fatores de risco e fatores contribuintes associados aos incidentes de quedas dos doentes. - Introduzir ações de melhoria ao nível das práticas e do ambiente físico. - Alertar os doentes/família e os profissionais para as medidas de prevenção das quedas e redução das suas consequências.