Síndromes hipertensivas da gestação: identificação de casos graves

A hipertensão arterial está entre as causas mais freqüentes de morte materna. Entre os tipos presentes na gravidez destacam-se as manifestações específicas, isto é, a pré-eclâmpsia e a hipertensão gestacional, definidas clinicamente por aumento dos níveis da pressão arterial após a 20ª semana de gestação, associado (pré-eclâmpsia) ou não (hipertensão gestacional) à proteinúria. Na fase inicial a doença é assintomática, porém, quando não tratada ou não se interrompe a gestação, sua evolução natural é desenvolver as formas graves, como a eclâmpsia e a síndrome HELLP. Eclâmpsia é definida pela manifestação de uma ou mais crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas e/ou coma, em gestante com hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia, na ausência de doenças neurológicas. Pode ocorrer durante a gestação, durante o trabalho de parto e no puerpério imediato. É comumente precedida pelos sinais e sintomas de eclâmpsia iminente (distúrbios do sistema nervoso central, visuais e gástricos). A associação de hemólise, plaquetopenia e disfunção hepática já era relatada na literatura na década de cinqüenta. em 1982, Weinstein reuniu estas alterações sob o acrônimo de HELLP, significando hemólise (H), aumento de enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (LP), e denominou-as de síndrome HELLP. A literatura diverge em relação aos valores dos parâmetros que definem a síndrome. Sibai et al. (1986) propuseram sistematização dos padrões laboratoriais e bioquímicos para o diagnóstico da mesma, que foi adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil. As manifestações clínicas podem ser imprecisas, sendo comuns queixas como dor epigástrica, mal-estar geral, inapetência, náuseas e vômitos. O diagnóstico precoce é, eminentemente, laboratorial e deve ser pesquisado de maneira sistemática nas mulheres com pré-eclâmpsia grave/eclâmpsia e/ou dor no quadrante superior direito do abdome. Diferenciar a síndrome HELLP de outras ocorrências, com manifestações clínicas e/ou laboratoriais semelhantes, não é tarefa fácil. O diagnóstico diferencial é particularmente difícil para doenças como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica e fígado gorduroso agudo da gravidez, devido à insuficiente história clínica e à semelhança dos aspectos fisiopatológicos. O conhecimento da fisiopatologia da pré-eclâmpsia, o diagnóstico precoce e a atuação precisa no momento adequado nas situações complicadas pela eclâmpsia e/ou síndrome HELLP permitem melhorar o prognóstico materno e perinatal.

Resistência à insulina em mulheres com síndrome dos ovários policísticos: relação com as variáveis antropométricas e bioquímicas

OBJETIVO: Analisar a prevalência de resistência à insulina de acordo com diferentes medidas antropométricas e bioquímicas em mulheres com síndrome dos ovários policísticos. MÉTODOS: Foram analisadas, retrospectivamente, 189 pacientes com síndrome dos ovários policísticos. O diagnóstico de resistência à insulina foi obtido utilizando-se insulinemia, HOMA-IR, QUICKI, índice de sensibilidade à insulina e relação glicemia/insulina. Foram utilizados o índice de massa corpórea e o lipid accumulation product. Para análise dos resultados, aplicou-se a estatística descritiva, a ANOVA, o pós-teste de Tukey e a correlação de Pearson. RESULTADOS: As pacientes apresentaram média de idade de 24,9±5,2 e de índice de massa corpórea de 31,8±7,6. O percentual de pacientes obesas foi de 57,14%. Dentre os métodos de investigação de resistência à insulina, o índice de sensibilidade à insulina foi a técnica que mais detectou (56,4%) a presença de resistência à insulina nas mulheres com síndrome dos ovários policísticos. em 87% das pacientes obesas, detectou-se a resistência à insulina. A relação glicemia/insulinemia de jejum e o índice de sensibilidade à insulina apresentaram correlação forte com o lipid accumulation product. CONCLUSÃO: A prevalência de resistência à insulina variou de acordo com o método utilizado e foi maior quanto maior o índice de massa corpórea. O lipid accumulation product também está relacionado à resistência à insulina.

Síndrome de insuficiência androgênica: critérios diagnósticos e terapêuticos

A síndrome da insuficiência androgênica na mulher (SIA) desperta, mesmo nos dias atuais, muitas discussões e encerra muitas controvérsias. Sabe-se, no entanto, que os níveis plasmáticos de testosterona declinam progressivamente ao longo do período reprodutivo. Conceitua-se a SIA como o conjunto de sintomas clínicos, a presença de biodisponibilidade diminuída de testosterona e os níveis normais de estrogênios. Entre os principais sintomas, citam-se o comprometimento do bem-estar, o humor disfórico, a fadiga sem causa aparente, o comprometimento do desejo sexual, o emagrecimento e a instabilidade vasomotora em mulheres pós-menopáusicas sob terapêutica estrogênica. Esses sintomas, no entanto, são potencialmente atribuíveis a diferentes etiologias e dificultam o correto diagnóstico na maioria dos casos, ainda que ele seja lembrado com freqüência em pacientes que se submetem à ooforectomia bilateral. O diagnóstico da SIA parece ser essencialmente clínico, não havendo a necessidade das dosagens laboratoriais para a sua comprovação. Não se deve indicar a terapêutica androgênica (TA) em pacientes que não estejam adequadamente estrogenizadas. Considera-se a testosterona o hormônio ideal para a TA. As pacientes com sintomas sugestivos de SIA, excluídas outras causas identificáveis, especialmente se pós-menopáusicas, são candidatas à TA. Não existem dados de segurança sobre a TA em usuárias em longo prazo. A via transdérmica - através de adesivos, cremes e gel - parece ser preferível à oral.

Síndrome de crouzon: fatores envolvidos no desenvolvimento neuropsicologico e na qualidade de vida

A síndrome de Crouzon é caracterizada por deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é observado em alguns casos. Este estudo tem como objetivo analisar a influência do momento da cirurgia, da classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais e da ocorrência de malformações do sistema nervoso central no desenvolvimento cognitivo destes pacientes correlacionando estes achados à qualidade de vida deles e de suas famílias. Foram estudados 11 pacientes com diagnóstico de síndrome de Crouzon com idade entre um ano e quatro meses e treze anos. A avaliação multidisciplinar dos pacientes incluiu, avaliação social, avaliação cognitiva, estudo do encéfalo por ressonância magnética e avaliação da qualidade de vida. O quociente de inteligência variou de 46 a 102 (m=84,2) e foi correlacionado de forma inversa com o Fator 4 do Questionário de Recursos e Estresse Simplificado (incapacidade da criança); não se correlacionou com as alterações encefálicas, com a condição sócio-econômica dos pais e nem com o momento do tratamento neurocirúrgico.

Neurocisticercose e síndrome de lennox-gastaut: relato de caso

Relata-se o caso de uma menina que, aos 2 anos de idade, apresentou a forma epiléptica, hidrocefálica e encefalítica da neurocisticercose, diagnosticada por exame do líquido cefalorraqueano e tomografia computadorizada de crânio, evolução com crises polimórficas, episódios de descompensação da hipertensão intracraniana por obstrução do sistema de derivação ventriculoperitoneal, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e cegueira até que, aos 10 anos de idade, foi diagnosticada síndrome de Lennox-Gastaut. Atualmente, a paciente tem 16 anos, apresenta sequelas neurológicas e crises parciais complexas com automatismos, parcialmente controladas com o uso de clobazan e oxcarbazepina. A primeira associação de neurocisticercose e síndrome de Lennox-Gastaut foi descrita em 1973, por Frochtengarten & Scarante, em uma menina com quadro clínico semelhante ao do caso relatado.

Monitorização da pressão intracraniana como exame complementar no diagnóstico de morte encefálica: observação preliminar através do registro de dois casos

Estudou-se retrospectivamente a evolução clínica de dois pacientes, até sua falência cardíaca irreversível (FCI), submetidos à monitorização contínua da pressão intracraniana (PIC). O estudo detalhado desses traçados mostrou que, nos dois casos a PIC atingiu valores máximos 5 e 12 h antes de ocorrer diminuição na amplitude das ondas, observada 47 e 60 h pré-FCI. Essa diminução foi progressiva e tornou-se linear cerca de 30 h antes da FCI, em ambos os casos. O diagnóstico clínico de morte encefálica (ME) foi obtido 3 e 28 hs após a linearidade do traçado. Os autores sugerem que o diagnóstico de ME pode ser definido mais precocemente com o uso da monitorização da PIC desde que o paciente não esteja sob sedação, e salientam a necessidade de mais observações, em número maior de pacientes.

Síndrome de Horner na infância: relato de caso

O intuito deste é apresentar um caso raro de síndrome de Horner na infância. Trata-se de uma criança do sexo masculino, com idade de 2 anos e 1 mês, que apresentava desde o nascimento ptose palpebral, miose e anidrose da hemiface esquerda. A instilação de fenilefrina 2,5% provocou midríase, com pupilas isocóricas, confirmando o diagnóstico. A história e o exame clínico auxiliam a localizar o nível da lesão e a estabelecer a etiologia do quadro.

Atividade epiléptica focal durante sono induzido na síndrome de Lennox-Gastaut secundária

Quinze pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut secundária foram submetidos a exames clínicos e eletrencefalográficos mensais por períodos de tempo que variaram de 1 a 9 anos. Os exames eletrencefalográficos foram realizados durante sono induzido por barbitúrico. Doze pacientes apresentaram atividade epiléptica focal. No presente trabalho descrevemos a localização, morfologia e freqüência dos paroxismos epilépticos focais.

Atualização em síndrome da apnéia obstrutiva do sono na infância

A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

Descolamento ciliocoroidal e hipotonia causados por supressores do humor aquoso: síndrome da supersensibilidade aos supressores do humor aquoso

Os autores descrevem um caso de hipotonia e descolamento ciliocoroidal que ocorreu com administração de drogas supressoras do humor aquoso (timolol e acetazolamida) em paciente que havia sido submetido à trabeculectomia (3 meses antes). Por ser o 6° ou o 7° caso descrito na literatura, chamam atenção para esta rara síndrome que inclui a supersensibilidade do corpo ciliar aos supressores do HA, como causa de hipotonia e descolamento ciliocoroidal tardios em pacientes submetidos à cirurgia filtrante. Apresentam também um resumo dos casos encontrados na literatura.

Estudo do comportamento da PIO de 24 horas e frequência de glaucoma em pacientes com síndrome da apnéia obstrutiva do sono

Purpose: To determine the frequency of glaucoma and evaluate the behavior of 24-hour intraocular pressure in patients with the obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). Methods: Eleven consecutive patients with OSAS, diagnosed by polysonography, were avaliated in a cross-sectional study. Demographic data were analyzed: age, sex, race/color, weight, height and associated diseases. The patients were submitted to complete ophthalmologic examination, including the visual field, as well as to 24-hour intra-ocular pressure (IOP) evaluation by an applanation tonometer at 9h, 12h, 15h, 18h, 24h and 6h in the lying and sitting positions. The diagnostic criterion for glaucoma was alteration of the visual field (VF) compatible with glaucoma and one or more of the following alterations: cup-disc ratio >= 0.7, hemorrhage, wedge-shaped defect, bayonet-shaped vessels, Hoyt's sign, asymmetry > than 0.2 between cup/disc ratio of the eyes. The angle should be opened without alterations. Results: 9 (82%) of 11 patients showed glaucoma or were suspected to have glaucoma, 9% of which exhibited normal tension glaucoma and 73% were suspected to have glaucoma for presenting alterations in the optic nerve or ocular hypertension. The mean for the IOP values of the 11 patients was observed to be the highest at 6 o'clock, when they were lying down. Variations of IOP >= 5 mmHg occurred in 7 (64%) of the patients, and variations of up to 14 mmHg and IOP peaks of up to 32 mmHg were observed. Conclusion: OSAS may be an important risk factor for the development of glaucoma, particularly that of normal tension glaucoma. Patients with OSAS must be referred to an ophthalmologist and those professionals must be attentive to the association of sleep disorders in patients with open-angle glaucoma.

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Óxido nítrico inalatório para crianças com síndrome do desconforto respiratório agudo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo desse estudo foi rever a literatura sobre a utilização de óxido nítrico inalatório em crianças com síndrome do desconforto respiratório agudo. CONTEÚDO: Revisão bibliográfica e seleção de publicações mais relevantes sobre óxido nítrico inalatório, utilizando a base de dados MedLine e Cochrane de Revisões Sistemáticas. A revisão incluiu descrição de aspectos da definição, fisiopatologia e tratamento ventilatório da síndrome do desconforto respiratório agudo, assim como o metabolismo, efeitos biológicos e aplicação clínica do óxido nítrico inalatório, comentando dose, administração e retirada do gás, precações, efeitos adversos e contra-indicações. CONCLUSÕES: O óxido nítrico, vasodilatador pulmonar seletivo, tem efeitos benéficos sobre as trocas gasosas e ventilação em crianças com hipóxia grave. É seguro quando administrado em ambiente de tratamento intensivo sob rigorosa monitorização. Estudos aleatórios e controlados devem enfocar a administração precoce do gás na síndrome do desconforto respiratório agudo, quando essa é potencialmente reversível.

Síndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos

Os autores relatam os casos de seis crianças com síndrome nefrótica primária grave de padrão histológico renal incomum na rotina cotidiana dos nefrologistas e patologistas. O diagnóstico da doença foi realizado nas faixas etárias de 3 a 9 meses de idade (n = 4), aos 2 anos e 4 meses (n = 1) e aos 11 anos (n = 1). Um paciente foi prematuro, duas pacientes eram irmãs e seus pais eram primos de primeiro grau. Todos apresentavam edema generalizado; dois pacientes apresentavam desnutrição e hipotireoidismo e dois apresentavam hipertensão arterial e insuficiência renal. A histologia renal mostrou esclerose mesangial difusa (n = 3), proliferação mesangial (n = 2) e síndrome nefrótica do tipo finlandês (n = 1). Quatro pacientes faleceram, as causas de óbito foram infecção (n = 2), insuficiência renal (n = 1) e acidose metabólica (n = 1). Entre os sobreviventes, um paciente foi tratado com vitaminas, tiroxina, captopril e indometacina, apresentando aumento da albumina sérica e melhora do crescimento. O outro paciente apresentava insuficiência renal terminal, sendo tratado com diálise e transplante renal.

Padrões morfológicos de lesão glomerular e correlação com achados clinicolaboratoriais de 43 crianças com síndrome nefrótica

OBJETIVOS: Avaliar a associação entre os parâmetros clinicolaboratoriais e alteração morfológica de biópsias renais em crianças com síndrome nefrótica. MÉTODOS: Os dados foram obtidos dos prontuários médicos de 43 crianças com síndrome nefrótica submetidas a biópsia renal. RESULTADOS: Vinte e oito pacientes eram do sexo masculino (65,1%), idades entre 1,4 a 12 anos (média de 4,7±3,2). Quarenta e dois pacientes (97,7%) apresentaram edema; 83,7%, oligúria e 32,5%, hipertensão arterial. A média de proteinúria foi 15,3g/1,73m²SC/dia e 55,8% apresentaram hematúria microscópica. As biópsias renais mostraram: glomerulonefrite proliferativa mesangial (GNPM) em 37,2%, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em 27,9%, alterações glomerulares mínimas (LM) em 25,6%, glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) em 7% e glomerulonefrite membranosa (GNM) em 2,3%. Vinte e seis pacientes (60,5%) apresentaram resistência ao corticosteróide. Idade, sexo, hipertensão arterial, oligúria, uréia e creatinina séricas não mostraram diferenças estatísticas significativas entre os pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com GNPM e GESF apresentaram maior freqüência de hematúria microscópica (p < 0,003 e p < 0,03; respectivamente). Os pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria (p < 0,01 versus LM e p < 0,05 versus GNPM). Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade ao corticosteróide (p < 0,001 versus GESF e p = 0,047 versus GNPM). CONCLUSÕES: Sexo, idade, presença de hipertensão arterial ou oligúria e níveis séricos de uréia e creatinina não auxiliaram na diferenciação entre pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade a corticosteróides e menos probabilidade de apresentar hematúria microscópica. Pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria.