Persistência hiperplástica do vítreo primitivo: avaliação por métodos de imagem

Persistência hiperplásica do vítreo primitivo (PHVP) é um desenvolvimento anormal, afetando crianças, resultante da falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialóides, com proliferação de tecido conectivo. A PHVP pode ter três variações: uma anterior, outra posterior e uma terceira com a combinação das duas. Clinicamente manifesta-se como leucocoria (reflexo branco pupilar) em um olho de dimensões reduzidas. Esta anomalia é usualmente unilateral e não associada com outros achados sistêmicos. Leucocoria, descolamento de retina, pregas retinianas e catarata podem confundir PHVP com outras afecções oculares que têm achados semelhantes. Retinoblastoma, catarata congênita, retinopatia da prematuridade e pseudogliomas são doenças com achados semelhantes aos da PHVP. A visualização direta dos remanescentes do sistema vascular hialóide fetal é a melhor evidência da lesão presente, se não fosse, muitas vezes impossivel, à fundoscopia, devido à opacidade do tecido. Nestes casos, a visualização indireta, por meio de ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, fornece o diagnóstico. As imagens obtidas por estes métodos proporcionam, ainda, informações e diagnóstico diferencial com outras doenças, particularmente com o retinoblastoma. Os autores fazem uma revisão na literatura e apresentam um estudo iconográfico das imagens e achados da PHVP.

Carcinoma renal sarcomatóide: achados de imagem e anatomopatológicos. A propósito de um caso

O carcinoma renal sarcomatóide é uma neoplasia agressiva cujas características clínicas e radiológicas são similares às do carcinoma de células renais convencionais (células claras). O tumor é composto por camadas de células fusiformes malignas com aspectos imuno-histoquímicos e ultra-estruturais de células epiteliais e estromais, também podendo conter áreas mixóides de células gigantes osteoclasto-símile, células pleomórficas rabdomioblasto-símile, bem como outros componentes sarcomatóides raros. Os autores relatam um caso de carcinoma renal sarcomatóide em paciente do sexo masculino, com 54 anos de idade, apresentando a clássica tríade clínica do carcinoma de células renais. Ressaltam, também, as características macroscópicas e microscópicas típicas da lesão, e discutem os achados dos métodos de imagem e seu diagnóstico diferencial com sarcomas renais verdadeiros.

Disgenesia do corpo caloso e más-formações associadas: achados de tomografia computadorizada e ressonância magnética

O termo disgenesia do corpo caloso refere-se a uma má-formação deste com origem na embriogênese do telencéfalo. O relato analisa os achados de tomografia computadorizada e ressonância magnética em 11 pacientes com disgenesia calosa e em um caso de corpo caloso normal com lipoma associado. Esta pode ser distinguida em três grupos: agenesia total (três casos), agenesia parcial (seis casos) e hipoplasia (dois casos). Anomalias associadas foram observadas em nove casos, incluindo má-formação de Chiari tipo II (um caso), esquizencefalia (um caso), cisto inter-hemisférico (dois casos), heterotopia nodular (um caso), cisto de Dandy-Walker (um caso) e lipoma do corpo caloso (quatro casos). Este artigo demonstra um espectro destes distúrbios, auxiliando na sua interpretação diagnóstica.

Veia cava superior esquerda anômala com ausência de veia cava superior direita: achados de imagem

A persistência da veia cava superior esquerda com ausência da veia cava superior direita é uma anomalia rara, com menos de 150 casos descritos na literatura. A não-obliteração e regressão da veia cardinal anterior esquerda durante o desenvolvimento embriológico promove uma variação sistêmica de retorno venoso ao coração, com persistência da veia cava superior esquerda. Sua incidência varia de 0,3% em pacientes sem alterações cardíacas congênitas concomitantes a 4,3% naqueles com cardiopatias. Na maioria das vezes coexiste a veia cava superior direita, porém se houver regressão e degeneração da veia cardinal anterior direita, implicará a sua ausência e a drenagem venosa para o coração será feita pela veia cava superior esquerda ao átrio direito, através do seio coronariano. Mostramos um caso de um paciente submetido a radiografia de tórax e tomografia computadorizada para avaliação de doença pulmonar obstrutiva crônica, tendo como achado a persistência da veia cava superior esquerda com ausência da direita, sem qualquer cardiopatia associada e com a drenagem cardíaca sendo feita, através do seio coronariano, para o átrio direito.

Doença cística medular do rim: relato de um caso diagnosticado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada

Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

Leucocoria na infância: diagnóstico diferencial por ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética

Leucocoria é um reflexo pupilar anormal à luz incidente, em geral relacionado a uma anormalidade intra-ocular, ocorrendo freqüentemente em crianças. A avaliação da criança com leucocoria deve ser feita principalmente para excluir o diagnóstico de retinoblastoma (causa da metade dos casos). Os autores apresentam os aspectos clínicos e de imagem essenciais ao diagnóstico das causas mais comuns de leucocoria.

Osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose): relato de casos em dois irmãos

Neste artigo apresentamos dois irmãos acometidos pela osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose). Esta representa somente 3% a 5% de todos os casos de osteoartropatia hipertrófica. Nos nossos pacientes as alterações nos ossos longos são evidenciadas em radiografias convencionais, constando-se em neoformação óssea periosteal e alargamento das diáfises.

Querubismo: relato de caso e revisão da literatura com aspectos imaginológicos

Querubismo é uma doença óssea hereditária não neoplásica caracterizada, clinicamente, por aumento indolor bilateral da mandíbula e maxilar em crianças, produzindo uma aparência querubínica. Pode ocorrer em casos isolados ou em membros de uma mesma família. Relatamos o caso de querubismo em uma menina sem história familiar, com lesões osteolíticas expansivas na mandíbula e maxila demonstradas em exames radiológicos.

Tumor neuroectodérmico melanocítico da infância (progonoma): relato de caso enfatizando os aspectos tomográficos e revisão da literatura

O tumor neuroectodérmico melanocítico da infância, também conhecido como progonoma, é uma enfermidade rara, benigna, originária da crista neural e que aparece no primeiro ano de vida, acometendo preferencialmente a maxila. Os autores relatam um caso raro deste tumor na maxila de uma criança de dez meses de idade, dando ênfase aos aspectos diagnósticos na tomografia computadorizada, e fazem uma revisão da literatura.

Manifestações extrapulmonares da paracoccidioidomicose

Neste trabalho os autores realizam um estudo revisional e iconográfico de pacientes portadores da paracoccidioidomicose disseminada, apresentando os principais achados radiográficos no sistema nervoso central, glândulas adrenais, sistema osteoarticular, ganglionar e trato digestivo destes pacientes. Os métodos de diagnóstico por imagem têm permitido uma abordagem mais precisa destes pacientes e se mostrado cada vez mais sensíveis na detecção de lesões, mesmo em pacientes assintomáticos. Na maioria dos casos essas alterações são inespecíficas, podendo simular tanto lesões neoplásicas como infecciosas crônicas, sendo muitas vezes indistinguíveis da tuberculose. Apesar destas alterações serem incaracterísticas e do diagnóstico de certeza da paracoccidioidomicose só ocorrer após a confirmação micológica ou histológica do fungo, é possivel sugerir um diagnóstico preciso quando os achados de imagem forem analisados em um contexto clínico e epidemiológico pertinente.

Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.

Japanin musiikkimarkkinat : Japanin pop- ja rock-markkinoiden erityispiirteet suomalaisen musiikin näkökulmasta

Tämän opinnäytetyön tavoite on selvittää suomalaisen pop- ja rock-musiikin vientimahdollisuuksia yhteen maailman kiinnostavimpaan ja ostovoimaisimpaan maahan, Japaniin, ja tuoda esille sen luonnetta suhteessa suomalaiseen musiikkiin. Opinnäytetyön teoriaosa selvittää Suomen tämän hetkistä musiikkiviennin tilannetta ja syitä siihen, miksi Japanin markkinat on erittäin kiinnostava alue viennin saralla. Kirjallinen viitekehys työlle muodostuu pääasiassa kootuista musiikkialan raporteista, tilastoista ja artikkeleista. Empiirisessä osassa keskeistä tutkimusmateriaalia ovat Tokion Suomen Instituutissa kolmen kuukauden työharjoittelun yhteydessä kertyneet kokemukset ja asiantuntijahaastatteluaineisto. Nämä avaavat Japanin musiikkimarkkinoita luoden parempaa kuvaa siellä vallitsevista kilpailuolosuhteista, maan tavoista ja kiinnostuksen kohteista, sekä japanilaisten mielikuvaa suomalaisesta musiikista. Suomessa musiikkimarkkinat ovat hyvin pienet, mutta niiden laajentamiseen viennillä on alettu keskittyä yhä enenevissä määrin. Koska Japanissa on maailman toiseksi suurimmat musiikkimarkkinat, se on erittäin varteenotettava kohde myös suomalaisen musiikin viennille. Vaikka suomalainen musiikki on toistaiseksi suhteellisen tuntematonta suurelle osalle japanilaisista, suhtaudutaan siihen positiivisesti. Japanilaisten mielestä Suomesta tuleva musiikki on verrattuna moniin muihin maihin paljon omaleimaisempaa ja tämä tekee siitä kiinnostavan. Viennissä ongelmia kuitenkin luovat kielimuuri ja japanilaisten kulttuurisidonnaiset toimintatavat. Ilman hyviä suhteita toiminta Japanin musiikkialan kentällä on lähes mahdotonta. Keskeistä on huomioida paikalliset toimintatavat ja toimia kiireettä kaukonäköisesti. Tuotteen kaikkien osa-alueiden tulisi olla suunniteltu Japanin markkinoihin soveltuviksi jo tarjontavaiheessa. Parantaakseen suomalaisen musiikin vientiä Japaniin on tärkeää tuotteiden menestyksien yhteydessä tuoda esille niiden suomalaisuutta ja näin lisätä kiinnostusta japanilaisten silmissä. Lähtökohtaisesti suomalaisella musiikilla on kuitenkin hyvät mahdollisuudet menestykseen Japanin musiikkimarkkinoilla. Suurimpina ongelmina voidaan pitää vähäistä tietoa japanilaisten mielenkiinnon kohteista, toimintatapojen kulttuurisia eroja ja suomalaisten vientiin panostettavien varojen vähyyttä.