Anafilaxia Idiopática

A anafilaxia idiopática, descrita pela primeira vez em 1978, é um diagnóstico de exclusão, sendo definida como uma forma de anafilaxia na qual, após investigação exaustiva, não é possível encontrar uma causa específica. Após o seu reconhecimento, foram descritos novos casos, publicadas várias séries de doentes, sendo actualmente uma entidade bem caracterizada, com um sistema de classificação e com um esquema de tratamento bem definido e eficaz. Apesar de ser potencialmente fatal, está associada a um bom prognóstico na maioria dos doentes. Um diagnóstico atempado, bem como a aplicação dos protocolos terapêuticos recomendados, resulta numa diminuição do número de episódios, do número de hospitalizações e dos custos associados.

Condições de Assistência ao Recém-Nascido na Sala de Partos. Inquérito Nacional (2009)

Introdução: Desde 1989 que em Portugal as taxas de mortalidade materna, perinatal e neonatal apresentam uma diminuição significativa, em parte devido à rede perinatal implementada. Auditorias às condições existentes nos diferentes níveis de cuidados constituem um instrumento fundamental para identificar desvios da normalidade definida e podem ser um contributo para a melhoria de cuidados. Objectivos: Conhecer as condições e práticas de assistência nas salas de parto nacionais e, quando se justificar, propôr medidas de melhoria dos cuidados neonatais. Material e métodos: Foi enviado, por via electrónica, um questionário a 35 centros hospitalares com maternidade. O inquérito incluía questões relacionadas com os recursos humanos, equipamento disponível, características das salas de partos, práticas usadas na estabilização/ reanimação do recém-nascido, número de partos e número de recém-nascidos transferidos após o nascimento por ano, bem como questões relacionadas com a articulação com as equipas de obstetrícia. Resultados: Responderam 30 (86%) centros, 16 de apoio perinatal diferenciado. Oito (27%) centros têm pediatra presente em todos os partos, os restantes centros têm pediatra disponível para as situações de maior risco. Entre o material não disponível em alguns centros salienta-se o equipamento de monitorização cardio-respiratória, dispositivo de apoio ventilatório com pressão controlada, misturador de oxigénio, ventilador, CPAP (continuous positive airway pressure), incubadora de transporte e material para toracocentese e paracentese. Os critérios usados para oxigenoterapia e uso de surfactante “profiláctico” não são os mesmos entre os diversos centros. Todos os centros referiram a necessidade transferir recém-nascidos após o nascimento, quer por falta de diferenciação de cuidados quer por falta de vagas para internamento. Os centros de apoio perinatal referiram pior colaboração por parte das equipas de obstetrícia. Conclusâo: Os cuidados prestados ao recém-nascido nas salas de partos nacionais podem e devem ser melhorados. É necessário adequar o equipamento e recursos humanos às necessidades de cada centro. É necessário actualizar protocolos de práticas como oxigenoterapia e uso de surfactante “profiláctico”, reduzir o transporte após o nascimento e melhorar a comunicação com as equipas de obstetrícia.

Aleitamento Materno e Ética

A autora aborda o tema do aleitamento materno numa perspectiva diferente da habitual e discute as vantagens da sua prática na perspectiva filosófica, ética e epistemologica. Nesse enquadramento, descreve a evolução histórica no contexto do exercício da medicina e pediatria e as várias vertentes da sua implementação na perspectiva médica, assistencial, social e de coesão psico-afectiva na familia.

Conceito de Desenvolvimento

A autora aborda os diferentes modelos de desenvolvimento humano que ao longo da história têm explicado o desenvolvimento de forma sucessivamente mais aperfeiçoada, transportando conceitos inovadores de grande aplicabilidade em pediatria e repercussão nas estratégias educativas.

Quando Eu for Grande, Quero Ser...

Os AA avaliaram dois grupos de crianças oriundas de diferentes estratos socio-familiares, procurando variantes do normal, que confirmem a importância do jardim de infância como factor atenuante de ambiente familiar menos estimulante. Material Métodos: Foram seleccionados aleatoriamente pelo Serviço Social do Hospital, dois jardins de infância, em Lisboa. A avaliação incidiu num grupo de crianças dos dois aos quatro anos, sem patologia. Na caracterização social e familiar foi utilizada a escala de Graffar. A avaliação de desenvolvimento psicomotor foi efectuada por observado único; o teste utilizado foi o "Schedule of Growing Skills in Practice" e a análise estatística foi efectuada pelo teste The Student (significância p=<0,05). Resultados: A população estudad foi constituída por 34 crianças, 14 das quais frequentava Jardim de Infância particular (JIP) e as restantes 20, Insitutição Particular de Solidariedade Social (IPSS), com idades compreendidas entre os 2 e os 4 anos. Na subescala da Locomoção, a pontuação obtida foi de 12,8 e 12,9 respectivamente no IPSS e JIP (=0,824) e na Manipulação foi de 19,3 (IPSS) e 20,7 (JIP) (p=0,006). Os resultados obtidos na área da Visão foram de 16,1 e 17,3 respectivamente na IPSS e JIP (p=0,005). A avaliação da Audição/Linguagem revelou resultados de 13,1 (IPSS) e 15,5 (JIP) (p=0,002) e na subescala da Fala/Linguagem, foram obtidos resultados de 14,5 (IPSS)e 17,3 (JIP) (p=0,008). As áreas de interacção social e autonomia, revelaram ambas pontuações de 18,3 (IPSS) e 19,8 (JIP), (respectivamente p=0,001 e p=0,017). Conclusões: Na avaliação efectuada, não encontrámos diferenças estatísticamente significativas nas subescalas de Locomoção e da Manipulação. Nas áreas da Autonomia, Audição/Linguagem e Fala/linguagem, os resultados foram estatísticamente superioes no grupo de crianças que frequentavam o JIP (oriundas de classes socio-familiares mais favorecidas e de famílias menos numerosas), comparativamente às que frequentavam a IPSS.

Pediatria do Neurodesenvolvimento. Levantamento Nacional de Recursos e Necessidades

As perturbações do neurodesenvolvimento são das patologias crónicas mais frequentes da infância e com tendência a aumentar nas sociedades modernas. Têm na grande maioria dos casos um percurso crónico e com limitação da aprendizagem necessária para a integração na sociedade de um modo autónomo. A Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria procedeu em 2008 e 2009 ao levantamento de recursos, movimento e necessidades na área assistencial do neurodesenvolvimento no universo de 49 hospitais portugueses com Pediatria, referente a 31 de Dezembro de 2007. Responderam 42 (85.7%) hospitais. O número total de consultas de desenvolvimento representou 10.7% das de Pediatria, e foi- -lhe imputada uma mediana de tempo de 20 horas por semana. Dedicavam-se ao desenvolvimento 82 pediatras, mas mais de dois terços só o fazia a tempo parcial. Outros profissionais (fisiatras, psicólogos, terapeutas da fala, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, docentes e técnicos de Serviço Social) faziam parte das equipas do desenvolvimento, mas em menor número que os pediatras, e de igual modo só raramente a tempo completo. Aguardava por consulta de desenvolvimento uma mediana de 185 crianças, e o tempo de espera variou entre um e 18 meses(mediana de seis). No seu conjunto os hospitais a curto prazo recrutariam 34 Pediatras para se dedicarem à área do neurodesenvolvimento,metade em regime de tempo completo. Dos outros profissionais requisitados [psicólogos (21), terapeutas da fala (20), docentes (20), terapeutas ocupacionais (14), fisioterapeutas (8) e técnicos do Serviço Social (6)], solicitavam-nos a tempo inteiro. Concluí-se que o movimento assistencial específico desta área no contexto global da Pediatria representa já um número significativo de consultas. Ainda assim, a resposta na área do neurodesenvolvimento revelou-se insuficiente e as equipas não funcionavam na generalidade em trabalho multidisciplinar. Contudo, os pedidos solicitados de recursos humanos médicos e não médicos e a preferência de que a dedicação ao neurodesenvolvimento fosse a tempo completo reflecte uma evolução positiva a curto prazo, caso estes recrutamentos se venham a concretizar.

Distribuição por Sexos das Cardiopatias Congénitas

Apresenta-se a distribuição por sexos em 4150 crianças, de idade inferior a 13 anos, com cardiopatias congénitas bem definidas, estudadas num periodo de 17 anos. Globalmente a distribuição foi equilibrada, sendo 2108 do fenotipo masculino (50,8%) e 2042 do fenotipo feminino(49,2%), com um quociente Q = 1,03. Verificou-se um predomínio franco do sexo masculino para as seguintes cardiopatias: estenose aórtica valvular e subvalvular fixa (70%), coarctação da aorta(66%), transposição das grandes artérias (60%), coração univentricular (76%), atrésia da tricúspide (63%), anomalia de Ebstein (76%), sindrome do coração esquerdo hipoplásico (85%), aneis vasculares (77%) e estenose médio-ventricular direita (70%). Verificou-se um predomínio franco do sexo feminino para o canal arterial persistente (72%), os defeitos do septo aurículo-ventricular (62%,), a estenose aórtica supravalvular (71%) e a estenose pulmonar infundibular isolada (80%). Confirmou-se uma distribuição muito mais equilibrada para os casos de canal arterial persistente isolado em síndrome de rubéola congénita (56%). Salienta-se a importância de conhecer a distribuição por sexos, por esta ter valor preditivo quanto ao risco de recorrência familiar das cardiopatias congénitas.

Conexão Venosa Pulmonar Anómala. Estudo de Vinte e Quatro Crianças com Angiografia de Subtracção Digital

Objectivo: Avaliar a acuidade da angiografia de subtracção digital (ASD) no diagnóstico morfológico da conexão venosa pulmonar anómala (CVPA) em crianças. Concepção do estudo: Estudo prospectivo de doentes consecutivos entre Janeiro de 1989 e Julho de 1992. Tipo de Atendimento: Serviço de Cardiologia Pediátrica de um Hospital Central. População: Vinte e quatro doentes com CVPA. Métodos: Todos os doentes fizeram avaliação clínica e ecocardiográfica completa (modo M, bidimensional e Doppler) antes da realização do exame hemodinâmico. Em todos os casos se fizeram, de modo sistemático, injecções selectivas de contraste de baixa osmolaridade (0,5-1 ml/kg; dose total <6 mi/kg) no tronco e ramos da artéria pulmonar com registo em angiografia com subtracção digital (ASD). As imagens colhidas foram trabalhadas, selecciona das e armazenadas em video-cassetes e películas fotográficas (câmara multiformato). Resultados: Dezasseis doentes tinham CVPA total (CVPAT): onze à veia cava superior (VCS), dois ao seio coronário e três infradiafragmáticos (dois à veia cava inferior (VCI) e um à veia porta). Oito crianças tinham CVPA parcial (CVPAP): três à VCS, uma à aurícula direita (AD), três à VCI (síndroma da cimitarra) e num caso a CVPA era mista. Em oito doentes (seis com CVPAT e dois com CVPAP), a ASD contribuiu significativamente para o diagnóstico final tendo completado ou corrigido a informação obtida por ecocardiografia. Nos dezoito doentes submetidos a cirurgia cardíaca foi confirmado o diagnóstico obtido por ASD. Conclusões: A ASD é um método muito útil para o diagnóstico anatómico de doentes com CVPA. Na nossa experiência foi particularmente informativa a análise de registos em «video». A ASD está indicada nos casos em que os achados clínicos e ecocardiográficos não sejam típicos.

Epidemiologia da Asma Grave

A asma brônquica associa-se a apreciáveis taxas de morbilidade, traduzindo-se por um elevado número de recursos ao serviço de urgência e internamentos hospitalares. Apesar de uma tendência decrescente observada nas últimas décadas nas taxas de mortalidade associadas a esta doença, verifica-se ainda um número significativo de óbitos evitáveis por asma. Os autores apresentam os dados nacionais relativos aos óbitos por asma (dados fornecidos pelo Instituto Nacional de Estatística) e aos internamentos hospitalares por asma (dados fornecidos pelo Instituto de Gestão Informática e Financeira do Ministério da Saúde - Grupos de Diagnósticos Homogéneos: diagnósticos de saída), durante a última década, avaliando também estes dados por sexo, grupo etário e local de residência. Realça-se a importância do diagnóstico e tratamento precoces da asma, prevenindo formas graves e perspectivando a optimização da qualidade de vida e controlo da doença.

Tipos Polínicos Alergizantes em Portugal – Calendário de 2002-2004

Os calendários polínicos constituem instrumentos fundamentais para a orientação clínica de doentes alérgicos. Em Portugal, a sua elaboração de forma sistematizada teve início em 2002. Para tal foram colocados polinómetros volumétricos Burkard em cinco cidades do país: Porto, Coimbra, Lisboa, Évora e Portimão. O registo das contagens foi efectuado por método estandardizado. As contagens polínicas diárias expressam a concentração média por m3. Estas contagens foram objecto de análise descritiva e comparativa. O período de incidência polínica máxima decorre entre Março e Julho, sendo o pólen de Poaceae e de ervas silvestres os mais frequentemente identificados. Em Janeiro, Fevereiro e Dezembro existem níveis elevados de pólen de árvores em todo o território nacional. O Sul do país apresenta indicadores de polinização mais intensa.

Urticária ao Frio: Uma Realidade em Caracterização

Introdução: A urticária ao frio (UF), habitualmente considerada como benigna e autolimitada, é muitas vezes não diagnosticada nem devidamente valorizada. No entanto, pode ser causa de reacção sistémica grave, potencialmente fatal. Objectivos e Métodos: De forma a aprofundar o conhecimento sobre esta patologia, avaliámos 16 doentes com UF, caracterizando a clínica, etiologia e duração da doença. Resultados: A média etária foi de 18,3 anos (7-54 anos), com predomínio de crianças com menos de 18 anos (63%) e do sexo masculino (62,5%). O início dos sintomas ocorreu entre os 3 e os 46 anos. Em 5 doentes foi adquirida tolerância, variando a duração da doença entre 2 e 7 anos (média de 3,8 anos). Nos 11 doentes que mantinham sintomas, o tempo médio da doença foi de 4,3 anos (1-9 anos). As queixas eram do tipo imediato em todos os doentes, ocorrendo sobretudo no decurso de actividades aquáticas, mas também com exposição a ar frio, chuva, neve, ingestão de alimentos frios e manipulação de objectos frios. O padrão clínico foi do tipo I (urticária/angioedema localizado) em 4 doentes, do tipo II (urticária/angioedema generalizado, sem hipotensão) em 6, e do tipo III (reacção sistémica grave) em 6 (dos quais 5 eram crianças). O teste do cubo de gelo foi positivo em todos os casos, à excepção de 2 casos de UF atípica. Na maioria dos doentes com padrão clínico tipo III, o teste foi positivo com ≤ 3 minutos de estimulação. A maioria dos casos(81%) correspondeu a UF adquirida idiopática, destacando-se 3 casos de UF adquirida secundária: 1 criança com crioglobulinémia primária e 2 com uma forma secundária a infecção por vírus Epstein-Barr. Nenhum doente tinha história familiar de UF. Em 3 doentes a UF associava-se a outra urticária física: urticária colinérgica (2) e urticária aquagénica (1). A melhoria sintomática foi obtida em todos os doentes com anti histamínicos (isoladamente ou em associação). Foi prescrito kit de adrenalina nos casos com padrão clínico tipo III. Conclusões: A UF adquirida idiopática foi o tipo mais frequente, destacando-se 3 casos raros de UF secundária, um a crioglobulinémia primária e dois a mononucleose infecciosa. A quantificação do resultado do teste do cubo de gelo revelou-se importante para a avaliação da gravidade da doença e para o seguimento do doente. A UF manifestou-se, num elevado número de doentes, por reacção sistémica grave, particularmente em crianças e durante actividades aquáticas, realçando a importância do reconhecimento desta entidade clínica.

Deficiência de Factor C3 – Um Caso Clínico

O sistema do complemento é um componente essencial do sistema imunitário inato, pelo que as deficiências de proteínas da sua complexa cascata podem ter consequências mais ou menos graves, de acordo com a importância do factor afectado. As complicações mais usuais das deficiências do complemento são infecções recorrentes a bactérias encapsuladas e distúrbios autoimunes. Os autores apresentam um caso clínico de deficiência do factor C3, situação extremamente rara, discutindo a fisiopatologia, apresentação clínica, investigação laboratorial e abordagem terapêutica.

Reflexão sobre Riscos, Asma e Tabagismo

O impacto da asma brônquica nas últimas décadas, nomeadamente em idade pediátrica, associando prevalências significativas a uma tendência, gravidade e custos crescentes, tem levado a que se efectuem múltiplos estudos para esclarecer causas, avaliando riscos, permitindo a elaboração de programas de prevenção. Estudos epidemiológicos bem desenhados, aplicados a amostras populacionais significativas, permitem identificar determinantes independentes da asma, viabilizando a actuação. Se muito se tem avançado no conhecimento das bases fisiopatológicas da doença alérgica, é com alguma preocupação que sentimos que a comunidade médica, mesmo a especializada, não sente as evidências epidemiológicas como aplicáveis à sua população de asmáticos. “Precisamos de mais estudos”, é declaração comum. Com este trabalho, centrado em três rastreios efectuados com a coordenação dos autores, pretendemos demonstrar que existem factores preveníveis, moduláveis, que podem permitir reduzir a morbilidade da doença asmática. Entre estes, o tabagismo passivo assume uma relevância ímpar, por ser o principal factor de risco para a gravidade da asma pediátrica em Portugal.

Um Caso Clínico de Urticária Retardada de Pressão

A urticária retardada de pressão é uma forma rara de urticária física que se caracteriza pelo aparecimento de urticária e angioedema após aplicação de pressão mecânica. Na maioria dos casos está associada a urticária crónica idiopática. Difere das restantes formas de urticária pelo aparecimento tardio das lesões, pela maior duração das mesmas, que se podem prolongar para além das 24-48 horas e por uma resposta terapêutica ausente ou parcial aos anti-histamínicos H1. A sua patogénese permanece por esclarecer. Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, no qual foram experimentadas diferentes abordagens terapêuticas, na tentativa de evitar o recurso a corticoterapia prolongada. Dada a ausência de resposta terapêutica aos fármacos utilizados, com excepção dos corticóides sistémicos, manteve-se a corticoterapia diária, utilizando a dose mínima eficaz para o controlo dos sintomas. Apesar de vários relatos publicados na literatura se referirem à eficácia terapêutica de diferentes fármacos no controlo desta patologia, a maioria dos doentes requer corticoterapia sistémica para alcançar o controlo sintomático.