995 resultados para Fanconi-anemia
Resumo:
OBJETIVO: Descrever as características clínicas e identificar potenciais fatores de risco para letalidade hospitalar em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada, admitidos em unidade de terapia intensiva. MÉTODOS: Pacientes consecutivamente admitidos por insuficiência cardíaca descompensada numa unidade de terapia intensiva, de junho/2001 a dezembro/2003, foram selecionados e seguidos durante a internação. Características clínicas na admissão foram coletadas e avaliadas por meio de modelos de regressão logística múltipla como preditores de risco para letalidade hospitalar. RESULTADOS: Foram avaliados 299 pacientes, 54% do sexo masculino, com média de idade de 69±13 anos. Doença arterial coronariana foi a causa principal da falência cardíaca em 49% dos casos. Diabetes mellitus e hipertensão arterial sistêmica ocorreram em 37,5% e 78% dos pacientes, respectivamente. Na admissão, 22% dos pacientes apresentavam fibrilação atrial; 21,5%, disfunção renal e 48% dos casos, anemia (16,5% com anemia importante). Encontrou-se disfunção sistólica grave (fração de ejeção do ventrículo esquerdo <30%) em 44% dos pacientes. A letalidade hospitalar foi 17,4%. Após análise multivariada, história prévia de acidente vascular encefálico (AVE), fibrilação atrial, insuficiência renal, idade >70 anos e hiponatremia foram independentemente associados com letalidade hospitalar. CONCLUSÃO: Pacientes internados por insuficiência cardíaca descompensada em unidade intensiva apresentam letalidade hospitalar elevada. Neste estudo, variáveis da admissão puderam predizer letalidade hospitalar, como AVE prévio, fibrilação atrial, hiponatremia, insuficiência renal e idade >70 anos.
Resumo:
Apesar de relativamente recente, nota-se um acúmulo crescente e robusto de evidências experimentais e clínicas que apontam um estado gradativo de ativação imune-inflamatória em pacientes com insuficiência cardíaca (IC). Níveis elevados de diversas citocinas são encontrados na circulação e no músculo cardíaco de indivíduos com IC, correlacionando-se, invariavelmente, com o grau de gravidade da doença e agindo na disfunção endotelial, no estresse oxidativo, na indução de anemia, na apoptose miocitária e na perda gradativa de massa muscular esquelética - no que se convencionou denominar o paradigma inflamatório da IC. Não só o miocárdio, mas diversos tecidos parecem sintetizar tais citocinas e perpetuar esse contínuo estado de inflamação em baixo grau, inclusive leucócitos, monócitos, células musculares esqueléticas e endoteliais - em resposta a estímulos hemodinâmicos, infecciosos, à hipóxia, ao estresse oxidativo e à ativação neuro-humoral, entre outros. Desse modo, forma-se uma rede de moléculas que interagem entre si, estabelecendo, ainda, conexões com outros eixos que efetivamente contribuem para a deterioração clínica dos pacientes - o que se encaixa no modelo fisiopatológico de acometimento multissistêmico que tem sido cada vez mais atribuído à IC. Ainda que a dosagem periférica desses biomarcadores reúna evidências bastante sólidas de poder prognóstico, os resultados dos ensaios terapêuticos que modularam em fase clínica a alça imune-inflamatória foram, até então, pouco encorajadores. Desse modo, acreditamos que é fundamental compreender melhor a ativação inflamatória e sua multifacetada relação com os eixos de descompensação da doença, para que possamos estabelecer novas perspectivas terapêuticas com impacto de relevância em um futuro próximo.
Doses intermitentes de estatina em pacientes em hemodiálise com LDL-colesterol espontaneamente baixo
Resumo:
FUNDAMENTO: A mortalidade na diálise continua elevada e ocorre principalmente por causas cardiovasculares. A inflamação participa da gênese da aterosclerose acelerada, calcificação vascular, desnutrição e anemia, e tem enorme impacto na sobrevida destes pacientes. As estatinas, através dos seus efeitos pleiotrópicos, podem representar uma opção terapêutica para atenuação do processo inflamatório crônico dos pacientes em hemodiálise. OBJETIVO: Avaliar os efeitos de uma baixa dose de sinvastatina sobre marcadores inflamatórios, parâmetros hematimétricos e nutricionais de pacientes em hemodiálise. MÉTODOS: Pacientes em hemodiálise clinicamente estáveis foram divididos, segundo os níveis basais de LDL-colesterol, em um grupo com níveis abaixo (Grupo 1) e outro com níveis iguais ou superiores a 100 mg/dl (Grupo 2) e tratados com sinvastatina por oito semanas. O Grupo 1 recebeu apenas 20 mg após cada sessão de diálise (dose intermitente), enquanto o Grupo 2 recebeu 20 mg/dia. Dados laboratoriais, índice de resistência a eritropoetina e parâmetros nutricionais foram obtidos antes e após o tratamento. RESULTADOS: Houve redução significativa e equivalente dos níveis de proteína C-reativa em ambos os grupos (35,97±49,23% vs 38,32±32,69%, p=0,86). No Grupo 1 também houve tendência a queda da resistência a eritropoetina (228,6±16,2 vs 208,9±16,2, p=0,058) e melhora dos parâmetros hematimétricos (hematócrito: 33,1±5,9% vs 36,1±4,5%, p=0,021). CONCLUSÃO: A dose intermitente mostrou-se tão eficaz quanto a dose usual em reduzir os níveis de proteína C-reativa e resistência a eritropoetina, além de melhorar os parâmetros hematimétricos, apontando para uma importante redução do risco cardiovascular avaliado por esses parâmetros.
Resumo:
FUNDAMENTO: Identificação e impacto clínico da fração de ejeção preservada em desfechos intra-hospitalares em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) descompensada permanecem pouco conhecidos. OBJETIVO: Descrever preditores clínicos e desfechos intra-hospitalares de pacientes com IC descompensada e fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) preservada, e desenvolver um escore preditivo baseado em dados clínicos obtidos no momento da admissão. MÉTODOS: Internações consecutivas devido a IC descompensada (n=721) em um hospital terciário foram acompanhadas até a alta ou óbito. Mais de 80 variáveis clínicas foram avaliadas para identificar os preditores da FEVE preservada no momento da admissão. RESULTADOS: Identificou-se FEVE preservada (>50%) em 224 (31%) internações. Os preditores clínicos de FEVE preservada foram: idade >70 anos (p= 0,04); sexo feminino (p<0,001); etiologia não-isquêmica (p<0,001); fibrilação ou flutter atrial (p=0,001); anemia (p=0,001); pressão de pulso >45 mmHg (p<0,001); e ausência de anormalidades de condução intraventricular verificadas no eletrocardiograma (p<0,001). Um escore clínico baseado nessas variáveis foi capaz de predizer com acurácia a presença de FEVE preservada no momento da admissão hospitalar (área sob a curva ROC de 0,76). Nenhuma diferença significativa foi observada na taxa de mortalidade intra-hospitalar ou de complicações clínicas de acordo com os quintis de FEVE. CONCLUSÃO: A FEVE preservada é uma condição prevalente e mórbida entre pacientes hospitalizados por IC. Dados clínicos simples obtidos no momento da internação podem ser utilizados para predizer FEVE preservada.
Resumo:
Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.
Resumo:
FUNDAMENTO: A insuficiência cardíaca é uma síndrome complexa com múltiplos fatores de risco envolvidos em sua gênese, tornando difícil a prevenção e o manejo. OBJETIVO: Identificar as principais etiologias e os fatores de risco na insuficiência cardíaca; comparar características clínicas e demográficas dos pacientes conforme a etiologia; analisar se o tratamento utilizado está de acordo com o preconizado pelas diretrizes brasileiras. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, descritivo e observacional realizado no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás. Os pacientes foram reunidos em quatro grupos, conforme etiologia, para comparação: cardiomiopatia chagásica, cardiomiopatia hipertensiva, cardiomiopatia dilatada e outras e cardiomiopatia isquêmica. Os testes de Qui-quadrado e Exato de Fisher, a ANOVA e o teste de Kruskal-Wallis foram utilizados na análise dos grupos e das formas de tratamento. RESULTADOS: Foram analisados 144 prontuários de pacientes, com média de idade 61 ± 15 anos, sendo 54,2% do sexo masculino. A cardiomiopatia chagásica destacou-se como principal etiologia (41%). Hipertensão arterial (48,6%), anemia (22,9%), doença coronariana (19,4%), dislipidemia (17,3%) e diabete (16,6%) foram os principais fatores de risco. Os hipertensos apresentaram prevalência maior do sexo feminino (p=0,044) e maior frequência de estertores pulmonares (p<0,01). A frequência cardíaca foi menor nos chagásicos (p<0,001). Os medicamentos prescritos foram diuréticos (81,2%), inibidores da enzima conversora da angiotensina ou bloqueadores dos receptores da angiotensina (77,7%), betabloqueadores (45,8%), espironolactona (35,4%), digitálicos (30,5%) e vasodilatadores (8,3%). CONCLUSÃO: A cardiomiopatia chagásica foi a principal causa de insuficiência cardíaca. Não se observou diferenças clínicas entre pacientes dos quatro grupos etiológicos.
Resumo:
O adenocarcinoma de próstata é o câncer mais comum no sexo masculino após o câncer de pele. Entre as várias formas de tratamento do câncer de próstata, a terapia de bloqueio androgênico é uma modalidade consagrada nos pacientes com doença metastática ou localmente avançada, que provavelmente resulta em aumento de sobrevida. No entanto, o bloqueio androgênico é causador de uma série de consequências adversas. Complicações como osteoporose, disfunção sexual, ginecomastia, anemia e alterações na composição corporal são bem conhecidas. Recentemente, uma série de complicações metabólicas foi descrita como aumento da circunferência abdominal, resistência à insulina, hiperglicemia, diabete, dislipidemia e síndrome metabólica com consequente aumento do risco de eventos coronarianos e mortalidade cardiovascular nessa população específica. Este artigo de atualização apresenta uma revisão bibliográfica realizada no MEDLINE de toda literatura publicada em inglês no período de 1966 até junho de 2009, com as seguintes palavras-chave: androgen deprivation therapy, androgen supression therapy, hormone treatment, prostate cancer, metabolic syndrome e cardiovascular disease, no intuito de analisar quais seriam os reais riscos cardiovasculares da terapia de deprivação androgênica, também chamada bloqueio androgênico, nos pacientes com câncer de próstata.
Resumo:
Na última década, foram realizados vários estudos sobre alterações gastrointestinais associadas a insuficiência cardíaca crônica. Neste artigo, apresentamos revisão da literatura sobre a fisiopatologia e consequências clínicas das alterações patológicas digestivas de pacientes com insuficiência cardíaca. Anormalidades estruturais e funcionais do trato gastrointestinal, como edema da mucosa absortiva e hipercrescimento bacteriano intestinal, têm sido responsabilizadas por graves consequências clínicas. Entre essas, destacam-se caquexia cardíaca, ativação inflamatória sistêmica e anemia. Essas condições, isoladamente ou em combinação, podem levar a piora da disfunção ventricular preexistente. Embora atualmente não haja terapêutica específica direcionada às alterações gastrointestinais associadas a insuficiência cardíaca, o entendimento das anormalidades digestivas é fundamental para sua prevenção e manejo das consequências sistêmicas.
Resumo:
FUNDAMENTO: Pacientes com talassemia major (TM) apresentam hemólise crônica e necessitam de transfusões sanguíneas egularmente que podem causar cardiomiopatia por sobrecarga de ferro e insuficiência cardíaca crônica. A hemocromatose é caracterizada por acúmulo excessivo de ferro nos tecidos; acometimento do coração é a principal causa de óbito em pacientes com talassemia. OBJETIVO: Avaliar as estruturas e a função cardíaca por meio de ecocardiografia com Doppler convencional e Doppler tecidual em pacientes com TM, sem evidência clínica de insuficiência cardíaca. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional prospectivo de 18 pacientes com TM que recebem transfusão sanguínea regularmente. Para avaliar, separadamente, os efeitos da anemia e da transfusão sanguínea, dois grupos controles pareados por gênero, idade, peso e altura foram incluídos: um com indivíduos saudáveis (Saudável, n = 18) e outro com pacientes com anemia por deficiência de ferro (Anemia, n = 18). Análise estatística foi realizada utilizando ANOVA seguida pelo teste de Tukey ou Kruskal-Wallis e teste de Dunn. RESULTADOS: As seguintes variáveis ecocardiográficas apresentaram valores significativamente mais elevados no grupo TM do que nos grupos Anemia e Saudável: índice de volume do átrio esquerdo (Saudável: 16,4 ± 6,08; Anemia: 17,9 ± 7,02; TM: 24,1 ± 8,30 cm/m); razão E/Em septal mitral (Saudável: 6,55 ± 1,60; Anemia: 6,74 ± 0,74; TM: 8,10 ± 1,31) e duração do fluxo reverso em veias pulmonares [Saudável: 74,0 (59,0-74,0); Anemia: 70,5 (67,0-74,0); TM: 111 (87,0-120) ms]. Arazão E/A mitral foi maior no grupo TM do que no grupo Anemia (Saudável: 1,80 ± 0,40; Anemia: 1,80 ± 0,24; TM: 2,03 ± 0,34). Não foram encontradas diferenças entre os grupos em variáveis estruturais do ventrículo esquerdo e em índices de função sistólica. CONCLUSÃO: A ecocardiografia com Doppler convencional e o Doppler tecidual permite que alterações na função diastólica do ventrículo esquerdo sejam identificadas em pacientes assintomáticos com talassemia major.
Resumo:
Pacientes com insuficiência cardíaca frequentemente desenvolvem estado de caquexia, que constitui fator independente de redução da sobrevida. Caquexia pode ser diagnosticada quando ocorre perda de peso corporal maior que 6% do peso habitual, na ausência de outras doenças. Embora sua fisiopatologia não esteja completamente esclarecida, vários fatores parecem estar envolvidos, como diminuição da ingestão alimentar, anormalidades do trato gastrointestinal, ativação imunológica e neuro-hormonal e alteração da relação entre processos anabólicos e catabólicos. Como não há terapia específica para a caquexia associada à insuficiência cardíaca, o tratamento baseia-se no suporte nutricional, bloqueio neuro-hormonal, controle do edema e anemia e exercícios físicos. Fármacos com propriedades imunomodulatórias e anabólicas encontram-se em investigação clínica e experimental.
Resumo:
Pesquizamos, no figado e baço de dez casos puros de ancilostomose, elementos hemocitopoieticos; verificamos o peso do baço em 23 casos de individuos com idades compreendidas entre 3 e 60 anos; não encontramos, em nenhum caso, celulas hemoformadoras no figado. Em sete casos, encontramos, no baço, elementos da série vermelha em adiantado estado de evolução (eritroblastos ortocromaticos de nucleo picnotico). Em alguns destes casos observamos megacariocitos e numerosos mielocitos eosinofilos. Os tres casos que não apresentavam metaplasia mieloide no baço, eram os de individuos acima de 50 anos de idade. Entretanto, em outro caso de um individuo com 59 anos esta metaplasia foi verificada. Em individuos acima de 20 anos, o peso médio do baço, em nove casos, mostrou-se igual ao peso normal. Em 14 casos, compreendidos entre 3 e 14 anos, o peso deste orgão foi sempre sensivelmente mais elevado que nos normais de idade correspondente. Estes resultados sugerem a possibilidade de ser a metaplasia mieloide responsavel pelos aumentos de pezo nos baços de individuos jovens, vitimados pela anemia ancilostomica. A notavel proliferação dos eritroblastos ortocromaticos mostra que o grão e a rapidez da regeneração sanguinea, após a administração de ferro, são devidos, essencialmente, á grande quantidade de hemoglobina já preformada no baço e na medula ossea dos organismos ancilostomados.
Resumo:
Procuramos averiguar qual a verdadeira significação da eosinophilia sanguinea na ancylostomose. Ao contrario do que affirmavam autores antigos, tentamos demonstrar que a eosinophilia não tem nenhuma relação com toxinas ou venenos porventura secretados pelos helminthos. Dado o incompleto conhecimento da funcção do leucocyto eosinophilo, a interpretação que damos da eosinophilia na ancylostomose, tem um carater, simplesmente, provisorio. Mostramos que a eosinophilia verificada no inicio da doença é provocada pela migração das larvas no interior do organismo, porém, que a eosinophilia observada posteriormente, não é uma consequencia longiqua desta inicial, pois que ella é devida á acção de albuminas heterologas acantonadas no intestino e provenientes de secreções dos vermes apensos á mucosa deste orgão. Como mechanismo desta eosinophilia, lembramos a possibilidade de que a eosinophilia localisada no intestino possa provocar uma diminuição passageira destas cellulas na circulação, o que determinaria uma excitação da medulla ossea (tal como a excitação trazida oelas perdas sanguineas nas hemorrhagias agudas) e a producção de novos leucocytos. Em virtude da constante secreção helminthica, este orgão seria constantemente excitado, por este processo indirecto, o que acarretaria finalmente uma eosinophilia sanguinea persistente. Por alguns estudos que apresentamos e baseados em resultados encontrados na literatura, affirmamos a inexistencia de qualquer relação de causa a effeito entre a eosinophilia e os atores productores da syndrome anemica. Assim dizemos porque verificamos a cura completa da anemia, apezar da persistencia de intensas eosinophilias periphericas, e ainda que a taxa de eosinophilos no sangue é tanto menor quanto mais grave é a anemia. Além disto, chamamos a attenção para que a eosinophilia é um phenomeno sempre presente quando se encontra no interior do organismo albumínas a elle heterogeneas; e que, finalmente, este phenomeno póde ser provocado por agentes physicos, e, portanto, apparece independentemente de qualquer toxinas ou substancias que ajam directamente sobre a medulla ossea.
Resumo:
A Leishmania chagasi localisa-se principalmente nas cellulas reticulo-endotheliaaes dos tecidos. No sangue peripherico, o protozoario é visto com maior facilidade nos periodos iniciaes da infecção, quando pode ser observado livre, mais frequentemente no plasma de polynucleares e raramente no interior de macrophagos. Nas phases ulteriores, o parasito é raro no sangue peripherico e, quando encontrado, acha-se localisado no plasma de cellulas mononucleares. No interior dos leucocytos polynucleares apresentam as leishmanias signaes evidentes de degeneração, emquanto que nos macrophagos manteem o aspecto morphologico normal e as formas de multiplicação ocorrem com frequencia. Nos periodos agudos predominam os aspectos histo-pathologicos que traduzem intensa actividade do systema reticulo-endothelial e, nos periodos chronicos, a proliferação do tecido intesticial. O quadro hematologico é o de uma anemia sem signaes periphericos de regeneração. Os orgãos hematopoieticos demonstram signaes de perturbação funccional traduzida pelo exaggero da actividade que, entretanto, não leva á elaboração completa de globulos vermelhos, e á formação de granulocytos em número sufficiente. O quadro evolutivo da doença é o de uma anemia progressiva accompanhada de cachexia.
Resumo:
Procurou-se verificar na região nordeste do Brasil, em cêrca de 3.000 observações, a relação existente entre a condição de vida de uma população e a sua riqueza hemoglobinica. Empregou-se para esse fim o hemoglobinometro de Dare, do qual se apresenta um estudo detalhado sobre suas caracteristicas e se propõe algumas modificações julgadas de importancia para futuras utilisações do aparelho em trabalhos desta natureza. Verificou-se boa correlação entre a riqueza hemoglobinica e riqueza das populações, no sentido economico da palavra, quando se experimenta num numero de casos que justifique um racional tratamento estatístico. As causas desta correlação não foram procuradas; é discutida unicamente a significação do método como test, para verificar as condições de vida de uma região. Incidentemente, verificou-se novamente que a anemia ancilostomotica só póde desenvolver-se em individuos de condição economica deficiente. Verificou-se, em certas regiões do nordeste, uma epizootia muito provavelmente de origem carencial, provocando anemia grave, responsavel por grande mortandade de bezerros. Apresenta-se finalmente um plano para o proseguimento do trabalho, com o fim longinquo de levantar um mapa hematico do Brasil, segundo regiões geograficas e condições economicas das populações.
Resumo:
Os autores resumem os conhecimentos atuais sobre eliptocitose normal e patologica. Apresentam 20 verificações em individuos normais, cujos resultados mostraram uma excentricidade menor que a descrita por autores europeus: 2.000 hematias em 20 individuos normais. I 71, II 26, III 3, IV 0, I.E. 1,06, E.E. 3. Confirmaram a hipereliptocitose na anemia perniciosa. Descrevem um caso de hiperexcentricidade constitucional, cujo resultado manteve-se constante durante 5 anos. Por fim descrevem em um caso fatal de leucemia reticulo-endotelial uma hiperexcentricidade bastante acentuada: 300 hematias observadas I 14, II 27, III 35, IV 24, I.E. 5,63, E.E. 59. Medindo a excentricidade das hematias apresentadas em microfotografias e desenhos de diversos trabalhos referentes á leucemia monocitica ou reticulo-endotelial, verificaram no resultado global uma hiperexcentricidade bem nitida.