Doenças lisossomais de sobrecarga em Portugal: 10 anos de experiência em estudos moleculares no INSA (2006-2016)

As Doenças Lisososomais de Sobrecarga (DLS) são um grupo de mais de 50 doenças hereditárias do metabolismo, sendo a maioria causada por defeitos em enzimas lisossomais específicas. A característica distintiva das DLS é a acumulação lisossomal do(s) substrato(s) não degradado(s), bem como a acumulação de outro material secundariamente à disfunção lisossomal. A apresentação clínica destas patologias é bastante heterogénea, variando desde formas pré-natais, até apresentações infantis ou na idade adulta, sendo frequente a presença de atraso psicomotor e neurodegeneração progressiva. Neste artigo são apresentados os resultados de vários estudos de caracterização molecular efetuados ao longo da última década (2006-2016) em doentes portugueses com as seguintes DLS: Mucopolissacaridose II, Mucopolissacaridose IIIA, Mucopolissacaridose IIIB, Mucopolissacaridose IIIC, Sialidose, Galactosialidose, Gangliosidose GM1, Mucolipidose II alfa/beta, Mucolipidose III alfa/beta, Mucolipidose III gama e Doença de Unverricht-Lundborg. De um modo geral, estes trabalhos permitiram conhecer as variações genéticas associadas a estas DLS, analisar a sua distribuição na população portuguesa e compreender o seu papel na forma de apresentação clínica destas patologias.

Incremento na mortalidade associada à presença de diabetes mellitus em nipo-brasileiros

OBJETIVO: Como parte de um estudo envolvendo migrantes japoneses (issei) e seus descendentes (nisei), residentes na cidade de Bauru no Estado de São Paulo, descrevem-se e comparam-se os coeficientes de mortalidade (CM) observados para o período de 1993 a 1996 em indivíduos com graus diferentes de tolerância à glicose. MATERIAL E MÉTODO: Nesse estudo, em 1993, a coorte era composta por 530 nipo-brasileiros (236 issei e 294 nisei), de ambos os sexos, com idade entre 40 e 79 anos, sendo que 91 indivíduos (17%) foram classificados como diabéticos não dependentes de insulina (DMNDI), 90 (17%) como portadores de tolerância à glicose diminuída (TGD) e 349 (66%) como normais quanto à tolerância à glicose. Em 1996 foram identificados os óbtos ocorridos e obtidas informações dos familiares e dos certificados de óbito para o registro da data e da causa da morte. Calcularam-se, para os três grupos de indivíduos, os CM brutos e ajustados, por todas as causas e por causas específicas (doenças circulatória e renal). O modelo de Cox foi utilizado para a comparação dos CM ajustados segundo idade, sexo, geração, creatinina sérica, presença de hipertensão arterial, de dislipidemia e de obesidade. RESULTADOS E CONCLUSÕES: As razões entre os CM brutos de indivíduos diabéticos e normais foram 2,95 (IC 95%: 1,10 -7,62) para os óbitos ocorridos por todas as causas e 4,75 (IC 95%: 1,31 - 16,48) para os óbitos por causas específicas. Não foram observadas diferenças estatisticamente significantes entre os CM brutos de indivíduos com TGD quando comparados aos indivíduos normais. Após o ajuste simultâneo pelas variáveis de controle, observou-se que, entre os indivíduos diabéticos, a força de mortalidade por causas específicas foi aproximadamente 4 vezes aquela observada entre os indivíduos normais (Razão dos CM: 3,86 e IC 95%: 1,11 -13,38). Os resultados em nipo-brasileiros são consistentes com outros obtidos em populações diabéticas, reforçando a influência desse distúrbio metabólico, particularmente sobre a mortalidade por doenças cardiovascular e renal.

Eliminação do Cr(VI) na fase de neutralização de um efluente industrial proveniente de processos de galvanoplastia

A presente tese teve por base a identificação e resolução de um problema existente no tratamento de efluentes provenientes dos processos de tratamento de superfícies por galvanoplastia, na OGMA – Indústria Aeronáutica de Portugal S.A.. Observou-se a ocorrência, esporádica, de crómio hexavalente, (Cr (VI)), em valor superior ao valor limite de emissão (VLE). Os resultados foram monitorizados e os dados recolhidos no decorrer da actividade de tratamento de efluentes, durante o período de, aproximadamente, 5 anos (2006 a 2011). A recolha de resultados decorreu no âmbito da actividade profissional da mestranda, que, para além da responsabilidade técnica dos processos de galvanoplastia na empresa, é também responsável pelo suporte técnico ao processo de tratamento de efluentes resultantes da actividade de tratamento de superficies por processos de galvanoplastia. A empresa OGMA – Indústria Aeronáutica de Portugal S.A., é uma empresa de actividade aeronáutica dedicada à Fabricação e Manutenção de aeronaves, nomeadamente a prestação de serviços de Manutenção, Revisão e Modernização de, Aeronaves, Motores e Componentes, bem como Fabricação e Montagem de Aeroestruturas. Integrada na OGMA, S.A. encontra-se a área de tratamentos electroquímicos, onde são realizados processos de tratamento de materiais metálicos por electrodeposição, deposição química e conversão química. Desta actividade resulta uma quantidade considerável de efluentes líquidos que necessitam de tratamento adequado previamente à sua descarga em cursos de água. Devido ao tipo de contaminantes que estes efluentes possuem, o tratamento dos mesmos é realizado em várias etapas, passando pela oxidação de cianetos, a redução de cromatos e a neutralização. Posteriormente segue-se uma sedimentação e a remoção de lamas. De modo a garantir um controlo dos parâmetros de descarga dos efluentes tratados, de acordo com a legislação ambiental em vigor, o efluente obtido é analisado periodicamente em laboratório acreditado. Na perspectiva de solucionar o problema em questão, procedeu-se à realização de ensaios experimentais utilizando os efluentes provenientes dos tanques de reacção da redução de cromatos e da oxidação de cianetos da linha com cádmio, com especial incidência na variação dos intervalos de pH recomendados para cada uma das fases do tratamento de efluentes, e observação do comportamento das misturas em termos de presença de Cr (VI), quando sujeitos a variações de pH. Após análise dos dados disponíveis e realização de todos os ensaios, conclui-se que, o processo de oxidação de cianeto da linha com cádmio e o processo de redução de cromatos na mesma linha estão a funcionar adequadamente. Concluiu-se que o reaparecimento de Cr (VI) ocorre devido à existência de hipoclorito de sódio, em excesso, no tanque de oxidação de cianeto que, quando passa para o tanque de neutralização e entra em contacto com o efluente proveniente do tanque de redução de cromatos, oxida parte do crómio trivalente, (Cr (III)), existente, a Cr (VI). Para impedir a ocorrência deste fenómeno separou-se todo o efluente contendo crómio que passou a ser tratado na linha de tratamento de efluentes isenta de cádmio, não entrando assim em contacto com o efluente que contém hipoclorito não reagido, evitando a oxidação do Cr (III) a Cr (VI).

Academic dishonesty: understanding how undergraduate students think and act

The purpose of this investigation is to explore and understand the justifications given by students to the existence of dishonest behavior and understanding the extent to which the justifications given might influence denouncing and cheating behavior. 1277 undergraduate students of two Portuguese Public Universities were surveyed about their own cheating behavior, their propensity to denounce and the ―neutralizing attitudes‖. As predicted, ―neutralizing attitudes‖ was negatively correlated with self cheating behavior and positively correlated with reporting. The likelihood of copying is greater when the purpose is ―helping a friend‖, ―when the courses are more difficult‖, ―to get higher marks/grades‖, and because ―peers accept and tend to see copying practices as normal‖. Results support the notion that context emerges as a very important influence in the decision to cheating. The environment-peer pressure and the normalized attitudes towards academic dishonesty are the main influences on the propensity to cheating.

Gerindo um Bem Escasso: O papel da comunicação interna na construção de confiança na organização

A confiança no sistema organizacional constitui a resposta mais eficaz à mudança e à assimetria de informação. É produzida reflexivamente em interações entre os agentes e a estrutura organizacional, interações repetidas num processo de familiarização – que evolui a partir do cálculo racional e culmina na identificação, neste ponto permitindo gerir contextos de incerteza, fora do alcance da razão. Tal processo só é possível com recurso à comunicação. Para testar as relações entre comunicação interna e confiança na organização, recorreu-se uma metodologia do tipo quantitativo, através da aplicação de um questionário a 204 colaboradores de uma instituição financeira. No seguimento das orientações da literatura da especialidade, comprovaram-se as hipóteses teóricas de trabalho: mais informação, mais acompanhamento da informação e mais informação atempada são preditores da confiança na organização.

Olhar os “bastidores” das organizações: Contribuições para a liderança política

Dadas as lacunas que a investigação do tema enforma, o presente trabalho de investigação propõe-se contribuir para o estudo da liderança política nas organizações, para o efeito foi construído um modelo teórico de análise integrativo que congrega um conjunto de variáveis, praticamente negligenciadas, e que dizem respeito aos antecedentes dos comportamentos políticos dos líderes (motivos de poder e maquiavelismo); aos comportamentos políticos dos líderes (suaves e duros); às implicações dos comportamentos políticos do líderes nas atitudes que os colaboradores nutrem em relação às suas organizações de pertença (satisfação, empenhamento; confiança e cinismo organizacional); postulando-se, ainda, a interferência de variáveis mediadoras (habilidade política dos líderes) e variáveis moderadoras das relações aí desenhadas (reputação pessoal do líderes e clima político); operacionalizadas por via da aplicação de inquéritos por questionário a 992 sujeitos de proveniências organizacionais diversificadas.

Líderes transformacionais e transaccionais: que impacto no empenhamento organizacional?

Tendo como moldura teórica o modelo multifactorial de liderança que traça a destrinça entre líderes transformacionais e transaccionais, o presente trabalho de investigação tem como principal objectivo analisar o impacto que as dimensões que compõem as lideranças transformacionais e transaccionais exercem no empenhamento organizacional dos colaboradores. Para o efeito, foi levado a cabo um estudo comparativo junto de duas organizações, operacionalizado através de inquéritos por questionário a 289 sujeitos. Não obstante a revisão da literatura por nós efectuada indicar que são os líderes transformacionais aqueles que mais contribuem para elevar o empenhamento organizacional dos seguidores, os resultados obtidos não confirmam a hipótese de trabalho formulada. Estamos em crer que esta ambivalência de resultados se deve, primordialmente, à existência de variáveis contingenciais que poderão estar a moderar a relação estudada. Aliás, a necessidade de contextualizar a liderança transformacional e transaccional é uma das principais sugestões que indicamos para futuras investigações.

Dynamical behaviour on the parameter space: new populational growth models proportional to beta densities

We present new populational growth models, generalized logistic models which are proportional to beta densities with shape parameters p and 2, where p > 1, with Malthusian parameter r. The complex dynamical behaviour of these models is investigated in the parameter space (r, p), in terms of topological entropy, using explicit methods, when the Malthusian parameter r increases. This parameter space is split into different regions, according to the chaotic behaviour of the models.

Mathematical modeling of pressurized system behaviour with entrapped air

The presence of entrapped air in pressurized hydraulic systems is considered a critical condition for the infrastructure security, due to the transient pressure enhancement related with its dynamic behaviour, similar to non-linear spring action. A mathematical model for the assessment of hydraulic transients resulting from rapid pressurizations, under referred condition is presented. Water movement was modeled through the elastic column theory considering a moving liquid boundary and the entrapped air pocket as lumped gas mass, where the acoustic effects are negligible. The method of characteristics was used to obtain the numerical solution of the liquid flow. The resulting model is applied to an experimental set-up having entrapped air in the top of a vertical pipe section and the numerical results are analyzed.

Inquérito sorológico sobre leishmaniose tegumentar americana em cães errantes no Estado de São Paulo, Brasil

Inquérito sorológico para leishmaniose tegumentar americana em 973 cães errantes, capturados próximos a áreas verdes do Município de São Paulo, por meio da reação de imunofluorescência indireta, não demonstrou soros reagentes. No entanto, casos humanos autóctones dessa zoonose ocorridos no município indicam a circulação do parasita no ambiente. A existência de vetores e a aparente ausência de cães infectados nas áreas pesquisadas sugerem que o cão errante desempenhe papel irrelevante na disseminação do protozoário.

Comparação entre coronariografia efectuada via artéria radial e via artéria femoral

Mestrado em Tecnologia de Diagnóstico e Intervenção Cardiovascular. Área de especialização: Intervenção Cardiovascular.

A auditoria das empresas na nova economia: Relato financeiro na Internet em Portugal

Os grandes desenvolvimentos da última década nas tecnologias de informação e de comunicação alteraram por completo os fluxos de informação, assim como a noção de tempo e de espaço. O aparecimento da Internet, do correio electrónico e das novas linguagens informáticas contribuíram para a democratização do relatório financeiro electrónico. Neste trabalho é abordado o impacto nas organizações da revolução das tecnologias de informação e da Era da Informação em que vivemos. A Internet está a alterar a política informativa das empresas em todo o mundo. Praticamente em todos os países desenvolvidos as empresas estão a utilizar, em maior ou menor escala, a Internet como meio de divulgação universal da sua informação financeira. A interactividade que permite este meio de comunicação, as ferramentas multimédia que facilitam a sua compreensão, o seu processamento e a sua distribuição, para além da facilidade no acesso de um volume de informação, até agora impensável e a um custo reduzido, são algumas das suas principais vantagens. Por último, é apresentado um estudo empírico com o objectivo de analisar a situação actual do relato financeiro via Internet em Portugal, investigando a tendência das 250 empresas portuguesas, mais rentáveis, no que se refere à organização e à informação financeira divulgada nos seus websites.

Ressonância magnética funcional: mapeamento do córtex motor através da técnica BOLD

A ressonância magnética funcional (RMf) é hoje uma ferramenta fundamental na investigação funcional do cérebro humano, quer em indivíduos saudáveis quer em pacientes com patologias diversas. É uma técnica complexa que necessita de uma aplicação cuidada e rigorosa, e uma compreensão dos mecanismos biofísicos a ela subjacentes, de modo a serem obtidos resultados fiáveis e com melhor aceitação clínica. O efeito BOLD (Blood Oxygenation Level Dependent) é o método mais utilizado para medir e estudar a actividade cerebral e baseia-se nas alterações das propriedades magnéticas da molécula hemoglobina. Com este Projecto propomo-nos optimizar um protocolo de RMf realizada com o efeito BOLD, em voluntários saudáveis, de modo a que este possa ser aplicado em futuros estudos de pacientes com patologias. ABSTRACT - Nowadays functional magnetic resonance imaging (fMRI) is a fundamental tool for the research of human brain function of healthy subjects or patients with several pathologies. It is a complex technique that requires a careful and rigorous application, and an understanding of its biophysical mechanisms, so that reliable results can be obtained with better clinical acceptance. The BOLD effect (Blood Oxygenation Level Dependent) is the most widely used method to measure and study the brain activity and its based on changes in magnetic properties of the hemoglobin molecule. The aim of this project was to optimize a BOLD fMRI protocol on healthy subjects, so it can be applied in future studies of patients with pathologies.

Caracterização de regiões encefálicas no cérebro normal por tensor de difusão e aplicação à epilepsia pós-traumática

Mestrado em Radiações Aplicadas às Tecnologias da Saúde.

Os benefícios e as dificuldades na certificação da qualidade: Norma NP EN ISO 9001:2008

Dissertação apresentada ao Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do Grau de Mestre em Assessoria de Administração