997 resultados para Porfiria cutânea tardia
Resumo:
O carcinoma de Células de Merkel constitui neoplasia cutânea maligna, rara e grave, de origem neuroendócrina, com comprometimento linfonodal em metade dos pacientes e metástases disseminadas em 20% quando do diagnóstico anatomopatológico. Seu tratamento não está completamente estabelecido, entretanto a pesquisa do linfonodo sentinela vem sendo considerada indispensável e pode trazer benefícios na condução terapêutica dos pacientes.
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OBJETIVO: Avaliar uma série de casos de estenose cicatricial de vias biliares pós-colecistectomia submetidos à reconstrução cirúrgica. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 27 pacientes submetidos à reconstrução cirúrgica da via biliar por estenose cicatricial. O tipo de colecistectomia que resultou na lesão, idade e sexo, sinais e sintomas, o momento do diagnóstico, se precoce ou tardio, presença de cirurgias prévias na tentativa de reconstruir a árvore biliar, classificação das estenoses, e tipo de operação empregada para o tratamento da injúria foram analisados. RESULTADOS: Vinte e seis lesões ocorreram durante laparotomia e uma durante vídeolaparoscopia. Dezesseis pacientes (59%) tiveram as lesões diagnosticadas no transoperatório ou nos primeiros dias de pós-operatório, sete (26%) dos quais já submetidos à reoperação no hospital de origem, evoluindo mal; nove pacientes desse grupo (33%) não tinham reoperação. Onze pacientes (41%) apresentaram a forma clássica de estenose cicatricial, sem acidentes transoperatórios aparentes, com desenvolvimento de obstrução biliar tardia. Todos os pacientes foram submetidos à anastomose hepático-jejunal em "Y" de Roux, sendo que em dois casos os ductos hepáticos direito e esquerdo foram implantados separadamente na alça exclusa de jejuno. Vinte e seis pacientes (96,3%) evoluíram bem inicialmente, um paciente teve fístula biliar e foi a óbito. Uma paciente com bom resultado inicial apresentou recidiva da anastomose, cirrose secundária e está aguardando transplante hepático. CONCLUSÃO: A maioria das lesões foi diagnosticada durante a colecistectomia ou nos primeiros dias de pós-operatório, sete pacientes já tinham sido operados na tentativa de reconstruir o trato biliar. A hepaticojejunostomia em "Y" de Roux empregada mostrou-se segura e efetiva em recanalizar a via biliar a curto e longo prazos.
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OBJETIVO: Avaliar a presença da ET-1 em pacientes portadores de esclerodermia e a sua correlação com o nível de atividade da doença; verificar se os níveis de endotelina estão associados com o perfil clínico e de autoanticorpos da esclerodermia e, ainda, se há associação com lesão microvascular detectada pela capilaroscopia periungueal. MÉTODOS: Um total de 74 pacientes, sendo 37 portadores de esclerodermia e o restante controle, foram submetidos à dosagem de ET-1 por meio de teste de ELISA. Pacientes com esclerodermia foram analisados através de um questionário sobre características da doença e pesquisa de autoanticorpos. A gravidade da doença foi definida pelos critérios de Medsger e a doença microvascular foi acessada através de capilaroscopia periungueal. RESULTADOS: Dos 37 pacientes com esclerodermia três (8,1%) eram homens e 34 (91,89%) mulheres, com idade média de 48,97 ? 13,36 anos e tempo médio de doença de 42,54 ? 13,35 anos. Os valores da ET-1 nos controles foram de 0,41 a 5,65 pg/ml (mediana de 2,26 pg/ml) e nos com esclerodermia de 0,41 a 8.82 pg/ml (mediana de 0,41 pg/ml) com p de 0,0007. Não houve correlação com o tempo de doença, idade do paciente e com o nível de acometimento cutâneo. Não encontrou-se correlação entre nível de ET-1 sérica e gravidade da doença (p=0,13). Níveis maiores de ET-1 foram observados na forma de superposição (1,49 a 6,82 pg/ml). CONCLUSÃO: Os níveis de ET-1 em esclerodérmicos mostraram-se inferiores aos controles. Não houve associação dos níveis de ET-1 com as variáveis estudadas.
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OBJETIVO: avaliar a composição corporal e o perfil lipídico de mulheres com e sem câncer de mama. MÉTODOS: estudo caso-controle pareado por idade, incluindo 62 mulheres, sendo 31 recém-diagnosticadas com câncer de mama e 31 com alterações mamárias benignas. Os dados foram coletados por meio de entrevista direta, com caracterização sociodemográfica, avaliação da composição corporal por antropometria, incluindo dobras cutâneas (DC) e circunferências, bioimpedância (BIA) e ultrassonografia (USG), além da avaliação do perfil lipídico. Utilizou-se na análise dos dados: Teste de Kolmogorov-smirnov (distribuição normal das variáveis), teste "t" de Student, Qui-quadrado de tendência (U de Mann-Whitney), Qui-quadrado de Pearson, Teste Exato de Fisher e Correção de Yates e "odds ratio". RESULTADOS: comparadas aos controles, mulheres com câncer de mama (casos) apresentaram menor estatura (1,56m±5,68) e (1,59m±6,92), p<0,03; maior porcentagem de gordura corporal, avaliada pela Impedância Bioelétrica (39,87% ±8,26) e (36,00%±6,85), p<0,049; maior dobra cutânea tricipital (27,55mm±8,37 e 22,81mm±5,72; p<0,01), respectivamente. CONCLUSÃO: Mulheres com câncer de mama apresentaram menor estatura, maior porcentagem de gordura corporal e maior dobra cutânea tricipital. Não se observou diferença no Índice de Massa Corporal e na Circunferência da Cintura. Não foi encontrada associação entre o perfil lipídico e a ocorrência de câncer de mama.
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OBJETIVO: Avaliar a utilização do fio de polipropileno de autossustentação de tripla convergência para a correção do desvio de hemiface que se apresenta como sequela tardia da paralisia facial periférica. MÉTODOS: Realizou-se um estudo retrospectivo e observacional em 34 indivíduos portadores de paralisia facial tardia. Utilizou-se fio de polipropileno de tripla convergência para a correção do desvio da hemiface paralisada. Trata-se de fio monofilamentar, sintético, transparente e inabsorvível que possui garras que tracionam os tecidos ptosados mantendo-os na posição correta, em simetria com o lado são. Os resultados foram avaliados através de análise subjetiva, quanto ao grau de satisfação dos pacientes, submetidos a um questionário próprio. RESULTADOS: Analisou-se 34 pacientes, 73,52% deles relataram grande melhora, 20,58% relataram melhora moderada e 5,88%, uma melhora leve; encontrou-se um alto índice de satisfação, 94,1%. Dois pacientes apresentaram extrusão parcial do fio. Nenhum paciente desenvolveu infecção. CONCLUSÃO: O emprego do fio de polipropileno de autossustentação de tripla convergência para a correção do desvio da hemiface, consequente à paralisia facial, ocasionou acentuada melhora da assimetria facial e a recuperação da autoestima dos pacientes.
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OBJETIVO: Estudar a relação entre deficiência de vitamina D e cicatrização de pele em pacientes com úlceras de perna, relacionar esta deficiência com características da úlcera e avaliar se a reposição de vitamina D nos indivíduos deficientes acelera a cicatrização da úlcera. MÉTODOS: Foram escolhidos aleatoriamente 26 pacientes com úlceras venosas de perna e 26 sem úlcera pareados para sexo, idade, HAS e tabagismo. Os grupos foram comparados com relação à dosagem sérica de vitamina D. O grupo úlcera foi dividido em dois subgrupos: um que tomou placebo e outro que recebeu vitamina D 50.000UI por semana durante dois meses. Foi realizada a dosagem da 25-OH-vitamina D e avaliados o tamanho da úlcera e a gravidade da dor, antes e após o tratamento. RESULTADOS: A maioria dos pacientes apresentava níveis insuficientes de vitamina D. Não foi encontrada correlação entre o tamanho da úlcera sem tratamento e os níveis de vitamina D. Nos pacientes que receberam vitamina D, após o tratamento, o tamanho mediano da área da úlcera, diminui de 25cm², para 18cm² e no grupo placebo, de 27cm² para 24,5cm² (p=0,7051 e p=0,7877, respectivamente). Considerando-se a variabilidade da área da úlcera do grupo vitamina D versus placebo, a mediana foi igual a -0,75cm² no primeiro grupo e 4cm² no segundo grupo (p=0,0676). CONCLUSÃO: Pacientes com úlcera de perna têm mais deficiência de vitamina D que os sem. A deficiência de vitamina D não influiu nas características das lesões. A cicatrização nos pacientes com hipovitaminose D mostrou tendência para ser maior naqueles que receberam reposição vitamínica.
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OBJETIVO: rever a experiência (2011 e 2012) do Centro de Feridas da Cirurgia Plástica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo com tratamento de feridas traumáticas complexas na região perineal, pela associação da terapia com pressão negativa seguida de procedimento cirúrgico para cobertura cutânea. MÉTODOS: análise retrospectiva de dez pacientes com ferida complexa no períneo consequente a traumatismo atendidas pelo Serviço de Cirurgia Plástica no HC-FMUSP. A terapia por pressão negativa foi utilizada como alternativa para melhoria das condições locais visando o tratamento definitivo com enxertos de pele ou retalhos. RESULTADOS: a terapia por pressão negativa foi empregada para o preparo do leito da ferida. Nos pacientes atendidos, o tempo médio de utilização do sistema de pressão negativa foi 25,9 dias, com trocas de curativos a cada 4,6 dias. Após a terapia por pressão negativa, foram realizados 11 retalhos locais em nove pacientes, com o retalho fáscio-cutâneo antero-lateral da coxa utilizado em quatro destes pacientes. O tempo médio de internação hospitalar foi 58,2 dias e de acompanhamento no Serviço da Cirurgia Plástica foi 40,5 dias. CONCLUSÃO: a utilização da terapia por pressão negativa levou à melhoria das condições locais da ferida mais rapidamente do que curativos tradicionais, sem complicações significativas, demonstrando ser a melhor alternativa adjuvante atualmente para o tratamento deste tipo de lesão, seguida sempre por reconstrução cirúrgica com enxertos e retalhos.
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OBJETIVO: avaliar a experiência com o emprego de terapia por pressão subatmosférica no tratamento das lesões traumáticas agudas das partes moles, em especial nos membros. MÉTODOS: cento e setenta e oito pacientes com feridas traumáticas foram tratados pelo Centro de Feridas Complexas no período de janeiro de 2010 a dezembro de 2011 e, submetidos à terapia por pressão subatmosférica. RESULTADOS: dos 178 pacientes submetidos à terapia por pressão subatmosférica, 129 (72,5%) eram do sexo masculino e 49 (27,5%) apresentavam idade entre 18 e 40 anos. Os ferimentos descolantes nos membros foram o tipo de ferida traumática mais comum, sendo responsáveis pela internação de 83 (46,6%) pacientes. O tempo médio de internação hospitalar foi 17,5 dias. Foram realizados 509 procedimentos cirúrgicos (média de 2,9 por paciente). A terapia por pressão subatmosférica foi utilizada em 287 procedimentos, sendo 209 (72,8%) sobre feridas traumáticas e 78 (27,2%) sobre enxertos de pele. O número de trocas de terapia por pressão negativa por paciente foi 1,6 e o tempo médio de utilização foi 8,5 dias por paciente. CONCLUSÃO: os resultados foram considerados satisfatórios, diminuindo consideravelmente a morbidade e o tempo de cicatrização dessas lesões em comparação com tratamentos anteriormente executados como curativos. A terapia por pressão subatmosférica é um método útil no tratamento de feridas agudas traumáticas, atuando como ponte entre o tratamento de urgência e a cobertura cutânea definitiva destas lesões, em comparação com métodos mais tradicionais da cirurgia plástica.
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Objetivo: avaliar as complicações maternas e os resultados perinatais de gestações trigemelares. Métodos: estudo retrospectivo analisando variáveis maternas e perinatais de todas gestações trigemelares com peso fetal > 500 g ocorridas em 8 anos na Maternidade Escola de Vila Nova Cachoeirinha. Resultados: entre 1990-1998, 18 gestantes deram à luz trigemelares, representando 1:2.060 partos. As principais complicações foram a prematuridade (94,4%) e pré-eclâmpsia (44,4%) e 83,3% das pacientes precisaram ser internadas antes do parto por 1-50 dias, a maioria para inibição de trabalho de parto prematuro. O parto foi cesáreo em 88,9%, a IG média ao nascer foi 34,2 semanas (+ 1,8), o peso médio foi 1.827 g (+ 421), com 20,4% <1.500 g e 75,9% pesando entre 1.500-2.499 g. Houve discordância de peso (>25%) em 38,9% das gestações e 35,2% dos 54 conceptos eram pequenos para idade gestacional. A morbidade neonatal acometeu 86% dos nativivos e 3,7% tiveram malformações evidentes. A mortalidade perinatal foi de 16,7%: 7,4% natimortos e 9,3% neomortos. A permanência média no berçário foi 18,5 dias e a principal causa de neomortalidade foi a sepse tardia. Conclusão: as gestações trigemelares tiveram elevada incidência de complicações obstétricas, exigiram internações maternas prolongadas e terminaram quase todas em parto operatório. A nati e neomortalidade foram elevadas, a morbidade neonatal acometeu praticamente todos os neonatos e a permanência no berçário foi prolongada, expondo esses prematuros à infecção, principal causa de mortalidade neonatal. A gestação trigemelar é de alto risco materno e fetal e exige atendimento em centros terciários.
Gravidez Gemelar com Morte Fetal de Um dos Gêmeos: Avaliação Neurológica dos Gemelares Sobreviventes
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Objetivo: verificar as intercorrências pré e perinatais e a evolução neurológica de crianças de gestações gemelares em que um dos fetos apresentou óbito intra-uterino. Métodos: foram avaliados 14 casos de gestações gemelares ocorridas no período de 1988 a 1994 com óbito de um dos fetos, acompanhadas no Setor de Patologia Obstétrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP. Dados do acompanhamento pré e perinatal, bem como de autópsia dos fetos mortos, foram obtidos. As crianças foram convocadas no ano de 1996 para exame neurológico, sendo avaliados dados evolutivos e sinais patológicos nas áreas motoras, sensitivas, sensoriais e funções corticais superiores, incluindo linguagem, praxias e agnosias. Resultados: do total de 14 casos, 10 retornaram para a avaliação neurológica tardia. Destas, apenas uma criança apresentou alteração no exame neurológico, cursando com paresia espástica de MIE de grau leve, tendo apresentado Apgar 0 no primeiro minuto e 5 no quinto minuto. A avaliação da placentação e idade gestacional mostrou 5 casos (35,7%) com placentação monocoriônica e um caso com monoamniótica, 8 casos de pré-termo e 6 casos a termo. O óbito de um dos fetos ocorreu no segundo trimestre em 6 casos (42,8%) e os demais no terceiro trimestre. Conclusões: o problema neurológico constatado em um único feto pode ser atribuído às intercorrências perinatais que este recém-nascido apresentou. Não tivemos como resultado outros RN com seqüelas provavelmente pela opção da conduta conservadora, tendo-se resolvido as gestações após a 32ª semana com diminuição das complicações do parto pré-termo extremo.
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O nódulo da "Irmã Maria José" é tumor metastático que acomete a cicatriz umbilical e pode ser a primeira evidência de neoplasia intra-abdominal disseminada. Os autores relatam o caso de uma paciente com o nódulo da "Irmã Maria José" no qual o diagnóstico do tumor primário só foi possível por meio dos testes imuno-histoquímicos da lesão biopsiada da pele.
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OBJETIVO: avaliar a prevalência de osteoporose e fatores clínicos e reprodutivos associados à diminuição da densidade mineral óssea de mulheres climatéricas. MÉTODOS: realizou-se estudo de corte transversal em que foram avaliados 473 prontuários de mulheres acompanhadas no Ambulatório de Menopausa do CAISM/Unicamp, que estavam em amenorréia há pelo menos 12 meses e tiveram a densidade da massa óssea avaliada por densitometria óssea no Setor de Medicina Nuclear. Foram avaliados: idade, cor, índice de massa corporal, escolaridade, tabagismo, idade à menarca, idade à menopausa, paridade, uso de terapia de reposição hormonal e densidade óssea. A analise estatística foi realizada por meio de regressão logística ajustada por idade e uso de terapia de reposição hormonal. RESULTADOS: a média etária foi de 53,9 anos (DP ±7,1) e a média da idade à menopausa, de 45,9 anos (DP ±6,9). Na coluna lombar, a prevalência de osteoporose (L2-L4) foi de 14,7% e de osteopenia, 38%, ao passo que no fêmur foi de 3,8 e 32,7%, respectivamente. A regressão logística mostrou que as variáveis associadas à densidade óssea da coluna lombar foram: escolaridade, idade na menarca, idade à menopausa e índice de massa corporal. CONCLUSÃO: a prevalência de osteoporose e osteopenia foi alta. A maior idade, menor escolaridade, menarca tardia, menopausa em idade mais precoce e menor índice de massa corporal foram fatores identificados como de risco para diminuição da massa óssea na população estudada.
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Carcinoma de colo uterino é neoplasia comum, porém a ocorrência de metástase cutânea em câncer do colo uterino é rara, variando de 0,1 a 2,0%. Os sítios primários comuns em pacientes com metástase cutânea são mama, pulmão, intestino grosso e ovário. O intervalo entre o diagnóstico do câncer cervical e as lesões metastáticas varia indo desde a apresentação simultânea com a lesão inicial até 5 anos após o tratamento apresentando-se como nódulos em 86,7% das vezes. Representa manifestação de doença avançada e de mau prognostico. Apresentamos um caso de metástase cutânea de câncer de colo uterino em couro cabeludo. A paciente, 43 anos, tinha diagnóstico de carcinoma epidermóide indiferenciado do colo uterino. Evoluiu, seis meses após a cirurgia radical, com recidiva vaginal, sendo tratada com radioterapia pélvica. Quatro meses depois apresentou três nódulos metastáticos indolores em couro cabeludo. A paciente submeteu-se à quimioterapia com regressão completa das lesões do couro cabeludo.
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OBJETIVOS: avaliar se os níveis de 17-hidroxiprogesterona podem predizer o resultado do teste de estímulo como diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita, forma tardia. MÉTODOS: foram incluídas no estudo e avaliadas retrospectivamente 122 pacientes com suspeita clínica de hiperplasia adrenal congênita forma tardia. Essa suspeita clínica incluía sinais e/ou sintomas de hiperandrogenismo (hirsutismo, acne, pele oleosa, irregularidade menstrual, etc.). Todas as pacientes foram submetidas ao teste de estímulo da adrenal com ACTH sintético 0,25 mg (Synacthen®). Após repouso de 60 minutos as amostras foram colhidas nos tempos basal e 60 minutos após a administração de 0,25 mg de ACTH sintético para dosagem de 17-hidroxiprogesterona, sendo mantido o acesso venoso com catéter heparinizado. Foi utilizado o método de radioimunoensaio para realizar as dosagens séricas da 17-hidroxiprogesterona. A sensibilidade e a especificidade da 17-hidroxiprogesterona basal como teste de rastreamento para hiperplasia adrenal congênita foram medidas, avaliando vários pontos de corte. Curvas ROC foram feitas para analisar a performance do teste, utilizando o software Medcalc®. RESULTADOS: a análise por curva ROC mostrou um ponto de corte de 181 ng/dl acima do qual dever-se-ia realizar o teste de estímulo, bem próximo a 200 ng/dl, mais comumente aceito pela literatura. Níveis séricos da 17-hidroxiprogesterona mais altos que 200 ng/dl têm valores preditivo positivo e negativo de 75% e 100% e acurácia de 98,4% como diagnóstico de hiperplasia adrenal não-clássica. CONCLUSÕES: considerando os dados, sugerimos que pacientes com hiperandrogenismo clínico devam iniciar a investigação com 17-hidroxiprogesterona basal e, caso esta se mostre acima de 181 ng/dl, sigam a investigação com o teste de estímulo com ACTH sintético.
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A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.