L'Adéquation entre la formation et l'emploi dans les régions / Ministère de l'économie et des finances, Institut national de la statistique et des études économiques ; [rédigé par] Jean-Marie Chanut

Collection : Les Collections de l'Insee ; 236, 26

Amusement philosophique sur le langage des bestes ; [suivi de Lettre à Madame la comtesse D*** : pour servir de supplément à l'"Amusement philosophique sur le langage des bêtes"] ([Reprod.])

Collection : Archives de la linguistique française ; 51

Musique et musiciens à Annecy : les maîtrises, 1630-1789 / Marie-Thérèse Bouquet

Collection : Mémoires et documents publiés par l'Académie salésienne ; 81

Catalogue des objets d'art et d'ameublement du XVIIIe siècle, orfèvrerie ancienne et moderne, bijoux, faïences et porcelaines, objets de vitrine..., tableaux anciens et modernes, gravures..., le tout dépendant de la succession de madame la vicomtesse de Rainneville... vente... 1-4 mars 1909... / [experts] Léon Helft, Féral, Falize

[Vente. Art. 1909-03-01 - 1909-03-04. Paris]

KIAA1985, a Protein Mutant in Charcot-Marie-Tooth Neuropathy, Links Peripheral Nerve Myelination to Endosomal Recycling Pathways

Charcot-Marie-Tooth neuropathy (CMT) represents a heterogenous group of inherited disorders of the peripheral nervous system. One form of autosomal recessive demyelinating CMT (CMT4C, 5q32) is caused by mutations in the gene encoding KIAA1985, a protein of so far unknown function. Here we show that KIAA1985 is exclusively expressed in Schwann cells. KIAA1985 is tethered to cellular membranes through an N-terminal myristic acid anchor and localizes to the perinuclear recycling compartment. A search for proteins that interact with KIAA1985 identified the small GTPase Rab11, a key regulator of recycling endosome functions. CMT4C-related missense mutations disrupt the KIAA1985/Rab11 interaction. Protein binding studies indicate that KIAA1985 functions as a Rab11 effector, as it interacts only with active forms of Rab11 (WT and Q70L) and does not interact with the GDP locked mutant (S25N). Consistent with a function of Rab11 in Schwann cell myelination, myelin formation was strongly impaired when dorsal root ganglion neurons were co-cultured with Schwann cells infected with Rab11 S25N. Our data indicate that the KIAA1985/Rab11 interaction is relevant for peripheral nerve pathophysiology and place endosomal recycling on the list of cellular mechanisms involved in Schwann cell myelination.