Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn): relato de caso e revisão da literatura

A traqueobroncomegalia é uma rara entidade de etiologia incerta, caracterizada por dilatação marcante da traquéia e brônquios principais, bronquiectasias e infecções recorrentes do trato respiratório inferior. Sua apresentação clínica é inespecífica, sendo o diagnóstico realizado por métodos de imagem. Relata-se, neste trabalho, um caso de tal enfermidade, cujo diagnóstico confirmou-se por radiografia simples do tórax e por tomografia computadorizada.

Pancreatite aguda leve: avaliação pela ultra-sonografia. estudo prospectivo

Resumo Neste estudo foram avaliados, por meio da ultra-sonografia, 21 pacientes com pancreatite aguda leve. Foram analisadas a presença ou ausência de hipoecogenicidade do pâncreas e a presença ou ausência de líquido peripancreático. Em 19 pacientes (90,5%) foi identificada hipoecogenicidade pancreática, e em três (15,8%) destes pacientes foi identificada a presença de pequena quantidade de líquido na pequena cavidade dos epíploons. Em dois pacientes (9,5%) não se identificou qualquer alteração pancreática. Com relação à possível etiologia da pancreatite aguda, em 15 pacientes (71,5%) pôde-se demonstrar a presença de colecistopatia calculosa, em quatro pacientes (19,0%) havia história de alcoolismo crônico e não foram identificados cálculos na vesícula biliar, e em dois pacientes (9,5%) não foi identificada qualquer causa aparente. Os autores concluem que a ultra-sonografia pode identificar alteração na maioria dos pacientes com pancreatite aguda leve e permite, ainda, o acompanhamento daqueles com pequenas coleções líquidas peripancreáticas.

The Plesiomonas shigelloides wbO1 gene cluster and the role of O1-antigen LPS in pathogenicity

The Plesiomonas shigelloides 302-73 strain (serotype O1) wb gene cluster encodes 15 proteins which are consistent with the chemical structure of the O1-antigen lypopolysaccharide (LPS) previously described for this strain. The P. shigelloides O1-antigen LPS export uses the Wzy-dependent pathway as correspond to heteropolysaccharides structures. By the isolation of two mutants lacking this O1-antigen LPS, we could establish that the presence of the O1-antigen LPS is crucial for to survive in serum mainly to become resistant to complement. Also, it is an important factor in the bacterial adhesion and invasion to some eukaryotic cells, and in the ability to form biofilms. This is the first report on the genetics from a P. shigelloides O-antigen LPS cluster (wb) not shared by Shigella like P. shigelloides O17, the only one reported until now.

Practice variability and efficacy of clonazepam, lorazepam, and midazolam in status epilepticus: A multicenter comparison.

OBJECTIVE: Benzodiazepines (BZD) are recommended as first-line treatment for status epilepticus (SE), with lorazepam (LZP) and midazolam (MDZ) being the most widely used drugs and part of current treatment guidelines. Clonazepam (CLZ) is also utilized in many countries; however, there is no systematic comparison of these agents for treatment of SE to date. METHODS: We identified all patients treated with CLZ, LZP, or MDZ as a first-line agent from a prospectively collected observational cohort of adult patients treated for SE in four tertiary care centers. Relative efficacies of CLZ, LZP, and MDZ were compared by assessing the risk of developing refractory SE and the number of antiseizure drugs (ASDs) required to control SE. RESULTS: Among 177 patients, 72 patients (40.62%) received CLZ, 82 patients (46.33%) LZP, and 23 (12.99%) MDZ; groups were similar in demographics and SE characteristics. Loading dose was considered insufficient in the majority of cases for LZP, with a similar rate (84%, 95%, and 87.5%) in the centers involved, and CLZ was used as recommended in 52% of patients. After adjustment for relevant variables, LZP was associated with an increased risk of refractoriness as compared to CLZ (odds ratio [OR] 6.4, 95% confidence interval [CI] 2.66-15.5) and with an increased number of ASDs needed for SE control (OR 4.35, 95% CI 1.8-10.49). SIGNIFICANCE: CLZ seems to be an effective alternative to LZP and MDZ. LZP is frequently underdosed in this setting. These findings are highly relevant, since they may impact daily practice.

Lesões expansivas do plexo coróide

As lesões expansivas do plexo coróide constituem um grupo bastante amplo e heterogêneo de doenças e seus simuladores. Tumores, infecções, anomalias congênitas, hemorragias, cistos e fenômenos degenerativos são alguns dos exemplos de causas de lesões expansivas do plexo coróide. No presente trabalho fizemos revisão da literatura pertinente, descrevendo os achados de imagem e ilustrando-os com alguns casos do nosso serviço. Apesar de não existir na literatura descrição de sinais patognomônicos, a avaliação criteriosa e sistemática das características das lesões pode sugerir determinada etiologia.

Avaliação de foco epileptogênico do lobo temporal: correlação entre SPECT ictal, ressonância magnética e ressonância magnética com espectroscopia de prótons

O objetivo deste trabalho foi determinar a existência de concordância entre os métodos radioisotópico e radiológico e, em caso positivo, avaliar a utilidade do SPECT ictal na determinação do foco epileptogênico. Foram realizados SPECT ictal, ressonância magnética (RM) e ressonância magnética com espectroscopia de prótons (RME) em seis pacientes com epilepsia de lobo temporal refratária. O SPECT ictal foi realizado após a retirada das drogas antiepilépticas durante monitoramento por vídeo-EEG, utilizando-se o 99mTc-ECD, administrado aos pacientes no início da crise. As imagens de RM foram obtidas em T1, T2 e FLAIR, com cortes de 3 e 5 mm de espessura, e a RME foi realizada com técnica PRESS, com voxel único posicionado no hipocampo, bilateralmente. A análise estatística incluiu os valores de Kappa (k), erro-padrão (ep) e o nível de significância (p) para a lateralização do foco. Os achados foram analisados com base na localização por EEG da descarga ictal, no tempo de duração da crise (109-280 s; média: 152 s) e no tempo de administração do traçador (30-262 s; média: 96 s). Obtivemos dados correlatos em quatro pacientes (67%), com valores de k = 0,67, ep = 0,38 e p = 0,041. Concluímos que existe concordância entre SPECT ictal, RM e RME, e a utilidade do procedimento radioisotópico está relacionada aos casos em que o EEG não é diagnóstico e quando há discordância ou indefinição diagnóstica na análise comparativa entre EEG, RM e RME.

Aneurisma da artéria carótida interna extracraniana: relato de caso

Os aneurismas verdadeiros da artéria carótida interna extracraniana são raros, ao contrário dos supraclinóideos, somando menos de 4% dos aneurismas periféricos. Eles se apresentam clinicamente como massas palpáveis cervicais, junto à margem inferior do ângulo da mandíbula, causando rouquidão, disfagia e dor por compressão nervosa. Há freqüente associação desta doença com outros aneurismas periféricos devido à sua etiologia principal (aterosclerose). Os aneurismas periféricos são comumente identificados à ultra-sonografia Doppler, quando na vigência de janela acústica adequada. Nesta situação, os aneurismas podem ser avaliados tanto morfológica como hemodinamicamente. Sua identificação e estudo são importantes para prevenir graves complicações, como tromboses, infartos maciços ou embólicos da área correspondente no sistema nervoso central, ruptura e dissecção, além de auxiliar na indicação da melhor conduta terapêutica.

Comprometimento pulmonar nas leucemias: avaliação por tomografia computadorizada de alta resolução

OBJETIVO: Avaliar o papel da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) no estudo de pacientes com leucemia e sintomas pulmonares, analisar os principais padrões encontrados e definir sua etiologia. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi feito estudo retrospectivo das TCAR de 15 pacientes com diagnóstico confirmado de leucemia, em vigência de sintomas respiratórios. Os exames foram feitos com protocolo de alta resolução espacial, sendo avaliados por dois radiologistas, de forma independente. RESULTADOS: Os principais padrões observados foram: atenuação em vidro fosco (n = 11), consolidação (n = 9), nódulos do espaço aéreo (n = 3), espessamento de septos interlobulares (n = 3), padrão de árvore em brotamento (n = 3) e derrame pleural (n = 3). A infecção pulmonar foi o achado mais comum, observado em 12 pacientes, com a seguinte freqüência: pneumonia bacteriana (n = 6), infecção fúngica (n = 4), tuberculose pulmonar (n = 1) e infecção viral (n = 1). Os outros três pacientes mostraram infiltração leucêmica pleural (n = 1), linfoma (n = 1) e hemorragia pulmonar (n = 1). CONCLUSÃO: Concluiu-se que a TCAR é de grande importância na avaliação de pacientes com leucemia e neutropenia, com o objetivo de sugerir a causa do quadro pulmonar, avaliar a sua extensão e, em alguns casos, orientar procedimentos invasivos.

Envolvimento hepático na sarcoidose: relato de caso

A sarcoidose representa uma doença inflamatória cuja etiologia permanece desconhecida. Acomete principalmente o interstício pulmonar, com formação de granulomas não caseosos e adenomegalia. Trata-se de enfermidade sistêmica, portanto, pode atingir qualquer órgão ou sistema, devendo ser lembrada no diagnóstico diferencial das doenças infecciosas, neoplásicas ou auto-imunes, isto porque, se diagnosticada corretamente, evita medicações ou cirurgias desnecessárias. Os autores relatam um caso de sarcoidose pulmonar com envolvimento hepático, no qual o paciente desenvolveu cirrose e trombose de veia porta.

O papel das variantes anatômicas do complexo ostiomeatal na rinossinusite crônica

A tomografia computadorizada constitui, hoje, o método de escolha para a avaliação dos seios paranasais e fossas nasais e de suas variações anatômicas. Postula-se que essas variações possam obstruir as vias de drenagem de muco, predispondo à rinossinusite crônica. Contudo, esse conceito é ainda controverso e a simples presença da variação anatômica não estabelece necessariamente a etiologia da rinossinusite. Dos três subtipos de concha média bolhosa, a variante bulbosa é a única que parece ter forte associação com a geração de sintomas. As dimensões da variação e a sua associação com a obliteração das vias de drenagem do complexo ostiomeatal parecem ser também muito importantes. Sinais tomográficos de doença sinusal do mesmo lado da variação anatômica reforçam a possibilidade de que esta interfira com o processo de drenagem de muco. A tomografia computadorizada permite estudo detalhado das variações anatômicas e é método indispensável na determinação da conduta e no planejamento de estratégias cirúrgicas. A análise tomográfica deve basear-se na identificação das variações, definição de suas dimensões e sua associação com obliteração dos óstios de drenagem e alterações tomográficas sinusais ipsilaterais.

Aspectos clínicos em 16 pacientes com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia

OBJETIVO: Correlacionar o quadro clínico de um grupo de crianças com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia com a extensão e localização das fendas. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de prontuários do arquivo dos serviços de Neurologia e Genética Médica do Instituto Fernandes Figueira e Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, RJ, Brasil, no período de 2000 a 2003. Foram incluídos 16 pacientes, nove do sexo feminino e sete do sexo masculino, com diagnóstico tomográfico de esquizencefalia e analisados quanto a aspectos da tomografia computadorizada, desenvolvimento neuropsicomotor, déficit motor e cognitivo e epilepsia. RESULTADOS: Predominaram as fendas bilaterais em 10:16 pacientes, lábios abertos em 23:27 fendas e pequenas em 11:27 fendas. Das anomalias associadas à esquizencefalia, a ausência de septo pelúcido foi a mais freqüente (10:16 pacientes). Dos aspectos clínicos, 15 pacientes apresentaram atraso do desenvolvimento e déficit motor; seis apresentaram déficit cognitivo e dez apresentaram epilepsia. Em três pacientes observamos discordância entre o quadro clínico e o tamanho das fendas: embora as fendas fossem pequenas, o quadro clínico foi intenso, em virtude de presença de outras anomalias cerebrais. CONCLUSÃO: O quadro clínico guarda relação com o tamanho das fendas, independentemente da lateralidade, sendo mais intenso quando há associação com outras anomalias cerebrais.

Sinais de hipervascularização em imagens de ressonância magnética em metástases ósseas de carcinoma de células renais

OBJETIVO: Avaliar a frequência de hipervascularização pela visualização de vasos no interior ou ao redor de metástases ósseas de carcinoma de células renais. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram avaliados, retrospectivamente, exames de ressonância magnética de 13 pacientes com diagnóstico de carcinoma de células renais, com 15 lesões ósseas metastáticas, que não haviam sido submetidos a nenhum tratamento. RESULTADOS: Foram encontrados sinais de hipervascularização em 12 das 15 lesões (80%), sendo 6 na coluna lombar, 3 na bacia, 1 na coluna torácica, 1 na ulna e 1 na tíbia. CONCLUSÃO: A alta frequência de hipervascularização em metástases ósseas de carcinoma de células renais encontrada neste trabalho pode sugerir a etiologia renal, tornando-se muito útil na apresentação clínica usual de lesão óssea única com neoplasia primária desconhecida.

Aneurisma venoso na junção esplenomesentérica e emergência da veia porta: relato de caso

Os aneurismas no sistema esplenoportomesentérico são uma entidade clínica rara e de etiologia desconhecida, tendo como fatores contribuintes hipertensão portal, doença hepática crônica e trauma, entre outros. Os autores apresentam os achados de imagem de um caso de aneurisma na junção esplenomesentérica ao nível da emergência da veia porta, em uma paciente de 62 anos de idade sem fatores predisponentes.

Doença de Erdheim-Chester: relato de dois casos

A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, que apresenta manifestações sistêmicas, atingindo ossos, sistema nervoso central, olhos, pulmões, mediastino, rins e retroperitônio. Relatamos dois casos que cursaram com a apresentação típica da doença. Os achados radiológicos foram concordantes com a literatura e orientaram a suspeita diagnóstica, confirmada pelo exame imuno-histoquímico.

Diagnostic methods and treatment options for focal cortical dysplasia.

Our inability to adequately treat many patients with refractory epilepsy caused by focal cortical dysplasia (FCD), surgical inaccessibility and failures are significant clinical drawbacks. The targeting of physiologic features of epileptogenesis in FCD and colocalizing functionality has enhanced completeness of surgical resection, the main determinant of outcome. Electroencephalography (EEG)-functional magnetic resonance imaging (fMRI) and magnetoencephalography are helpful in guiding electrode implantation and surgical treatment, and high-frequency oscillations help defining the extent of the epileptogenic dysplasia. Ultra high-field MRI has a role in understanding the laminar organization of the cortex, and fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET) is highly sensitive for detecting FCD in MRI-negative cases. Multimodal imaging is clinically valuable, either by improving the rate of postoperative seizure freedom or by reducing postoperative deficits. However, there is no level 1 evidence that it improves outcomes. Proof for a specific effect of antiepileptic drugs (AEDs) in FCD is lacking. Pathogenic mutations recently described in mammalian target of rapamycin (mTOR) genes in FCD have yielded important insights into novel treatment options with mTOR inhibitors, which might represent an example of personalized treatment of epilepsy based on the known mechanisms of disease. The ketogenic diet (KD) has been demonstrated to be particularly effective in children with epilepsy caused by structural abnormalities, especially FCD. It attenuates epigenetic chromatin modifications, a master regulator for gene expression and functional adaptation of the cell, thereby modifying disease progression. This could imply lasting benefit of dietary manipulation. Neurostimulation techniques have produced variable clinical outcomes in FCD. In widespread dysplasias, vagus nerve stimulation (VNS) has achieved responder rates >50%; however, the efficacy of noninvasive cranial nerve stimulation modalities such as transcutaneous VNS (tVNS) and noninvasive (nVNS) requires further study. Although review of current strategies underscores the serious shortcomings of treatment-resistant cases, initial evidence from novel approaches suggests that future success is possible.