Avaliação de diferentes tipos de atmosferas modificadas na vida útil de carambolas minimamente processadas

Este trabalho teve por objetivo a avaliação da vida útil potencial de carambolas cv. Golden Star, minimamente processadas, armazenadas em diferentes tipos de embalagens plásticas, para a concepção da atmosfera modificada. Os frutos colhidos fisiologicamente maturos apresentaram coloração verde-amarelada, sólidos solúveis (SS) médios de 6,8 ºBrix e massa média de 185 g. Antes da aplicação dos tratamentos, os frutos foram selecionados, higienizados em solução de hipoclorito de sódio (NaOCl) a 100 mg. L-1, resfriados por 12 horas a 15 ± 0,5 °C, seccionados transversalmente, sendo então novamente higienizados em solução de NaOCl a 10 mg.L-1, por 3 minutos. Em seguida, os pedaços em forma de estrelas foram acondicionados em bandejas rígidas de poliestireno, com capacidade para 250 g, e revestidas com os seguintes materiais: T1: filme plástico perfurado de polietileno de baixa densidade (PEBD), de 0,006 mm; T2: filme plástico poliolefínico com antiembassamento da Dupont® (AGF), de 0,015 mm; T3: filme plástico poliolefínico da Dupont® (HF), de 0,015 mm; T4: filme plástico de PEBD, de 60 µm; T5: filme plástico de PEBD, de 80 µm; T6: filme plástico de polipropileno (PP), de 22 µm, e T7: bandeja rígida de polietileno tereftalato (PET), com capacidade para 500 mL, com tampa do mesmo material. As embalagens foram então armazenadas em câmara frigorífica a 12 ± 0,5 °C e 90 ± 3% de U.R, por 18 dias. Observou-se que não houve diferença significativa quanto aos sólidos solúveis (SS) e acidez titulável (AT). O maior número de microrganismos e valor de pH foram observados nos frutos embalados nos filmes plásticos de PEBD de 0,006 mm, AGF e HF de 0,015 mm da Dupont®. Entretanto, os frutos acondicionados nas embalagens PET apresentaram o maior teor de ácido ascórbico. Da mesma forma, somente nas embalagens PET é que se conseguiu modificação atmosférica eficiente do ponto de vista da manutenção dos atributos de qualidade durante o AR. Assim, esse tratamento proporcionou adequado controle microbiológico e manutenção das características de qualidade por 18 dias para as carambolas minimamente processadas.

Pós-colheita de mamão híbrido UENF/CALIMAN 01 cultivado no Rio Grande do Norte

No Brasil, foi desenvolvido um novo híbrido de mamão obtido através de melhoramento do cruzamento entre um progenitor do Grupo Formosa e um progenitor do Grupo Solo. Recentemente, os produtores de mamões do Rio Grande do Norte introduziram o cultivo desse híbrido em seus pomares: no entanto, os estudos acerca do potencial de conservação desses frutos restringem-se aos testes realizados nas próprias empresas. O presente trabalho propôs-se a avaliar a vida útil pós-colheita do mamão híbrido UENF/Caliman 01 cultivado no Estado do Rio Grande do Norte. Os frutos foram provenientes de um plantio comercial, localizado no município de Ceará-Mirim-RN. Os mamões foram colhidos no estádio de maturação I (menos de 15% da superfície da casca amarela). No galpão de embalagem, os frutos passaram por lavagem, seleção, tratamentos hidrotérmico, imersão em fungicida e cera. No laboratório da Universidade Federal Rural do Semi-Árido (Mossoró-RN), os frutos foram armazenados à temperatura de 25º C ± 2º C e umidade relativa de 55% ± 5%. Aos 0; 2; 4; 6; 8 e 10 dias de armazenamento, realizaram-se avaliações sobre as seguintes variáveis: aparência externa e interna, coloração da casca, perda de massa, firmeza, sólidos solúveis, acidez titulável, pH e açúcares. Esse híbrido apresenta características fenotípicas do Grupo Formosa, com frutos alongados, massa média de 1,28 kg, polpa com espessura de 2,74 cm, coloração vermelha e conteúdo elevado de sólidos solúveis (13,65%) e açúcares (10,53%). As variáveis de qualidade analisadas limitaram a vida útil pós-colheita do híbrido UENF/Caliman 01 em oito dias.

Meckel-Gruber Syndrome: a population-based study on prevalence, prenatal diagnosis, clinical features, and survival in Europe.

Meckel-Gruber Syndrome is a rare autosomal recessive lethal ciliopathy characterized by the triad of cystic renal dysplasia, occipital encephalocele and postaxial polydactyly. We present the largest population-based epidemiological study to date using data provided by the European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) network. The study population consisted of 191 cases of MKS identified between January 1990 and December 2011 in 34 European registries. The mean prevalence was 2.6 per 100 000 births in a subset of registries with good ascertainment. The prevalence was stable over time, but regional differences were observed. There were 145 (75.9%) terminations of pregnancy after prenatal diagnosis, 13 (6.8%) fetal deaths, 33 (17.3%) live births. In addition to cystic kidneys (97.7%), encephalocele (83.8%) and polydactyly (87.3%), frequent features include other central nervous system anomalies (51.4%), fibrotic/cystic changes of the liver (65.5% of cases with post mortem examination) and orofacial clefts (31.8%). Various other anomalies were present in 64 (37%) patients. As nowadays most patients are detected very early in pregnancy when liver or kidney changes may not yet be developed or may be difficult to assess, none of the anomalies should be considered obligatory for the diagnosis. Most cases (90.2%) are diagnosed prenatally at 14.3±2.6 (range 11-36) gestational weeks and pregnancies are mainly terminated, reducing the number of LB to one-fifth of the total prevalence rate. Early diagnosis is important for timely counseling of affected couples regarding the option of pregnancy termination and prenatal genetic testing in future pregnancies.

Desenvolvimento vegetativo de abacaxizeiros 'Pérola' e 'Smooth Cayenne' no Estado da Paraíba

Este trabalho teve por objetivo avaliar o desenvolvimento vegetativo de abacaxizeiros 'Pérola' e 'Smooth Cayenne' nas condições edafoclimáticas de Santa Rita, Estado da Paraíba. Foram realizados dois experimentos, um para cada cultivar, em Espodossolo Ferrocárbico de textura arenosa, entre junho de 2003 e setembro de 2004. O delineamento experimental foi o de blocos casualizados, com cinco tratamentos (avaliações aos 4; 6; 8; 10 e 12 meses após o plantio) e cinco repetições. Foram avaliadas as variáveis de altura da planta, produção de matéria fresca e seca de raízes, caule e folhas e de matéria fresca da folha 'D' na época de indução floral. Os resultados mostraram que as plantas da cv. Pérola apresentaram maiores valores de altura (133 e 100 cm), matéria fresca (263 e 255 g) e seca de raiz (80 e 60 g), matéria fresca (310 e 200 g) e seca de caule (86 e 20 g) em relação à cv. Smooth Cayenne. O acúmulo de matéria fresca e seca das folhas intensificou-se a partir dos oito meses após o plantio, sendo maior para a cv. Pérola, e obedeceu à seguinte sequência: D>C>B>A. As plantas das duas cultivares apresentaram valores de matéria fresca da folha 'D' na época de indução floral superiores a 80 g (118 g para a 'Pérola' e 81 g para a 'Smooth Cayenne'), demonstrando a possibilidade de antecipação desta prática.

Absorption and pharmacokinetics of green tea catechins in beagles

The present study evaluates for the first time in dogs, the kinetics of green tea catechins and their metabolic forms in plasma and urine. Ten beagles were administered 173 mg (12·35 mg/kg body weight) of catechins as a green tea extract, in capsules. Blood samples were collected during 24 h after intake and urine samples were collected during the following periods of time: 0-2, 2-6, 6-8 and 8-24 h. Two catechins with a galloyl moiety and three conjugated metabolites were detected in plasma. Most of the detected forms in plasma reached their maximum plasma concentration (Cmax) at around 1 h. Median Cmax for (2)-epigallocatechin-3-gallate (EGCG), (2)-epicatechin-3-gallate (ECG), (2)-epigallocatechin glucuronide (EGCglucuronide), (2)-epicatechin glucuronide (EC-glucuronide), (2)-epicatechin sulphate (EC sulphate) were 0·3 (range 0·1-1·9), 0·1 (range 0-0·4), 0·8 (range 0·2-3·9), 0·2 (range 0·1 1·7) and 1 (range 0·3-3·4) mmol/l, respectively. The areas under the plasma concentration v. time curves (AUC0!24) were 427 (range 102-1185) mmol/l £ min for EGC-glucuronide, 112 (range 53-919) mmol/l £ min for EC-sulphate, 71 (range 26-306) mmol/l £ min for EGCG, 40 (range 12-258) mmol/l £ min for EC-glucuronide and 14 (range 0·1-124) mmol/l £ min for ECG. The values of mean residence time (MRT0!24) were 5 (range 2-16), 2 (range 1-11), 10 (range 2-13), 3 (range 2-16) and 2·4 (range 1-18) h for EGCG, ECG, EGC-glucuronide, EC-glucuronide and EC sulphate, respectively. In urine, catechins were present as conjugated forms, suggesting bile excretion of EGCG and ECG. Green tea catechins are absorbed following an oral administration and EGC-glucuronide is the metabolic form that remains in the organism for a longer period of time, suggesting that this compound could suffer an enterohepatic cycle.

LC-MS/MS based assay and reference intervals in children and adolescents for oxysterols elevated in Niemann-Pick diseases.

BACKGROUND: Niemann-Pick type C (NP-C) is a rare progressive neurodegenerative lipid storage disorder with heterogeneous clinical presentation and challenging diagnostic procedures. Recently oxysterols have been reported to be specific biomarkers for NP-C but knowledge on the intra-individual variation and on reference intervals in children and adolescents are lacking. METHODS: We established a LC-MS/MS assay to measure Cholestane-3β, 5α, 6β-triol (C-triol) and 7-Ketocholesterol (7-KC) following Steglich esterification. To assess reference intervals and intra-individual variation we determined oxysterols in 148 children and adolescents from 0 to 18 years and repeat measurements in 19 of them. RESULTS: The reported method is linear (r>0.99), sensitive (detection limit of 0.03 ng/mL [0.07 nM] for C-triol, and 0.54 ng/mL [1.35 nM] for 7-KC) and precise, with an intra-day imprecision of 4.8% and 4.1%, and an inter-day imprecision of 7.0% and 11.0% for C-triol (28 ng/ml, 67 nM) and 7-KC (32 ng/ml, 80 nM), respectively. Recoveries for 7-KC and C-triol range between 93% and 107%. The upper reference limit obtained for C-triol is 40.4 ng/mL (95% CI: 26.4-61.7 ng/mL, 96.0 nM, 95% CI: 62.8-146.7 nM) and 75.0 ng/mL for 7-KC (95% CI: 55.5-102.5 ng/mL, 187.2 nM, 95% CI: 138.53-255.8 nM), with no age or gender dependency. Both oxysterols have a broad intra-individual variation of 46%±23% for C-triol and 52%±29% for 7-KC. Nevertheless, all Niemann-Pick patients showed increased C-triol levels including Niemann-Pick type A and B patients. CONCLUSIONS: The LC-MS/MS assay is a robust assay to quantify C-triol and 7-KC in plasma with well documented reference intervals in children and adolescents to screen for NP-C in the pediatric population. In addition our results suggest that especially the C-triol is a biomarker for all three Niemann-Pick diseases.

Absorption and pharmacokinetics of green tea catechins in beagles

The present study evaluates for the first time in dogs, the kinetics of green tea catechins and their metabolic forms in plasma and urine. Ten beagles were administered 173 mg (12·35 mg/kg body weight) of catechins as a green tea extract, in capsules. Blood samples were collected during 24 h after intake and urine samples were collected during the following periods of time: 0-2, 2-6, 6-8 and 8-24 h. Two catechins with a galloyl moiety and three conjugated metabolites were detected in plasma. Most of the detected forms in plasma reached their maximum plasma concentration (Cmax) at around 1 h. Median Cmax for (2)-epigallocatechin-3-gallate (EGCG), (2)-epicatechin-3-gallate (ECG), (2)-epigallocatechin glucuronide (EGCglucuronide), (2)-epicatechin glucuronide (EC-glucuronide), (2)-epicatechin sulphate (EC sulphate) were 0·3 (range 0·1-1·9), 0·1 (range 0-0·4), 0·8 (range 0·2-3·9), 0·2 (range 0·1 1·7) and 1 (range 0·3-3·4) mmol/l, respectively. The areas under the plasma concentration v. time curves (AUC0!24) were 427 (range 102-1185) mmol/l £ min for EGC-glucuronide, 112 (range 53-919) mmol/l £ min for EC-sulphate, 71 (range 26-306) mmol/l £ min for EGCG, 40 (range 12-258) mmol/l £ min for EC-glucuronide and 14 (range 0·1-124) mmol/l £ min for ECG. The values of mean residence time (MRT0!24) were 5 (range 2-16), 2 (range 1-11), 10 (range 2-13), 3 (range 2-16) and 2·4 (range 1-18) h for EGCG, ECG, EGC-glucuronide, EC-glucuronide and EC sulphate, respectively. In urine, catechins were present as conjugated forms, suggesting bile excretion of EGCG and ECG. Green tea catechins are absorbed following an oral administration and EGC-glucuronide is the metabolic form that remains in the organism for a longer period of time, suggesting that this compound could suffer an enterohepatic cycle.

Phimose : Sind topische Kortikosteroide eine Alternative zur chirurgischen Behandlung [Phimosis : are topical corticosteroids an alternative to surgical treatment?]

Hintergrund: Die physiologische Phimose ist bereits bei der Geburt vorhanden und wächst sich in den meisten Fällen aus. Während 10% der Knaben im Alter von drei Jahren noch eine Phimose haben, nimmt diese Prävalenz auf 6-8% im Alter von sieben Jahren und 1% im Alter von 16 Jahren ab. Man spricht von einer pathologischen Phimose, wenn die Vorhaut Vernarbungen infolge von wiederholten Entzündungen oder forcierten Retraktionsversuchen aufweist. Dennoch ist die Unterscheidung zwischen pathologischer und physiologischer Phimose schwierig, und eine chirurgische Behandlung (Zirkumzision, Vorhautplastik) ist häufig. Eine topische Kortikosteroidbehandlung wird seit mehreren Jahren wegen seiner anti-inflammatorischen und immunsuppressiven Wirkung (Verminderung der Kollagenproduktion) angewendet. Es gibt aber keine Evidenz bezüglich Wirksamkeit und Sicherheit dieser Behandlung.

Phimosis et corticostéroïdes topiques : une alternative au traitement chirurgical? : revue Cochrane pour le praticien

Question clinique: Une mère vous consulte avec son fils âgé de 6 ans, en bonne santé habituelle mais connu pour un phimosis. Il ne présente pas de troubles mictionnels, ni d'antécédents de balanite ou de paraphimosis. Sa mère est inquiète de voir le phimosis persister et vous demande s'il existe une alternative au traitement chirurgical. Contexte: Présent dès la naissance, le phimosis physiologique se résout spontanément dans la majorité des cas. Alors que 10% des garçons présentent un phimosis à l'âge de 3 ans, cette prévalence diminue à 6-8% à l'âge de 7 ans, pour atteindre 1% à l'âge de 16 ans. On parle de phimosis pathologique lorsque le prépuce présente des cicatrices fibreuses suite à des inflammations répétées ou des décalottages forcés. Cependant, la distinction clinique entre un phimosis pathologique et physiologique est difficile et le traitement chirurgical reste fréquent. Un traitement par corticostéroïdes topiques est utilisé depuis de nombreuses années pour son action anti-inflammatoire et immunosuppressive (diminution de la production de collagène). Pourtant, il n'existe pas de preuve quant à l'efficacité et la sécurité de ce traitement.

Incidence and Risk Factors of Abdominal Complications After Lung Transplantation.

BACKGROUND: Due to the underlying diseases and the need for immunosuppression, patients after lung transplantation are particularly at risk for gastrointestinal (GI) complications that may negatively influence long-term outcome. The present study assessed the incidences and impact of GI complications after lung transplantation and aimed to identify risk factors. METHODS: Retrospective analysis of all 227 consecutively performed single- and double-lung transplantations at the University hospitals of Lausanne and Geneva was performed between January 1993 and December 2010. Logistic regressions were used to test the effect of potentially influencing variables on the binary outcomes overall, severe, and surgery-requiring complications, followed by a multiple logistic regression model. RESULTS: Final analysis included 205 patients for the purpose of the present study, and 22 patients were excluded due to re-transplantation, multiorgan transplantation, or incomplete datasets. GI complications were observed in 127 patients (62 %). Gastro-esophageal reflux disease was the most commonly observed complication (22.9 %), followed by inflammatory or infectious colitis (20.5 %) and gastroparesis (10.7 %). Major GI complications (Dindo/Clavien III-V) were observed in 83 (40.5 %) patients and were fatal in 4 patients (2.0 %). Multivariate analysis identified double-lung transplantation (p = 0.012) and early (1993-1998) transplantation period (p = 0.008) as independent risk factors for developing major GI complications. Forty-three (21 %) patients required surgery such as colectomy, cholecystectomy, and fundoplication in 6.8, 6.3, and 3.9 % of the patients, respectively. Multivariate analysis identified Charlson comorbidity index of ≥3 as an independent risk factor for developing GI complications requiring surgery (p = 0.015). CONCLUSION: GI complications after lung transplantation are common. Outcome was rather encouraging in the setting of our transplant center.

Avaliação ultra-sonográfica de nódulos sideróticos esplênicos em pacientes esquistossomóticos com hipertensão portal

OBJETIVO: Medir a sensibilidade e a reprodutibilidade da ultra-sonografia na detecção de nódulos sideróticos esplênicos em pacientes esquistossomóticos, tendo a ressonância magnética como padrão de referência. MATERIAIS E MÉTODOS: Na primeira fase do trabalho, 21 pacientes portadores de esquistossomose na forma hepatoesplênica com diagnóstico de nódulos sideróticos à ressonância magnética foram submetidos a avaliação ultra-sonográfica para a determinação da sensibilidade do método. Na segunda fase, com o objetivo de avaliar a reprodutibilidade da ultra-sonografia na detecção e na quantificação de nódulos sideróticos (A: 1-5 nódulos; B: 6-20 nódulos; C: mais de 20 nódulos), outros 30 pacientes esquistossomóticos foram submetidos a avaliação ultra-sonográfica de forma cega e independente por dois observadores. A reprodutibilidade foi medida por meio da concordância entre os observadores e do teste kappa. RESULTADOS: A sensibilidade da ultra-sonografia foi de 95,2% (intervalo de confiança a 95% [77,3%; 99,2%]). A concordância entre ultra-sonografia e ressonância magnética para a detecção de nódulos sideróticos foi de 96,7% (intervalo de confiança a 95% [82,8%; 99,9%]). Para a classificação dos nódulos conforme a sua quantificação, o índice kappa demonstrou concordância interobservador substancial (kappa = 0,67). CONCLUSÃO: A ultra-sonografia é um método que apresenta elevada sensibilidade e boa precisão para a avaliação de nódulos sideróticos esplênicos.

Physiologie et biomécanique du ski-alpinisme

Introduction: Ski mountaineering is an increasingly popular winter sport and leisure activity. Elite athletes practice this sport with a high level of professionalism, but so far little scientific evidence was available to support their approach. The main aim of this work was to develop a specific knowledge about ski mountaineering, allowing providing specific recommendations for the practice. Methods: First we investigated energy cost (EC) and vertical energy cost (ECv). These two parameters were estimated with oxygen uptake, at different gradients (7 to 33%) and different speeds (2 to 7 km·∙h-­‐1) on treadmill with roller skis and on snow with ski mountaineering gear. Then we assessed energy expenditure (EE) during a long duration ski mountaineering event by measuring heart rate and altitude all along the race and associating them with an EE. The EE was compared with the energy intake during the race. Hydration level was estimated by comparing body weight immediately before and after the race. The energy intake during the 4 days preceding the race was estimated with food diaries and compared with the guidelines. Results/discussion: EC and ECv of ski mountaineering were very high and varied with gradient and speed. ECv decreased between 7 and 33% and with increasing speed at steep gradients. For a 5 h 51 ± 53 min race, the mean EE was 22.6 ± 2.6 MJ. The energy intake covered 20 ± 7% of the EE and was about 14% lower than the recommendations. No significant dehydration was observed. For the longest (53 km) race, we can extrapolate the EE as about 40 MJ. Before the race the energy intake and especially the carbohydrate intake were far under the guidelines (83 ± 17% and 46 ± 13% of the recommendations). Conclusions: EC and EE of ski mountaineering are very high. To minimize the EE to reach the top of a mountain and optimize the performance, the skier should choose a steep gradient and combine this steep gradient with a fast speed. The CHO intake should be increased during but, also before the race while the fluid intake seemed to be adequate. -- Introduction : Le ski-­‐alpinisme est un sport d'hiver qui s'est particulièrement développé durant les dernières décennies : de plus en plus de personnes pratiquent cette activité dans un cadre de loisirs et de plus en plus d'athlètes d'élite prennent part à des compétitions qu'ils préparent avec un haut degré de professionnalisme. Cependant, les connaissances scientifiques restent limitées et les athlètes ne disposent pas de recommandations précises et spécifiques. Le but principal de ce travail est donc de développer un savoir spécifique sur le ski-­‐alpinisme, ce qui devrait permettre d'établir des recommandations pour la pratique. Méthode : Le coût énergétique (CE) et le coût énergétique vertical (CEv) du ski-­‐alpinisme ont été calculés en mesurant la consommation d'oxygène à différentes pentes (7 à 33%) et vitesses (2 à 6.8 km·∙h-­‐1) sur tapis roulant avec des skis à roulettes et sur le terrain avec des skis de randonnée. Ensuite, la dépense énergétique (DE) d'une course de ski-­‐alpinisme de longue durée a été évaluée en mesurant la fréquence cardiaque et l'altitude en continu. La DE a été comparée à l'énergie consommée par les ravitaillements. Des carnets alimentaires ont permis d'estimer la consommation d'énergie (boissons et nourriture) pendant les 4 jours précédant la course. Résultats/discussion : Le CE du ski-­‐alpinisme est très élevé. Le CEv diminue entre 2 et 6 km·∙h-­‐1 et entre 7 et 33%. Pour une course de 5 h 51 ± 53 min (26 km), la DE était de 22.6 ± 2.6 MJ, alors que, pour le grand parcours de la Patrouille des Glaciers (53 km), elle serait d'environ 40 MJ. La consommation d'énergie, pendant le parcours de 26 km, couvrait 20 ± 7% de la DE et était inférieure de 14% aux recommandations, alors qu'aucune déshydratation significative n'était constatée. Les jours précédant la course, la consommation d'énergie et surtout d'hydrates de carbone était bien inférieure aux quantités recommandées (83 ± 17% et 46 ± 13% des recommandations). Conclusion : Le CE et la DE étaient très élevés. Pour minimiser la dépense lors d'une ascension, il faut combiner pente et vitesse élevées. La consommation d'hydrates de carbone devrait être massivement augmentée avant et pendant la course, alors que l'hydratation semble adéquate.

Etude de l'évolution des patients porteurs d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO) après alcoolisation septale

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la maladie cardiaque monogénique la plus fréquente, touchant environ 1 individu sur 500 dans la population (1,2). L'étiologie est familiale dans la majorité des cas avec une transmission de type autosomal dominant à pénétrance variable. Deux gènes principaux sont à l'origine de la maladie chez 70% des patients avec un test génétique positif. Il s'agit des gènes qui codent pour la chaine lourde β de la myosine (MYH7) et la protéine C liant la myosine (MYBPC3) (1-3). La CMH est définie par la présence d'une hypertrophie myocardique « inadéquate » car se développant en l'absence d'une cause d'augmentation de la post-charge (HTA, sténose aortique, membrane sous-aortique), d'une pathologie infiltrative ou d'un entrainement physique (4,5). Le plus souvent asymétrique et affectant préférentiellement le septum, cette hypertrophie s'accompagne dans près de deux tiers des cas d'une obstruction dynamique sous-aortique de la chambre de chasse du ventricule gauche par la valve mitrale (systolic anterior motion ou SAM). Cette obstruction est à la fois la conséquence du rétrécissement de la chambre de chasse par l'hypertrophie septale mais également d'un malpositionnement de la valve mitrale (6-8). On parle alors de Cardiomyopathie Hypertrophique et Obstructive (CMHO). L'obstruction - présente au repos dans 50% des cas et uniquement après manoeuvres de provocation dans l'autre moitié des cas (manoeuvre de Valsalva, test de vasodilatation par nitrite d'amyle) est à l'origine d'un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte, et donc d'une surcharge de pression pour le ventricule gauche. Cette surcharge de pression est à l'origine des symptômes classiquement rencontrés soit dyspnée et angor d'effort, présyncope voire syncopes à l'effort. Un gradient sous-aortique de plus de 50 mmHg (mesuré au repos ou après provocation) est considéré comme un gradient à valeur pronostique (6-8) et justifiant un traitement si associé à des symptômes. Le traitement médical des formes obstructives repose sur l'administration de substances inotropes négatives et/ou susceptibles de favoriser la relaxation myocardique tels que les béta-bloqueurs, les antagonistes du calcium et le disopyramide - pris isolément ou en association. Pour les nombreux patients qui deviennent réfractaires ou intolérants à ces traitements, deux interventions peuvent leur être proposées pour lever l'obstruction : une myotomie-myectomie chirurgicale du septum (9,10) ou une alcoolisation du septum par voie percutanée (7,8). Les indications à ces interventions sont les suivantes (7,8,11) : 1. Symptômes (dyspnée de classe fonctionnelle NYHA III ou IV, angor de classe fonctionnelle CCS III ou IV, syncope, ou présyncope) réfractaires au traitement médical ou intolérance du patient au traitement. Une dyspnée de classe II est considérée suffisante dans le cas de jeunes patients. 2. Obstruction sous-aortique avec gradient supérieur ou égal à 50 mmHg, au repos ou après manoeuvre de provocation, associée à une hypertrophie septale et à un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (effet SAM) 3. Anatomiecardiaquefavorableàuntraitementinvasif(épaisseurduseptumde plus de 16 mm) Si la myectomie chirurgicale reste la méthode de référence (12-18), l'alcoolisation septale du myocarde par voie percutanée est devenue un des traitements de choix dans la thérapie de la Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive réfractaire. Elle consiste à repérer par coronarographie l'artère septale nourrissant le septum basal hypertrophié, puis à y introduire un petit ballon pour isoler ce territoire du reste du lit coronaire avant d'y injecter une dose d'alcool à 95% comprise entre 1 et 5 cc. On crée ainsi un infarctus chimique, technique qui fut dans le passé utilisée pour le traitement de certaines tumeurs. Les effets ne sont pas immédiats et nécessitent généralement 2-3 semaines avant de se manifester. On assiste alors à une diminution progressive de l'épaisseur du myocarde nécrosé (7), à la disparition progressive de l'obstruction et à l'amélioration / disparition des symptômes. La question de savoir qui de la chirurgie ou de l'alcoolisation est le plus efficace a été source de nombreux débats (7,11-13,18). Par rapport à la chirurgie, les avantages de la méthode percutanée sont les suivants (11,14,15,18,19) : - Efficacités hémodynamique et fonctionnelle jugées comparable à la chirurgie selon les études - Taux de morbidité et de mortalité très faible et non supérieure à la chirurgie - Absence de sternotomie - Diminution de la durée de l'hospitalisation et surtout de la période de convalescence, le patient pouvant reprendre une activité dès son retour à domicile Certains experts émettent néanmoins des doutes quant à l'innocuité à long terme de la méthode, les zones nécrotiques pouvant servir de terrain arythmogène. Pour ces raisons, la méthode n'est pas recommandée chez les patients de moins de 40 ans (6,8). Le risque majeur de l'alcoolisation du septum proximal réside dans l'induction d'un bloc atrio-ventriculaire complet chimique, le noeud atrio-ventriculaire étant justement situé dans cette région. Ce risque augmente avec la quantité d'alcool administrée et nécessite, si persistance après trois jours, l'implantation d'un pacemaker à demeure. Selon les centres, le taux d'implantation d'un stimulateur varie ainsi entre 7% et 20% (7,14,20). L'efficacité clinique et l'incidence des complications est donc en partie liée à la compétence technique et à l'expérience de l'opérateur (7,14), mais aussi aux choix des patients. Il peut donc varier grandement selon les centres médicaux. L'étude proposée vise à analyser les résultats de l'alcoolisation obtenus à Lausanne, jusqu'à présent pas encore été étudiés, et à les comparer à ceux de la littérature.