Differences in lung function, growth parameters and frequency of hospital admissions between adolescents with cystic fibrosis-related diabetes and controls

As survival of patients with CF increases,glucose intolerance and cystic fibrosisrelated diabetes (CFRD),ar e increasingly recognised common complications. CFRD may be preceded by a pre-diabetic state. Using markers identified as being associated with CFRD may improve targeted screening. Aim: To identify features consistently predicting CFRD in paediatric patients. Patients diagnosed with CFRD between January 1997–January 2002 were compared with age and sex matched controls. Clinical,micr obiological, and hospitalisation data was collected at time of CFRD diagnosis,and at six monthly intervals for 3 yr prior to diagnosis. Eight patients with CFRD were identified,mean age 13.7 yr (S.D. 3.49) at time of diagnosis. Control patients underwent OGTT to ensure normal glucose tolerance. Patients with CFRD had a lower FEV1 up to 12 months prior to diagnosis however, this was only significant at diagnosis. There was no difference in weight and height z scores between the 2 groups; however,the decrease in weight and height z scores in the CFRD group over 3 yr prior to diagnosis was significant. Mean number of days in hospital and admissions per patient significantly increased in the CFRD group,6 months prior to diagnosis. No other significant differences were observed between the 2 groups. Conclusions: This study has shown a difference in lung function,gr owth parameters and frequency of hospital admissions between patients with CFRD and controls. These differences may be utilised as tools for targeted screening in the paediatricyadolescent population. Further larger scale studies are required to improve guidelines for targeted screening in this population.

Gender differences in CF phenotype associated with low bone mineral density

Adolescents and adults with CF have lower bone mineral density (BMD) than normal, but its relationship with phenotype is not well understood. Point FEV1% predicted (FEV) and rate of change of FEV are biased estimates of disease severity, because progressively older subjects represent a selected survivor population, with females at greater risk of death than males. To investigate the relationship between BMD and phenotype we used an index (predicted age at death) derived from Bayesian estimates of slope and intercept of FEV, age at last measurement and survival status. Predictive equations for the index were derived from 97 subjects (78 survivors) from the RCH CF clinic, and applied to a group of 102 comparable subjects who had BMD measured, classified as having‘mild’ ()75th), ‘moderate’ (25– 75th), or ‘severe’ (-25th centile) phenotype. Total body (TB) and lumbar spine (LS) BMD z-scores (Z) were compared, adjustingfor gender effects, using 2-way ANOVA. Annual mean change in FEV segregated, as expected, according to phenotype, ‘severe’ (ns25), ‘moderate’ (ns51) and ‘mild’ (ns25) y3.01(y3.73 to y2.30)%, y0.85(y1.36 to y0.35)%, 2.70(1.92 to 3.46)%, respectively, with no gender difference. LS and TB BMDZ were different in each phenotype (P-s 0.002), LS BMDZ for ‘severe’, ‘moderate’ and ‘mild’ y1.63(CI: y2.07 to y 1.19), y0.86(CI: y1.17 to y0.55), y0.06(CI: y0.54 to 0.41). Males had lower LS BMDZ than females overall (y1.22 (CI: y1.54 to y0.91) vs. y0.48(CI: y 0.84 to y0.12) Ps0.002). In the ‘severe’ group, males had lower TB BMDZ and LS BMDZ (PF0.002). Low BMD is associated with ‘moderate’ and ‘severe’ phenotypes, with relative preservation in females in the ‘severe’ group. Female biology (reproductive fitness) might promote resistance to bone resorption at a critical level of BMD loss.

Estudo de paralisias faciais traumáticas: análise de casos clínicos e cirúrgicos

As paralisias faciais traumáticas são a segunda causa mais freqüente de Paralisia Facial Periférica, ficando somente atrás dos casos ditos idiopáticos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente 82 pacientes atendidos no período de janeiro de 1990 a janeiro de 1999 no ambulatório de ORL da Escola Paulista de Medicina. RESULTADO: Deste grupo 54, eram do sexo masculino (65.8%) e 28 do sexo feminino (34.2%). A idade média foi de 30.9 anos (variando de 2 a 75 anos). Quanto ao tipo de trauma, obtivemos: 15 (18.22%) iatrogênicos, 2 (2.44%) por ferimentos cortantes da face, 50 (60.97%) pós-traumas crânio-encefálicos, 14 (17.07%) ferimentos por projéteis de arma de fogo e 1 (1.22%) ao nascimento. Quanto ao tipo de aparecimento, observamos: 71 (86.5%) de início súbito, 10 (12.3%) progressivos e 1 (1.2%) ao nascimento. Quanto aos testes elétricos iniciais, observamos: 32 (43.84%) com exames que foram simétricos e 41 (56.16%) com exames inescitáveis. Dos 32 casos com simetria, observamos 24 com recuperação total, 6 com 80% de recuperação e 2 com 60%; já nos casos inexcitáveis, dos 41 casos apenas 5 evoluíram para a recuperação total. CONCLUSÃO: Frente aos resultados concluímos que: 1. Houve predomínio da incidência no sexo masculino; 2. Houve predomínio dos casos súbitos e estes evoluíram proporcionalmente melhor que os progressivos; 3. Houve predomínio dos casos de etiologia por TCE e estes evoluíram proporcionalmente melhor que as outras etiologias; 4. Os testes elétricos realizados puderam prever com bom grau de acerto a evolução dos pacientes; 5. O tipo de tratamento realizado foi proporcionalmente mais agressivo quanto mais intensa era a paralisia, com bons resultados.

Osteodistrofias raras do osso temporal

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestação sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doença de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doença de Albers-Schöenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doença de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doenças hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestações clínicas destas doenças, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicações das doenças.

Tratamento radioterápico dos tumores glômicos do osso temporal

O tratamento dos tumores glômicos tem sido motivo de controvérsia desde sua primeira publicação, podendo ser cirúrgico, radioterápico ou apenas expectante. OBJETIVO: O objetivo do estudo foi avaliar a efetividade e as complicações do tratamento radioterápico para esses tumores. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Trata-se de uma coorte histórica de pacientes com tumor glômico jugular submetidos à radioterapia. Os critérios de controle da doença foram não haver progressão dos sintomas ou disfunção de nervos cranianos, sem aumento do tamanho da lesão ao exame físico ou controle radiológico. Avaliamos também a presença de seqüelas do tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos 12 pacientes, sendo oito mulheres. O tempo de follow-up variou de 3 a 35 anos, com uma media de 11,6 anos. Os principais sintomas foram: hipoacusia, zumbido pulsátil e tontura ou vertigem. Os achados de exame físico mais freqüentes foram massa pulsátil retrotimpanica, paralisia facial e anacusia, sendo os tumores estadiados segundo a classificação proposta por Fisch. A radioterapia foi realizada com acelerador linear com doses variando de 4500-5500 Rads por 4-6 semanas. As seqüelas mais comuns foram a dermatite, estenose do conduto auditivo externo, anacusia e paralisia facial. DISCUSSÃO: Os sintomas e achados de exame físico e o método e dosagem da radioterapia não diferiram daqueles encontrados na literatura. Todos os pacientes tiveram melhora dos sintomas e apenas um não foi considerado como tendo controle da doença. As complicações do tratamento foram de pouca repercussão, com exceção da anacusia e da paralisia facial. CONCLUSÃO: A radioterapia é uma alternativa viável para o tratamento desses tumores pela boa resposta e baixo índice de complicações. Deve ser considerada especialmente em tumores mais avançados onde um procedimento cirúrgico pode trazer grande morbidade.

Padronização das técnicas de secção do nervo facial e de avaliação da mímica facial em ratos

OBJETIVOS: Padronização da técnica de secção do nervo facial extratemporal em ratos e elaboração de uma escala de avaliação da mímica facial desses animais antes e após essa secção. TIPO DE ESTUDO: Experimental. MÉTODO: Vinte ratos Wistar foram anestesiados com xilasina e ketamina e submetidos à secção do nervo facial próximo à sua emergência pelo forame mastóideo na pele. Todos os animais foram avaliados. Foram observados: fechamento ocular, reflexo de piscamento, movimentação e posicionamento das vibrissas, e foi elaborada uma escala de avaliação e graduação destes parâmetros. RESULTADOS: O tronco do nervo facial foi encontrado entre a margem tendinosa do músculo clavotrapézio e a cartilagem auricular. O tronco foi seccionado proximal à sua saída pelo forame mastóideo e os cotos foram suturados com nylon 9-0. Foi elaborada uma escala de avaliação e graduação da mímica facial independente para olho e vibrissa e a somatória dos parâmetros, como forma de avaliar a face paralisada. A ausência de piscamento e de fechamento ocular recebeu valor 1; a presença de contração do músculo orbicular, sem reflexo de piscamento, valor 2; fechamento ocular de 50% através de reflexo de piscamento, valor 3, o fechamento de 75%, valor 4. A presença de reflexo de piscamento com fechamento ocular completo recebeu valor 5. A ausência de movimento e posição posterior das vibrissas recebeu pontuação 1; tremor leve e posição posterior, pontuação 2; tremor maior e posição posterior, pontuação 3 e movimento normal com posição posterior, pontuação 4. A movimentação simétrica das vibrissas, com posição anterior recebeu pontuação 5. CONCLUSÃO: O rato apresenta anatomia que permite fácil acesso ao nervo facial extratemporal, possibilitando secção e sutura desse nervo de forma padronizada. Também foi possível estabelecer uma escala de avaliação e graduação da mímica facial dos ratos com paralisia facial a partir da observação clínica desses animais.

Ritidoplastia subperiosteal: cinco anos de experiência

Na ritidoplastia clássica, o centro médio da face melhora pouco. A correção estética da ptose da proeminência malar, do acentuado sulco nasolabial e da linha do jaw, em grande parte dos casos, requer um acesso diferente, adotando a técnica de ritidoplastia subperiosteal. OBJETIVO: Demonstrar a casuística e avaliar os resultados e complicações com a técnica de ritidoplastia subperiosteal no nosso serviço. PACIENTES E MÉTODOS: De janeiro de 2001 a dezembro de 2005, 25 pacientes, entre 44 e 60 anos de idade, 24 do sexo feminino, foram submetidos à ritidoplastia subperiosteal. Retrospectivamente foram avaliados resultados e complicações. RESULTADOS: Destes, 20 apresentaram resultados satisfatórios, 4 apresentaram déficit estético notado tanto pelo paciente quanto pelo cirurgião e 1 apresentou déficit estético necessitando cirurgia revisional. Todos os pacientes apresentaram melhora do sulco nasolabial, eminência malar e melhor definição da linha do jaw. A cirurgia revisional foi necessária em um paciente que referia pouca melhora. Quatro pacientes apresentaram uma retração de pele na região malar em decorrência das suturas de suspensão. Um paciente apresentou paralisia transitória do ramo frontal do nervo facial. CONCLUSÃO: A ritidoplastia subperiosteal com acesso temporal se mostrou uma técnica que produz resultados satisfatórios na grande maioria dos casos.

Frontoplastia endoscópica: três anos de experiência

A frontoplastia endoscópica (FE) representa um significativo avanço para a elevação das sobrancelhas, tendo substituído a técnica coronal clássica. OBJETIVO: Demonstrar a casuística e avaliar os resultados e complicações com a técnica de FE no Serviço de Otorrinolaringologia da Universidade Federal de Uberlândia. PACIENTES E MÉTODOS: De janeiro de 2001 a janeiro de 2004, 67 pacientes foram submetidos à FE, sendo que 7 à "técnica dos triângulos". As idades variaram entre 38 a 59 anos (média de 48,3 anos), sendo 65 (97%) do sexo feminino. RESULTADOS: Destes, 56 pacientes apresentaram resultado satisfatório, 2 apresentaram déficit estético notado pelo cirurgião e pelo paciente. Dos 7 pacientes submetidos à "técnica dos triângulos", todos apresentaram resultado satisfatório. Todos apresentaram melhora da ptose lateral do terço lateral e glabelar das sobrancelhas e diminuição das rugas verticais e frontais. A cirurgia revisional foi necessária em 2 pacientes nos quais ocorreu recorrência da ptose. Houve um paciente que apresentou paralisia do ramo frontal do nervo facial unilateral. Com a "técnica dos triângulos", 5 pacientes apresentaram cicatriz visível no local das incisões. CONCLUSÃO: A FE é uma técnica que produz resultados satisfatórios na grande maioria dos casos, com baixo índice de complicações.

Estudo imitanciométrico em portadores da Sequência de Moebiüs

A Seqüência de Moebiüs tem sido descrita como uma patologia envolvendo paralisia do VI e VII pares cranianos. O reflexo acústico é resposta à estimulação acústica de forte intensidade, através da contração dos músculos estapédio e tensor do tímpano. O VII par craniano é responsável pela inervação do músculo estapédio. Espera-se ausência de reflexos acústicos em alguns pacientes com a Seqüência. OBJETIVO: Descrever uma série de casos do resultado imitanciométrico dos portadores da Seqüência de Moebiüs. MATERIAL E MÉTODO: Participaram desta pesquisa 17 indivíduos identificados com Seqüência de Moebiüs, de ambos os sexos com idade variando entre 3 e 13 anos, todos submetidos à meatoscopia e imitanciometria. RESULTADOS: Os resultados indicaram timpanogramas do Tipo A na maioria das orelhas, demonstrando resultados compatíveis com funcionamento normal do músculo estapédio. Para o reflexo acústico contralateral, observou-se que metade das orelhas analisadas apresentou ausência de respostas. A outra metade apresentou reflexos acústicos contralaterais presentes. Os resultados do reflexo acústico ipsilateral se encontraram ausentes na maioria dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados dos reflexos acústicos sugerem que esta medição pode demonstrar auxílio no prognóstico do comprometimento da lesão do VII par craniano, uma vez que metade dos participantes apresentou reflexos acústicos presentes.

Regeneração pós-traumática do nervo facial em coelhos

A paralisia facial periférica traumática constitui-se em afecção freqüente. OBJETIVO: estudo da regeneração pós-traumática do nervo facial em coelhos, por avaliação funcional histológica dos nervos traumatizados comparados aos normais contralaterais. METODOLOGIA: Vinte coelhos foram submetidos à compressão do tronco do nervo facial esquerdo e sacrificados após duas (grupo AL), quatro (BL) e seis (CL) semanas da lesão. A comparação entre os grupos foi feita pelas densidades total e parcial de axônios mielinizados. ESTUDO ESTATÍSTICO: método de Tukey (p < 0,05). RESULTADOS: Houve recuperação funcional parcial após duas, e completa após cinco semanas. Na análise qualitativa, verificou-se em AL um padrão degenerativo, com maior processo inflamatório tecidual. Em BL, sinais de regeneração neural, praticamente completa em CL. Os nervos normais (N) apresentaram DT média de 15705,59 e DP média de 21800,75. O grupo BL revelou DT média de 10818,55 e DP média de 15340,56 e o CL, DT média de 13920,36 e DP média de 16589,15. BL obteve 68,88%, e o grupo CL, 88,63% da DT de N. N mostrou DP maior que os lesados; porém, esta não evidenciou diferença estatística entre BL e CL. A DT dos nervos revelou-se um método analítico mais fidedigno do que a DP estudada.

Evolução de 31 crianças submetidas à ressecção bilateral das glândulas submandibulares e ligadura dos ductos parotídeos para controlar a sialorréia

OBJETIVOS: Avaliar a segurança da ressecção bilateral das glândulas submandibulares e ligadura dos ductos parotídeos em crianças para reduzir a saliva, a eficácia e as complicações em médio e longo prazo no tratamento da sialorréia. FORMA DE ESTUDO: Coorte longitudinal. MATERIAL E MÉTODO: Trinta e uma crianças, com idades entre 6 e 13 anos (média de 7,6 anos), com múltiplas deficiências de etiologia neurológica foram submetidas à ressecção bilateral das glândulas submandibulares e ligadura dos ductos parotídeos, para controle da sialorréia, entre dezembro de 1999 a dezembro de 2005, e seguimento médio de 36 meses. RESULTADOS: O critério de sucesso foi o estabelecido por Wilkie, e 87% das crianças tiveram resultados excelentes e bons, sendo a morbidade insignificante e a principal complicação foi o edema temporário na região parotídea. CONCLUSÃO: A ressecção bilateral das glândulas submandibulares e a ligadura dos ductos parotídeos constituem técnica segura e eficaz para ser realizada em crianças, com 87% de sucesso no controle da sialorréia.

Alcoolismo: efeitos no aparelho vestíbulo-coclear

Diversas drogas ototóxicas causam efeitos nocivos ao ser humano, como zumbido, várias formas de deficiência auditiva e vertigem. Dentre os principais agentes considerados ototóxicos, encontra-se o álcool. OBJETIVO: Verificar as influências do alcoolismo no aparelho vestíbulo-coclear. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte contemporânea com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: A amostra compreendeu 37 indivíduos para o grupo experimental, freqüentadores do grupo de Alcoólicos Anônimos da cidade de Santa Maria-RS e 37 indivíduos não alcoólicos, com a mesma idade e sexo, de cada indivíduo do estudo, a fim de formar o grupo controle. Todos foram submetidos à anamnese, exame otorrinolarigológico, avaliação audiológica básica e avalição vectoeletronistagmográfica. RESULTADOS: Observou-se que 67,57% dos indivíduos do Grupo Experimental apresentaram alteração na audiometria e 24,32% apresentaram alteração na vectoeletronistagmografia computadorizada. Nos indivíduos do grupo Controle, 27,03% apresentaram audiometria alterada e 10,81% apresentaram resultados alterados na vectoeletronistagmografia computadorizada. CONCLUSÃO: O álcool interfere na audição e no equilíbrio do indivíduo, causando efeito deletério no organismo humano.

Queilite granulomatosa associada à síndrome de Melkersson-Rosenthal

A síndrome de Melkerson-Rosenthal (SMR) caracteriza-se por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicada. A tríade completa é incomum, com freqüência variando de 8 a 25%, sendo que a apresentação mais comum é a presença de somente um sintoma. A queixa mais freqüente é o edema facial e/ou no lábio. No presente relato, descreve-se o caso de uma jovem, 17 anos, com edema no lábio persistente e língua plicada devido à SMR. A paciente informou que o edema e as alterações na língua haviam se iniciado há 2 anos. Tratamentos prévios haviam sido realizados, porém sem sucesso. Propôs-se a injeção intralesional de 20mg de triancinolona a cada 15 dias, associada a 5mg ao dia de clofazimine por três meses. O lábio voltou ao seu aspecto normal após quatro infiltrações da medicação. Estudos recentes têm considerado a SMR como uma doença granulomatosa, sendo a fase inicial da apresentação orofacial da Doença de Crohn em alguns pacientes. Assim, pacientes com SMR deveriam ser avaliados e seguidos quanto à presença de sintomas gastroenterológicos. O tratamento com corticosteróides tem se mostrado efetivo em reduzir a tumefação do lábio associada a essa doença. Discute-se características clínicas, tratamento e importância da terapia com corticosteróides na paralisia facial associada à SMR.

Trombose do seio sigmóide associada à otite média crônica

A trombose séptica do seio sigmóide (TSSS) é uma doença rara de tratamento controverso. OBJETIVO: Relatarmos nossa experiência, ressaltando os aspectos clínicos e terapêuticos. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo de seis casos de TSSS tratados nos últimos 10 anos. O diagnóstico foi confirmado através de angiorressonância com acompanhamento de seis meses a seis anos. RESULTADOS: O diagnóstico da TSSS só foi suspeitado durante a análise de imagem solicitada para avaliação de outras complicações de otite média crônica. Febre, cefaléia e paralisia facial foram as principais manifestações clínicas relacionadas aos diagnósticos de mastoidite, meningite e abscesso cerebelar. Não foi possível identificar nenhum sintoma específico de trombose do seio sigmóide. Em todos os pacientes foi realizado mastoidectomia com antibioticoterapia de largo espectro sendo mantido por três meses. Em três casos foi realizada anticoagulação e nos outros três não foi indicado este tipo de terapia. Todos os pacientes evoluíram bem sem seqüelas. CONCLUSÃO: O diagnóstico de TSSS tem sido realizado inesperadamente em pacientes com otites médias crônica com outras complicações associadas. Acreditamos que esta doença esteja sendo subdiagnosticada. Apesar de grave, o prognóstico clínico tem sido bom, apenas com mastoidectomia e antibioticoterapia.