Carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome type V: Deficiency of dolichyl-P-Glc:Man9GlcNAc2-PP-dolichyl glucosyltransferase

Deficiency of dolichyl-P-Glc:Man9GlcNAc2-PP-dolichyl glucosyltransferase is the cause of an additional type of carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome (CDGS type V). Clinically this type resembles the classical type Ia of CDGS caused by the deficiency of phosphomannomutase. As a result of the glucosyltransferase deficiency in CDGS type V nonglucosylated lipid-linked oligosaccharides accumulate. The defect is leaky and glucosylated oligosaccharides are found on nascent glycoproteins. The limited availability of glucosylated lipid-linked oligosaccharides explains the incomplete usage of N-glycosylation sites in glycoproteins. This finding is reflected in the presence of transferrin forms in serum that lack one or both of the two N-linked oligosaccharides and the reduction of mannose incorporation to about one-third of control in glycoproteins of fibroblasts.

The Holothurioidea / by Hubert Ludwig.

v.17:no.3 (1894)

Main Street from Ludwig's corner

Grand Ledge, Mich.

Ludwig van Beethoven's Werke : vollständige kritisch durchgesehene überall berechtigte Ausg.

Mode of access: Internet.

Geschichte der Staatsveränderung in Frankreich unter König Ludwig XVI., oder, Entstehung, Fortschritte und Wirkungen der sogenannten neuen Philosophie in diesem Lande.

Written by Carl Heinrich von Schütz--Deutsches Anonymen-Lexikon, v. 2, 6489.

Ludwig Hoffmann;

"Dem ersten Hoffmann-heft, das im Jahre 1907 erschienen ist, folgt nun ein zweites. Es ist nur in einem Teil als eigentliche Fortsetzung zu betrachten"--p. iii.