Etude de l'évolution des patients porteurs d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO) après alcoolisation septale

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la maladie cardiaque monogénique la plus fréquente, touchant environ 1 individu sur 500 dans la population (1,2). L'étiologie est familiale dans la majorité des cas avec une transmission de type autosomal dominant à pénétrance variable. Deux gènes principaux sont à l'origine de la maladie chez 70% des patients avec un test génétique positif. Il s'agit des gènes qui codent pour la chaine lourde β de la myosine (MYH7) et la protéine C liant la myosine (MYBPC3) (1-3). La CMH est définie par la présence d'une hypertrophie myocardique « inadéquate » car se développant en l'absence d'une cause d'augmentation de la post-charge (HTA, sténose aortique, membrane sous-aortique), d'une pathologie infiltrative ou d'un entrainement physique (4,5). Le plus souvent asymétrique et affectant préférentiellement le septum, cette hypertrophie s'accompagne dans près de deux tiers des cas d'une obstruction dynamique sous-aortique de la chambre de chasse du ventricule gauche par la valve mitrale (systolic anterior motion ou SAM). Cette obstruction est à la fois la conséquence du rétrécissement de la chambre de chasse par l'hypertrophie septale mais également d'un malpositionnement de la valve mitrale (6-8). On parle alors de Cardiomyopathie Hypertrophique et Obstructive (CMHO). L'obstruction - présente au repos dans 50% des cas et uniquement après manoeuvres de provocation dans l'autre moitié des cas (manoeuvre de Valsalva, test de vasodilatation par nitrite d'amyle) est à l'origine d'un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte, et donc d'une surcharge de pression pour le ventricule gauche. Cette surcharge de pression est à l'origine des symptômes classiquement rencontrés soit dyspnée et angor d'effort, présyncope voire syncopes à l'effort. Un gradient sous-aortique de plus de 50 mmHg (mesuré au repos ou après provocation) est considéré comme un gradient à valeur pronostique (6-8) et justifiant un traitement si associé à des symptômes. Le traitement médical des formes obstructives repose sur l'administration de substances inotropes négatives et/ou susceptibles de favoriser la relaxation myocardique tels que les béta-bloqueurs, les antagonistes du calcium et le disopyramide - pris isolément ou en association. Pour les nombreux patients qui deviennent réfractaires ou intolérants à ces traitements, deux interventions peuvent leur être proposées pour lever l'obstruction : une myotomie-myectomie chirurgicale du septum (9,10) ou une alcoolisation du septum par voie percutanée (7,8). Les indications à ces interventions sont les suivantes (7,8,11) : 1. Symptômes (dyspnée de classe fonctionnelle NYHA III ou IV, angor de classe fonctionnelle CCS III ou IV, syncope, ou présyncope) réfractaires au traitement médical ou intolérance du patient au traitement. Une dyspnée de classe II est considérée suffisante dans le cas de jeunes patients. 2. Obstruction sous-aortique avec gradient supérieur ou égal à 50 mmHg, au repos ou après manoeuvre de provocation, associée à une hypertrophie septale et à un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (effet SAM) 3. Anatomiecardiaquefavorableàuntraitementinvasif(épaisseurduseptumde plus de 16 mm) Si la myectomie chirurgicale reste la méthode de référence (12-18), l'alcoolisation septale du myocarde par voie percutanée est devenue un des traitements de choix dans la thérapie de la Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive réfractaire. Elle consiste à repérer par coronarographie l'artère septale nourrissant le septum basal hypertrophié, puis à y introduire un petit ballon pour isoler ce territoire du reste du lit coronaire avant d'y injecter une dose d'alcool à 95% comprise entre 1 et 5 cc. On crée ainsi un infarctus chimique, technique qui fut dans le passé utilisée pour le traitement de certaines tumeurs. Les effets ne sont pas immédiats et nécessitent généralement 2-3 semaines avant de se manifester. On assiste alors à une diminution progressive de l'épaisseur du myocarde nécrosé (7), à la disparition progressive de l'obstruction et à l'amélioration / disparition des symptômes. La question de savoir qui de la chirurgie ou de l'alcoolisation est le plus efficace a été source de nombreux débats (7,11-13,18). Par rapport à la chirurgie, les avantages de la méthode percutanée sont les suivants (11,14,15,18,19) : - Efficacités hémodynamique et fonctionnelle jugées comparable à la chirurgie selon les études - Taux de morbidité et de mortalité très faible et non supérieure à la chirurgie - Absence de sternotomie - Diminution de la durée de l'hospitalisation et surtout de la période de convalescence, le patient pouvant reprendre une activité dès son retour à domicile Certains experts émettent néanmoins des doutes quant à l'innocuité à long terme de la méthode, les zones nécrotiques pouvant servir de terrain arythmogène. Pour ces raisons, la méthode n'est pas recommandée chez les patients de moins de 40 ans (6,8). Le risque majeur de l'alcoolisation du septum proximal réside dans l'induction d'un bloc atrio-ventriculaire complet chimique, le noeud atrio-ventriculaire étant justement situé dans cette région. Ce risque augmente avec la quantité d'alcool administrée et nécessite, si persistance après trois jours, l'implantation d'un pacemaker à demeure. Selon les centres, le taux d'implantation d'un stimulateur varie ainsi entre 7% et 20% (7,14,20). L'efficacité clinique et l'incidence des complications est donc en partie liée à la compétence technique et à l'expérience de l'opérateur (7,14), mais aussi aux choix des patients. Il peut donc varier grandement selon les centres médicaux. L'étude proposée vise à analyser les résultats de l'alcoolisation obtenus à Lausanne, jusqu'à présent pas encore été étudiés, et à les comparer à ceux de la littérature.

Fibroblast growth factor-23 (FGF-23) levels differ across populations by degree of industrialization.

CONTEXT: Compensatory increases in FGF23 with increasing phosphate intake may adversely impact health. However, population and clinical studies examining the link between phosphate intake and FGF23 levels have focused mainly on populations living in highly industrialized societies in which phosphate exposure may be homogenous. OBJECTIVE: Contrast dietary phosphate intake, urinary measures of phosphate excretion and FGF23 levels across populations that differ by level of industrialization. DESIGN: Cross-sectional analysis of three populations Setting: Maywood, IL, U.S., Mah|fe Island, Seychelles, and Kumasi, Ghana Participants: Adults with African ancestry aged 25-45 years Main Outcome: Fibroblast growth factor 23 (FGF23) levels Results: The mean age was 35.1 (6.3) years and 47.9% were male. Mean phosphate intake and fractional excretion of phosphate were significantly higher in the U.S. vs. Ghana while no significant difference in phosphate intake or fractional excretion of phosphate was noted between U.S. and Seychelles for men or women. Overall, median FGF23 values were 57.41 RU/ml (IQR 43.42, 75.09) in U.S., 42.49 RU/ml (IQR 33.06, 55.39) in Seychelles and 33.32 RU/ml (IQR 24.83, 47.36) in Ghana. In the pooled sample, FGF23 levels were significantly and positively correlated with dietary phosphate intake (r=0.11; P < 0.001), and the fractional excretion of phosphate (r=0.13; P < 0.001) but not with plasma phosphate levels (-0.001; P = 0.8). Dietary phosphate intake was significantly and positively associated with the fractional excretion of phosphate (r=0.23; P < 0.001). CONCLUSION: The distribution of FGF23 levels in a given population may be influenced by the level of industrialization, likely due to differences in access to foods preserved with phosphate additives.

¿Cómo vive nuestro cuerpo las ausencias de un ser querido?

Con esta investigación pretendo utilizar las técnicas de la Danza Movimiento Terapia como una herramienta que ayude en la elaboración de los procesos de duelo, mediante la puesta en movimiento de elementos relacionados con la contratransferencia CT y la contratransferencia somática CTS, apoyándome en la clasificación que hace Fuchs de la memoria corporal. La metodología utilizada es la heurística, en la que trabajo mis duelos pendientes, mediante la realización de 3 talleres vivenciales de DMT (los cuales fueron grabados) con un grupo de terapeutas de duelo, donde ellas debían poner en movimiento las emociones relacionadas con la pérdida de un ser querido. Posteriormente he visto las grabaciones y he ido anotando mis respuestas corporales y emocionales en un documento al que he nombrado Análisis de los talleres (Adlt), lo que me llevó a conectar con algunas emociones contenidas durante muchos años. Me apoyé, además, en un pequeño diario que he llamado Diario de mi tesina (Ddmt), donde registré algunas consideraciones importantes surgidas desde el momento en que decidí realizar mi investigación sobre el duelo. Cada uno de los talleres tenía como objetivo vivenciar un aspecto diferente, es así como en el primero se trabajó con recuerdos relacionados con la infancia, en el segundo los recuerdos incluían la presencia de la persona fallecida y en el tercero se trabajaron aspectos del rol como terapeutas de duelo.

La Gestió per competències als llocs de treball de comandament de les policies locals

Les policies són potser un dels sectors de l’administració que més incidència directa té sobre la ciutadania en les seves decisions quotidianes i que, per tant, més han d’evolucionar cap aquests models descentralitzats i horitzontals de decisió i de funcionament en xarxa. Aquesta responsabilitat de millora i adaptació és competència immediata dels comandaments intermedis i als Caps d’aquests Cossos, que hauran de disposar de les capacitats, habilitats i coneixements necessaris (competències) per dur-los a terme. Caldria, doncs, plantejar-nos si un sistema basat en la gestió per competències podria ser idoni per ser aplicat de forma integral: des del reclutament o selecció passant per la definició de perfils competencials per als llocs de treball, per posteriorment poder fer l’avaluació d’acompliment del lloc i atribuir en aquest resultat alguna mena de recompensa o reconeixement en forma de carrera professional vertical o horitzontal. En aquest treball ens centrarem en les dues primeres etapes, és a dir, estudiarem si la gestió per competències podria millorar els mètodes de reclutament i, de forma especial, en la definició del perfil professional idoni, per als Caps i els comandaments intermedis de la Policia Local, per a la qual cosa es durà a terme un treball de camp amb els responsables polítics i comandaments de diferents policies locals de Catalunya.

“Un manuscrit miniat a la Lleida del segle XIV” ( Lleida-Sant Petersburg)

Amb la creació cap a l'any 1300 de l'Estudi General, fundació reial de Jaume II, el segle XIV va esdevenir un període brillant per a la ciutat de Lleida. La Universitat no només va suposar l'elaboració de llibres de text per als estudiants, sinó també de volums jurídics, traduccions, etc. En particular ens interessa la producció de manuscrits de luxe, dins de la qual hem de situar el Breviari d'Amor de Matfre Ermengaud, conservat a Sant Petersburg (Biblioteca Nacional de Rússia, PROV. F.v.XIV, 1, ), la qual esdevé una de les còpies més bellament il·luminades que es van realitzar de l'obra en vers de l'esmentat autor, escrita a les acaballes del segle XIII.

Joan Reglà, el historiador de la concordia

La justificació de la següent investigació és haver volgut realitzar una biografia intel·lectual de l’historiador català Joan Reglà i Campistol. S’ha exposat la trajectòria biogràfica de l’historiador junt amb les grans aportacions del seu pensament historiogràfic. Recuperar l’obra i el plantejaments de Joan Reglà, implica necessàriament afirmar una història del passat, una història que vulgui harmonitzar posicions irreconciliables i la necessitat de treballar per promoure un diàleg peninsular, obert i constructiu, que pugui contribuir a un millor coneixement i concòrdia entre tots els espanyols.

Population-based multicase-control study in common tumors in Spain (MCC-Spain): rationale and study design

INTRODUCTION: We present the protocol of a large population-based case-control study of 5 common tumors in Spain (MCC-Spain) that evaluates environmental exposures and genetic factors. METHODS: Between 2008-2013, 10,183 persons aged 20-85 years were enrolled in 23 hospitals and primary care centres in 12 Spanish provinces including 1,115 cases of a new diagnosis of prostate cancer, 1,750 of breast cancer, 2,171 of colorectal cancer, 492 of gastro-oesophageal cancer, 554 cases of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) and 4,101 population-based controls matched by frequency to cases by age, sex and region of residence. Participation rates ranged from 57% (stomach cancer) to 87% (CLL cases) and from 30% to 77% in controls. Participants completed a face-to-face computerized interview on sociodemographic factors, environmental exposures, occupation, medication, lifestyle, and personal and family medical history. In addition, participants completed a self-administered food-frequency questionnaire and telephone interviews. Blood samples were collected from 76% of participants while saliva samples were collected in CLL cases and participants refusing blood extractions. Clinical information was recorded for cases and paraffin blocks and/or fresh tumor samples are available in most collaborating hospitals. Genotyping was done through an exome array enriched with genetic markers in specific pathways. Multiple analyses are planned to assess the association of environmental, personal and genetic risk factors for each tumor and to identify pleiotropic effects. DISCUSSION: This study, conducted within the Spanish Consortium for Biomedical Research in Epidemiology & Public Health (CIBERESP), is a unique initiative to evaluate etiological factors for common cancers and will promote cancer research and prevention in Spain.

Pianotrio op. 101 c-moll

Soitinnus: piano, viulu, sello.

Relações do ramo externo do nervo laríngeo superior com a artéria tireóidea superior: estudo em 101 nervos

OBJETIVO: Construir um protocolo das relações anatômicas topográficas do ramo externo do nervo laríngeo superior (NLSE) com a artéria tireóidea superior, para minimizar as falhas das propostas descritas na literatura. MÉTODOS: Foram dissecadas bilateralmente as regiões cervicais de 57 cadáveres frescos, no Instituto Médico-Legal do Estado do Amazonas, com identificação fotográfica dos NLSE e respectivas relações com a artéria tireóidea superior. A partir dos dados obtidos elaborou-se classificação: Tipo1: NLSE não identificado; Tipo 2: NLSE cruza a artéria tireóidea superior a distância maior de 1,5cm do limite cranial do lobo da glândula tireóide; Tipo 3: NLSE cruza a artéria entre 1cm e 1,5cm do limite cranial do lobo da glândula tireóide; Tipo 4: NLSE cruza a artéria a menos de 1cm do limite cranial do lobo da glândula; Tipo 5: NLSE cruza, látero-medialmente, abaixo do limite cranial do lobo tireóideo. Como suplemento classificatório, os tipos 2, 3 e 4 receberam subclassificação: A - quando se encontrava parcial ou totalmente envolto no tecido conjuntivo superficial peri-muscular ou intra-muscular, no constritor inferior da faringe, em mais da metade de seu percurso, após cruzar a artéria tireóide superior; B - quando se encontrava fora destes tecidos. RESULTADOS: Tipo 1, 11,88%; Tipo 2, 13,86%; Tipo 3, 34,65%; Tipo 4, 38,61% e Tipo 5, 0,99%. CONCLUSÃO: Os NLSE mais próximos ao limite cranial (Tipos 3 e 4) percorriam, em sua maioria, o tecido frouxo peri-muscular ou intramuscular, no pólo superior da tireóide, o que neste estudo, desobrigam identificação sistemática do nervo nas tireoidectomias (p=0,075).

Opinto-opas 2014 : sotatieteiden kandidaatin tutkinto : 101./84. kadettikurssi

Tämä opinto-opas on suunnattu Maanpuolustuskorkeakoulussa 101./84. kadettikurssin aloittaville opiskelijoille. Oppaassa kuvataan kaikki sotatieteiden kandidaatintutkintoon (SK-tutkinto) kuuluvat opinnot, jotka kestävät kolme vuotta. Oppaan ensimmäisessä luvussa kuvataan sotatieteiden kandidaattitutkinnon opetussuunnitelma, jossa käydään läpi opintojen eri vaiheet ja opintoihin liittyvät valinnat sekä opiskelijoiden erilaiset opintopolut. Opintopoluissa kuvataan kaikille opiskelijoille yhteiset ja pakolliset opinnot, puolustushaaroittain ja opintosuunnittain eriytyvät opinnot sekä vapaavalintaiset opinnot. Toiseen lukuun on koottu SK-tutkintoon sisältyvien opintojaksojen kuvaukset, joissa esitellään yleisellä tasolla ja lyhyesti opintojen osaamistavoite, sisältö, kirjallisuus, arviointi, suoritustapa sekä toteutuspaikka ja vastuutaho. Jotta saat kokonaisvaltaisen kuvan tulevista kolmen vuoden opinnoista, tutustu myös sotilasammatillisten opintojen opetussuunnitelmiin, koska nämä opinnot ovat osa upseerin virkaan vaadittavien opintojen kokonaisuutta. Sotilasammatillisista opinnoista saat lisätietoja puolustushaara-, aselaji- ja toimialakouluilta. Lue tämän oppaan rinnalla myös opinto-oppaan yleistä osaa, sillä nämä kaksi opasta muodostavat yhdessä tiiviin tietopaketin. Mikäli opintoihin liittyen herää kysymyksiä, käänny kurssinjohtajan, SK-koulutussuunnittelijan tai ainelaitoksien opettajien puoleen.

Opinto-opas 2014 : sotatieteelliset perus- ja jatkotutkinnot : 101./84. kadettikurssi, SM5-kurssi, SMOHJ14-kurssi, SMSIV14, YEK57, EUK67

Kädessäsi on Maanpuolustuskorkeakoulun kaikkia eri tutkintotasojen opiskelijoita koskeva opinto-oppaan yleinen osa, jossa pääpaino on vielä ennen puolustusvoimauudistuksen mukanaan tuomia muutoksia. Yleisessä osassa esitetään opiskelijoille perustietoutta Maanpuolustuskorkeakoulusta, opiskelusta ja tutkinnoista. Muille lukijoille opas on hyvä tietolähde. Opinto-oppaan neljäs luku on opiskelujen kannalta tärkein, koska siinä määritetään sotatieteelliset oppiaineet ja niiden tavoitteet tutkintotasoittain. Oppaassa on asiaa koskien jokaista Maanpuolustuskorkeakoulun opiskelijaa, siviiliopiskelijat mukaan luettuna. Oppaasta löytyy tarpeellista tietoa muun muassa opintohallinnosta, opiskeluoikeuksista ja opintoneuvonnasta sekä toimimisesta Santahaminan sotilasalueella. Yleisen osan lisäksi sinun on tunnettava opinto-oppaan eriytyvät osat ja niihin sisältyvät oman tutkintotasosi opintojaksokuvaukset. Lue opinto-oppaat huolella. Näin saat kokonaisvaltaisen kuvan tulevien vuosiesi työskentelystä ja opintojesi tavoitteista. Yksityiskohtaisempia tietoja saat kurssinjohtajalta, oman tutkintotasosi koulutussuunnittelijalta ja ainelaitoksilta. Oppaaseen on koottu opiskeluun liittyviä tärkeitä yhteystietoja helpottamaan opiskelijan arkea. Oppaasta löydät myös Santahaminan kampusalueen kartan. Jos et saa oppaasta tarvitsemaasi tietoa, tai jos jokin asia jää sinulle epäselväksi, otathan yhteyttä Opintoasiainosaston henkilökuntaan. On myös toivottavaa, että annat palautetta opinto-oppaasta Opintoasiainosaston henkilöstölle. Näin voimme kehittää opasta edelleen.