715 resultados para Cortina, Adela


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La sede judicial en El Ejido, edificio de planta trapezoidal de 47 m x 55 / 26 m, presenta dos volúmenes claramente diferenciados, unidos a nivel de sótano y conectados mediante pasarelas en niveles superiores. Una tercera pieza, de planta trapezoidal y fachada frontal de muro cortina de vidrio, vuela 8 m del plano vertical del edificio más alto. La fachada principal desempeña una función estructural de pantalla y está constituida por 9 filas de pilares prefabricados de hormigón armado entre las que se intercalan unos cordones horizontales de hormigón autocompactante, ejecutados in situ. Debido a la ubicación del edificio en una zona sísmica y el reducido número de apoyos horizontales, la fachada resulta potencialmente vulnerable. Para mitigar los elevados riesgos, particularmente durante las fases constructivas, se hacía necesaria una planificación rigurosa de todo el proceso sobre la base de un análisis específico de la interacción entre la estructura evolutiva de la fachada y la cimbra empleada en su construcción.

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Resumen: Descripción: galería de retratos de los concejales del partido Unión Republicana en el año 1906. Entre los retratados, y destacado respecto al resto, se encuentra la fotografía de D. Vicente Blasco Ibáñez, jefe del partido en Valencia. Los otros concejales que aparecen son: D. Joaquín García Rives, D. Coscollá Martí, D. Francisco Galán Sanclemente, D. Ramón Miralles Rodrigo, D. José Suay Bonora, D. Mariano Cuber Sagols, D. José María Marzal Pavía, D. Vicente Jiménez Taberner, D. Pascual Romaní Miquel, D. Rafael Mollá Rodrigo, D. José Aguilar Blanch, D. Vicente Gil Roca, D. Enrique Vicente Sancho, D. Guillermo Julián Mira, D. Tomás Fabregat Giner, D. Camilo Urios Celda, D. Manuel Ortega García, D. Vicente Pichó Báguena, D. Antonio Cortina Peiró, D. Julián Llopis Sanfelipe, D. José Mira Meseguer, D. Juan Bort Muedra, D. Luis Tomás Palau, D. Cayetano Fiol Ridaura, [...]tínez, D. Ramón Carbonell Fabra, D. Joaquín Alcaide Navarro, D. Francisco Gómez Cano, D. Joaquín Barberá Martí

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"La propuesta se basa en el la creación de un anillo productivo alrededor de Makeni de tal forma que las pequeñas ""aldeas satélites"" estén conectadas entre si, facilitando el desarrollo productivo de las mismas. Esto se materializa en la creación de una carretera que integre a las aldeas, planificando los nuevos crecimientos que surjan. Los territorios más accesibles son los que más desarrollo van a tener, de ahí nuestro interés por controlar este tipo de crecimiento. El proyecto se concibe por fases y utilizando las máximas vías de comunicación existentes, queriendo que se acerque lo máximo posible a la realidad. Primero serán caminos de tierra que poco a poco se irán convirtiendo en carreteras asfaltadas según el desarrollo que las poblaciones. Tanto este desarrollo como el de los nuevos crecimientos serán objeto de proyecto. Este anillo productivo, además de integrar los nuevos crecimientos, incorpora una serie de equipamientos dotaciones de almacenaje y venta, educación, sanitario, ligados a las poblaciones según se vayan desarrollando. De forma que se cree una RED DE DESARROLLO.

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La inferencia del rendimiento final que los sistemas fotovoltaicos multifunción para edificación, más conocidos como Buiding Integrated PhotoVoltaics (BIPV), es decir, su funcionamiento y la viabilidad de los mismos, es hoy posible gracias a las herramientas de simulación disponibles. Estas requieren del conocimiento previo de los parámetros característicos de dichos elementos fotovoltaicos. Unos son obtenidos por mediciones directas o indirectas en el laboratorio, y otros mediante su monitorización en condiciones de funcionamiento reales. En este trabajo se ha abordado la caracterización óptica de los módulos fotovoltaicos comerciales de capa fina (a-Si) que están siendo utilizados en un proyecto propio del IES, en el cual se estudian estos aspectos. La característica más destacada de estos módulos es la gradación en su transparencia para adecuarlos a la integración como envolventes tipo muro cortina en edificios del sector terciario. En particular, el objetivo de este trabajo ha sido la medición de la transmitancia y la reflectancia espectrales, en los rangos UV/Vis/NIR, tanto en incidencia normal como bajo otros ángulos más próximos a los de operación. Con los resultados obtenidos, se han calculado los valores de la radiación reflejada y la transmitida, totales y por rangos UV, Vis y NIR, lo que permite la correcta caracterización de los módulos fotovoltaicos integrados en fachadas y la posterior evaluación de su impacto sobre el rendimiento eléctrico, térmico y la iluminación en un edificio.

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La aportación al Plan Estratégico de Desarrollo Urbano de Makeni (Sierra Leona) desde la Infraestructura Verde pretende formalizar una estrategia de aproximación al territorio que ponga en valor la capacidad productiva de éste y permita compatibilizar la protección de las áreas de mayor valor con un desarrollo urbano y socioeconómico sostenible. La identificación de la Infraestructura Verde en el territorio no es otra cosa que la formalización de la “elección del sitio” que evidenciamos de importancia clave en HaB, identificando por un lado vulnerabilidades del terreno (áreas inundables, zonas de máxima pendientes y terrenos inadecuados) y por otros paisajes de interés dignos de ser protegidos por su gran valor cuyo diálogo, de igualdad entre las partes, evidenciarían las áreas de reserva óptimas para ser ocupadas. En un país con una elevada tasa de crecimiento demográfico en el que no existe la formación de la profesión de arquitecto ni ningún otro perfil relacionado con la Ordenación del Territorio, y considerándose una ciudad de tamaño medio de alto crecimiento en África que prevé pueda duplicar su población en aproximadamente 30 años, no queda otra cosa que anticiparse a una posible evolución de la ciudad sin rumbo fijo, leyendo sus potencialidades y fortalezas y trabajando a favor del territorio y no contra natura. La formalización de la Infraestructura Verde en el territorio de Makeni permite evidenciar una metodología de acercamiento a la práctica de la Ordenación Territorial que no es otra cosa que identificar y re-conocer el propio espacio y las relaciones que han imperado durante años (apartados de una visión holística del territorio y asumiendo que es una realidad en constante evolución) y pretende poder mostrar una herramienta que pueda ser replicable ya no solo en todo el territorio de Sierra Leona sino también en otros contextos africanos como sistema claro y evidenciable por la propia población; la agricultura como herramienta clave de custodia del territorio. La población ha entendido y rubricado (Foro de Makeni, Enero, 2014) la necesidad de marcar unas líneas estratégicas de Ordenación Territorial, que, en espera de la creciente población que habrá de albergar en horizontes cercanos, permitan controlar y pautar los futuros crecimientos de su ciudad. La estructura territorial de Makeni está conformada por los swaps, áreas inundables del sistema hídrico principal que formalizan una agricultura intensiva claramente vinculada al agua (wet lands). Estos swaps no pueden ser entendidos como los vacíos entre lo construido, sino como elementos estructurantes del territorio que, si bien hoy se evidencian como áreas degradadas y deterioradas, auguran y anticipan que la respuesta al planeamiento y la actitud frente a ellos pasa por poner el acento en estos espacios, puntos neurálgicos y potenciales de las futuras intervenciones. La Infraestructura verde urbana puede entenderse como un conjunto integrado y continuo de espacios, en general libres de edificación, de interés ambiental y cultural y las conexiones ecológicas y funcionales que los relacionan entre sí. Así estas conexiones funcionales no pretenden más que evidenciar y formalizar las futuras intervenciones en áreas degradadas de la ciudad ya consolidada para, a partir de ellas, generar sinergias detonantes de acciones que repercutan en el espacio público en pro de las relaciones sociales. Estos swaps podrían volver a ser verdaderos vectores de conexión de los corredores ecológicos que suponen los swaps y conformarse como verdaderas conexiones sociales, ecológicas y paisajísticas a escala de barrio, ciudad y territorio.

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La presente tesis analiza el resultado de tratar con una plancha caliente la superficie de un estuco de cal, en estado fresco. El estuco a fuego –nombre que recibe la técnica actualmente en desuso- fue muy valorada en un pasado relativamente reciente, de forma que actualmente aparece ciertamente mitificada y sin caracterizar, habiéndose perdido prácticamente su técnica de ejecución. En el capítulo 1 se exponen las hipótesis y objetivos de la investigación realizada, y el e interés y oportunidad de la tesis. En el capítulo 2 se analizan los antecedentes y usos históricos de los estucos, con especial dedicación a los de cal y más concretamente los “planchados” o "al fuego", que son el tema central de esta tesis. Tras un detallado análisis de la bibliografía actual y de la época, se exponen las contradicciones que sobre este acabado se deducen de los diferentes autores consultados. También se sitúa cronológicamente la técnica, en un intento siempre difícil de poner límites a un proceso continuo. Se propone finalmente una técnica de ejecución que, tomando las descripciones más coherentes y creíbles, y mejor contrastadas de los diferentes autores, recupera la técnica perdida, lo que se prueba mediante las correspondientes "ejecuciones piloto". En el capítulo 3 se expone la metodología experimental seguida para caracterizar el efecto de la aplicación de la plancha caliente sobre el estuco de cal: en primer lugar se recuperará en taller el proceso de ejecución a partir de la bibliografía revisada, tomando las descripciones más coherentes y mejor contrastadas de los diferentes autores; posteriormente, se analiza el único caso conocido de esta técnica en el que ha sido posible sacar probetas; a continuación se contrastarán ambas informaciones con objeto de validar el proceso llevado a cabo; por último se proponen los ensayos realizados a las muestras de laboratorio hechas con la técnica recuperada y comparada con el caso real. En el capítulo 4 se lleva a la práctica lo desarrollado en el capítulo anterior, principalmente para determinar los posibles cambios en la superficie acabada, así como en su absorción de agua, brillo, dureza, y porosidad superficial del estuco. Los resultados obtenidos son objeto de análisis y de comparación. Toda la información estudiada hace posible las conclusiones que aparecen el capítulo 5 y que delimitan claramente el efecto que provoca el uso de la plancha caliente sobre el acabado en varios aspectos: economía en el proceso, mejora de los efectos de imitación de mármol y aumento de las propiedades físicas solicitadas a un revestimiento continuo de estas características. Termina el capítulo proponiendo unas cuestiones como futuras líneas de desarrollo de la investigación. ABSTRACT This thesis analyzes the result of dealing with a hot iron the surface of a plaster of lime, fresh state. The stucco fire-name receiving the technique in disuse today- was highly valued in the relatively recent past, so now certainly appears mystified and uncharacterized, having almost lost his playing technique. In Chapter 1 the assumptions and objectives of the research are presented, and the interest and opportunity of the thesis. In chapter 2 the background and historical uses of stucco, with particular attention to the lime and more specifically the "pressed" or "Fire", which are the focus of this thesis are discussed. After a detailed analysis of the current literature and the time, the contradictions that this finish is derived from the different authors consulted are exposed. Also it is situated chronologically the technique, in an always difficult to set limits to a continuous attempt. A technique of execution, taking the most consistent and credible descriptions, and better contrasting of different authors, recovers lost art, which is proved by the corresponding "pilot runs" was finally proposed. In Chapter 3 the experimental methodology to characterize the effect of the application of the hot iron on the lime stucco is exposed: first workshop will recover in the implementation process from the literature reviewed, taking the most consistent descriptions and better contrasted different authors; then it is analyzed the only known case in which this technique has been possible to take samples; then both information will be compared in order to validate the process undertaken; Finally tests performed at the laboratory samples made with the technique recovered and compared with the real case are proposed. Chapter 4 takes practice what it was developed in the previous chapter, mainly to determine possible changes in the finished surface as well as water absorption, gloss, hardness, surface porosity from the stucco. The results are analyzed and compared. All information makes possible to study the conclusions that appear on Chapter 5 and clearly define the effect caused by the use of the hot iron on the finish in several aspects: economy in the process, enhancing the effects of marble imitation and increased physical properties applied to a continuous coating of these features. Chapter finalizes proposing some issues and future lines of research and development.

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La vid silvestre se considera como el ancestro autóctono de las vides cultivadas y una enorme reserva genética en peligro de extinción. La prospección llevada a cabo entre 2003 y 2004 permitió catalogar 51 localizaciones de vides silvestres españolas, la mayoría de ellas ubicadas en riberas de ríos. Estos ejemplares se incluyeron en el Banco de Germoplasma de la Finca "El Encín" (BGVCAM - Alcalá de Henares, Madrid, España). En primer lugar, se caracterizó la cantidad y la distribución de su diversidad genética utilizando 25 loci empleando microsatélites nucleares (SSR). Hemos analizado también la posible coexistencia en el hábitat natural de vides silvestres con vides cultivadas naturalizadas y portainjertos. De este modo, los análisis fenotípicos y genéticos identificaron el 19% de las muestras recogidas como derivadas de genotipos cultivados, siendo, o bien vides cultivadas naturalizadas o genotipos híbridos derivados de cruces espontáneos entre vides silvestres y cultivadas. La diversidad genética de las poblaciones de vides silvestres fue similar a la observada en el grupo de las cultivadas. El análisis molecular mostró que el germoplasma de cultivadas y silvestres es genéticamente divergente con bajo nivel de introgresión. Se ha identificado cuatro grupos genéticos, con dos de ellos fundamentalmente representados por los genotipos de vides cultivadas y dos por las accesiones silvestres. El análisis de los vínculos genéticos entre las vides silvestres y cultivadas podría sugerir una contribución genética de las accesiones silvestres españolas a las actuales variedades occidentales. En segundo lugar, se realizó un profundo estudio morfológico "ex situ " y se contrastaron con los resultados de la caracterización realizada en 182 variedades comerciales españolas de la misma colección. Todos los individuos silvestres mostraron diferencias morfológicas con Vitis vinifera L subsp. vinifera, pero no se encontraron diferencias significativas dentro Vitis vinifera L. subsp. sylvestris, ni por localización geográfica ni por sexo. Los resultados de este estudio describen las principales características morfológicas de las vides silvestres españolas y sus rasgos diferenciales con su pariente cultivada. Por último, se analizó la composición antociánica presente en 21 accesiones de vides silvestres de la Península Ibérica conservadas en el BGVCAM de la Finca "El Encín" y seleccionadas basándose en diferencias ampelográficas y caracterización molecular. La concentración de antocianinas es similar la encontrad en vides cultivadas con destino a la vinificación. Las accesiones estudiadas mostraron una variabilidad considerable en su perfil antociánico y fue posible distinguir varios grupos. Sin embargo, la presencia de material silvestre con perfiles antociánicos poco comunes o inexistentes en variedades españolas, sugiere que la variabilidad genética relacionada con antocianinas en poblaciones españolas de vides silvestres podría ser más alta que la de variedades cultivadas comúnmente consideradas de origen español. ABSTRACT The wild grapevine is considered an autochthonous relative of cultivated vines and a huge gene pool endangered in Europe. Prospecting carried out between 2003 and 2004 enabled to inventory 51 Spanish sites with wild grapevines, most of them located near rivers. These individuals were grafted in the collection of "El Encín" (BGVCAM - Alcalá de Henares, Madrid, Spain). Firstly, werw characterized the amount and distribution of their genetic diversity using 25 nuclear SSR loci. We have also analysed the possible coexistence in the natural habitat of wild grapevines with naturalized grapevine cultivars and rootstocks. In this way, phenotypic and genetic analyses identified 19% of the collected samples as derived from cultivated genotypes, being either naturalized cultivars or hybrid genotypes derived from spontaneous crosses between wild and cultivated grapevines. The genetic diversity of wild grapevine populations was similar than that observed in the cultivated group. The molecular analysis showed that cultivated germplasm and wild germplasm are genetically divergent with low level of introgression. We identified four genetic groups, with two of them fundamentally represented among cultivated genotypes and two among wild accessions. The analyses of genetic relationships between wild and cultivated grapevines could suggest a genetic contribution of wild accessions from Spain to current Western cultivars. Secondly, a morphological study was done "ex situ" and were compared with data from 182 Spanish commercial cultivars grown in the same collection. All wild individuals showed morphological differences with Vitis vinifera L. ssp. vinifera but no significant differences were found within Vitis vinifera L subsp. sylvestris neither by geographic origin nor by sex. A pattern with the main characteristics of Spanish wild grapevines is suggested. Ultimately, were investigated the anthocyanin composition of 21 mostly Spanish wild grapevine accessions preserved at BGVCAM "El Encín" and selected in consideration of observed ampelographic differences and molecular characterization. Total anthocyanin concentration was similar to that found in winegrape cultivars. The accessions studied showed considerable variability in their anthocyanin fingerprints and it was possible to distinguish several groups, similar to previous reports on the anthocyanin fingerprint of winegrapes. The anthocyanin composition of wild grapevine accessions was similar to that of cultivated grapes. Nevertheless, the presence of wild accessions with anthocyanin fingerprints uncommon or nonexistent in Spanish cultivated varieties suggests that the genetic variability related to anthocyanins in Spanish wild grapevine populations may be higher than that of cultivated varieties commonly considered of Spanish origin.

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La creciente sensibilización social por la conservación del Medio Ambiente y los recursos naturales, fomentan la búsqueda de alternativas que mejoren el impacto que tienen los residuos sobre la salud humana y el medio ambiente. Los Residuos de Construcción y Demolición (RCD) plantean un problema ambiental debido tanto a la escasa prevención en la producción de los mismos, como al poco uso del material reciclado. En aras de mejorar esta situación, durante los últimos años ha entrado en vigor nueva legislación aplicable a los RCD que fomenta una mayor valorización de los residuos al final de su vida útil e incorpora la obligatoriedad de redactar un Estudio de gestión de RCD durante la fase de diseño y un Plan de gestión de RCD durante la fase de ejecución. Actualmente en España, los RCD se utilizan fundamentalmente como relleno de secciones de carreteras y en la fabricación de hormigones en menor medida. En España, se recomienda la utilización de la fracción gruesa (tamaño superior a 4 mm) del árido reciclado (AR) de hormigón sustituyendo al árido natural (AN) en un 20% en la fabricación de hormigones estructurales según la EHE-08. En base a esto, la utilización de la fracción fina de los diferentes tipos de AR en la fabricación de morteros de albañilería supone una nueva vía para la revalorización de los RCD y constituye el principal objetivo de la Tesis Doctoral. Los trabajos realizados pueden dividirse en dos fases principalmente. La primera de ellas ha consistido en la caracterización de todos los materiales empleados en esta investigación y en un estudio mensual a lo largo de dos años sobre la producción de la fracción fina de los AR. Los resultados muestran que la fracción fina de los AR presenta peores características respecto a la AN y cierta heterogeneidad en algunas de las propiedades ensayadas. En la segunda fase, se ha estudiado como afecta la incorporación de la fracción fina de los AR a los morteros de albañilería y la viabilidad de fabricar morteros reciclados sustituyendo la totalidad de la AN. Para ello, se ha caracterizado los morteros reciclados tanto en estado fresco como en estado endurecido y se ha evaluado su durabilidad. Los resultados finales indican la viabilidad tanto técnica como económicamente de fabricar morteros reciclados para su uso en albañilería empleando el 100% de AR cumpliendo con la normativa vigente.

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La hipótesis de partida de esta tesis es que existe una influencia directa entre la técnica que se desarrolla durante el segundo período del s. XIX y el cambio sustancial de los conceptos y de la teoría arquitectónica que se da en esos mismos años. Dicha influencia genera nuevos modelos constructivos que serán la base de la arquitectura moderna. Para llegar a la confirmación de la hipótesis, se han planteado tres objetivos principales que responden a los tres capítulos principales de la misma. En primera instancia, se establecen las condiciones teóricas del debate arquitectónico entre las fechas estudiadas. Se analiza el concepto de modelo y «estilo» para evaluar si, efectivamente, hubo cambio o no. También se analizará si los arquitectos eran conscientes de la necesidad de una nueva arquitectura que respondiese a la funcionalidad que el progreso requería. Para comprobar que dicho cambio se ha producido a todos los niveles hasta el punto de redefinir el modelo constructivo se escoge un ejemplo práctico que cumpla las condiciones necesarias para sustentar o no la tesis y se investiga sobre si sucede o no el cambio. A continuación, se analizará la situación de la técnica y de los avances tecnológicos en el período estudiado. Es importante contrastar que realmente hay un conocimiento y una conciencia verdadera de cambio entre los teóricos y los arquitectos que están construyendo en ese momento. Confirmar que dicha conexión existe es vital para la investigación; para eso, se analizará y se profundizará en las conexiones entre la arquitectura y la ingeniería (o los avances tecnológicos) para entender la implicación de uno con el otro. Con este fin, se han estudiado las distintas publicaciones periódicas de la época; sobre todo la más relevante y la que primero se editó, que fue La revue générale de l’architecture; me he apoyado en ella. Es un documento que mensualmente recoge cambios, avances y debates. Tuvo una grandísima divulgación; todo docente, arquitecto e ingeniero de la época tenía un acceso fácil y directo a dicha publicación. Por último, a raíz de una construcción ideal proyectada por uno de los grandes arquitectos teóricos de la época, se reflexiona sobre si esa arquitectura supone realmente una comprensión y una conciencia de los nuevos modelos arquitectónicos, definidos por una técnica en progreso, o si responde exclusivamente a una utopía arquitectónica como tantas otras se habían esbozado con anterioridad por grandes teóricos. Para poder definir la geometría de este elemento estructural, se ha realizado un modelado tridimensional que permite calcular la estructura a través de un proceso de elementos finitos. El propósito de este cálculo no es exclusivamente saber si la estructura era viable o no en aquella época, sino también comprender si la definición de estos originales elementos estructurales implicaba una concepción nueva de las estructuras tridimensionales y eso significa que empezaba a germinar un cambio sustancial en la teoría de la arquitectura, con la búsqueda de un nuevo modelo constructivo derivado de los avances técnicos. De este modo queda demostrado que el modelo constructivo ha cambiado definitivamente por un modelo mucho más versátil y sobre todo con una gran capacidad de adaptación, esto combinado a su vez con una proliferación de patentes que intentan y buscan una estandarización del modelo constructivo y que no son, en ningún caso, un modelo en sí. Como última conclusión, queda argumentado que en aquella época ya se tenía una gran intuición estructural; a pesar de que el cálculo matemático era todavía algo relativamente nuevo, se manejaban de forma instintiva líneas de cargas, combinación de materiales y nuevas formas, que ayudarán a crear los modelos de los próximos años y que serán la base del cálculo numérico posterior. ABSTRACT The hypothesis of this thesis is that there is a direct influence between the technique developed during the second period of the XIX century and the substantial change in the concepts and in the architectural theory that occurs in those years. This influence develops new building models that will be the basis of modern architecture. To confirm this hypothesis, we present three principal objectives that corresponds to the three principals chapsters of the text. First, we establish the theoretical conditions of the architectural debate between the dates studied. We analyze the concepts of model and “style” to assess whether there was a change or not. We consider as well if architects were aware of the need for a new architecture to respond to the functionality needs that progress demanded. To verify that the change occurred at all levels to the extent of redefining the building model we choose a practical example that fulfills the necessary conditions to support or not the thesis and we investigate whether or not the change happens. Next, we analyze the status of technical and technological advances in the study period of study. It is important to contrast that there is a real knowledge and awareness of change between the theorists and architects who are building at the time. Confirming that that connection exists is vital for the research; for that, we will analyze and deepen into the connections between architecture and engineering (or technological progress) to understand the implication of one into the other. To this end, we have studied various publications of the time; especially the most relevant and the first published, La Revue générale de l’architecture; I have relied on it. This is a monthly document that includes changes, developments and debates. It had a very great disclosure; every teacher, architect and engineer of the time had a direct and easy access to this publication. Finally, following theoretical ideal construction projected by one of the great architects of the time, we reflect on whether that architecture really represents an understanding and awareness of the new architectural models defined by a technique in progress, or if it only responds to an architectural utopia as the ones outlined earlier by the great theorists. To be able to define the geometry of this structural item, we have carried out a three-dimensional modeling that enables us to calculate the structure through a process of finite elements. The purpose of this calculation is not exclusively understanding whether the structure was viable or not at the time, but also understanding if the definition of these original structural elements involved a new concept of three-dimensional structures and if that involved the beginning of a substantial change in theory of architecture, with the search for a new construction model derived from technical advances. In this way it is demonstrated that the building model has definitely changed for a much more versatile one and above all with a high adaptation capacity, this combined in turn with a proliferation of patents that try and seek a standardization of the building model and are not, in any case, a model in itself. As a final conclusion, it is argued that at the time a major structural intuition was present; even though the math calculation was still relatively new, in an instinctively way load lines, combination of materials and new forms were taken into account, that will help to create models in the coming years and which will form the basis of subsequent numerical calculation.

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Sandhoff disease is a neurodegenerative disorder resulting from the autosomal recessive inheritance of mutations in the HEXB gene, which encodes the β-subunit of β-hexosaminidase. GM2 ganglioside fails to be degraded and accumulates within lysosomes in cells of the periphery and the central nervous system (CNS). There are currently no therapies for the glycosphingolipid lysosomal storage diseases that involve CNS pathology, including the GM2 gangliosidoses. One strategy for treating this and related diseases is substrate deprivation. This would utilize an inhibitor of glycosphingolipid biosynthesis to balance synthesis with the impaired rate of catabolism, thus preventing storage. One such inhibitor is N-butyldeoxynojirimycin, which currently is in clinical trials for the potential treatment of type 1 Gaucher disease, a related disease that involves glycosphingolipid storage in peripheral tissues, but not in the CNS. In this study, we have evaluated whether this drug also could be applied to the treatment of diseases with CNS storage and pathology. We therefore have treated a mouse model of Sandhoff disease with the inhibitor N-butyldeoxynojirimycin. The treated mice have delayed symptom onset, reduced storage in the brain and peripheral tissues, and increased life expectancy. Substrate deprivation therefore offers a potentially general therapy for this family of lysosomal storage diseases, including those with CNS disease.

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Pseudomonas syringae is a member of an important group of Gram-negative bacterial pathogens of plants and animals that depend on a type III secretion system to inject virulence effector proteins into host cells. In P. syringae, hrp/hrc genes encode the Hrp (type III secretion) system, and avirulence (avr) and Hrp-dependent outer protein (hop) genes encode effector proteins. The hrp/hrc genes of P. syringae pv syringae 61, P. syringae pv syringae B728a, and P. syringae pv tomato DC3000 are flanked by an exchangeable effector locus and a conserved effector locus in a tripartite mosaic Hrp pathogenicity island (Pai) that is linked to a tRNALeu gene found also in Pseudomonas aeruginosa but without linkage to Hrp system genes. Cosmid pHIR11 carries a portion of the strain 61 Hrp pathogenicity island that is sufficient to direct Escherichia coli and Pseudomonas fluorescens to inject HopPsyA into tobacco cells, thereby eliciting a hypersensitive response normally triggered only by plant pathogens. Large deletions in strain DC3000 revealed that the conserved effector locus is essential for pathogenicity but the exchangeable effector locus has only a minor role in growth in tomato. P. syringae secretes HopPsyA and AvrPto in culture in a Hrp-dependent manner at pH and temperature conditions associated with pathogenesis. AvrPto is also secreted by Yersinia enterocolitica. The secretion of AvrPto depends on the first 15 codons, which are also sufficient to direct the secretion of an Npt reporter from Y. enterocolitica, indicating that a universal targeting signal is recognized by the type III secretion systems of both plant and animal pathogens.

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Para mejorar la cobertura en el nivel de educación superior, fomentar el reconocimiento cultural, lingüístico y étnico, así como formar profesionales comprometidos(as) con el desarrollo de sus comunidades, la Coordinación General de Educación Intercultural y Bilingüe (CGEIB) de la Secretaría de Educación Pública (SEP), impulsó desde el año 2001 la creación de universidades interculturales en México. En la actualidad existen nueve universidades interculturales en diversos estados del país (SEP, 2015), "con una matrícula total de 10,962 estudiantes, de los cuales 46% son mujeres" (SEGOB, 2014:12). A catorce años de su apertura, se han producido varios estudios y críticas acerca de los resultados de estas instituciones. Se alude a su baja calidad educativa por localizarse en zonas marginadas del país y operar con poco presupuesto; a la alta rotación de su personal; a un insuficiente conocimiento de su oferta educativa en las regiones; y a las dificultades que enfrentan para colocar a sus egresados(as) en campos laborales complejos donde hay escaso margen para el autoempleo. Otro señalamiento es que, a pesar del genuino interés por trascender los fantasmas que persiguen históricamente a las políticas indigenistas, las universidades interculturales evidencian una reconfiguración en clave neoindigenista del proyecto educativo, por un lado, y de las historias de resistencia y de capacidad de agencia, por otro...

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Data from the HEGRA air shower array are used to set an upper limit on the emission of gamma-radiation above 25 (18) TeV from the direction of the radio bright region DR4 within the SNR G78.2 + 2.1 of 2.5 (7.1). 10^-13 cm^-2 sec^-1. The shock front of SNR G78.2 + 2.1 probably recently overtook the molecular cloud Gong 8 which then acts as a target for the cosmic rays produced within the SNR, thus leading to the expectation of enhanced gamma-radiation. Using a model of Drury, Aharonian and Völk which assumes that SNRs are the sources of galactic cosmic rays via first order Fermi acceleration, we calculated a theoretical prediction for the gamma-ray flux from the DR4 region and compared it with our experimental flux limit. Our 'best estimate' value for the predicted flux lies a factor of about 18 above the upper limit for gamma-ray energies above 25 TeV. Possible reasons for this discrepancy are discussed.