Validation of diagnosis criteria for acquired sensory neuronopathy. a francophone multicenter study

Recently published criteria using clinical (ataxia or asymmetrical distribution at onset or full development, and sensory loss not restricted to the lower limbs) and electrophysiological items (less than two abnormal lower limb motor nerves and at least an abolished SAP or three SAP below 30% of lower limit of normal in the upper limbs) were sensitive and specific for the diagnosis of sensory neuronopathy (SNN) (Camdessanche et al., Brain, 2009). However, these criteria need to be validated on a large multicenter population. For this, a database collecting cases from fifteen Reference Centers for Neuromuscular diseases in France and Switzerland is currently developed. So far, data from 120 patients with clinically pure sensory neuropathy have been collected. Cases were classified independently from the evaluated criteria as SNN (53), non-SNN (46) or suspected SNN (21) according to the expert's diagnosis. Using the criteria, SNN was possible in 83% (44/53), 23.9% (11/46) and 71.4% (15/21) of cases, respectively. In the non-SSN group, half of the patients with a diagnosis of possible SSN had an ataxic form of inflammatory demyelinating neuropathy. In the SNN group, half of those not retained as possible SNN had CANOMAD, paraneoplasia, or B12 deficiency. In a second step, after application of the items necessary to reach the level of probable SNN (no biological or electrophysiological abnormalities excluding SNN; presence of onconeural antibody, cisplatin treatment, Sj ¨ ogren's syndrome or spinal cord MRI high signal in the posterior column), a final diagnosis of possible or probable SNN was obtained in, respectively, 90.6% (48/53), 8.8% (4/45), and 71.4% (15/21) of patients in the three groups. Among the 5 patients with a final non-SNN but initial SNN diagnosis, 3 had motor conduction abnormalities (one with CANOMAD) and among the 4 patients with a final SNN but initial non-SSN diagnosis, one had anti-Hu antibody and one was discussed as a possible ataxic CIDP. These preliminary results confirm the sensitivity and specificity of the proposed criteria for the diagnosis of SNN.

Estudo comparativo entre seis modelos diferentes de sistema de rega gota a gota na produção de cenoura em diferentes condições agro-climáticas

(Introdução) Este ensaio enquadra-se num estudo para determinar modelo(s) de sistema de rega gota a gota que melhor satisfaz as exigências agronómicas e hídricas de uma serie de hortícola cultivadas em Cabo Verde. O objectivo principal do presente trabalho é estudar seis modelos diferentes de sistemas de rega gota a gota para determinar o de maior resultado sobre a produtividade da cenoura var. Brasília. (Material e método): o estudo foi levado a cabo entre Fevereiro e Maio de 2004, nas Estações experimentais do INIDA em S. Jorge dos Órgãos e em Tarrafal (Ilha de Santiago). Instalou-se sistema de rega gota a gota combinando diversos materiais: secundária em tubos Lay-falt e em polietileno (PE) e, laterais em tubo T-tape e tubo PE de 16mm com gotejadores de diferentes débitos e espaçamentos montados em linha; O dispositivo experimental adoptado é o de blocos aleatórios completos com seis tratamentos e três repetições. A sementeira efectuo-se nos dois lados do tubo sobre camalhão levantado para o efeito. Efectuaram-se desbastes deixando as plantas a 5 cm entre si, para uma densidade de 571.428 plantas/há. Os dados foram estatisticamente analisados e os resultados demonstraram melhor rendimento em frutos comercializáveis, tanto em S. Jorge como no Tarrafal, no modelo T1 = Tubo PE  40 mm c/ T-tape 500-20-500 ( 21,4 e 21,2 t/há respectivamente) Coeficiente de Pearson; p<0,05), sendo a produção influenciada de forma positiva pela uniformidade de rega (Correlação parcial; p=0,08).

Desenvolvimento pré-imaginal de Eueides isabella dianasa (Hübner) (Lepidoptera, Nymphalidae, Heliconiinae) em folhas de Passiflora edulis L. (Passifloraceae)

Lagartas de Eueides isabella dianasa (Hübner, 1806) estão entre os insetos fitófagos que ocorrem em P. edulis. Para esse estudo, foram coletados ovos logo após a oviposição, sendo feitas observações diárias para o registro de eclosão, ecdises (confirmadas pelas cápsulas cefálicas), pupação e emergência de adultos. A viabilidade de ovos foi de 94,9%. O período embrionário observado (em dias ± erro padrão da média) foi de 4,25 ± 0,18. O período larval de 16,9 ± 0.34 dias apresentou cinco ínstares: 2,75 ± 0,2; 2,8 ± 0,2; 3,0 ± 0,1; 3,6 ± 0,2 e 4,6 ± 0,15. O período larval ativo foi de 15,83 ± 0,34 dias, seguido por um período prepupal e pupal de, respectivamente, de 7,42 ± 0,15 (período inativo dentro do desenvolvimento pós-embrionário de 8,4 ± 0,15). O desenvolvimento pós-embrionário foi de 24,25 ± 0,37. A duração do desenvolvimento pré-imaginal de 28,5 ± 0,4 pode ser considerada curta entre os lepidópteros. A duração relativa foi de 14,9% para o período embrionário e de 85,9% para o pós-embironário. O uso do tempo durante o período pós-embrionário foi de 11,3%; 11,7%; 12,4%; 14,8%; 18,9% e 30,6% respectivamente como L1, L2, L3, L4, L5 e pupa. O período larval representou 65,3% enquanto o período inativo (prepupa + pupa) 34,7%. A sobrevivência no final do desenvolvimento, considerando o período de ovo, foi de 27,5% e, considerando o período pós-embrionário, 30,0%, tendo sido mais evidente no quinto ínstar e no período pupal com 63,0% e 64,7%, respectivamente. Este é o primeiro registro de Eueides isabella dianasa no Estado de Alagoas, Brasil.

Genetic heterogeneity of the Coppock-like cataract: a mutation in CRYBB2 on chromosome 22q11.2.

PURPOSE: To identify the genetic defect for the Coppock-like cataract (CCL) affecting a Swiss family, which defect was unlinked to the chromosome 2q33-35 CCL locus. METHODS: A large family was characterized for linkage analysis by slit lamp examination or by the review of drawings made before cataract extraction. The affection status was attributed before genotyping, and the genotyping was masked to the affection status. Two-point and multipoint linkage analyses were performed using the MLINK and the LINKMAP components of the LINKAGE program package (ver. 5.1), respectively. Mutational analysis of candidate genes was performed by a combination of direct cycle sequencing and an amplification refractory mutation system assay. RESULTS: Ten individuals were affected with the CCL phenotype. The disease was autosomal dominant and appeared to be fully penetrant. A new CCL locus was identified on chromosome 22q11.2 within a 11.67-cM interval (maximum lod score [Zmax] = 4.14; theta = 0). Mutational analysis of the CRYBB2 candidate gene identified a disease-causing mutation in exon 6. This sequence change was identical with that previously described to be associated with the cerulean cataract, a clinically distinct entity. CONCLUSIONS: The CCL phenotype is genetically heterogeneous with a second gene on chromosome 22q11.2, CRYBB2. The CCL and the cerulean cataract are two distinct clinical entities associated with the same genetic defect. This work provides evidence for a modifier factor that influences cataract formation and that remains to be identified.

The lesser cotton leafworm, Anomis impasta (Guenée) (Lepidoptera, Noctuidae), in cotton

Anomis impasta (Guenée) is a species that shows remarkable morphological and behavioral similarities with the cotton leafworm Alabama argillacea (Hübner). During two growing cotton seasons, A. impasta was observed feeding on leaves and flower bracts of cotton and monitored. Furthermore, a study was conducted under laboratory conditions to generate biological information about this species with larvae feeding cotton squares and leaves. Larvae fed on cotton squares exhibited delayed development (18.5 ± 0.18 days) and lower pupal weight (140.8 ± 2.26 mg) compared to larvae fed on cotton leaves (14.0 ± 0.07 days and 169.3 ± 2.06 mg). Thus, one generation cycle of A. impasta was obtained by feeding the larvae with cotton leaves. The mean (minimum-maximum) values for the duration of eggs, larvae and pupae were: 3.0 (3-4), 14.8 (14-18), and 9.7 (7-14) days, respectively. The viability of the eggs, larvae, and pupae were 43.7, 98.3, and 94.7%, respectively. Females lived on average 25.2 days (ranging from 15 to 37 days) and produced 869 eggs (from 4 to 1,866 eggs). The successful development and reproduction of A. impasta on cotton, especially, on the cotton leaves, suggest the potential of this species to reach a pest status in cotton. The similarities with A. argillacea, as discussed in this study, can be one of the reasons for low reference to A. impasta in the field. Therefore, the information provided here will allow researchers and growers to distinguish these two cotton defoliators.

Long-term treatment of eosinophilic esophagitis esophagitis with budesonide

BACKGROUND: Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic-inflammatory disease of the esophagus, characterized by esophagus-related symptoms and a dense tissue eosinophilia, both refractory to proton pump inhibitors. Topical corticosteroids have proven effective in inducing clinical and histologic remission. However, a long-term strategy for the management of this chronic disease is not yet defined. METHODS: In a randomized, double-blind, placebocontrolled, long-term trial, we evaluated the efficacy of twice-daily 0.25 mg swallowed budesonide in maintaining a remission in adult EoE with prior response to induction therapy. Pre- and post-treatment disease activity was assessed clinically, endoscopically, histologically, by immunofluorescence and by high-resolution endosonography. The primary end point was the ability to maintain histologic remission (<5 eos/hpf) of EoE in. Secondary end points were the efficacy on symptom control and on tissue remodeling as well as the determination of the safety of long-term esophageal administration of topical corticosteroids. RESULTS: During a 50-week therapy of quiescent EoE with low-dose budesonide the esophageal eosinophil load (ECP staining) increased from 1.1 to 29.9 eos/hpf, but under placebo the increase was significantly larger (0.5 to 51.1 eos/hpf; p=0.01). At the end of the studyperiod, 35.7% (5/14) of the budesonide patients were in complete and 14.3% (2/14) in partial histologic remission; with placebo no patient was in complete and 28.6% (4/14) were in partial remission (p=0.0647). The increase of the symptom score was markedly lower in budesonide- (0.79 to 2.29 points) than in placebo-patients (0.71 to 4.00 points; p=0.0875). The median time to relapse of symptoms was >125 days in the budesonide and 95 days in the placebo group (p = 0.14). Measured by high-resolution endosonography, all EoE patients had pre-treatment a highly thickened esophageal wall compared with healthy controls (3.05±1.08 mm vs. 2.18±0.35 mm; p<0.0001). Long-term topical budesonide reduced mainly the thickness of the superficial wall layers (mucosa, 0.75 mm to 0.45 mm; p=0.025) whereas the response of the deeper layers was less pronounced (submucosa 1.31 to 1.08 mm; p=0.19 and muscularis 0.82 to 0.76 mm; p=0.72). Budesonide did not evoke any mucosal atrophy. CONCLUSIONS: This study clearly demonstrates that 1) Untreated eosinophil inflammation results in an impressive remodeling of the esophagus; 2) A therapy is therefore needed; 3) The high relapse rate after short-term therapy requires a long-term management and 4) Maintenance treatment with budesonide is well tolerated and keeps half of the patients in remission.

Articles convenus entre le Roi et le prince-évêque, l'église et l'état de Liège, pour l'exécution du traité du 24 mai 1772 et en conformité de l'article séparé relatif à l'art 1er dudit traité. [Ratification du 11 décembre.]

[Acte royal. 1773-12-11. Versailles]

Documents et pièces diverses, en majeure partie originaux, conservés jadis dans le TRESOR DES CHARTES DE LORRAINE. — Nombreux sceaux. — Voy. l'analyse détaillée de la plupart de ces pièces dans l'Inventaire de Dufourny (Bibl. nat., ms. fr. 4880-4886 ; Bibl. de Nancy, mss. 754-765). On ne relève ici que les pièces qui n'y figurent pas. XXXIV — Portefeuille-layette 16 (1312-1605)

Contient : Vidimus (1449) de quatre chartes relatives à Wolkrange (1400-1435) ; Don fait par Guérard de Rodemach à Kustgen von Rutgen, son vassal, de divers revenus en nature (1464) ; Lettres de Gilze von Busleiden, autorisant André d'Haraucourt à racheter, dans les douze ans, une rente qu'il avait constituée à son profit (1487) ; Accord entre Philippe, marquis de Bade, et Jean de Créhange, d'une part, et Marguerite d'Haraucourt, d'autre part, sur certaines contestations (1524) ; Investiture donnée au nom du roi d'Espagne à Georges de Créhange, pour ses fiefs mouvant des duché de Luxembourg et comté de Chiny (1572) ; Mémoire sur le ban de Rixange ; Liste des seigneurs, prélats, officiers, etc., convoqués aux États de Luxembourg

Sobrevivência de Bradyrhizobium e Azorhizobium em misturas de solo contaminadas com metais pesados

Estudos foram realizados no Departamento de Ciência do Solo da Universidade Federal de Lavras (MG), no período de novembro/1999 a janeiro/2000, com o objetivo de avaliar a sobrevivência de estirpe e isolados de rizóbio em solo contaminado com metais pesados e verificar a relação entre tolerância do rizóbio a metais pesados em meio de cultura e sua sobrevivência em solo contaminado. Foram utilizados os dois microrganismos mais tolerantes [BR-4406 (estirpe recomendada para Enterolobium spp.) e UFLA-01-457 (isolado de solo contaminado), ambos pertencentes ao gênero Bradyrhizobium ] e os dois mais sensíveis (UFLA-01-486 e UFLA-01-510, isolados de solo contaminado, pertencentes ao gênero Azorhizobium ), todos selecionados de um grupo de 60estirpes/isolados em estudos prévios deste laboratório, em meio de cultura suplementado com metais pesados.Empregaram-se misturas de um Latossolo Vermelho-Escuro (LE) que continham 0, 15 e 45% (v/v) de um Latossolo Vermelho-Amarelo plíntico contaminado com Zn, Cd, Pb e Cu. As misturas de solo contaminado foram inoculadas com 20mL de cultura em YM na fase log das estirpes mencionadas, as quais foram testadas separadamente com três repetições. A avaliação do número de células viáveis no solo, realizada aos 0, 7, 14, 21 e 28dias de incubação, pelo método das diluições sucessivas e inoculação em placas com meio YMA, revelou comportamento diferenciado entre os organismos estudados. O número médio de células que sobreviveram ao final de 28 dias de incubação foi de (em UFCg-1de solo): 10(10,36), 10(10,29) e 10(9,70), para Bradyrhizobium, e 10(9,36), 10(7,54) e 0, para Azorhizobium em misturas de 0, 15 e 45% de solo contaminado, respectivamente. Portanto, houve maior sobrevivência de Bradyrhizobium do que de Azorhizobium , indicando maior tolerância a metais pesados do primeiro gênero.Como Bradyrhizobium foi também mais tolerante "in vitro", os resultados indicam haver relação entre o comportamento em solo contaminado e em meio de cultura com metais pesados.

Diagnostic Performances of 18F-FDG Positron Emission Tomography in Large Vessels Vasculitis: Meta-analysis

Toperform a meta-analysis of FDG-PET performances in the diagnosis of largevessels vasculitis (Giant Cell Arteritis (GCA) associated or not withPolymyalgia Rheumatica(PMR), Takayasu). Materials and methods : The MEDLINE,Cochrane Library, Embase were searched for relevant original articlesdescribing FDG-PET for vasculitis assessment, using MesH terms ("GiantCell Arteritis or Vasculitis" AND "PET"). Criteria for inclusionwere:(1)FDG-PET for diagnosis of vasculitis(2)American College of Rheumatologycriteria as reference standard(3)control group. After data extraction, analyseswere performed using a random-effects model. Results : Of 184 citations(database search and references screening),70 articles were reviewed of which12 eligible studies were extracted (sensitivity range from 32% to 97%). 7studies fulfilled all inclusion criteria. Owing to overlapping population, 1study was excluded. Statistical heterogeneity justified the random-effectsmodel. Pooled 6 studies analysis(116 vasculitis,224 controls) showed a 81%sensitivity (95%CI:70-89%);a 89% specificity (95%CI:77-95%);a 85%PPV(95%CI:63-95%); a 90% NPV(95%CI:79-95%);a 7.1 positive LR(95%CI:3.4-14.9); a0.2 negative LR(95%CI:0.14-0.35) and 90.1 DOR(95%CI: 18.6-437). Conclusion :FDG-PET has good diagnostic performances in the detection of large vesselsvasculitis. Its promising role could be extended to follow up patients undertreatment, but further studies are needed to confirm this possibility.

Estoques totais de carbono orgânico e seus compartimentos em argissolo sob floresta e sob milho cultivado com adubação mineral e orgânica

Os estoques de matéria orgânica do solo e seus compartimentos são importantes na disponibilidade de nutrientes, agregação do solo e no fluxo de gases de efeito estufa entre a superfície terrestre e a atmosfera. Os objetivos deste estudo foram: (a) avaliar os efeitos de sistemas de produção de milho sob adubação orgânica e mineral nos estoques totais de carbono orgânico (COT) e nitrogênio (NT) e de compartimentos de carbono (C) orgânico, em um Argissolo Vermelho-Amarelo, e (b) estimar a contribuição desses sistemas no seqüestro ou emissão de CO2 atmosférico. Os sistemas de produção, durante 16 anos, constaram de combinações entre dois níveis (0 e 1) de composto orgânico, nas doses de 0 e 40 m³ ha-1 (AO), e três níveis (0, 1 e 2) de adubo mineral, nas doses de 0, 250 (AM1), e 500 kg ha-1 (AM2) da fórmula 4-14-8. Uma área sob Floresta Atlântica (FA) adjacente ao experimento foi amostrada e usada como referência de um estado de equilíbrio. Os sistemas de produção em que o composto orgânico foi adicionado apresentaram maiores estoques de COT, NT, carbono da fração leve (C FL) e carbono lábil (C L) do que os sistemas sem adubação ou apenas com adubação mineral, o que confirma a adubação orgânica como estratégia de manejo importante para a melhoria da qualidade do solo. No entanto, no solo sob FA, os estoques de COT, NT e dos compartimentos de C foram maiores do que aqueles observados nos sistemas de produção. Em virtude da maior sensibilidade, os estoques dos compartimentos do C FL e do C L foram reduzidos em maior intensidade do que os estoques de COT, razão por que podem ser usados como indicadores da interferência antrópica ou das mudanças no manejo sobre o estado da matéria orgânica do solo.