Prevalência de Tuberculose em Crianças de Risco Residentes na Ameixoeira, Lisboa

Introdução. As taxas de prevalência de tuberculose infecção e doença têm declinado em Portugal. No entanto, a pandemia da infecção pelo vírus de imunodeficiência humana, a toxicodependência e más condições de salubridade podem reverter esta tendência. O rastreio de crianças assintomáticas em contacto com adultos em risco de contrair a doença é crucial pois os casos de tuberculose infantil são devidos a um risco elevado e recente de transmissão na comunidade. Objectivos. Determinar a prevalência de tuberculose infecção/doença numa amostra de crianças em contacto com adultos de risco; determinar a prevalência de factores de risco e sua efectividade como preditores de infecção/doença nesta amostra; administrar quimioprofilaxia/terapêutica aos casos detectados e investigar as possíveis fontes de contágio. População e Métodos. Estudou-se uma amostra de conveniência de crianças que frequentavam uma instituição recreativa para crianças e jovens na Ameixoeira – Lumiar (Lisboa) no período de Abril-Maio de 2005. Aplicou-se um questionário sobre factores de risco para tuberculose e fez-se prova tuberculínica pelo método de Mantoux. A leitura foi efectuada após 72 horas. Os casos positivos (induração > 15 mm de diâmetro) foram submetidos a avaliação clínica e radiológica e quimioprofilaxia/terapêutica. Os seus coabitantes foram investigados. Os dados foram analisados pelo programa StatCal-Epiinfo 3.2.2. Resultados. Estudaram-se 100 crianças (54 famílias) das quais 44% tinham pelo menos um factor de risco. Em duas crianças o teste de tuberculina foi positivo sendo o diagnóstico final de tuberculose infecção. O rastreio dos seus coabitantes foi negativo. Aprevalência de infecção na amostra estudada foi de 2:100. O questionário aplicado teve um valor preditivo positivo de 2,2% e negativo de 98% para detectar infecção por tuberculose. Conclusões. A prevalência de infecção na amostra de crianças estudada foi elevada. O questionário aplicado teve pouca acuidade para predizer a presença de infecção/doença nesta amostra.

Factores de Risco para Asma Activa em Idade Escolar: Estudo Prospectivo com Oito Anos de Duração

A sibilância recorrente na infância é uma entidade clínica prevalente e heterogénea do pontode vista da história natural e do prognóstico. Efectuou-se um estudo prospectivo com 8 anos de duração, com o objectivo de relacionar a evolução clínica da sibilância recorrente nos primeiros anos de vida, com factores de prognóstico associados com a persistência da sintomatologia. Uma coorte de 308 crianças com sibilância recorrente, com idade ≤6 anos, foi incluída no estudo em 1993. Foi aplicado um questionário clínico, realizados testes cutâneos por prick e efectuado doseamento sérico de IgE total. Em 1996 procedeu-se a uma primeira reavaliação sistemática destas crianças. Em 2001 foi efectuada nova reavaliação sistemática, possível em 81% destas crianças (n=249), com repetição dos testes cutâneos e realização de avaliação funcional respiratória,em período intercrise, com espirometria com prova de broncodilatação (BD). As crianças reavaliadas apresentavam média etária de 11 anos (8-14 anos) e relação sexo M/F de 1.7/1. Permaneciam sintomáticas em 61% dos casos. A prevalência de atopia foi de 48% em 1993, 65% em 1996 e 75% em 2001. Pela realização de um modelo de regressão logística múltiplo foram identificados como factores de risco para asma activa em idade escolar: história pessoal de rinite alérgica (OR=15.8, IC95%=6.1-40.8; p<0.001), asma paterna (OR=7.2, IC95%=1.7-29.7; p=0.007), história pessoal de eczema atópico (OR=5.9, IC95%=2.2-15.7; p<0.001), asma materna (OR=5.4, IC95%=1.7-17.1; p=0.004), evidência de sensibilização alergénica (OR=3.4, IC95%=1.2-10.4;p=0.03) e início dos sintomas ≥2 anos de idade (OR=2.1, IC95%=1.1-4.8; p=0.04); a frequência de infantário antes dos 12 meses de idade foi identificada como factor protector (OR=0.4, IC95%=0.2- 0.9; p=0.04). Desenvolveram sensibilização alergénica de novo (ácaros do pó >80%) 66 das 128 crianças não atópicas em 1993 (52%). Apresentavam obstrução brônquica 36% das crianças: 47% das sintomáticas e 18% das assintomáticas (p<0.001). A prova de BD foi positiva em 35%: 47% nos sintomáticos e 13% nos assintomáticos (p<0.001). Concluindo, foram identificados como factores de mau prognóstico, antecedentes pessoais de doença alérgica, história parental de asma, presença de sensibilização alergénica e início dos sintomas na segunda infância. Os sintomas clínicos podem preceder em anos a sensibilização alergénica, realçando a importância da instituição precoce de medidas de controlo ambiental. Alterações nas provas funcionais respiratórias, mais frequentes nas asmas activas, estavam também presentes em crianças actualmente sem clínica, reforçando a necessidade de valorizar marcadores objectivos nesta cada vez mais prevalente doença respiratória crónica.

Familial Amyloidotic Polineuropathy and Systemic Lupus

Familial amyloidotic polineuropathy is a genetic disorder, leading to systemic amyloid deposits, manifested as sensory-motor and autonomic neuropathy. In the Portuguese classical form, the disease is evident at a young age, and causes death if no specific treatment is received. Variability in penetrance, age of onset and clinical course has been published; environmental and genetic factors are believed to contribute to this variability. The authors report a case of a 51-year-old white female, with a medical history of acquired angioedema, late-onset familial amyloidotic polineuropathy and systemic lupus erythemathosus. The authors consider that these associated diseases could modulate their expression.

Asialotransferrina Discriminante do Consumo Excessivo Activo de Álcool, Sub-Agudo e Crónico. Utilidade Clínica na Doença Hepática

A determinação dos níveis séricos de transferrina deficiente em carbo-hidratos (CDT) e do rácio de transferrina no consumidor abusivo persistente de álcool aparece com promissora utilidade na área da alcoologia. Na série actual demonstra-se excelente especificidade (970 o) no entanto com fraca sensibilidade (52° o) para o CDT. Contudo o rácio CDT Tft adiciona-lhe uma sensibilidade acrescida atingindo 740 o mantendo a elevada especificidade. Nos consumidores abusivos 70g dia) persistentes, este índice que se correlaciona positivamente com a transferrina sérica, é capaz de escurtinar em elevada frequência estas capitações de álcool e mostra uma informação independente pois não se correlaciona significativamente com os níveis dos marcadores biológicos tradicionais (AST, ALT, GGT, VGM). Embora com limitações metodológicas definidas, estes índices prenunciam, com melhoria da acessibilidade técnica, uma aplicabilidade prática no rastreio de consumidores abusivos crónicos. Na área da hepatologia o comportamento do CDT e ácio da transferrina é capaz de afirmar em elevada frequência o envolvimento do etanol no estudo da natureza de uma doença hepática crónica. No entanto, o grau de lesão do figado tomado pelo índice hepático PGA, não influencia apreciavelmente os níveis séricos do CDT e rácio de transferrina. Na presente série, as circunstancias e condições do consumo de álcool parecem ser o determinante independente do carácter informativo que estes índices revelam.

Psicopatologia obsessivo-compulsiva na distonia focal primária : aspectos neuropsiquiátricos de uma doença do movimento

RESUMO: pela contracção involuntária de grupos musculares de extensão variável, originando movimentos involuntários e posturas anómalas, por vezes dolorosas. O tratamento convencional consiste em injecções localizadas de toxina botulínica, podendo, em casos refractários, estar indicado o tratamento por estimulação cerebral profunda. A neurobiologia da distonia focal primária permanece incompletamente compreendida. Os estudos de neuro-imagem estrutural e funcional revelam alterações subtis da anatomia e funcionamento do estriado e das vias cortico-basais, com destaque para o aumento do volume, da actividade metabólica e da neuroplasticidade do putamen e de áreas corticais motoras, pré-motoras e sensitivas. O conjunto destas alterações aponta para uma disrupção da regulação inibitória de programas motores automáticos sustentados pelo estriado e pelas vias ortico-subcorticais. Nos últimos anos tem crescido o interesse pelas manifestações psiquiátricas e cognitivas da distonia (estas últimas muito pouco estudadas). Tem despertado particular interesse a possível associação entre distonia focal primária e perturbação obsessivo-compulsiva (POC), cuja neurobiologia parece notavelmente sobreponível à da distonia primária. Com efeito, os estudos de neuro-imagem estrutural e funcional na POC revelam consistentemente aumento do volume e actividade do estriado e do córtex órbito-frontal, apontando mais uma vez para uma disfunção do controlo inibitório, no estriado, de programas comportamentais e cognitivos automáticos. Objectivos: 1. Explorar a prevalência e intensidade de psicopatologia em geral, e de psicopatologia obsessivo-compulsiva em particular, numa amostra de indivíduos com distonia focal primária; 2. Explorar a ocorrência, natureza e intensidade de alterações do funcionamento cognitivo numa amostra de indivíduos com distonia focal primária; 3. Investigar a associação entre a gravidade da distonia focal, a intensidade da psicopatologia, e a intensidade das alterações cognitivas. Metodologia: Estudo de tipo transversal, caso-controlo, observacional e descritivo, com objectivos puramente exploratórios. Casos: 45 indivíduos com distonia focal primária (15 casos de blefaroespasmo, 15 de cãibra do escrivão, 15 de distonia cervical espasmódica), recrutados através da Associação Portuguesa de Distonia. Critérios de inclusão: idade = 18; distonia focal primária pura (excluindo casos de distonia psicogénica possível ou provável de acordo com os critérios de Fahn e Williams); Metabolismo do cobre e Ressonância Magnética Nuclear sem alterações. Controlos doentes: 46 casos consecutivos recrutados a partir da consulta externa do Hospital Egas Moniz: 15 doentes com espasmo hemifacial, 14 com espondilartropatia cervical, 17 com síndrome do canal cárpico. Controlos saudáveis: 30 voluntários. Critérios de exclusão para todos os grupos: Mini-Mental State Examination patológico, tratamento actual com anti-colinérgicos, antipsicóticos, inibidores selectivos da recaptação da serotonina, antidepressivos tri- ou tetracíclicos. Avaliação: Avaliação neurológica: história e exame médico e neurológico completos. Cotação da gravidade da distonia com a Unified Dystonia Rating Scale. Avaliação psicopatológica: Symptom Check-List-90-Revised; entrevista psiquiátrica de 60 minutos incluindo a Mini-International Neuropsychiatric Interview (MINI), versão 4.4 (validada em Português), complementada com os módulos da MINI Plus versão 5.0.0 para depressão ao longo da vida e dependência/ abuso do álcool e outras substâncias ao longo da vida; Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom Checklist e a Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale (Y-BOCS). Avaliação neuropsicológica: Wisconsin Card Sorting Test (WCST; flexibilidade cognitiva); Teste de Stroop (inibição de resposta); Block Assembly Test (capacidade visuo-construtiva); Teste de Retenção Visual de Benton (memória de trabalho visuo-espacial). Análise estatística:os dados foram analisados com a aplicação informática SPSS for Windows, versão 13. Para a comparação de proporções utilizaram-se o teste do Chi-quadrado e o teste de Fisher. Para a comparação de variáveis quantitativas entre dois grupos utilizou-se o teste t de Student ou o teste U de Mann-Whitney (teste de Wilcoxon no caso de amostras emparelhadas). Para comparações de médias entre três grupos recorreu-se à Análise de Variância a um factor (variáveis de intervalo e de rácio), ou ao teste de Kruskal-Wallis (variáveis ordinais). Para o estudo da associação entre variáveis foram utilizados os coeficientes de correlação de Pearson ou de Spearman, a análise de correlações canónicas, a análise de trajectórias e a regressão logística. Adoptou-se um Alpha de 0.05. Resultados: Os doentes com distonia focal primária apresentaram uma pontuação média na Y- -BOCS significativamente superior à dos dois grupos de controlo. Em 24.4% dos doentes com distonia a pontuação na Y-BOCS foi superior a 16. Estes doentes eram predominantemente mulheres, tinham uma maior duração média da doença e referiam predominantemente sintomas obsessivo-compulsivos (SOC) de contaminação e lavagem. Os dois grupos com doença crónica apresentaram pontuações médias superiores às dos indivíduos saudáveis nas escalas de ansiedade, somatização e psicopatologia geral. Os doentes com distonia tratados com toxina botulínica apresentaram pontuações inferiores às dos doentes não tratados nas escalas de ansiedade generalizada, fobia, somatização e depressão, mas não na Y-BOCS. Sessenta por cento dos doentes com distonia apresentavam pelo menos um diagnóstico psiquiátrico actual ou pregresso. O risco de apresentar um diagnóstico psiquiátrico actual era menor nos doentes tratados com toxina botulínica, aumentando com a gravidade da doença. A prevalência de POC foi 8,3% e a de depressão major 37,7%. No WCST e na Prova de Benton, os doentes com distonia focal primária demonstraram um desempenho inferior ao de ambos os grupos de controlo, cometendo sobretudo erros perseverativos. Os doentes com distonia e pontuação na Y-BOCS > 16 cometeram mais erros e respostas perseverativas no WCST do que os restantes doentes com distonia. As análises de correlações e de trajectórias revelaram que nos doentes com distonia a gravidade da distonia foi, juntamente com a idade e a escolaridade, o factor que mais interagiu com o desempenho cognitivo. Discussão: o nosso estudo é o primeiro a descrever, nos mesmos doentes com distonia focal primária, SOC significativos e alterações cognitivas. Os nossos resultados confirmam a hipótese de uma associação clínica específica entre distonia focal primária e psicopatologia obsessivo-compulsiva. Confirmam igualmente que a distonia focal primária está associada a um maior risco de desenvolver morbilidade psiquiátrica ansiosa e depressiva. O tratamento com toxina botulínica reduz este risco, mas não influencia os SOC. Entre os doentes com distonia, os que têm SOC significativos poderão diconstituir um grupo particular com maior duração da doença (mas não uma maior gravidade), predomínio do sexo feminino e predomínio de SOC de contaminação e limpeza. Em termos cognitivos, os indivíduos com distonia focal primária apresentam défices significativos de flexibilidade cognitiva (particularmente acentuados nos doentes com SOC significativos) e de memória de trabalho visuo-espacial. Estes últimos devem-se essencialmente a um défice executivo e não a uma incapacidade visuo-construtiva ou visuo-perceptiva. A disfunção cognitiva não é explicável pela psicopatologia depressiva nem pela incapacidade motora, já que os controlos com doença periférica crónica tiveram um desempenho superior ao dos doentes com distonia. No seu conjunto os nossos resultados sugerem que os SOC que ocorrem na distonia focal primária constituem uma das manifestações clínicas da neurobiologia desta doença do movimento. O predomínio de sintomas relacionados com higiene e o perfil disexecutivo de alterações cognitivas–perseveração e dificuldades executivas de memória de trabalho visuo-espacial – apontam para a via cortico-basal dorso-lateral e para as áreas corticais que lhe estão associadas como estando implicadas na tripla associação entre sintomas motores, obsessivo-compulsivos e cognitivos. Conclusões: A distonia focal primária é um síndrome neuropsiquiátrico complexo com importantes manifestações não motoras, nomeadamente compromisso cognitivo do tipo disexecutivo e sintomas obsessivo-compulsivos. Clinicamente estas manifestações representam necessidades de tratamento que vão muito para além da simples incapacidade motora, devendo ser activamente exploradas e tratadas.-------------- ABSTRACT: Introduction: primary focal dystonia is an idiopathic movement disorder that manifests as involuntary, sustained contraction of muscular groups, leading to abnormal and often painful postures of the affected body part. Treatment is symptomatic, usually with local intramuscular injections of botulinum toxin. The neurobiology of primary focal dystonia remains unclear. Structural and functional neuroimaging studies have revealed subtle changes in striatal and cortical-basal pathway anatomy and function. The most consistent findings involve increased volume and metabolic activity of the putamen and of motor, pre-motor and somato-sensitive cortical areas. As a whole, these changes have been interpreted as reflecting a failure of striatal inhibitory control over automatic motor programs sustained by cortical-basal pathways. The last years have witnessed an increasing interest for the possible non-motor – mainly psychiatric and cognitive – manifestations of primary focal dystonia. The possible association of primary focal dystonia with obsessive-compulsive disorder (OCD) has raised particular interest. The neurobiology of the two disorders has indeed remarkable similarities: structural and functional neuroimaging studies in OCD have revealed increased volume and metabolic activity of the striatum and orbital-frontal cortex, again pointing to a disruption of inhibitory control of automatic cognitive and behavioural programs by the striatum. Objectives: 1. To explore the prevalence and severity of psychopathology – with a special emphasis on obsessive-compulsive symptoms (OCS) – in a sample of patients with primary focal dystonia;2. To explore the nature and severity of possible cognitive dysfunction in a sample of patients with primary focal dystonia; 3. To explore the possible association between dystonia severity, psychiatric symptom severity, and cognitive performance, in a sample of patients with primary focal dystonia. Methods: cross-sectional, case-control, descriptive study. Cases: forty-five consecutive, primary pure focal dystonia patients recruited from the Portuguese Dystonia Association case register (fifteen patients with blepharospasm, 15 with cervical dystonia and 15 with writer’s cramp). Inclusion criteria were: age = 18; primary pure focal, late-onset dystonia (excluding possible or probable psychogenic dystonia according to the Fahn & Williams criteria); normal copper metabolism and Magnetic Resonance Imaging. Diseased controls: forty-six consecutive subjects from our hospital case register (15 patients with hemi-facial spasm; 14 with cervical spondilarthropathy and cervical spinal root compression; 17 with carpal tunnel syndrome). Healthy controls were 30 volunteers.Exclusion criteria for all groups: Mini-Mental State Examination score below the validated cut-off for the Portuguese population (<23 for education between 1 and 11 years; <28 for education >11 years); use of anti-cholinergics, neuroleptics, selective serotonin reuptake inhibitors, triciclic or tetraciclic antidepressants. Assessment: neurological assessment: complete medical and neurological history and physical examination; dystonia severity scoring with the Unified Dystonia Rating Scale. Psychiatric assessment:Symptom Check-List-90-Revised; 60 minute-long psychiatric interview, including Mini-International Neuropsychiatric Interview (MINI), version 4.4 (validated Portuguese version), extended with the sections for life-time major depressive disorder and life-time alcohol and substance abuse disorder from MINI-Plus version 5.0.0; Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom Checklist and Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale (Y-BOCS). Cognitive assessment: Wisconsin Card Sorting Test (WCST; cognitive set-shifting ability); Stroop Test (response inhibition); Block Assembly Test(visual-constructive ability); Benton’s Visual Retention Test (visual-spatial working memory). Statistic analysis: Data were analyzed with SPSS for Windows version 13. Proportions were compared using Chi-Square test, or Fisher’s exact test when appropriate. Student’s t-test or Mann-Whitney’s U test (or Wilcoxon’s teste in the case of matched samples) were used for two-group comparisons. P-values were corrected for multiple comparisons. One-way ANOVA with Bonferroni post-hoc analysis (interval data), or the Kruskal-Wallis Test (ordinal data), were used for three-group comparisons. Associations were analysed with Pearson’s or Spearman’s correlation coefficients, canonical correlations, path analysis and logistic regression analysis. Alpha was set at 0.05. Results: Dystonia patients had higher Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom scores than both control groups. 24.4% of primary dystonia patients had a Y-BOCS score > 16. These patients were predominantly women; they had longer disease duration, and showed a predominance of hygiene-related OCS. The two groups with chronic disease had higher anxiety, somatization and global psychopathology scores than healthy subjects. Primary dystonia patients undergoing treatment with botulinum toxin had lower anxiety, phobia, somatization and depression scores than their untreated counterparts, but similar Y-BOCS scores. Sixty percent of primary dystonia patients had at least one lifetime psychiatric diagnosis. The odds of having a currently active psychiatric diagnosis were lower in botulinum toxin treated patients, and increased with dystonia severity. The prevalence of OCD was 6.7%, and the lifetime prevalence of major depression was 37.7%. Primary dystonia patients had a lower performance than the two control groups in both the WCST and Benton’s Visual Retention Test, mainly due to an excess of perseveration errors. Primary dystonia patients with Y-BOCS score > 16 had much higher perseveration error and perseveration response scores than dystonia patients with Y-BOCS = 16. Correlation and path analysis showed that, in the primary dystonia group, dystonia severity, along with age and education, was the main factor influencing cognitive performance. Discussion: our study is the first description ever of concomitant significant OCS and cognitive impairment in primary dystonia patients. Our results confirm that primary dystonia is specifically associated with obsessive-compulsive psychopathology. They also confirm that primary focal dystonia patients are at a higher risk of developing anxious and depressive psychiatric morbidity. Treatment with botulinum toxin decreases this risk, but does not influence OCS. Primary focal dystonia patients with significant OCS may constitute a particular subgroup. They are predominantly women, with higher disease duration (but not severity) and a predominance of hygiene related OCS.In terms of cognitive performance, primary focal dystonia patients have significant deficits involving set-shifting ability and visual-spatial working memory. The latter result from an essentially executive deficit, rather than from a primary visual-constructive apraxia or perceptual deficit. Furthermore, cognitive flexibility difficulties were more prominent in the subset of primary dystonia patients with significant OCS. The cognitive dysfunction found in dystonia patients is not attributable to depressive psychopathology or motor disability, as their performance was significantly lower than that of similarly impaired diseased controls. Our results suggest that OCS in primary focal dystonia are a direct, primary manifestation of the motor disorder’s neurobiology. The predominance of hygiene-related symptoms and the disexecutive pattern of cognitive impairment – set-shifting and visual-spatial working memory deficits – suggest that the dorsal-lateral cortical-basal pathway may play a decisive role in the triple association of motor dysfunction, OCS and cognitive impairment. Conclusions: primary focal dystonia is a complex neuropsychiatric syndrome with significant non- -motor manifestations, namely cognitive executive deficits and obsessive-compulsive symptoms.Clinically, our results show that PFD patients may have needs for care that extend far beyond a merely motor disability and must be actively searched for and treated.

Renal Disease in Madeira Islands: Twenty-Seven Years' Experience of Native Kidney Biopsies

Introduction: Renal biopsy plays an essential role either in the diagnosis or in the prognosis of patients with renal disease. In order to assess its epidemiology and evolution in Madeira Islands, we analysed twenty-seven years of native kidney biopsies. Methods: We performed a retrospective analysis of clinical records, including histological revision from 1986 to 2012, totalling 315 native kidney biopsies. They were assessed regarding the temporal evolution both for the quality/indications for renal biopsy and for the patterns of kidney disease. Results: A total of 315 native kidney biopsies were analysed. The patients’ mean age was of 40.8 ± 18.4 years and 50.5%(n = 159) were males. The most common indications for renal biopsy were nephrotic syndrome (36.2%, n = 114) and acute kidney injury (20.0%, n = 63). Among primary glomerular diseases (41.5%, n = 115) the most common were IgA nephropathy (26.1%, n = 30) and focal-segmental glomerulosclerosis (17.4%, n = 20) and among secondary glomerular diseases (31.4%, n = 87), lupus nephritis (51.7%, n = 45) and amyloidosis (20.7%, n = 18). Statistical analysis revealed significant correlation between gender and major pathological diagnosis (Fisher’s exact test, p <.01) and between indications for renal biopsy and major pathological diagnosis (χ2, p <.01). Regarding the temporal evolution, no statistically significant differences were found in the number of renal biopsies (χ2, p =.193), number of glomeruli per sample (Fisher’s exact test, p =.669), age (Kruskal-Wallis, p =.216), indications for renal biopsy (χ2, p =.106) or major pathological diagnosis groups (χ2,p =.649). However, considering the specific clinico-pathological diagnoses and their temporal variation, a statistically significant difference (Fisher’s exact test, p <.05) was found for lupus nephritis and membranous nephropathy with an increasing incidence and for amyloidosis with an opposite tendency. Discussion: The review of the native kidney biopsies from a population with particular characteristics, geographically isolated, such as those from Madeira Islands, showed parallel between epidemiological numbers referring to other European subpopulations, allowing simultaneously a comprehensive approach to our renal biopsy policies.

Efeito Conjunto da Exposição à Poluição do Ar e aos Ácaros do Pó Sobre as Vias Aéreas

Introdução: A asma é uma doença respiratória crónica, cujo agravamento pode estar associado a factores ambientais, entre os quais os relacionados com a qualidade do ar. Objectivo: O presente trabalho pretendeu avaliar o efeito da exposição individual a poluentes atmosféricos em termos de função respiratória, num grupo de crianças com história de sibilância, entrando em consideração com o grau de infestação de ácaros do pó doméstico. Métodos: Um grupo de 51 crianças com história de sibilância, seleccionadas através do questionário do estudo ISAAC, foi acompanhado prospectivamente num estudo com medidas repetidas, que envolveu avaliações médicas padronizadas que incluíram a realização de espirometria, avaliação da exposição aos ácaros do pó e cálculo do valor de exposição individual a uma variedade de poluentes do ar: PM10, O3, NO2, benzeno, tolueno, xileno, etilbenzeno e formaldeído. Resultados: Observou -se uma elevada percentagem de colchões com um grau de infestação de ácaros médio ou elevado. Com excepção dos valores de PM10, os valores de exposição aos poluentes do ar não alcançaram valores elevados. Na análise multivariável, tanto os poluentes (designadamente PM10, NO2, benzeno, tolueno e etilbenzeno) como o grau de infestação de ácaros do pó associaram -se a deterioração da função pulmonar. Conclusão: O presente trabalho vem reforçar o interesse da exposição aos poluentes do ar em crianças com história de sibilância, que à semelhança do que acontece com os ácaros do pó influenciam as vias aéreas.

Endocardite infecciosa em câmaras direitas: discrepância entre evolução clínica e ecocardiográfica: relato de caso

A endocardite infecciosa é uma patologia relativamente rara na prática clínica, e, apesar dos avanços em seu diagnóstico e tratamento, sua morbi-mortalidade ainda é significativa. Muitas vezes é difícil a identificação de suas complicações e a conduta frente a elas, ocorrendo com freqüência a dissociação entre a evolução clínica e os achados de exames complementares - principalmente ecocardiográficos. A decisão clínica torna-se ainda mais difícil frente às manifestações atípicas da doença, como a endocardite de câmaras direitas. Este é o relato de um caso raro de endocardite de câmaras direitas em uma paciente renal crônica, cuja piora dos achados ecocardiográficos se opunha à evolução clínica favorável. Esta situação pode suscitar dificuldade quanto aos critérios para indicação cirúrgica e a segurança do tratamento conservador.

Estudo de caso-controlo da associação entre a infecção por giardia duodenalis e a desnutrição em crianças dos 0 aos 59 meses numa região rural da Guiné-Bissau.

Introdução: As infecções por parasitas intestinais e a desnutrição são um importante problema de saúde infantil, em especial nos países em desenvolvimento, onde coexistem e contribuem para o ciclo da desnutrição-infecção-pobreza. A infecção por Giardia duodenalis e a desnutrição crónica são um exemplo potencial deste ciclo, ainda que poucos estudos tenham sido efectuados sobre a sua associação em África, em especial em crianças de zonas rurais. A problemática em estudo no presente projecto consistiu em explorar a associação entre a infecção por Giardia duodenalis e a desnutrição crónica em crianças com idades entre os 0 e os 59 meses de uma comunidade rural da Guiné-Bissau, habitantes do Parque Nacional das Lagoas da Cufada. Material, População e Métodos: Foi efectuado um estudo de caso-controlo em Março e Abril de 2010, em que os 31 casos correspondem a crianças com desnutrição crónica (zscore estatura para a idade <-2) e os 78 controlos a crianças com estatura adequada para a idade (zscore estatura para a idade> -2). Foi efectuada análise microscópica de amostras de fezes para a detecção de Giardia duodenalis e de outros parasitas intestinais eventualmente presentes. Além da desnutrição crónica, foram igualmente avaliados outros indicadores nutricionais na amostra em estudo, tais como o peso para a idade, peso para o comprimento ou estatura e índice de massa corporal. A exploração da associação entre a desnutrição crónica e a infecção por Giardia duodenalis foi efectuada recorrendo a técnicas estatísticas. Resultados obtidos: A análise microscópica de amostras de fezes colhidas nos meses de Março e Abril de 2010 permitiu obter uma taxa de prevalência de infecção por Giardia duodenalis de 29,0% (9/31) nos casos e de 35,9% (28/78) nos controlos. Não foi encontrada associação entre a infecção por Giardia duodenalis e a desnutrição crónica nas crianças em estudo. Discussão e Conclusões: Os dados obtidos estão de acordo com diversos estudos em que não foi encontrada associação entre a desnutrição crónica e a infecção por Giardia duodenalis. Contudo, dadas as limitações associadas ao número limitado da amostra e ao poder do estudo, bem como a ausência de informação clínica e nutricional, sugerem que, não obstante a validade dos dados obtidos, será importante desenhar futuros estudos.

Compromiso del metabolismo del hierro en pacientes con enfermedad renal asociada a la infección por VIH

En la infección por VIH, se ha descripto un espectro de enfermedades renales, tales como: falla renal aguda y falla renal crónica debida a glomeruloesclerosis, enfermedad por complejos inmunes y microangiopatía trombótica. La enfermedad renal pueden ser consecuencia de la infección directa de los riñones por el VIH, de coinfecciones o neoplasias o de toxicidad de medicamentos utilizados en el tratamiento de la infección y sus complicaciones. La enfermedad renal asociada a la infección por VIH potencialmente puede exacerbar alteraciones en el metabolismo del hierro que son detectados en individuos con infección pero sin enfermedad renal. El presente proyecto de investigación tiene por objeto principal evaluar parámetros del metabolismo del hierro en pacientes con enfermedad renal asociada a la infección por VIH e identificar marcadores de predicción de enfermedad renal en individuos con infección por VIH. Para ello, se estudiarán individuos en distintos estadíos clínicos e inmunológicos de la infección por VIH en quienes se evaluarán parámetros virológicos, inmunológicos, hematológicos, de función renal y proteínas de fase aguda. Si bien, la incidencia de enfermedad renal ha disminuido debido al uso de la terapia antiretroviral, la prevalencia de enfermedad renal crónica se mantiene elevada. Debido a la mayor expectativa de vida que ha supuesto el tratamiento antiretrovial, transformando a la infección por VIH en una enfermedad crónica, se estima un incremento de enfermedad renal en esta población en las próximas décadas.

Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e com disfunção sistólica na comunidade

FUNDAMENTO: Em países desenvolvidos, a insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) é o modelo mais prevalente que a insuficiência cardíaca com disfunção sistólica (ICDS) na comunidade. No entanto, não está plenamente estabelecido se tal fato também é observado na nossa comunidade. OBJETIVO: Determinar o tipo mais prevalente de insuficiência cardíaca (ICFEP ou ICDS) e se a prevalência de ICFEP é elevada na comunidade. MÉTODOS: Estudo transversal de pacientes atendidos na comunidade com diagnóstico clínico de IC, de janeiro a dezembro de 2005. O ecodopplercardiograma foi realizado em todos os pacientes. O tipo de IC foi estratificado pela presença de anormalidades e pela fração de encurtamento ao ecodopplercardiograma. RESULTADOS: O estudo avaliou 170 pacientes (61,0±13,3 anos), a maioria mulheres e idosos. A ICFEP foi o tipo de IC mais prevalente (64,2%, p<0,001) com tendência nas mulheres idosas (62%, p=0,07), e o inverso na ICDS, nos homens idosos (63,6%, p=0,07). Os pacientes sem IC representaram um terço dos casos (27,6%). A ICDS apresentou mais edema de membros inferiores, doença coronariana, diabete, insuficiência renal crônica, re-internações e maior escore de Boston. O etilismo e o tabagismo estiveram mais presentes na ICDS. CONCLUSÃO: A ICFEP é o tipo de IC mais prevalente na comunidade, principalmente nas mulheres idosas, enquanto a ICDS, nos homens idosos, com maior gravidade clínica e acometimento dos principais fatores de risco e sem modificação nos hábitos de vida. Apesar dos sinais e dos sintomas de IC, em um terço dos casos a IC não foi confirmada.

Interacciones medicamentosas de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y fibrosis renal: rol de la endotelina-1 como biomarcador

Esta propuesta está centralizada en la prevención y detección temprana de daño en el órgano blanco y monitoreo terapéutico para así disminuir las complicaciones derivadas de la hipertensión. Los sistemas internacionales de salud han llegado a disminuir costos de 25-45% aplicando un sistema de prevención eficaz de enfermedad renal crónica. Los pacientes mayores de 65 años tienen una alta tasa de polimedicación asociado a una alta prevalencia de hipertensión arterial. Gran porcentaje de ellos esta tratado con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (iECA). Determinar el grado de compromiso en pacientes diagnosticados o no con hipertensión, es fundamental a la hora de comenzar un programa de prevención y monitoreo. Aumentos en la actividad de la ECA se asocia a daño renal, pero son relativamente escasos los datos que analizan el daño renal en relación con los niveles fibrosis renal, variable que hasta ahora solo podía ser observada mediante biopsias. Un 80% de pacientes polimedicados hipertensos desarrollan enfermedad renal crónica, aun teniendo controlada su presión arterial. Actualmente en nuestro conocimiento no hay estudios relacionados con las interacciones medicamentosas de los iECA y el daño en órgano blanco; menos aún con el aumento en la fibrosis renal. Basándonos en ello, se estima que las interacciones medicamentosas de los iECA elevan la concentración de Endotelina-1 urinaria, siendo este un marcador de fibrosis renal. La hipótesis de esta propuesta se basa en que las interacciones medicamentosas de los iECA estimulan la fibrosis renal en pacientes polimedicados hipertensos adultos mayores. Los objetivos de esta propuesta son: 1) Relevar pacientes con interacciones medicamentosas de los iECA y evaluar las interacciones medicamentosas más frecuentes en la población abordada, 2) Evaluar el cumplimiento terapéutico de los pacientes con diagnóstico confirmado de hipertensión arterial. 3) Evaluar el daño de órgano blanco renal en modelos animales de hipertensión (ratas espontáneamente hipertensas). Los resultados de esta propuesta contribuirán al afianzamiento de nuevos biomarcadores de daño renal, proveniente de datos de pacientes polimedicados que, generalmente, desarrollan enfermedad renal crónica con el paso del tiempo.

Disfunção renal moderada não está associada a Troponina T elevada em síndromes coronarianas agudas

FUNDAMENTO: A interpretação dos resultados de troponina em pacientes com síndromes coronarianas agudas (SCA) e doença renal é dificultada pelo fato de que a disfunção renal aumenta os níveis de troponina, independente da necrose miocárdica. Embora tenha sido demonstrado que a doença renal em estágio terminal está associada com níveis elevados de troponina T cardíaca (TnT), ainda não é conhecido se esse biomarcador é alterado por níveis menos graves de disfunção renal. OBJETIVO: Avaliar se disfunção renal moderada está associada com elevação dos níveis de TnT em pacientes com SCA. MÉTODOS: Um total de 145 indivíduos com SCA e clearance de creatinina > 30 ml/min foram estudados. O clearance de creatinina foi estimado através da fórmula de Cockcroft-Gault e a TnT foi medida na admissão hospitalar. Disfunção renal moderada foi definida como clearance de creatinina de 30-59 ml/min e TnT positiva como níveis > 0,01 ug/l. RESULTADOS: Nenhuma correlação foi observada entre o clearance de creatinina e TnT (r = - 0,06, P=0,45). Os níveis de TnT foram similares entre indivíduos no primeiro (mediana=0,05 ug/l), segundo (mediana=0 ug/l), terceiro (mediana=0,07 ug/l) e quarto quartis (mediana=0 ug/l) de clearance de creatinina - P=0,63. De forma similar, não houve diferença nos valores de troponina entre indivíduos com disfunção renal moderada (mediana=0,02 ug/l) e indivíduos com função renal normal/quase normal (mediana=0,03 ug/l) - P=0.63. A prevalência de TnT positiva foi similar entre indivíduos com disfunção renal moderada e função renal normal/quase normal (55% vs 52%, P=0,65). CONCLUSÃO: Disfunção renal moderada não está associada com elevação dos níveis de TnT em pacientes com SCA. (Arq Bras Cardiol 2010; 95(5): 600-605)

A patologia da forma hépato-esplênica da esquistossomose mansoni em sua forma avançada (estudo de 232 necrópsias completas)

Uma análise de 232 necrópsias completas realizadas em portadores de esquistossomose hepática avançada evidenciou em todos a lesão constante e característica de fibrose periportal com alterações destrutivas e obstrutivas de ramos intra-hepáticos da veia porta. Geralmente esta lesão estava associada a sinais de hipertensão porta (esplenomegalia e varizes do esôfago), constitutindo-se na forma hépato-esplênica mas em 12 casos estes sinais não existiam (a forma hepática avançada). Ao passar para a fase descompensada da esquistossomose hépato-esplênica, o fígado geralmente exibia uma acentuação da fibrose ao lado de sinais de inflamação crônica ativa, mas não mostrava uma evolução para a cirrose difusa. A esplenomegalia se acompanhou de lesões congestivas crônicas e de evidências de hiperplasia celular, especialmente no setor fagocítico mononucelar. Excepecionalmente se superajuntou a tais lesões um linfoma tipo nodular, o qual tende a ocorrer em mulheres após os 45 anos de idade. O envolvimento intestinal foi muito menor do que se poderia esperar. As lesões mais salientes foram a fibrose peri-intestinal, qua não parece ter maior repercussão clínica, e, raramente, as lesões pseudoneoplásicas e os polipos. Uma complicação freqüente foi o cor pulmonale secundário às elsões de arterite pulmonar esquistossomótica, que apareceu em 44 casos (18,9%). O aparecimento de doença renal associada se deu em 15% dos casos e foi geralmente representada por glomerulonefrite crônica, o que se presume seja devido a um processo mediado por complexos imunes na esquistossomose. Muitos dos casos exibiam infecções intercorrentes, com algumas delas, como a salmonelose e a hepatite viral, tendendo a ter um curso mais prolongado. Assim a esquistossomose avançada se apresentou um processo que atinge fundamentalmente of fígado, mas que repercute em vários outros órgãos através uma patogenia variada, complexa, ainda não bem entendida em toda a sua extensão.

Importancia de la cirugía aorto-ilíaca previa o simultánea en la evolución del trasplante renal

La malaltia renal crònica terminal, el tractament substitutiu d'elecció és el trasplantament renal, és un problema de salut pública mundial en augment. L'envelliment de la població i la major prevalença de diabetis i hipertensió arterial en aquests pacients, s'associa a una major incidència de malaltia aorto-ilíaca i possible fracàs del ronyó trasplantat. En aquest treball es va analitzar l'evolució del filtrat glomerular en pacients trasplantats renals amb patologia aorto-ilíaca que van requerir cirurgia arterial prèvia o simultània al trasplantament renal, comparada amb un grup control sense patologia aorto-ilíaca. No es van trobar diferències estadísticament significatives entre ambdós grups.