Utilizzo del Rituximab nel trattamento della vasculiti ANCA associate.

Introduzione. Recenti studi hanno dimostrato che il Rituximab (RTX) è un’alternativa sicura ed efficace alla ciclofosfamide nell’indurre la remissione in pazienti con severa vasculite ANCA-associata (AAV) di nuova diagnosi o recidiva. Scopo dello studio era valutare l’efficacia e la sicurezza del RTX nei nostri pazienti con AAV. Metodi. Studio retrospettivo delle caratteristiche cliniche, dei risultati e della tolleranza al RTX dei pazienti con AAV trattati presso il nostro centro da Gennaio 2006 a Dicembre 2011. Inizialmente veniva utilizzato lo schema convenzionale delle 4 somministrazioni settimanali da 375 mg/m2. Dal 2011 sulla base dell’esperienza maturata e dei nuovi dati della letteratura si decideva di non adottare uno schema fisso per le recidive, ma di somministrare una o due dosi secondo la severità della recidiva ed il rischio infettivo. Risultati. Venivano trattati 51 pazienti con AAV, 15/51 (29%) di nuova diagnosi e 36/51 (71%) ad una recidiva. La maggior parte dei pazienti con nuova diagnosi presentavano una micropoliangioite con severo interessamento renale, 5/15 (33%) erano in dialisi dall’esordio. 32/36 (89%) pazienti trattati ad una recidiva presentavano una recidiva granulomatosa di Granulomatosi di Wegener (WG). Tutti ottenevano una remissione, più rapidamente per le manifestazioni vasculitiche. 2/5 pazienti in dialisi dall’esordio recuperavano la funzione renale. Si osservavano 11 recidive in 9 pazienti con GW mediamente dopo 23.1 mesi, tutti ottenevano nuovamente la remissione. Ad un follow-up medio di 20.1 mesi si registravano 4 decessi, 3 (3/15, 20%) nel gruppo di pazienti con nuova diagnosi, uno (1/36, 3%) nel gruppo trattato ad una recidiva. Quattro pazienti sospendevano il RTX per infezioni. Conclusioni. Nella nostra casistica il RTX si è dimostrato efficace e sicuro nell’indurre la remissione in pazienti con severa AAV, sia all’esordio che alla recidiva. I pazienti con WG presentano maggior rischio di recidiva e dovrebbero pertanto essere mantenuti in terapia immunosoppressiva dopo RTX.

[Systemic ANCA-associated vasculitis--diagnosis and therapy]

ANCA-associated vasculitis represents a group of small-vessel vasculitides, including Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis and the Churg-Strauss-syndrome. These diseases affect mainly small arteries, venules and capillaries, showing a lack of immunocomplex formation on immunohistology, the so-called "pauci-immune" vasculitis. Nevertheless, Anti-Neutrophil Cytoplasmatic Autoantibodies (ANCA's) are pathogenic for this type of disease. In spite of important advances in technical diagnostic tools, careful medical history and clinical examinations often give the clues for the correct diagnosis. Recent collaborative therapeutic studies have lead to therapeutic schemas that are much more adapted to the individual disease state. Besides the acute and sometimes life-threatening form of ANCA-vasculitis, chronic disease and relapses become more important in clinical practice. Thus, therapeutic efficacy must be outweighed against long-term toxicity to make the right choice for therapeutic intervention in ANCA-associated vasculitis.

Ernestine Wegener, Kniestück

Signatur des Originals: S 36/F02140

Paul Wegener als Edgar, Rollenbild, Brustbild, in: August Strindberg: Totentanz

Signatur des Originals: S 36/F07182

Paul Wegener als Heinrich IV., Rollenbild, Brustbild, in: William Shakespeare: König Heinrich IV.

Signatur des Originals: S 36/F07183

Paul Wegener als College Crampton, Rollenbild, Brustbild, in: Gerhart Hauptmann: College Crampton

Signatur des Originals: S 36/F07184

Paul Wegener als Franz Moor, Rollenbild, Kniestück, in: Friedrich Schiller: Die Räuber

Signatur des Originals: S 36/F07185

Paul Wegener als Edgar, Rollenbild, Hüftbild, in: August Strindberg: Totentanz

Signatur des Originals: S 36/F07186

Paul Wegener, Brustbild

Signatur des Originals: S 36/F07187

Paul Wegener als Macbeth, Rollenbild, Hüftbild, in: William Shakespeare: Macbeth

Signatur des Originals: S 36/F07188

Paul Wegener, Brustbild

Signatur des Originals: S 36/F07189

Paul Wegener, Hüftbild

Signatur des Originals: S 36/F07190

Paul Wegener als Yoghi, Szenenfoto

Signatur des Originals: S 36/F07191

Paul Wegener als Oedipus, Rollenbild, Kniestück, in: Sophokles: König Oedipus

Signatur des Originals: S 36/F07192

Paul Wegener als Othello, Rollenbild, Kniestück, in: William Shakespeare: Othello

Signatur des Originals: S 36/F07193