Fibrose pulmonaire idiopathique: nouveautés diagnostiques et thérapeutiques [Idiopathic pulmonary fibrosis: recent diagnostic and therapeutic advances].

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most frequent of the idiopathic interstitial pneumonias. It is a progressive disorderwith a poor prognosis. Its diagnosis requires the careful exclusion of potential causes, and a pattern of usual interstitial pneumonia at high-resolution computed tomography or video-assisted surgical lung biopsy. Several recent randomized trials have profoundly modified the therapeutic management of IPF. The combination of prednisone and azathioprine, often prescribed until recently, has been shown to be harmful and is no longer indicated. N-acetylcystein, also used in the past decade, failed to show an efficacy. However, two new antifibrotic drugs, pirfenidone and nintedanib, have for the first time proven effective in slowing disease progression.

Fibrose rétropéritonéale: cause rare d'insuffisance rénale postrénale, a ne pas méconnaître [Retroperitoneal fibrosis: a rare cause of postrenal kidney failure, no to be missed].

We report the observation of a fifty years old man, admitted in the emergency room for bilateral lumbar pain and hyperkaliemic metabolic acidosis, and postrenal kidney failure induced by bilateral hydronephrosis. Radiographic exploration and histologic studies of biopsy confirmed an idiopathic retroperitoneal fibrosis that clinically and biologicaly responded to three seances of hemodialysis, and insertion in each uretere of one double J stent, and long term corticotherapy. The retroperitoneal fibrosis is a little common inflammatory disease, characterized by the development of a fibrous mass around the retroperitoneal structures. His diagnostic means evolved. On the other hand, his treatment was the object of no checked controlled and randomized trial. This article proposes an updating of the knowledge on this subject.

Fibrose pulmonar grave: achado incomum em lúpus eritematoso sistêmico: relato de um caso

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, branca, com diagnóstico estabelecido de lúpus eritematoso sistêmico associado a evidência radiológica de fibrose pulmonar grave. A epidemiologia das manifestações pleuropulmonares do lúpus eritematoso sistêmico, dando ênfase à fibrose pulmonar, é discutida.

Avaliação da concordância entre ressonância magnética de ultra-sonografia na classificação de fibrose periportal em esquitossomóticos, segundo a classificação de Niamey

OBJETIVO: Avaliar a reprodutibilidade da ressonância magnética e a concordância entre a ultra-sonografia e a ressonância magnética na classificação da fibrose periportal em pacientes esquistossomóticos, segundo os critérios qualitativos de Niamey. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo prospectivo e duplo-cego, entre fevereiro de 2005 e junho de 2006, em 20 pacientes (10 homens e 10 mulheres, idades entre 24 e 60 anos, média de 42,75 anos) com diagnóstico de esquistossomose mansônica. As imagens de ultra-sonografia e de ressonância magnética foram avaliadas por dois examinadores experientes de forma independente. Foi medida a concordância interobservador para a ressonância magnética e entre a ressonância magnética e a ultra-sonografia. RESULTADOS: A ressonância magnética apresentou resultados concordantes entre os observadores em 14 pacientes (70%). Quando comparamos a ressonância magnética com a ultra-sonografia, obtivemos concordância em apenas seis pacientes pelo observador 1 (30%) e em oito pacientes pelo observador 2 (40%). CONCLUSÃO: A ressonância magnética tem boa reprodutibilidade na avaliação de fibrose periportal em pacientes com esquistossomose avançada, porém sua concordância com a ultra-sonografia é fraca.

Reprodutibilidade da classificação ultra-sonográfica de Niamey na avaliação da fibrose periportal na esquistossomose mansônica

OBJETIVO: Medir a concordância intra- e interobservador da classificação ultra-sonográfica qualitativa para graduar a fibrose periportal adotada no encontro de Niamey em 1996. MATERIAIS E MÉTODOS: No período de fevereiro de 2005 a março de 2006 foi realizado estudo prospectivo, observacional e transversal em 30 pacientes esquistossomóticos, sem outras hepatopatias associadas, submetidos a ultra-sonografia abdominal e classificados segundo os critérios de Niamey. Os exames foram realizados por dois radiologistas de forma independente em diferentes momentos: durante o exame dinâmico (primeiro momento) e 30 e 90 dias depois (segundo e terceiro momentos) do exame, por meio da documentação fotográfica analisada em estação de trabalho. A concordância intra- e interobservador foi avaliada pelo teste kappa. RESULTADOS: A concordância intra-observador medida pelo teste kappa foi 0,43 para o observador 1 e 0,57 para o observador 2. A concordância interobservador durante o estudo dinâmico e na avaliação fotográfica foi, respectivamente, de 0,46 e 0,71. CONCLUSÃO: O uso do ultra-som para classificar a fibrose periportal segundo o protocolo de Niamey apresentou uma reprodutibilidade que variou de moderada a substancial.

Validation du GAP Index, un outil prédictif de mortalité dans la fibrose pulmonaire idiopathique

Fibrose pulmonaire idiopathique La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) est une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire de cause inconnue caractérisée par une aggravation de la dyspnée, une réduction du volume pulmonaire et une altération des échanges gazeux. Elle est la plus fréquente de pneumopathies interstitielles idiopathiques (IIPs, Idiopathic Interstitial Pneumonias), avec une incidence annuelle estimée entre 4,6 et 16,3 pour 100'000 personnes et une prévalence de 13 à 20 cas pour 100 000 personnes. Son évolution est progressive, irréversible et de mauvais pronostic avec une survie médiane de 2 à 3.5 ans et une survie à 5 ans de moins de 20%.

Efeito da ressecção do íleo terminal na fibrose hepática secundária à ligadura do ducto hepático comum em ratas

OBJETIVO: A evolução para fibrose hepática e, posteriormente, para cirrose são fatos bem estabelecidos na colestase extra-hepática prolongada. A despeito dos avanços nos métodos diagnósticos e terapêuticos, essas complicações continuam de difícil solução, principalmente, quando não é possível reverter a causa da colestase. Neste trabalho, procurou-se verificar, em modelo experimental de colestase pela ligadura do ducto hepático comum, se a exclusão do íleo terminal reduziria o desenvolvimento de fibrose hepática. Não houve abordagem direta da causa da colestase, mas atuou-se nos mecanismos de secreção e regulação do fluxo biliar êntero-hepático. MÉTODO: Foram utilizadas trinta e cinco ratas Wistar, distribuídas em três grupos: Grupo 1, apenas laparotomia e laparorrafia; Grupo 2, ligadura do ducto hepático comum; Grupo 3, ligadura do ducto hepático comum associada a ressecção do íleo terminal, com reconstrução do trânsito intestinal, por meio de anastomose íleo-cólon ascendente. Após trinta dias, os animais foram mortos e o fígado de cada rata foi retirado, para a análise histológica. RESULTADOS: Os resultados foram submetidos a análise estatística pelo teste de Kuskal-Wallis, com nível de significância de 95 % (p < 0,05). Verificou-se que houve fibrose hepática nos grupos 2 e 3, porém sem cirrose. O Grupo 3 apresentou fibrose menos acentuada que o Grupo 2. CONCLUSÕES: Conclui-se que a ressecção do íleo terminal associa-se a menor alteração histológica, no fígado de ratas, decorrente de colestase obstrutiva.

Avaliação das citocinas IL-10 e IL-13 como mediadores na progressão da fibrose de Symmers em portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica

OBJETIVO: Investigar os níveis de IL-10 e IL-13 no soro de portadores da esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica (EHE), avaliando o papel destas citocinas no desenvolvimento da fibrose hepática. MÉTODOS: O estudo foi prospectivo e analítico, desenvolvido no Departamento de Cirurgia da Universidade Federal de Pernambuco, Laboratório de Imunologia Keizo Asami. Foram estudados três grupos: Grupo I - 25 portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica e não submetidos a tratamento cirúrgico; Grupo II - 30 submetidos à esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda; Grupo III - 33 indivíduos sem esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica ou qualquer outra doença ou agravo que comprometesse a reserva funcional hepática. As concentrações séricas de IL-10 e IL-13 foram obtidas pelo método ELISA. Considerando-se a natureza não paramétrica, todas as concentrações foram analisadas pelo teste de Kruskal-Wallis. p<0,05 foi usado para rejeição da hipótese de nulidade. RESULTADOS: As médias das concentrações de IL-10, em ng/mL, no soro foram: GI 50,0 ± 59,0; GII 38,0 ± 270; GIII 38,0 ± 20,0. As concentrações de IL-13, em ng/mL, no soro dos pacientes foram respectivamente: GI 41,0 ± 93,0; GII 16,0 ± 17,0; GIII 18,0 ± 34,0. Não se observou diferença significante entre as médias das concentrações de IL-10 e IL-13 entre os grupos de estudo (p>0,05). CONCLUSÃO: As médias das concentrações séricas de IL-10 e IL-13 foram similares nos três grupos estudados, indicando que, possivelmente, estas citocinas no soro não estejam associadas aos diferentes graus de fibrose de Symmers nos pacientes.

A musculatura epaxial e a fibrose epidural na compressão medular em cães submetidos à laminectomia dorsal modificada

O objetivo deste experimento foi isolar a musculatura epaxial da medula espinhal de cães submetidos à laminectomia dorsal modificada (LDM) e averiguar se os músculos influenciaram na formação da fibrose epidural, na compressão medular e no aparecimento dos sinais neurológicos. Para isso, dez cães hígidos foram submetidos à LDM entre as vértebras T13 e L1 e distribuídos aleatoriamente em dois grupos denominados controle (I) onde a medula espinhal permaneceu exposta sem a presença de implante, e tratado (II)onde foi colocado um im-plante a base de alumínio entre a musculatura epaxial adjacente e a medula espinhal exposta pela LDM. As avaliações constaram de exames neurológicos diários até 180 dias de pós-operatório (PO); mielografia, decorridos 15, 30 e 60 dias de PO; e avaliação macroscópica mediante a reintervenção cirúrgica. Não houve diferença durante as avaliações neurológicas. Aos 15 dias de PO, foi verificado na mielografia, que o grau de compressão da linha de contraste foi maior no grupo tratado (P<0,05) quando comparado ao grupo controle, não havendo diferença dos demais tempos estudados. Na avaliação macroscópica, pode-se observar que no Grupo II, a musculatura epaxial adjacente à medula espinhal não estava em contato com a fibrose epidural, diferentemente do grupo controle. O implante pôde ser removido facilmente e apresentava discreto grau de deformidade crânio-dorsal. Pode-se concluir que a musculatura epaxial adjacente é isolada da medula espinhal pelo implante à base de alumínio em cães submetidos à LDM, e esta não influencia na formação da fibrose epidural, compressão medular e no aparecimento dos sinais neurológicos.