Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda: avaliação da evolução natural e a longo prazo, após intervenção corretiva

OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral.

Forma isolada do miocárdio não-compactado

Miocárdio não-compactado (MNC) é uma cardiopatia congênita com incidência rara, sendo o seu primeiro relato feito há 15 anos e com poucos casos publicados. O objetivo deste artigo é descrever um caso de MNC. É apresentada descrição dos achados clínicos e dos exames complementares de imagem de uma paciente com 37 anos, portadora de MNC de forma isolada. A paciente queixava-se de palpitações, apresentava extra-sístoles no exame clínico e, no eletrocardiograma de 12 derivações, bigeminismo ventricular. Realizou ecocardiograma Doppler tridimensional que revelou a presença de numerosas e proeminentes trabéculas com recessos intertrabeculares profundos com fluxo de sangue que se comunicavam com a cavidade ventricular e que se acentuavam na região septo-apical. A ressonância nuclear magnética de coração corroborou os achados do ecocardiograma. A clínica e os resultados dos exames complementares dessa paciente confirmaram o diagnóstico de MNC de forma isolada. O conhecimento de achados ecocardiográficos dessa doença permite um diagnóstico precoce e tratamento mais adequado.

Resposta pressórica de pacientes com miocardiopatia chagásica ante o uso do sildenafil

OBJETIVO: Verificar o efeito do sildenafil na pressão arterial (PA) e freqüência cardíaca (FC) de indivíduos portadores de miocardiopata chagásica (MCC) e de disfunção ventricular sistólica grave (FE<40%) submetidos à atividade física. MÉTODOS: Foram avaliados 12 homens com fração de ejeção<40% e MCC confirmada por sorologia. Foi realizado o Teste de 6 minutos (T6M) antes e após a ingestão de sildenafil 50 mg, com intervalo de 30 minutos. Antes e depois de cada T6M aferiram-se a freqüência cardíaca (FC) e a pressão arterial sistólica (PAS) e diastólica (PAD). Para análise estatística, o estudo foi dividido em 4 etapas: Antes do T6M realizado antes do Sildenafil (T1); após o T6M, antes do Sildenafil (T2); após o sildenafil, antes do T6M (T3); após o Sildenafil, após o T6M (T4). RESULTADOS: A idade dos participantes variou entre 47 e 68 anos (57,6±6,4). PAS e PAD após o T6M e uso do sildenafil (T4) mostraram-se menores do que antes do fármaco (T2): 134,2±15,1 versus 125,5±14,0 e 88,4±12,4 versus 83,0±10,8, respectivamente. Nenhum indivíduo referiu sintomas durante a realização do T6M. Não houve diferença na distância total percorrida no T6M antes e depois do uso do sildenafil (487,5±15,22 versus 505,3±18,45 metros, respectivamente) - p=0,056, e na FC (antes sildenafil 75,5±8,79 e 96,8±10,36 bpm e após 77,1±9,81 e 96,1 ± 12,97 bpm). CONCLUSÃO: Observou-se significante diminuição da PA após atividade física sob uso do sildenafil. Entretanto, durante o Teste de 6 minutos, não foram relatados sintomas pelos pacientes, sugerindo, então, que esse efeito parece não ser suficiente para causar manifestações clínicas entre os portadores de MCC e insuficiência cardíaca.

Sincronia ventricular em portadores de miocardiopatia dilatada e indivíduos normais: avaliação através da ventriculografia radioisotópica

OBJETIVO: Estabelecer parâmetros de sincronia intra- e interventricular em indivíduos normais e compará-los aos de pacientes com miocardiopatia dilatada com e sem distúrbios de condução ao eletrocardiograma (ECG). MÉTODOS: Três grupos de pacientes foram incluídos no estudo: 18 indivíduos (G1) sem cardiopatia e com ECG normal (52+/-12 anos, 29% masculinos); 50 portadores de miocardiopatia dilatada e disfunção ventricular esquerda grave, sendo 20 pacientes (G2) com QRS < 120 ms (51+/-10 anos, 75% masculinos) e 30 pacientes (G3) com QRS > 120 ms (57+/-12 anos, 60% masculinos). Todos foram submetidos à ventriculografia radioisotópica (VR). Para avaliar dissincronia intraventricular esquerda foi estudada a largura do histograma de fase e para avaliar dissincronia interventricular foi medida a diferença da média do ângulo de fase entre o ventrículo direito e o esquerdo (DifDE). RESULTADOS: As frações de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE)s foram: 62±6% (G1), 27±6% (G2) e 22±7% (G3) e do VD foram: 46 ± 4% (G1), 38±9%(G2) e 37±9% (G3). A avaliação da largura do histograma de fase foi de: 89±18 ms (G1), 203±54 ms (G2) e 312±130 ms (G3), p<0,0001. A medida da difVDVE foi de: 14±11 ms (G1), 39±40 ms (G2) e 87±49 ms (G3); quando se compararam G1 x G2 e G1 x G3, p<0,0001 e G2 x G3, p=0,0007. CONCLUSÃO: Os parâmetros analisados discriminam os três grupos de pacientes de acordo com o grau de sincronia ventricular. Pacientes com miocardiopatia dilatada e sem bloqueio de ramo ao ECG (QRS < 120 ms) podem apresentar dissincronia, porém em menor grau que os pacientes com QRS alargado.

Indicadores de qualidade assistencial na cirurgia de revascularização miocárdica isolada em centro cardiológico terciário

FUNDAMENTO: Indicadores de qualidade (IQ) em cirurgia cardíaca são importantes instrumentos de avaliação da assistência médica em centros hospitalares. OBJETIVO: Avaliar os IQ da cirurgia de revascularização miocárdica (CRVM) isolada em centro terciário cardiológico. MÉTODOS: Foram avaliados 144 pacientes consecutivos submetidos a CRVM isolada entre outubro de 2005 e março de 2007: 108 pacientes eram do sexo masculino (75%), com média de idade de 65±11 anos e EuroSCORE de 4±3. Os IQ avaliados foram: intervalo de tempo entre a marcação e a realização da cirurgia (TMC); taxa de cancelamento (TxC) decorrentes de problemas ligados à infra-estrutura hospitalar; tempo de permanência hospitalar (TPH); mortalidade operatória (MO) e taxa de reinternação hospitalar por infecção em ferida cirúrgica (TxRH). RESULTADOS: O TMC (n=98) foi de 4±3 dias (mediana de 4 dias) e a TxC foi zero. A MO observada de 4,9% (Intervalo de Confiança [IC] 95% = 2,2 - 9,87%) foi menor do que a MO esperada de 5,1% (IC 95% = 1,4% a 14,37%), mas sem significância estatística (p=0,65). A área sob a curva ROC do EuroSCORE para MO observada foi de 0,702 (IC 95% = 0,485 - 0,919). O TPH foi de 11±9 dias. A área sob a curva ROC do EuroSCORE para TPH foi de 0,764 (IC 95% = 0,675 - 0,852). A TxRH observada foi de 2,1%. CONCLUSÃO: A avaliação dos IQ demonstrou que, em um centro com baixo número anual de CRVM, os resultados alcançados foram compatíveis com o perfil de risco da população envolvida.

Síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica: uma associação relacionada à morte súbita

Relatamos a rara associação entre síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica em mulher de 27 anos, pouco sintomática, que veio para estratificação e prevenção de risco de morte súbita. Portadora de uma síndrome rara, que se manifesta com pequenas máculas disseminadas pelo corpo, além de alterações oculares, genitais, cardíacas e de crescimento. A associação de miocardiopatia hipertrófica com fatores de risco de morte súbita determinou a indicação do implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevenção primária.

Características ecocardiográficas da cardiomiopatia não-compactada: diagnóstico perdido ou errôneo

A cardiomiopatia não-compactada é uma doença rara, anatomicamente caracterizada por um padrão trabecular proeminente e recessos intra-trabeculares profundos. Suas manifestações clínicas incluem disfunção ventricular grave arritmias, embolismo sistêmico e morte súbita. Nesse estudo, dois casos de pacientes de idades diferentes com cardiomiopatia não-compactada são descritos: uma criança do sexo masculino em idade escolar, cuja patologia estava associada com estenose mitral e regurgitação e um paciente adulto do sexo feminino, com 50 anos de idade e histórico de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca.

Remodelagem atrial elétrica reversa após cardioversão de fibrilação atrial isolada de longa duração

FUNDAMENTO: A fibrilação atrial (FA) isolada promove mudanças eletrofisiológicas, chamadas de "remodelamento elétrico", facilitando sua recorrência e manutenção. Há evidência de que o processo de remodelamento seja reversível após a recuperação do ritmo sinusal (RS). Entretanto, o momento para a recuperação das propriedades eletrofisiológicas ainda não foi definido. OBJETIVO: O objetivo desse estudo foi avaliar a ativação elétrica atrial usando o eletrocardiograma de alta resolução de onda P (P-ECGAR) pós-cardioversão da FA de longa duração, concentrando-se no processo de remodelamento reverso para identificar o momento da estabilização do processo. MÉTODOS: Indivíduos com FA isolada persistente, candidatos à cardioversão com conversão bem-sucedida ao RS, foram incluídos no estudo. A P-ECGAR foi realizada imediatamente após a reversão ao ritmo sinusal e repetida após 7 e 30 dias. RESULTADOS: Dentre os 31 indivíduos, 9 apresentaram recorrência precoce da FA, todos nos primeiros 7 dias após a cardioversão, e 22 permaneceram em RS por pelo menos um mês; o ECGAR foi obtido no sétimo e no trigésimo dias após a cardioversão. No 30º dia, a duração da onda P progressivamente diminuiu do primeiro para o terceiro ECGAR (duração da onda P: 185,5±41,9 m/s vs 171,7±40,5 m/s vs 156,7±34,9 m/s, respectivamente, 1º, 2º e 3º ECGAR; p<0,001 para todas as comparações). Na análise de domínio de frequência, a turbulência espectral não foi aparente no ECGAR imediatamente após a cardioversão, mas aumentou de forma aguda no 7º dia e permaneceu inalterada no 30º dia. CONCLUSÃO: O presente estudo sugere que os primeiros sete dias pós-cardioversão, após FA de longa duração, são críticos para o processo de remodelamento reverso e recorrência da arritmia.

Substituição valvar isolada com próteses metálicas St. Jude Medical em posição aórtica ou mitral: seguimento de médio prazo

FUNDAMENTO: Em nosso meio as próteses valvares biológicas predominam, considerando-se as dificuldades relacionadas à anticoagulação, mesmo em pacientes jovens, a despeito da necessidade de repetidas operações devido à degeneração das próteses biológicas. OBJETIVO: Apresentar a evolução em médio prazo de pacientes submetidos à substituição da valva mitral ou aórtica por prótese valvar mecânica St. Jude. MÉTODOS: Foi analisada retrospectivamente a evolução dos pacientes operados entre janeiro de 1995 e dezembro de 2003 e seguidos até dezembro de 2006. RESULTADOS: Cento e sessenta e oito pacientes receberam prótese valvar mitral e 117, aórtica. A idade média de ambos os grupos foi de 45 anos. Entre os mitrais, 75% tinham até 55 anos e 65% eram mulheres. Entre os aórticos, 66% tinham até 55 anos e 69% eram homens. Considerando-se apenas mortes relacionadas às próteses valvares, a sobrevida foi de 85,6% para os mitrais e de 88,7% para os aórticos (p=0,698). Entre os mitrais, 97% estavam livres de reoperação, e entre os aórticos 99% (p=0,335). Quanto aos eventos tromboembólicos, a porcentagem de pacientes livres foi de 82% entre os mitrais e de 98% entre os aórticos (p=0,049), e para os eventos hemorrágicos foi de 71% e 86% respectivamente (0,579). Quanto à ocorrência de endocardite, 98 % entre os mitrais e 99% entre os aórticos estavam livres ao final de 10 anos (p=0,534). CONCLUSÃO: Nossa experiência com próteses metálicas St. Jude em uma população predominantemente jovem confirma o bom desempenho desta prótese, em acordo com outras experiências publicadas.

Cirurgia vídeo-assistida para a ablação da fibrilação atrial isolada por radiofrequência bipolar

FUNDAMENTO: A prevalência da fibrilação atrial, os gastos com o sistema de saúde e a elevada morbidade e mortalidade associadas a ela, têm justificado a procura por novas abordagens terapêuticas. OBJETIVO: Avaliar a reprodutibilidade da técnica cirúrgica, a segurança e os resultados inicias da cirurgia vídeo-assistida para a ablação da fibrilação atrial isolada com radiofrequência bipolar. MÉTODOS: Dez pacientes (90% homens) com fibrilação atrial (50% paroxística) sintomática e refratária à terapia medicamentosa, sem doença cardíaca que requeresse cirurgia concomitante, foram submetidos à ablação da arritmia guiada por toracoscopia, no período de maio de 2007 a maio de 2008. Variáveis clínicas, laboratoriais e de imagem foram prospectivamente coletadas antes, durante e no seguimento pós-operatório. RESULTADOS: A cirurgia foi realizada conforme o planejado em todos os pacientes. Não houve lesão iatrogênica de estruturas intratorácicas ou óbitos. No seguimento médio de seis meses, 80% dos pacientes estão livres de fibrilação atrial. Houve melhora significativa dos sintomas de insuficiência cardíaca classe funcional New York Heart Association (2,4 ± 0,5 para 1,6 ± 0,7; p = 0,011). Não houve evidência de estenose de veias pulmonares à angiotomografia, nesta série. CONCLUSÃO: A cirurgia vídeo-assistida para o tratamento da fibrilação atrial é reprodutível e segura. Há melhora evolutiva dos sintomas de insuficiência cardíaca após a cirurgia.

Interação entre especialidades: miocardiopatia dilatada e neoplasia de mama HER2 positiva

O progresso no conhecimento dos mecanismos da doença e suas potenciais possibilidades de tratamento, têm com o incremento da pesquisa básica, trazido a algumas situações inusitadas. Como quando algo observado em uma situação específica, definida na prática clínica, pode ser transportado para o laboratório, instigando a investigação de uma provável terapêutica em uma doença não relacionada e fazendo o caminho inverso da "bench-to-bedside". Nos últimos anos, o uso de um anticorpo monoclonal, o trastuzumabe, mostrou-se imprescindível no tratamento das neoplasias de mama com amplificação/superexpressão de HER2, com ganho de sobrevida significativo nos contextos adjuvante e terapêutico. A observação da ocorrência de cardiotoxicidade induzida pelo trastuzumabe, assim como a identificação dos mecanismos relacionados a esse efeito colateral, possibilitaram a pesquisa desses mesmos fatores na miocardiopatia dilatada, de uma forma muito interessante.

Comparação do desfecho entre a cardiopatia chagásica e a miocardiopatia dilatada idiopática

FUNDAMENTO: Pouco se sabe sobre o desfecho dos pacientes com cardiopatia chagásica, em comparação aos pacientes com miocardiopatia dilatada idiopática na era contemporânea. OBJETIVO: Comparar o desfecho dos pacientes chagásicos com insuficiência cardíaca sistólica crônica decorrente da cardiopatia chagásica ao observado em pacientes com MDI na era contemporânea. MÉTODOS: Foi incluído um total de 352 pacientes (246 com cardiomiopatia chagásica e 106 com miocardiopatia dilatada idiopática), seguidos prospectivamente em nossa Instituição, de janeiro de 2000 a janeiro de 2008. Todos os pacientes receberam tratamento clínico contemporâneo padrão. RESULTADOS: Na análise multivariada com o modelo de risco proporcional de Cox, o uso da digoxina (relação de risco = 3,17; intervalo de confiança de 95%, de 1,62 a 6,18; p = 0,001) necessitou de suporte inotrópico (relação de risco = 2,08; intervalo de confiança de 95%, de 1,43 a 3,02; p < 0,005). A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (relação de risco = 0,97; intervalo de confiança de 95%, de 0,95 a 0,99; p < 0,005) e a etiologia da cardiopatia chagásica (relação de risco = 3,29; intervalo de confiança de 95%, de 1,89 a 5,73; p < 0,005) foram associadas positivamente à mortalidade, enquanto a terapia com betabloqueadores (relação de risco = 0,39; intervalo de confiança de 95%, de 0,26 a 0,56; p < 0,005) foi associada negativamente à mortalidade. A probabilidade de sobrevida para pacientes com cardiomiopatia chagásica em oito, 24 e 49 meses foi de 83%, 61% e 41%, respectivamente. Já para pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática, foi de 97%, 92% e 82%, respectivamente (p < 0,005). CONCLUSÃO: Na era atual do tratamento da insuficiência cardíaca, os pacientes com cardiomiopatia chagásica têm um desfecho pior em comparação aos pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática.

O impacto da obesidade isolada na função do ventrículo direito em adultos jovens

FUNDAMENTO: A obesidade é um fator de risco independente para as doenças cardiovasculares. Os efeitos da obesidade sobre a estrutura e função do ventriculo esquerdo têm sido relatados, mas, relativamente, pouco se sabe sobre o funcionamento do ventrículo direito (VD) na obesidade. OBJETIVOS: Avaliar as alterações subclínicas do VD em adultos jovens obesos, porém saudáveis, por ecocardiografia convencional e Doppler tecidual (TDI). MÉTODOS: Neste estudo, foram incluídos 35 indivíduos saudáveis de peso normal, com um índice de massa corporal (IMC) < 25 kg/m2 (grupo I), 27 indivíduos com um IMC de 30-34,99 kg/m2 (grupo II) e 42 indivíduos com um IMC > 35 kg/m2 (grupo III). Todos os indivíduos foram submetidos a ecocardiografia transtorácica. Além de medidas ecocardiográficas padrão, as velocidades sistólicas de pico do anel tricúspide (Sm), e as velocidado pico diastólico precoce (Em) e final (Am), tempo de contração isovolumétrica (TCIm), tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIm), e o tempo de ejecção (TEm) foram obtidos por TDI e o índice de desempenho do miocárdico do VD (IDMm) foi calculado. RESULTADOS: No grupo II, a razão Em/Am do VD foi significativamente menor e o TRIm e o IDMm foram significativamente maiores em relação ao grupo I (p < 0,01). A Sm, Em, e a razão Em/Am do VD foram significativamente menores e TRIm e IDMm do VD foram significativamente maiores no grupo III em relação ao grupo II (p < 0,05 para Sm e TRIm do VD e p < 0,01 para os outros parâmetros). A Am do VD diferiu significativamente entre os grupos I e III (p < 0,05). O IMC teve uma correlação negativa significante com a Sm, Em, e a razão Em/Am do VD, mas uma correlação positiva com o IDM do VD (p < 0,01). CONCLUSÃO: Nosso estudo mostrou que a obesidade isolada em adultos jovens normotensos foi associada com disfunções subclínicas na estrutura e função do VD.