Relação entre Fibrose e Arritmias Ventriculares na Cardiopatia Chagásica sem Disfunção Ventricular

Fundamento: Pacientes com doença de Chagas com alteração segmentar apresentam pior prognóstico independentemente da fração de ejeção ventricular esquerda. A ressonância magnética cardíaca é atualmente o melhor método para detecção de alteração segmentar e para avaliação de fibrose miocárdica. Objetivo: Quantificar a fibrose, por meio do realce tardio, pela ressonância magnética cardíaca, em pacientes com doença de Chagas com fração de ejeção ventricular esquerda preservada ou minimamente comprometida (> 45%) e detectar padrões de dependência entre fibrose, alteração segmentar e fração de ejeção ventricular esquerda na presença de arritmia ventricular. Métodos: Foram realizados eletrocardiograma, teste ergométrico, Holter e ressonância magnética cardíaca em 61 pacientes, separados em três grupos: (1) eletrocardiograma normal e ressonância magnética cardíaca sem alteração segmentar; (2) eletrocardiograma alterado e ressonância magnética cardíaca sem alteração segmentar; e (3) ressonância magnética cardíaca com alteração segmentar independentemente de alteração no eletrocardiograma. Resultados: O número de pacientes com arritmia ventricular em relação ao número total de pacientes em cada grupo, a porcentagem de fibrose e a fração de ejeção ventricular esquerda foram, respectivamente: no primeiro grupo, 4/26, 0,74% e 74,34%; no segundo grupo, 4/16, 3,96% e 68,5%; e no terceiro grupo, 11/19, 14,07% e 55,59%. Arritmia ventricular foi encontrada em 31,1% dos pacientes. Aqueles com e sem arritmia ventricular apresentaram fração de ejeção ventricular esquerda média de 59,87% e 70,18%, respectivamente, e fibrose de 11,03% e 3,01%, respectivamente. Das variáveis alteração segmentar, grupos, idade, fração de ejeção ventricular esquerda e fibrose, a última foi a única significativa para a presença de arritmia ventricular, com ponto de corte de 11,78% para massa fibrosada (p < 0,001). Conclusão: Mesmo em pacientes com doença de Chagas com fração de ejeção ventricular esquerda preservada ou minimamente comprometida, a instabilidade elétrica pode estar presente. Fibrose é a variável mais importante para a presença de arritmia ventricular, sendo sua quantidade proporcional à complexidade dos grupos.

interstitielle Fibrose und Amyloidose des Herzvorhofes : Identifizierung struktureller Risikofaktoren für Vorhofflimmern

Magdeburg, Univ., Medizin. Fakultät, Diss., 2005

Miocitólise e fibrose do miocárdio na doença de Chagas

A fibrose do miocárdio foi, primitivamente, atribuída á cicatrização de infartos e á miocardite intersticial. Em data relativamente recente maior atenção veio despertar a miocitólise como outra causa capaz de produzi-la (SCHLESINGER & REINER, MAGARINOS TORRES). Descrevemos, neste trabalho, a miocitólise difusa do miocárdio como diversa da miocitólise focal, estudada por SCHLESINGER & REINER. Na cardiopatia crônica chagásica, a fibrose do miocárdio é aparentemente, o resultado da miocitólise difusa em menor escala associada á da miocaedite específica. Embora não patognomônica da doença de Chagas, a miocitólise difusa, em sua fase crõnica (figs. 3 a 11), por vêzes distinguida, devidamente, da miocardite intersticial, é constante e, não raro, extensa na cardiopatia crônica chagásica, fato a ser levado em conta quando tentado o seu diagnóstico microscópico. A raridade, porém com que é surpreendida a sua fase aguda (figs. 13 e 14) indica que ela se processa de maneira lenta, atingindo, apenas, raras fibras musculares, em cada momento concreto, circunstãncia essa que, de certo modo, virá dificultar o seu estudo pelo microscópio electrônico. A lesão de C. Magarinos torres (figs. 15, 16 e 17) não parece relacionada com a miocitólise, embora reconheça, provàvelmente, uma patogenia semelhante: anemia local condicionando perturbações no metabolismo das células musculares cardíacas. A destruição de células musculares, discreta em cada campo microscópico, porém difundida, exige evidentemente menos afluxo de sangue arterial, nas zonas em que a miocitólise é mais acentuada, fato que não poderia explicar o colapso das finas ramificações arteriais ocasionalmente encontrado (figs. 18, 20 e 22). A conservação de capilares sanguíneos do primitivo estroma do miocárdio distingue a fibrose resultante da miocitólise difusa (figs. 8, 9, 11 e 12) da que produz a miocardite intersticial crõnica. A acentuada congestão dos capilares (fig. 12) atesta o intenso grau de insuficiência cardíaca congestiva presente nos pacientes com cardiopatia crõnica chagásica autopsiados, assim como a existência de um círculo vicioso: congestão crônica, anóxia, perturbações do metabolismo nas células musculares, miocitólise. Os fatos aqui referidos reforçam a hipótese segundo a qual a forma cardíaca da doença de Chagas estaria sempre condicionada a lesões vasculares do coração além da miocardite específica ìntimamente associada.

Aspectes bioètics de les malalties genètiques hereditàries : Els casos de la fibrosi quística i la corea de Huntington

Els objectius principals del treball que es volen assolir són analitzar la problemàtica a nivell bioètic plantejada per les malalties hereditàries i l'observació de les conseqüències ètico morals de les innovacions tecnològiques en matèria genètica. Altres objectius són el coneixement del vocabulari bioètic i analitzar la influència del pensament filosòfic en l'activitat científica.

Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo

The prevalence of hyponutrition in cystic fibrosis is high although it may vary according to the different studies. Detection of hyponutrition should be done by combining different methods, depending on their availability. However, the simplest and most validated criterion is to measure at each visit the weight (and height in children) in order to calculate the body mass index and categorizing hyponutrition according to absolute criteria: in adults < 18.5 kg/m(2), and in children as percentiles of the body mass index. Worsening of the nutritional status is directly related with the decrease in lung function parameters and it has been proposed as a morbidity (and even mortality) predictive factor in people with cystic fibrosis, independently of the level of pulmonary dysfunction. Exocrine pancreatic insufficiency is present is approximately 70-90% of the patients with cystic fibrosis and the genotype-phenotype correlation is high. Most of the patients with exocrine pancreatic insufficiency tolerate a high-fat diet provided that they are treated with pancreatic enzymes at appropriate doses. The prevalence of diabetes increases with age, reaching up 40% of the cases in patients older than 30 years. Clinical liver involvement is less prevalent (it approximately affects 1/3 of the patients). Other intestinal complications such as meconial ileus, gastroesophageal reflux, obstruction of the distal intestine, or fibrosing colon disease may also condition malnourishment. In patients with cystic fibrosis, a usual high-fat diet providing 120%-150% of the recommended calories is advised. If the nutritional goals are not achieved or maintained with diet modifications, artificial supplements may be added, although the recommendation for their use has not been endorsed by solid scientific evidences. The most frequently used preparations usually are polymeric or hypercaloric. The indications for enteral (through a tube, especially gastrostomy) or parenteral nutritional support are similar to those used in other pathologies. Dietary and nutritional control should be included in a multidisciplinary program allowing the improvement of the functional capacity and the quality of life and reducing, at least from a theoretical viewpoint, the morbimortality associated to malnourishment in these patients.

El embarazo en la Fibrosis Quística

Las mejoras en la supervivencia y calidad de vida en pacientes con Fibrosis Quística han hecho que la maternidad no sea un fenómeno extraño hoy en día aunque actualmente no hay recomendaciones firmes al respecto. El objetivo del presente estudio es el seguimiento de pacientes con FQ embarazadas, comparando su evolución con un grupo control de características similares. Se observó que las pacientes embarazadas presentan caída significativa de la función pulmonar que se recupera 18 meses tras el parto sin aumentar la mortalidad respecto al grupo control. Factores como la insuficiencia pancreática, el tipo de mutación o colonizaciónes conllevan un peor pronóstico.

A experiência da doença na fibrose cística: caminhos para o cuidado integral

A Fibrose Cística é uma doença crônica que grande impacto exerce sobre a vida familiar. A experiência da doença é a maneira pela qual os indivíduos respondem à doença, atribuindo significados e buscando maneiras para lidar com ela no seu cotidiano. O estudo teve como objetivo compreender a experiência da Fibrose Cística a partir do contexto familiar. Estudo de caso etnográfico, realizado com famílias de crianças com a doença atendidas em um hospital escola do interior do estado de São Paulo. Os resultados foram divididos nos temas: passado, presente e futuro e permearam essas fases a busca pelo significado da doença e pelo suporte social, a importância da religião e espiritualidade e a centralidade da socialização da criança. Conhecer a experiência na doença e a rede social torna-se imprescindível para o planejamento de um cuidado integral. Essa abordagem mostrou-se inovadora para o cuidado à doença crônica.

Exacerbations aiguës au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique [Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis].

Although generally considered as a slowly evolving disease, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is also characterized by episods of rapid deterioration with worsening of dyspnea and hypoxemia, and new ground glass opacities at imaging. These events called "acute exacerbations" (AE) are responsible for half of all deaths in IPF. Pathophysiologic mechanisms of AE are poorly understood. The effectiveness of corticosteroids and immunosuppressive agents appears limited. The mortality of AE is 60-70%. Preventing or controlling AE could improve the overall prognosis of IPF. AE also exist in other interstitial lung diseases.

La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Observations cliniques et revue de la littérature [Retroperitoneal fibrosis, an unrecognized inflammatory disease. Clinical observations and review of the literature]

Retroperitoneal fibrosis (RF) is a rare disease, typically with an insidious clinical course. The peak incidence is seen in patients 40 to 60 years of age and mostly in man. The characteristic finding in this disease is a periaortic fibrous mass that often surrounds the ureters. Although usually regarded as an obstructive uropathy, there has been growing recognition of the condition as a generalized disease. It may have a wide variety of manifestations including mediastinitis, thyroiditis and sclerosing cholangitis. The most common mode of presentation remains abdominal or flank pain with uremia, anemia and a high sedimentation rate. Although ultrasound and renal scintigraphy may contribute to the general evaluation of patients with RF, CT-scanner is the preferred imaging method. The multiplanar imaging capability of magnetic resonance may facilitate assessment of disease extent. The pathogenesis of the disease remains unknown. Steroids and, more recently tamoxifen, appear to be effective in the treatment of the RF. In most instances, RF does not lead to long-term morbidity or affect survival. The three cases of RF reported herein illustrate the varied mode of presentation and the response to the treatment.

Fibrose pulmonaire idiopathique: nouveautés diagnostiques et thérapeutiques [Idiopathic pulmonary fibrosis: recent diagnostic and therapeutic advances].

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most frequent of the idiopathic interstitial pneumonias. It is a progressive disorderwith a poor prognosis. Its diagnosis requires the careful exclusion of potential causes, and a pattern of usual interstitial pneumonia at high-resolution computed tomography or video-assisted surgical lung biopsy. Several recent randomized trials have profoundly modified the therapeutic management of IPF. The combination of prednisone and azathioprine, often prescribed until recently, has been shown to be harmful and is no longer indicated. N-acetylcystein, also used in the past decade, failed to show an efficacy. However, two new antifibrotic drugs, pirfenidone and nintedanib, have for the first time proven effective in slowing disease progression.

Fibrose rétropéritonéale: cause rare d'insuffisance rénale postrénale, a ne pas méconnaître [Retroperitoneal fibrosis: a rare cause of postrenal kidney failure, no to be missed].

We report the observation of a fifty years old man, admitted in the emergency room for bilateral lumbar pain and hyperkaliemic metabolic acidosis, and postrenal kidney failure induced by bilateral hydronephrosis. Radiographic exploration and histologic studies of biopsy confirmed an idiopathic retroperitoneal fibrosis that clinically and biologicaly responded to three seances of hemodialysis, and insertion in each uretere of one double J stent, and long term corticotherapy. The retroperitoneal fibrosis is a little common inflammatory disease, characterized by the development of a fibrous mass around the retroperitoneal structures. His diagnostic means evolved. On the other hand, his treatment was the object of no checked controlled and randomized trial. This article proposes an updating of the knowledge on this subject.