Estudo de família brasileira portadora de deficiência auditiva sensorioneural não-sindrômica com herança mitocondrial

O presente estudo teve como objetivo descrever os achados audiológicos e genéticos de nove membros de uma família brasileira que apresenta a mutação no DNA mitocondrial. Todos os nove membros realizaram estudo genético, avaliação foniátrica e audiológica (audiometria tonal e logoaudiometria). O estudo genético revelou a presença de mutação mitocondrial A1555G no gene 12S rRNA (MT-RNR-1) do DNA mitocondrial em todos os sujeitos. Oito sujeitos apresentaram deficiência auditiva e somente um apresentou limiares auditivos normais até o término da realização do estudo. Os resultados audiológicos apontaram para perdas auditivas bilaterais, com prevalência das simétricas, de configurações e graus variados (de moderado a profundo) e pós-linguais. Progressão da perda auditiva foi observada em dois irmãos afetados. Não foi possível afirmar a época do início da perda auditiva por falta de informação dos sujeitos, no entanto, observou-se manifestação da perda em crianças e adultos. As mutações no DNA mitocondrial representam uma causa importante de perda auditiva, sendo imprescindível a realização do diagnóstico etiopatológico, a fim de retardar o início ou evitar a progressão da surdez.

A importância da certificação do sistema de gestão ambiental para a melhoria do desempenho das empresas operadoras de resíduos em Portugal

A crescente preocupação e consciencialização do pensamento global, acerca dos problemas ambientais, por sua vez associados à rápida depleção dos recursos naturais, criaram uma forte aliança entre as pressões legais, sociais e políticas e a necessidade das organizações em preservar a sua imagem face a uma opinião pública cada vez mais exigente e atenta a esta problemática. Como resposta a este propósito, diversas organizações e entidades internacionais viram-se forçadas a criar padrões internacionais de qualidade ao nível ambiental. Nessa medida, a International Organization for Standardization (ISO) criou a família de normas ISO14000 como forma de procurar garantir aos legisladores, aos clientes e ao público em geral, produtos e/ou serviços ambientalmente mais sustentáveis. Para as empresas e organizações, este combinado de normas surge como uma ferramenta estratégica capaz de proporcionar a identificação, controlo e a melhoria contínua do seu desempenho ambiental. Por outras palavras, visam a implementação de um Sistema de Gestão Ambiental (SGA) mais eficiente. Atendendo a este contexto, a implementação da ISO 14001, e respetiva certificação, têm vindo a adquirir uma importância crescente dentro das organizações. Motivo pelo qual este trabalho teve como objetivo primordial estudar e avaliar a relevância da certificação através da norma ISO 14001 no sistema de gestão ambiental das empresas operadoras de resíduos em Portugal. O resultado deste estudo contribuiu para edificar o conhecimento dos motivos que levam as empresas a adotar esta norma, identificar os benefícios e dificuldades daí resultantes, bem como avaliar possíveis impactos na melhoria contínua do desempenho por parte das organizações, após a obtenção da certificação ambiental. Para almejar tal objetivo, realizou-se uma análise dos resultados obtidos através da aplicação de dois inquéritos por questionário, constituídos por questões autoresposta que fizeram face ao objetivo do estudo e que permitiram dar resposta ao mesmo. O inquérito por questionário, direcionado às empresas, foi enviado à totalidade das empresas operadoras de resíduos em Portugal, certificadas segundo a referida norma. A amostra estudada foi constituída por 22 empresas. A análise aos inquéritos por questionário direcionado aos colaboradores destas mesmas empresas decorreu de 429 inquéritos válidos. Sendo a aplicação dos mesmos efetuada via correio CTT, durante os meses de dezembro de 2013 e janeiro de 2014 e a respetiva análise com recurso ao Statistical Package for the Social Science (SPSS). Tornou-se, ainda, possível efetuar um conjunto de recomendações destinadas a orientar e facilitar o processo de adoção de sistemas de gestão ambiental neste setor. Conclui-se que a obtenção da certificação ambiental é potenciada pela melhoria da imagem pública da empresa e a melhoria do desempenho ambiental da mesma. Esta melhoria reflete-se no aumento das preocupações ambientais, ou seja, a minimização/eliminação dos impactos ambientais decorrentes das atividades destas organizações. No entanto, e apesar da possibilidade de obtenção de benefícios e ganhos esperados, entre os quais se incluem o aumento da consciencialização sobre os impactos ambientais entre os funcionários, a melhoria no desempenho da empresa e a influência positiva em algum processo de gestão interno (melhoria na otimização dos fluxos processuais), convém destacar que o processo poderá ser dificultado pelo aumento da quantidade de documentação interna da empresa, pela exigência de uma elevada formação pessoal dos colaboradores e pelas dificuldades inerentes ao próprio cumprimento da legislação ambiental. Mais do que explicar quais os fenómenos que levam as empresas a convergir na adoção de Sistemas de Gestão Ambiental, este estudo releva que as empresas detentoras da certificação ambiental exercem uma cultura ambiental que possibilita influenciar os colaboradores acerca das decisões a albergar em relação às práticas ambientais do quotidiano.

“Reforma fiscal: carro novo ou filhos e família”?

O art. 67º da Constituição é claro, quando afirma: “Incumbe, designadamente, ao Estado para protecção da família: § a) Promover a independência social e económica dos agregados familiares § f) Regular os impostos e os benefícios sociais, de harmonia com os encargos familiares”. Abstract: O art. 67º da Constituição é claro, quando afirma: “Incumbe, designadamente, ao Estado para protecção da família: § a) Promover a independência social e económica dos agregados familiares § f) Regular os impostos e os benefícios sociais, de harmonia com os encargos familiares”.

Relação empresa-família: o papel da mulher

Na relação empresa-família, o papel da mulher se revela preponderante. Por lei natural, o homem, por meio de seu trabalho, deve obter os recursos necessários para seu próprio sustento e o de sua família. A mulher, com o casamento, passa a ser a companheira do marido, cabendo-lhe a missão de zelar pela direção material e moral da família, a primeira formação de caráter e educação dos filhos. Para isso, faz-se necessária sua presença no lar. As empresas vêm tomando medidas que denotam a valorização da mulher, quer no quadro de empregados, quer como esposa de um funcionário.

Desafios para a coordenação intergovernamental do Programa Bolsa Família

O artigo aborda a coordenação intergovernamental tiva intersetorial que rege o Programa. Duas ordens do Programa Bolsa Família (PBF), dado seu objetivo de desafios são destacadas. A primeira relaciona-se de enfrentamento da pobreza em um país de profun-à necessidade de maior investimento em espaços e da desigualdade social e regional. Busca qualificar o oportunidades de negociação intergovernamental, debate sobre a centralização dos programas de trans-sobretudo na dimensão da transferência de renda, a ferência de renda no Brasil por meio da análise das qual inicialmente se caracterizou pela centralização. relações intergovernamentais adotadas no âmbito das Na segunda, a questão intergovernamental demanda três principais dimensões do PBF - transferência de a organização de uma estratégia nacional coorderenda, acompanhamento de condicionalidades e arti-nada de articulação de programas complementares, culação de programas complementares - consideran-sugerindo-se maior participação dos estados na codo-se as implicações federativas derivadas da perspec-ordenação regional do Programa.

Paradoxo de inovação no cluster do vinho: o caso da região demarcada do Douro

Este artigo tem por principal objetivo analisar a problemática da inovação no âmbito do cluster de uma região vitivinícola europeia tradicional (Região Demarcada do Douro - Portugal), caracterizada pelo chamado modelo vitivinícola do terroir, uma estrutura econômica suportada por um elevado número de viticultores, pequenas e médias empresas vinícolas e elevada regulação ao longo de toda a cadeia produtiva, em que, claramente, emerge a questão da tradição versus inovação. A pesquisa utilizou o método Grounded Theory, e os resultados evidenciam uma concordância de as empresas permanecerem numa região tradicional, cuja legislação dificulta as inovações radicais, mas que, concomitantemente, assegura os valores da qualidade. Verifica-se uma transferência de valores tradicionais de um produto específico, o vinho do Porto, para os novos produtos lançados recentemente no mercado; e, simultaneamente, uma transferência do valor agregado do vinho do Porto para o valor do vínculo da família com o processo produtivo e com as terras da Região Demarcada do Douro.