Skipping of exon 30 in C5 gene results in complete human C5 deficiency and demonstrates the importance of C5d and CUB domains for stability

The deficiency of complement C5 is rare and frequently associated with severe and recurrent infections, especially caused by Neisseria spp. We observed the absence of component C5 in the serum of 3 siblings from a Brazilian family with history of consanguinity. The patients had suffered from recurrent episodes of meningitis and other less severe infections. Sera from these patients were unable to mediate hemolytic activity either by the classical or alternative pathways and presented extremely low levels of C5 protein (13, 0.9 and 1.0 mu g/ml-normal range: 45-190 mu g/ml). Hemolytic activity could be restored by the addition of purified C5 to deficient serum. Sequencing of sibling C5 cDNA revealed a homozygous 153 bp deletion that corresponds precisely to exon 30. The parents carried the same deletion but only in one allele. Sequencing of the corresponding region in the genomic DNA revealed a C to C substitution within intron 30 and, most significantly, the substitution of GAG(4028) for GAA(4028) at the 3` end of exon 30 which is most likely responsible for skipping of exon 30. The resulting in-frame deletion in the C5 mRNA codes for a mutant C5 protein lacking residues 1289-1339. These residues map to the CUB and C5d domains of the C5 alpha chain. This deletion is expected to produce a non-functional and unstable C5 protein which is more susceptible to degradation. (C) 2009 Published by Elsevier Ltd.

Trajetória das idéias econômicas no Brasil

Nestes últimos 50 anos o pensamento econômico tem conquistado um enorme espaço nas ciências humanas e os economistas brasileiros tornaram-se atores políticos de primeira grandeza, tendo participado das decisões mais importantes do Estado brasileiro. Porém, nem sempre eles registraram suas idéias ou revelaram em artigos e livros seu pensamento mais íntimo e os mecanismos do poder econômico. Recentemente foram realizadas entrevistas, que têm iluminado ângulos obscuros dessa ação teórica e prática e vem trazendo a baila as polêmicas e as dúvidas dos economistas brasileiros. O objetivo deste trabalho é analisar os depoimentos dos principais economistas brasileiros contidas das duas séries de entrevistas de Rego, aprofundar suas idéias e demarcar suas diferenças sobre as questões mais importantes da história do pensamento econômico brasileiro.

História social de uma empresa brasileira: a cerâmica Porto Ferreira

O objetivo da pesquisa é construir a história social de uma empresa familiar brasileira fundada nos anos trinta no estado de São Paulo. A investigação acompanhou o desenvolvimento da organização até os dias atuais e pretendeu abranger diferentes dimensões desse processo: econômico-financeiros, políticos, gerenciais e tecnológicos.

Tripartismo e descentralização na Política de Emprego, Trabalho e Renda: estudo de caso do Rio de Janeiro

Intends to analyse the Brazilian tripartite, paritarian and de-centralized model that manages the resources of FAT (Fundo de Amparo ao Trabalhador - Workers Protection Fund) in the employment public system of Rio de Janeiro. To reach the proposed objective, the first chapter begins with a discussion on the corporativism in Brazil, its configuration and the determinants that permitted changes in its arrangements throughout Brazilian trade-union history. In the second chapter is presented the Brazilian employment public system, and the programs and plans that forms it, and its structural characteristics; at the end, a discussion is made about why the employment system is considered as being an hibrid corporative structure. The third chapter presents how is structured the Rio de Janeiro State Employment Comission nowadays, its history and main decisions and programs, and then verifies how is ocurring the representation of political interests in the Rio de Janeiro employment system, how the politics is being integrated to the programs, and to which extension the de-centralization is ocurring according to the legal presumptions of the public politic. At the end, the analisys is concluded by some considerations that try to resume the conclusions raised by the proposed reflection.

Duas teorias econômicas: "consumo" e "retórica": subsídios para o estudo do campo científico da economia no Brasil

Então o panorama no primeiro ano era muito ruim. Tinha o Goffredo (da Silva Teles) que não era esse Goffredo de hoje. Era o Goffredo, vamos dizer, muito influenciado pelo romantismo jurídico, muito conservador. É um bom professor. Eu fui ficando numa "sinuca de bico" porque eu não podia largar a Faculdade. O que ia dizer para o meu pai? Um negócio complicadíssimo. Eu fui levando a faculdade, até que chegou o 20. semestre, eu e o (Luiz) Belluzzo - que fez a Faculdade comigo também - encontramos um amigo nosso que fazia filosofia, que é o Luiz Antônio de Oliveira Lima (professor da FGV-SP). E aí eu conversei: "- Lima, eu não aguento mais essa porcaria dessa faculdade. Quero fazer outra coisa. Aí, ele me disse: " Mas, por que você não vai fazer ciências sociais?" Nem sabia da existência desse curso. "Me explica esse negócio de ciências sociais." E fomos conversando ...então eu e o Belluzzo resolvemos prestar o vestibular para Ciências Sociais Esse sim era um curso estupendo, onde eu aprendi a raciocinar

Controle social: sob condicionantes específicos ao Brasil ou impasse estrutural?

Este trabalho analisa o exercício do controle social no Brasil, a partir do contexto mais geral que o estimulou, bem como do contexto interno que culminou na criação de espaços institucionalizados para a sua aplicação. Por meio da junção de estudos realizados por outros pesquisadores em Conselhos Gestores de Políticas Públicas nos três níveis governamentais – municipal, estadual e federal – e de estudo empírico, constatou-se que a forma como o exercício do controle social acontece na prática, em muito se distancia daquilo que prevê a lei. Tomando, então como base as dificuldades existentes no desenvolvimento do controle social, buscou-se em autores intérpretes do Brasil, e nas teorias sobre a origem e as funções do Estado moderno, possíveis explicações para este fato. Desta forma, considera-se que os entraves ao desenvolvimento do controle social no Brasil, se por um lado tem relação com características específicas ao país, por outro se deve à própria dinâmica histórica do sistema capitalista.

Heranças patrimonialistas, (dis)funções burocráticas, práticas gerenciais e os novos arranjos do estado em rede: entendendo a configuração atual da administração pública brasileira

O objetivo do trabalho é compreender a configuração atual da administração pública brasileira a partir da identificação dos seus atributos caracterizadores, tomando como ponto de partida a rejeição da ideia de modelos rígidos e de ruptura entre esses modelos. Os caminhos teóricos percorridos, e que culminaram com a construção de um quadro teórico preliminar, contemplaram inicialmente: a análise histórico-conceitual das relações entre sociedade, Estado e administração pública; a análise da formação do Estado brasileiro desde o período colonial até os dias atuais; a apresentação das configurações da administração pública brasileira, consagradas pela literatura e seus respectivos atributos. Em seguida, foram resgatadas as bases teóricas da administração pública patrimonial, desde a ideia weberiana de dominação patrimonial até as contribuições de alguns interpretes do pensamento social brasileiro à luz da experiência nacional. Foram apresentadas as bases teóricas da administração pública burocrática, desde o tipo ideal weberiano de dominação racional-legal até a releitura do seu processo de implementação e desenvolvimento no Brasil. Também foram expostas as bases teóricas da administração pública gerencial, desde sua origem a nível mundial até os efeitos de seu marco inaugural no Brasil, o Plano Diretor da Reforma do Aparelho do Estado. A pesquisa, predominantemente qualitativa, assumiu três tipologias: bibliográfica, documental e de campo, permitindo o emprego da triangulação. A pesquisa de campo processou-se por meio de nove entrevistas, com roteiro semi-estruturado, com experts em administração pública brasileira. Para a pesquisa documental, foram selecionadas, primordialmente fontes primárias, com ênfase em documentos oficiais, mas também matérias e reportagens em sites, jornais e revistas. Após a análise do conteúdo das entrevistas e dos documentos, chegou-se a quatro eixos temáticos, cada qual com suas respectivas unidades de significado, que permitiram identificar os atributos presentes na administração pública brasileira e definir sua configuração, são eles: a) heranças patrimonialistas, sendo elas o mandonismo (a personalização do poder), o clientelismo, o favoritismo e a cultura da corrupção; b) (dis)funções burocráticas, sendo elas o formalismo, a hierarquia de cargos e funções, a profissionalização do quadro administrativo e a (im)pessoalidade); c) práticas gerenciais, sendo elas a busca da efetividade, as técnicas do management, a governança e a gestão transparente e participativa; e d) novos arranjos do Estado em rede, sendo elas o Estado Global, a cultura da virtualidade, a lógica das redes e o governo eletrônico. Esses eixos permitiram a construção de um quadro final de interpretações que demonstra a presença de atributos patrimonialistas, burocráticos e gerenciais na administração pública brasileira, e também atributos do que se chama de administração pública em rede, principal achado da pesquisa, o que explica a sua configuração múltipla.

A formação para as relações etnicorraciais e a profissionalização em história: saberes e práticas docentes no contexto da educação a distância

Esta pesquisa analisa a experiência de formação em história, na modalidade a distância, de professores-leigos da educação básica dos estados do Ceará, Bahia, Maranhão e Sergipe, contemplados pelo Programa Pró-Licenciatura II, financiado pelo Ministério da Educação, graças ao consórcio firmado entre a Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro e a Universidade do Estado do Rio de Janeiro, entre os anos de 2006 e 2010. O objeto do estudo foi a aplicabilidade da Lei nº 11.645/08, antes Lei nº 10.639/03, que alterou a Lei de Diretrizes e Bases da Educação Nacional nº 9.394/96, ao instituir a obrigatoriedade do estudo da história e cultura afro-brasileira e indígena em todos os estabelecimentos de ensino fundamental e de ensino médio, públicos e privados do país. Há uma produção significativa de estudos que relacionam educação e relações etnicorraciais, porém são escassos os trabalhos voltados para a formação inicial e/ou continuada de professores. Quais disciplinas são oferecidas? Como o tema aparece no currículo? Como os licenciandos e professores lidam com a obrigatoriedade da Lei? Como ocorrem a produção e a mobilização dos saberes, assim como as práticas sobre esse tema? E qual o nível de comprometimento com o mesmo foram algumas das questões que nortearam a pesquisa. A resposta para essas questões foram orientadas pelas contribuições de Maurice Tardif sobre os saberes docentes, amparadas em metodologia de estudo de caso que utilizou entrevistas semiestruturadas, questionários, análises das aulas-texto produzidas pelos formadores, do ambiente online da disciplina e dos documentos formais que organizaram o curso e instituíram a citada Lei. A investigação revelou um esforço dos docentes formadores e dos professores-cursistas em se munir de saberes e práticas concernentes aos temas da Lei, por outro lado, alguns fatores impuseram limites à profissionalização, como a modalidade a distância, o desconhecimento sobre o tema e a disponibilidade de tempo dos professores-cursistas.

O processo de construção do problema da pobreza no Brasil

This text aims to undertake an analysis of the process of building the "problem of poverty" in Brazil. From a sociological approach on discourses and interpretations of poverty present in literary intellectuals representatives of some of the classics of Brazilian social thought, as well as in scientific works produced from mid-twentieth century and in the reports of various international organizations and national, such as the IMF, World Bank, MDS, IPEA, among others

Um divagar pouco atraente: o tema das raças em Os Sertões de Euclides da Cunha

Os Sertões of Euclides da Cunha is one of the most studied books of Brazilian social thought, with approaches ranging from literature to geology, mobilizing concepts and theoretical and disciplinary perspectives the most diverse. This work aims to identify the process of building the concept of race by Euclides da Cunha in this work. To achieve this goal, will be studied, at first, the process of intellectual and political formation of Euclides da Cunha in the years prior to his trip to Canudos, in order to identify the presence of themes and authors in their thinking, using for this purpose, as the main source, your correspondence and press articles, which are expressed in the basic references of his training and dialogue on topics and authors that permeated their way of thinking about the Brazilian reality in the late nineteenth century and early twentieth century. In the second stage of labor, with reference to the study of the presence of several theories that explain human behavior from racial lines, with a strong Brazilian influence in the intellectual environment of the late nineteenth century, an analytical effort will be made in order to understand the synthesis made specific by Euclides da Cunha in the preparation of his work, to identify the main authors based their thinking on this aspect of the changes in your way of thinking about the man of the interior in an attempt to understand how the concept this race is in the interpretation of the conflict happened in Canudos and action of some of her protagonists

Educação - Corporeidade - Lazer: saber da experiência cultural em prelúdio

In the passage of life, the labyrinth of songs and corners are propitious ways for a better comprehension, perception and incorporation of learnings that emerge from our subjectiveness in a magic caught by senses. Eyesight, taste, hearing, touch and smell in communication with the world, put us in front of cultural diversities. The ludicity accumulated by experiences promote the flow of hilarious and concrete discoveries that express themselves in work and leisure demonstrations. Such reflections emerge indicators to the problematic construction centralized in the incorporation of cultural experience knowledge to the formation process and professional interventions in this rule and area. From this significant problematic, aiming to deepen studies, we favored leisure as field of investigative production in full expansion. This, for sure, was an exercise of qualification that guided us through meander of education and made us dip into studies about the corporeity. A research in which the scenery was painted and constructed with the complicity of the culture lived with shine, colors, rhythm and drummings of one of the most present cultural cycles: carnival. Recognized as a stimulant for beauty, participation, socialization, and helped us to enter in the essence of gestures and expressions of corporeity, to think, elaborate and socialize a critic-scientific knowledge which, appropriating from the rhythm of colors, of sounds, of tonalities, of senses and of meanings impregnated in the web of life. All these things seduced the researcher, making imagination flow amid ludic-creative dialogues with the imaginary of researchers creation and production in the rule and area of leisure, education and corporeity. Option that made us outline as objective to investigate and interpret how leisure teachers-researchers, from their studies, researches and interventions, locate and incorporate the knowledge from cultural experience to the formation process and intervention of professionals in this rule and in this area, emphasizing the contributions from this knowledge to fence and qualify this praxis. So, as living each cultural scenery, each epistemological contribution was feeding the production with images of the different versions of the Brazilian breedings, creating and raising expectations and new discoveries and newcomers. With the seriousness of a scientific study, we lived an xxiii academic experience with complex intensity, rigor and coherence, eliminating, step by step, the risks and limitations always present in a work of this magnitude. However, we weren t, even for one moment, alone. Our epistemic regard always maintained mediated by the principles of a methodological approach - the Etnomethodology, that while central guide provided us clues to unveil the lived world by our people-playful , in a universe of 15 members, that allowed themselves to comprehend, comment, analyze. This way, grasping the object in interactions arised and provoked by narrative interview, it was systematically dialected by (re) interpretation of images and formulations of people-playful, enriched by their beliefs, myths, conceptions and rituals inherent to knowledge from cultural experience, which each one attuned with Brazilian and international history, in a mixture of senses echoed from songs and tales. Inspired in drummings and percussions, clothing and choreographies of gestures and expressions, in mixtures produced in unit interactions in the multiplicity shown as necessary requests to the totality of life, with ludicity the rescue of the past, the conquest of present and the construction of future was the axle guide. This rich process of scientific creation made us realize that is possible qualify and empower the praxis in the rule and area of leisure incorporating the knowledge from cultural experience. What also becomes possible is the recuperation of objective revolutionaries and changing conditions of praxis itself with the view of strengthening and triggerment of vital elements in the rule and area of leisure. We also reaffirm that from this praxis emerge elements necessary to human formation in plenitude, by the appropriation of knowledge that guide the facing of challenges of a complex and plural world that valorize education, corporeity and leisure

Educação de jovens e adultos na cidade do Natal: uma reflexão sobre sucesso e insucesso

This essay proposes to research the success and failure in Education for Youth and Adults (known as EJA), based on the approval, failure and evasion rates in public schools belonging to the city of Natal, RN. Reflecting upon the reasons why some pupils from this program were dropping out of school while others kept on studying was a necessity. Therefore, we seek to know these subjects and their school environment. In the search this data, we set off by approaching the EJA politics, going through a historical path, highlighting significant facts to Brazilian and Natal history. While bringing together the pieces of information for this essay, we were lead to the State and City Education Department, in search of approval, failure and evasion rates from the year 2009. Based on these rates, two schools have been chosen: the first with a high failure rate and the second with a failure rate lower than the city average. The schools work was researched throughout the year 2010, through interviews with pupils, teachers, managers and employees; school files analysis; the analysis of files the establish the rules for EJA programs in the city of Natal. Nethertheless, this essay points to inner and outer factors which might come to contribute to the failure or success of pupils from the researched schools, emphasizing that the difference between those are in the team work present in the school with low failure rate

Uso corporativo do território e turismo no Rio Grande do Norte

Tourism has in recent years a significant growth in the economy, bringing repercussions on use of the territory. Hence the importance of discussing how the activity has been planned by public authorities and business, important actor in this process. Our objective is to analyze the corporative use of the territory Norte-Rio-Grandense by tourism, based on the renewal of geographical thought in Milton Santos and other authors coherent theory. Although planning is seen as a practice that incorporates various scientifics contributions is undeniable eminently geographical base, as it comes to relationshipsand process in the territory. The project Parque das Dunas/Via Costeira driving the development of tourism in Natal as to its construction, the city had a quality hotel infrastructure capable of receiving a greater number of tourists. One of the guiding instruments of state planning in accordance with the Federal Government is the Planejamento Pluri-Anual - PPA, which has the discourse territory, but establishes sectoral actions, which included tourism with the allocation of resources. In addition to receiving funds Prodetur I and II, since the early 1990s, these resources from the BIRD and other lines of funding available through federal financial institutions. Thus the sectoral action planning is disintegrated, while the territorial planning makes us think the whole moving and complexity Our data policies and public and private investments, we proved that the action of companies in line with the state, favors the hegemonic agents, or the corporative use of the territory Norte-Rio-Grandense

Evaluation of an ELISA for detection of antibodies to Babesia bigemina in cattle and it's application in an epidemiological survey in Brazil

Um ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) baseado em antígeno bruto foi avaliado na detecção de anticorpos contra Babesia bigemina. A sensibilidade e a especificidade do teste foram de 98,0% e 99,0%, respectivamente. Concordando com a alta especificidade do teste, não foram verificadas reações cruzadas com soros de bezerros inoculados três vezes com 10(7) merozoítos de Babesia bovis. Com relação à comparação do ELISA com a imunofluorescência indireta (IFAT) na detecção de anticorpos contra B. bigemina em bezerros experimentalmente infectados com cinco isolados brasileiros geograficamente distintos deste hemoparasito, o IFAT foi capaz de detectar anticorpos um dia antes do ELISA na maioria dos soros dos animais. Houve uma boa concordância entre os resultados encontrados no ELISA e no IFAT com soros de bovinos de região de estabilidade enzoótica (k=0.61). No entanto, não houve concordância entre os testes sorológicos com soros de animais de área de instabilidade enzoótica (k=0.33). O ELISA foi empregado em um inquérito epidemiológico com 1.367 soros de quatro municípios do Pantanal de Mato Grosso do Sul e caracterizou esta região como uma área de estabilidade enzoótica, uma vez que as prevalências variaram de 87,7 a 98,9%. Dessa forma, este ELISA, que apresentou alta sensibilidade, especificidade e desempenho similar ao IFAT, pode ser utilizado no diagnóstico sorológico de B. bigemina.

Análise dos parâmetros morfométricos da bacia do Rio Preto, Serra do Espinhaço (Minas Gerais, Brasil)

The Rio Preto Hydrographic Basin (RPHB) is located in the North-central portion of the state of Minas Gerais, Brazil, 30 km ENE of the city of Diamantina. The sources of the stream of that name are found in the Rio Preto State Park, which has an area of 10,755 hectares. The total area, perimeter, extension, and axial length of the RPHB, as well as other morphometric characteristics, with emphasis on shape indexes, were obtained with the help of the ArcGis 9.2 program. The cartographic data were taken from digitalized topographic charts in a scale of 1:100,000 of the Brazilian Geographical Institute (IBGE). The measured drainage area is of 389.3 km2 and the perimeter is 136.9 km. Due to structural influence, the shape of the RPHB is irrgular and elongated, with drainage developed in a dendritic and parallel pattern. Those characteristics were checked by means of the compaxity coefficient and the shape factor. The first one was estimated in 1.94, what implies that the basin is not subject to fast flooding in years with normal precipitation. The high degree of fluvial downcutting of the basin is confirmed by the fact that it is a 5th order basin, it presents a significant branching rate and a medium drainage density.