[Portrait du sprinter Emile] Ali Khan [vainqueur du 100 m des championnats de France d'athlétisme, le 18/7/20, stade Pershing] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 60110

[Portrait du sprinter Emile] Ali Khan [vainqueur du 100 m des championnats de France d'athlétisme, le 18/7/20, stade Pershing] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 60111

Essad Pasha [général turc assassiné par un étudiant albanais devant l'hôtel Continental, rue de Castiglione à Paris le 13 juin 1920] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 59712

ADCK3, an ancestral kinase, is mutated in a form of recessive ataxia associated with coenzyme Q(10) deficiency

Muscle coenzyme Q(10) (CoQ(10) or ubiquinone) deficiency has been identified in more than 20 patients with presumed autosomal-recessive ataxia. However, mutations in genes required for CoQ(10) biosynthetic pathway have been identified only in patients with infantile-onset multisystemic diseases or isolated nephropathy. Our SNP-based genome-wide scan in a large consanguineous family revealed a locus for autosomal-recessive ataxia at chromosome 1q41. The causative mutation is a homozygous splice-site mutation in the aarF-domain-containing kinase 3 gene (ADCK3). Five additional mutations in ADCK3 were found in three patients with sporadic ataxia, including one known to have CoQ(10) deficiency in muscle. All of the patients have childhood-onset cerebellar ataxia with slow progression, and three of six have mildly elevated lactate levels. ADCK3 is a mitochondrial protein homologous to the yeast COQ8 and the bacterial UbiB proteins, which are required for CoQ biosynthesis. Three out of four patients tested showed a low endogenous pool of CoQ(10) in their fibroblasts or lymphoblasts, and two out of three patients showed impaired ubiquinone synthesis, strongly suggesting that ADCK3 is also involved in CoQ(10) biosynthesis. The deleterious nature of the three identified missense changes was confirmed by the introduction of them at the corresponding positions of the yeast COQ8 gene. Finally, a phylogenetic analysis shows that ADCK3 belongs to the family of atypical kinases, which includes phosphomositide and choline kinases, suggesting that ADCK3 plays an indirect regulatory role in ubiquinone biosynthesis possibly as part of a feedback loop that regulates ATP production.

Crimes célèbres,

t. 1. Les Cenci. La marquise de Brinvilliers. Karl Ludwig Sand. Marie Stuart [1. ptie.]--t. 2. Marie Stuart [2. ptie.] La marquise de Ganges (1. Ptie.)--t. 3. La marquise de Ganges (2. ptie.) Murat. Les Borgia (1. ptie.)--t. 4. Les Borgia (suite) Urbain Grandier. Vaninka.--t. 5. Massacres du Midi (1. ptie.)--t. 6. Massacres du Midi (2. ptie.) La comtesse de Saint-Géran. Jeanne de Naples. Nisida [1. ptie.]--t. 7. Nisida (2. ptie.) Derues. Martin Guerre. Ali-Pacha (1. ptie.)--t. 8. Ali-Pacha (2. ptie.) La Constantin. L'homme au masque de fer.

Celebrated crimes,

Plates accompanied by guard sheets with descriptive letterpress.

[Football] association, stade Bergeyre, 16/5/20, équipe de France : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 59293

Stade Bergeyre, 16/5/20, [football] association, équipe Ouest : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 59294

[Collection Jules Beau. Photographie sportive] : T. 16. Années 1901 et 1902 / Jules Beau

Donateur : Touring-Club de France

Estudio de otros compuestos relacionados con la presencia de olor sexual no atribuible al escatol y a la 5@-Androst-16-en-3-ona en grasa dorsal de cerdo

En el presente trabajo de tesis se evalúa la posible contribución de otros compuestos al desarrollo del olor sexual mediante la aplicación de técnicas de Head Space dinámico y cromatografía de filtración de gel. El estudio se efectuó en canales de cerdos enteros previamente clasificadas con concentraciónes bajas de escatol (<0,10 µg /g) y androstenona (0,50 µg/ g) , aunque presentaban , según las respuestas de un panel sensorial, olor sexual. La selección de muestras de grasa clasificadas sin olor sexual permitió la comparación estadística de los resultados obtenidos. El análisis de los compuestos volátiles mostró una mayor abundancia de aldehidos (hexanal, heptanal), ácidos grasos de cadena corta (hexanoico, heptanico nonanoico), 1,4-diclorobenceno y estireno en las muestras de grasa con defecto organoléptico, ue puede, debido a los atributos sensoriales de estas sustancias y sus bajos umbrales de detección, favorecer el desarrollo de aromas desagradables asociados al olor sexual por los miembros de un papel sensorial. El análisis de las fracciones obtenidas por filtración de gel mediante cromatografía de gases acoplada a la espectometría de masas permitió la identificación de la 4-fenil-3-buten-2-ona en las muestras clasificadas con olor sexual y concentraciones bajas de escatol y androstenona, que junto a los resultados obtenidos en el estudio sensorial, indican una influencia de este compuesto en el olor sexual. Por una parte la 4-fenil-3-buten-2-ona presentaría una acción sinérgica con la androstenona al potenciar su detección por parte de los panelistas a concentraciones inferiores de 0,01µg/g. Además, el olor a naftalina que presenta la 4-fenil-3-buten-2-ona puede confundir a los miembros del panel debido a que es uno de los descriptores sensoriales que se asocia con la presencia de escatol en las muestras de grasa evaluadas. Así mismo, la baja transferencia a la fase vapor del escatol y, especialmente, de la androstenona determinada mediante técnicas de Head Space estático, indica que la concentración de cada uno de los compuestos en la fase vapor no se corresponde con la concentración real en las muestras de grasa . Según estos resultados, las respuestas del panel test pueden estar influenciadas por la poca volatilidad de los compuestos implicados en el olor sexual y por la presencia en la fase vapor de otros compuestos aromáticos de mayor volatilidad. La validación de métodos de análisis para la determinación de indol-escatol y androstenona-androstenoles en grasa dorsal porcina mediante cromatografía líquida en fase normal y cromatografía de gases acoplada a la espectrometría de masas, respectivamente, fue otro de los objetivos planteados del presente estudio. La simplificación del tratamiento de las muestras de grasa fue uno de los aspectos analíticos que se tuvo en mayor consideración con la finalidad de ofrecer una mayor capacidad de muestras en un intervalo de tiempo corto.