Spontaneous Cirrhosis Regression in an IFN-beta-induced AIH-like Syndrome Following Drug Withdrawal: Art of Facts or Artifacts?

Autoimmune hepatitis (AIH) is a disease of unknown aetiology with drug-induced AIH being the most complex and not fully understood type. We present the case of a 57-year-old female patient with acute icteric hepatitis after interferon-beta-1b (IFNβ-1b) administration for multiple sclerosis (MS). Based on liver autoimmune serology, histology and appropriate exclusion of other liver diseases, a diagnosis of AIH-related cirrhosis was established. Following discontinuation of IFNβ-1b, a complete resolution of biochemical activity indices was observed and the patient remained untreated on her own decision. However, 3 years later, after a course of intravenous methylprednisolone for MS, a new acute transaminase flare was recorded which subsided again spontaneously after 3 weeks. Liver biopsy and elastography showed significant fibrosis regression (F2 fibrosis). To our knowledge, this is the first report showing spontaneous cirrhosis regression in an IFNβ-1b-induced AIH-like syndrome following drug withdrawal, suggesting that cirrhosis might be reversible if the offending fibrogenic stimulus is withdrawn.

Huge Tracheal Diverticulum in a Patient with Mounier-Kuhn Syndrome

Tracheal diverticulum is a rare benign entity. Tracheobronchomegaly (TBM), also known as Mounier-Kuhn syndrome, is a rare disorder characterized by marked dilation of the trachea and main bronchi, associated with thinning or atrophy of the elastic tissue. Because of the weakened trachea and increased intraluminal pressure related to chronic cough, some patients may develop mucosal herniation leading to tracheal diverticulosis. We report the case of a patient with TBM with a huge tracheal diverticulum, diagnosed by bronchoscopy and computed tomography with three-dimensional reconstruction. To our knowledge this is the largest tracheal diameter described in a patient affected by this syndrome.

Coma caused by Shigella toxin-producing Escherichia coli in the absence of haemorrhagic uraemic syndrome (HUS)

Shigella toxin-producing Escherichia coli (STEC) is well known for its complications such as haemolytic uraemic syndrome (HUS), but neurological symptoms have also been reported. While most cases of infection with STEC occur with concurrent HUS, we describe a patient with severe neurological symptoms in the absence of HUS.

L’effet à long terme de la vie reproductive sur la mortalité des femmes en milieu rural sénégalais

Population ageing in sub-Saharan Africa raises new concerns about mature adult mortality patterns and differentials, but little is known in this region due to the lack of data. This study examines the long term effects of reproductive history on female mortality in three local rural areas in Senegal where population have been followed up for decades. We study mortality differentials according to the past reproductive history of females aged between 50 and 70 in the period 1985-2011. We find that age at first and last deliveries impact mortality levels, as does the number of children ever born. Looking at the sex of the childrenand their vital status at age 5, we note that the number of boys is negatively associated with mortality rates, by a larger extent than the number of girls. In virilocal societies, social factors probably have a strong impact. This result opens future research avenues on the issue of the care of the elderly.

Dysfonctions mitochondriales associées à l’acidose lactique du Saguenay-Lac-Saint-Jean révélées par l’étude d’un nouveau modèle murin de la maladie

Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises d’acidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant l’âge de 3-4 ans. L’identification d’options thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin d’étudier ces mécanismes, le consortium de l’acidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). L’objectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, l’histopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, l’ablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de l’ATP synthase, et affecte l’oxydation des acides gras à longues chaines. À la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à l’avancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre l’influence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.

First case reported of Bouveret's syndrome associated to duodenal and biliary perforation to retroperitoneum

We present the case of a 69 year old woman with a history of cholecystitis, who consulted for severe abdominal pain, nausea and vomiting. Abdominal CT showed duodenal obstruction caused by a gallstone, cholecystoduodenal fistula and pneumobilia, what is known as Bouveret's syndrome, a rare form of gallstone ileus. Additionally, she presented free duodenal and vesicular perforation to retroperitoneum at the same level of the cholecystoduodenal transit point. The patient underwent a difficult cholecystectomy, enterolithotomy, repair of the duodenal defect, extensive washing and drainage of the retroperitoneum. The postoperative course was uneventful except for a laparotomy infection.

Corte constitucional y reforma a la justicia

El VI seminario Internacional de derecho constitucional denominado, "La Corte Constitucional y la reforma a la justicia", tuvo lugar los días 7 Y 8 de mayo de 2007 en la Universidad de Medellín. Como es costumbre, dicho encuentro sirvió para discutir el tema de actualidad, en este caso, el proyecto de reforma a la justicia, con expertos de diferentes temas y de disimiles latitudes. De relevante se puede considerar dicho encuentro por cuanto se discutía en aquel momento en el Congreso de la República el proyecto de ley estatutaria 023/06 Senado y 286/07 Cámara. "Por medio de la cual se reforma la Ley 270 de 1996 Estatutaria de la Administración de Justicia". Como bien es sabido por todos, este proyecto buscaba reformar el estatuto que regula el aparato judicial colombiano, para modernizarlo y, en cierta forma, para mejorar su funcionamiento.

Síndrome Irlen, uso de transparencias de color y mejoras de la lectura en escolares urbanos de Cuenca.

Objetivo: Determinar si el uso de transparencias de color ayuda a mejorar la lectura, eliminando distorsiones visuales perceptuales, malestares físicos al leer, sintomatología del síndrome Irlen. Materiales y Métodos: Estudio cuasi-experimental sobre efectos del Método Irlen® - uso del color - en sesenta y un estudiantes del cuarto grado de las escuelas urbanas de Cuenca, identificados como severos en el rango de Irlen, en un estudio anterior de prevalencia. Los participantes fueron evaluados a través de nuevas observaciones, entrevistas y cuatro pruebas de la Escala Perceptual de Lectura Irlen. Medidas de tendencia central y porcentajes fueron utilizadas para el análisis de datos. Resultados: Las mejoras atribuidas al uso del color en rango considerable fueron: 1) 59% comodidad; 2) 37.7% menos borroso; 3) 41% menos tensión y fatiga; 4) 45.9% más seguridad y fluidez al leer; 5) 34.4% menos movimientos en la página; 6) 31.2% eliminación de distorsiones; 7) 13.1% menos errores al leer; 8) 9.8% mejora del espacio limitado; 9) 8.2% en atención limitada; y 10) 1.6% mejora en comprensión lectora. Conclusión: El uso de las transparencias de color ayuda parcialmente a eliminar algunas distorsiones visuales perceptuales y malestares físicos al leer lo que facilita la lectura

Características de la esclerosis sistémica, en pacientes de los hospitales Vicente Corral Moscoso y José Carrasco Arteaga durante el período enero 2008 – junio 2015

Antecedentes: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica del tejido conectivo, de etiología desconocida; caracterizada por presentar vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis. Genera importantes repercusiones socio sanitarias y hasta la actualidad no tiene cura. Objetivo: Determinar las características demográficas, clínicas e inmunológicas de la Esclerosis Sistémica en pacientes de los Hospitales Vicente Corral Moscoso y José Carrasco Arteaga. Metodología: Es un estudio cuantitativo, descriptivo y retrospectivo. El universo está constituido por los pacientes diagnosticados de esclerosis sistémica en ambos hospitales. La información se recopiló de las historias clínicas y se analizó en Microsoft Excel 2013 y SPSS 19. Se utilizaron variables cuantitativas y cualitativas, mostrándose a través de frecuencias y porcentajes. Se consideró un nivel de asociación estadística para p<0.05. Resultados: La esclerosis sistémica es más común en mujeres. La forma limitada es la predominante. Las manifestaciones clínicas más comunes son las cutáneas, seguida de las osteomusculares y el Síndrome de Raynaud. El grupo de 50-64 años es el que muestra mayor grado de afectación general; en los más jóvenes las afectaciones cutáneas y osteomusculares son las de mayor frecuencia. Los anticuerpos antinucleares resultaron los de mejor valor diagnóstico, siendo positivos en más del 70% de los pacientes. Los tratamientos más comunes se basan en controlar los síntomas, siendo el paracetamol el más utilizado (80,4%). Conclusiones: La Esclerosis Sistémica afecta más a mujeres que a hombres, el grupo etario más frecuente está entre los 25-64 años. La forma limitada predomina sobre la difusa. Sus principales manifestaciones clínicas son las cutáneas

Sensibilidad a la insulina mediante la prueba de tolerancia oral a la glucosa en adultos mayores en el cantón Cuenca, en el año 2015

INTRODUCCIÓN: Si se valora a tiempo la Sensibilidad a la insulina, se evitara padecer diabetes tipo 2; en los adultos mayores hay cambios como el aumento de tejido adiposo y sarcopenia, relacionados con disminución de la sensibilidad a la insulina. OBJETIVO: Determinar la sensibilidad a la insulina mediante la prueba de tolerancia oral a la glucosa en la población adulta mayor del cantón Cuenca, en el año 2015. METODOLOGÍA: Estudio descriptivo en 120 adultos mayores del cantón Cuenca; 60 casos con síndrome metabólico según el criterio ATP III y 60 casos sin síndrome metabólico. Se trata de una muestra no probabilística por conveniencia debido al costo de las pruebas de laboratorio. Se tomaron dos muestras de sangre una en ayunas y otra postprandial y se dosifico glucosa e insulina. Los datos fueron analizados en SPSS 22, Excel empleando frecuencias, porcentajes, medidas de tendencia central como mediana, promedio, medidas de dispersión, desvío stándar. RESULTADOS: El 39,2 % de adultos mayores presentó insulinemia postprandial alterada. Según el método HOMA-IR el 42 % presenta baja sensibilidad a la insulina y según el método QUICKI el 91,7 % presenta sensibilidad disminuida a la insulina. La baja sensibilidad a la insulina según género, edad y estado civil no fue significativa; en cambio con el IMC elevado se tiene más probabilidad de padecer insulinorresistencia (p=0,03) .Siendo más significativo los pacientes con síndrome metabólico aumenta dos veces la probabilidad de padecer insulinorresistencia (p=0.02, OR 2.3 IC 95% 1.09 – 4.85)

Molecular analysis of exons 8, 9 and 10 of the fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) gene in two families with index cases of Apert Syndrome

Introduction: Apert syndrome (AS) is a craniosynostosis condition caused by mutations in the Fibroblast Growth Factor Receptor 2 (FGFR2) gene. Clinical features include cutaneous and osseous symmetric syndactily in hands and feet, with variable presentations in bones, brain, skin and other internal organs. Methods: Members of two families with an index case of Apert Syndrome were assessed to describe relevant clinical features and molecular analysis (sequencing and amplification) of exons 8, 9 and 10 of FGFR2 gen. Results: Family 1 consists of the mother, the index case and half -brother who has a cleft lip and palate. In this family we found a single FGFR2 mutation, S252W, in the sequence of exon 8. Although mutations were not found in the study of the patient affected with cleft lip and palate, it is known that these diseases share signaling pathways, allowing suspected alterations in shared genes. In the patient of family 2, we found a sequence variant T78.501A located near the splicing site, which could interfere in this process, and consequently with the protein function.

Weaknesses in the reporting of cross-sectional studies according to the STROBE statement: the case of metabolic syndrome in adults from Peru

Introduction: The inadequate reporting of cross-sectional studies, as in the case of the prevalence of metabolic syndrome, could cause problems in the synthesis of new evidence and lead to errors in the formulation of public policies. Objective: To evaluate the reporting quality of the articles regarding metabolic syndrome prevalence in Peruvian adults using the STROBE recommendations. Methods: We conducted a thorough literature search with the terms "Metabolic Syndrome", "Sindrome Metabolico" and "Peru" in MEDLINE/PubMed, LILACS, SciELO, LIPECS and BVS-Peru until December 2014. We selected those who were populationbased observational studies with randomized sampling that reported prevalence of metabolic syndrome in adults aged 18 or more of both sexes. Information was analysed through the STROBE score per item and recommendation. Results: Seventeen articles were included in this study. All articles met the recommendations related to the report of the study’s rationale, design, and provision of summary measures. The recommendations with the lowest scores were those related to the sensitivity analysis (8%, n= 1/17), participant flowchart (18%, n= 3/17), missing data analysis (24%, n= 4/17), and number of participants in each study phase (24%, n= 4/17). Conclusion: Cross-sectional studies regarding the prevalence of metabolic syndrome in peruvian adults have an inadequate reporting on the methods and results sections. We identified a clear need to improve the quality of such studies.

Weaknesses in the reporting of cross-sectional studies according to the STROBE statement: the case of metabolic syndrome in adults from Peru

Introduction: The inadequate reporting of cross-sectional studies, as in the case of the prevalence of metabolic syndrome, could cause problems in the synthesis of new evidence and lead to errors in the formulation of public policies. Objective: To evaluate the reporting quality of the articles regarding metabolic syndrome prevalence in Peruvian adults using the STROBE recommendations. Methods: We conducted a thorough literature search with the terms "Metabolic Syndrome", "Sindrome Metabolico" and "Peru" in MEDLINE/PubMed, LILACS, SciELO, LIPECS and BVS-Peru until December 2014. We selected those who were population-based observational studies with randomized sampling that reported prevalence of metabolic syndrome in adults aged 18 or more of both sexes. Information was analysed through the STROBE score per item and recommendation. Results: Seventeen articles were included in this study. All articles met the recommendations related to the report of the study’s rationale, design, and provision of summary measures. The recommendations with the lowest scores were those related to the sensitivity analysis (8%, n= 1/17), participant flowchart (18%, n= 3/17), missing data analysis (24%, n= 4/17), and number of participants in each study phase (24%, n= 4/17). Conclusion: Cross-sectional studies regarding the prevalence of metabolic syndrome in peruvian adults have an inadequate reporting on the methods and results sections. We identified a clear need to improve the quality of such studies.