Balneario Alhambra [ [Material gráfico]: Alicante.

Formó parte de la exposición "Records. Postals valencianes"

Real Club de Regatas [ [Material gráfico]: Alicante.

Formó parte de la exposición "Records. Postals valencianes"

Infusion of α-galactosidase A reduces tissue globotriaosylceramide storage in patients with Fabry disease

Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by a deficiency of the lysosomal enzyme α-galactosidase A (α-gal A). This enzymatic defect results in the accumulation of the glycosphingolipid globotriaosylceramide (Gb3; also referred to as ceramidetrihexoside) throughout the body. To investigate the effects of purified α-gal A, 10 patients with Fabry disease received a single i.v. infusion of one of five escalating dose levels of the enzyme. The objectives of this study were: (i) to evaluate the safety of administered α-gal A, (ii) to assess the pharmacokinetics of i.v.-administered α-gal A in plasma and liver, and (iii) to determine the effect of this replacement enzyme on hepatic, urine sediment and plasma concentrations of Gb3. α-Gal A infusions were well tolerated in all patients. Immunohistochemical staining of liver tissue approximately 2 days after enzyme infusion identified α-gal A in several cell types, including sinusoidal endothelial cells, Kupffer cells, and hepatocytes, suggesting diffuse uptake via the mannose 6-phosphate receptor. The tissue half-life in the liver was greater than 24 hr. After the single dose of α-gal A, nine of the 10 patients had significantly reduced Gb3 levels both in the liver and shed renal tubular epithelial cells in the urine sediment. These data demonstrate that single infusions of α-gal A prepared from transfected human fibroblasts are both safe and biochemically active in patients with Fabry disease. The degree of substrate reduction seen in the study is potentially clinically significant in view of the fact that Gb3 burden in Fabry patients increases gradually over decades. Taken together, these results suggest that enzyme replacement is likely to be an effective therapy for patients with this metabolic disorder.

La promoción de la música indie en la era digital en España

Estudio cualitativo comparativo sobre la gestión de la imagen corporativa de dos bandas indie españolas en período de lanzamiento de nuevo material discográfico. Se hace un recorrido por los orígenes del término indie en España y a nivel global. También se analiza si éste debe ser considerado un género o no. Mediante la observación, se establece un listado de prácticas promocionales presente en la escena musical independiente español y se compara la presencia online de dos de las bandas más reconocidas de este ámbito, Vetusta Morla y Love of Lesbian, para lo cual se analizan sus perfiles en las principales redes sociales y cinco medios de comunicación en línea de referencia. Un aspecto importante durante el estudio es dirimir si existe una diferencia a la hora de realizar acciones promocionales por parte de los grupos que publican en sellos independientes respecto de las que lo hacen en discográficas multinacionales.

Coordinación y seguimiento del Grado en Ingeniería Informática

El fomento de la calidad universitaria es una dimensión clave en el EEES que se basa en sistemas de garantía y mejora de la calidad internos en las universidades y en procedimientos llevados a cabo por agencias de evaluación y acreditación externas a ellas. Además, se resalta que cada vez es más necesario que estas acreditaciones de calidad nacionales se reconozcan fuera del propio país. En este contexto ha surgido la creación de sellos de calidad europeos que están enfocados a determinados sectores científico-técnicos o profesionales que tienen la ventaja de facilitar la comparación transfronteriza y ofrecer a universidades y egresados la posibilidad de demostrar la calidad de sus titulaciones en el ámbito europeo. En el caso de los Grados en Ingeniería Informática es el sello EURO-INF regulado por la European Quality Assurance Network for Informatics Education (EQANIE) el que garantiza que la calidad de los programas en informática se corresponde con los criterios europeos genéricos establecidos y que sus egresados adquieren las competencias definidas para este sello. En esta memoria se explica el trabajo realizado para el proceso de acreditación y solicitud del sello EURO-INF como un doble proceso aprovechando las sinergias entre ambos procedimientos.