996 resultados para Miosite ossificante progressiva


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Ao longo dos últimos 40 anos tem havido uma profusão de estudos sobre acumulação de capacidades tecnológicas em empresas de economias emergentes. Porém, são escassos os estudos que examinem, de maneira conjunta e de uma perspectiva dinâmica, o relacionamento entre trajetórias de acumulação de capacidades tecnológicas e os mecanismos subjacentes de aprendizagem. São ainda mais escassos estudos sobre este relacionamento em firmas atuando na indústria de processamento de recursos naturais. O interesse neste último está em oferecer uma visão alternativa de alguns autores quando se referem a estas indústrias como 'maduras', de 'baixa tecnologia' ou meramente produtoras de 'commodities' e 'no fim da linha de inovação'. Logo, neste estudo, defende-se que as inovações tecnológicas estão bem presentes em empresas baseadas em processamento de recursos naturais, principalmente em empresas de mineração. Buscando preencher essas lacunas da literatura, examinam-se, nesta dissertação, essas questões à luz de modelos analíticos disponíveis na literatura internacional -, adaptados para o contexto desta dissertação. O modelo para examinar a acumulação de capacidades tecnológicas identifica as capacidades para as funções tecnológicas de processos e organização da produção. Para a análise das fontes de capacidades tecnológicas, utiliza-se, nesta dissertação, o modelo para examinar as estratégias intraorganizacionais que desmembram o processo de aprendizagem em aquisição de conhecimento externo e interno e os convertem do nível individual para o organizacional pela socialização e codificação, com base em suas característicaschave: variedade, intensidade e funcionamento. Esse conjunto de relacionamentos é examinado por meio de estudo de caso simples e de longo prazo (1994-2008) em uma empresa de processamento de recursos naturais (mineração de cobre) no Brasil. Tomando-se por base evidências empíricas qualitativas e quantitativas, colhidas em primeira mão, verificou-se o seguinte. 1. A empresa acumulou capacidade inovadora em processos e organização da produção em Nível Inovador Intermediário, ou seja, a empresa já promove a expansão sistemática da capacidade por meio da manipulação de parâmetros-chave de processo. Verificou-se também que a firma tem potencial para atingir o Nível Inovador Avançado em virtude dos avanços obtidos em seu projeto de biolixiviação de cobre sulfetedo. Este nível não foi atingido porque, ao final da pesquisa, a aplicação comercial bem-sucedida deste projeto ainda não tinha sido comprovada. 2. Os vários processos e mecanismos de aprendizagem tiveram um papel crucial na acumulação desse nível de capacidade inovadora. Especificamente a progressiva incidência e a maneira como os mecanismos de aprendizagem foram criados e geridos na empresa contribuíram decisivamente para criar uma base de conhecimento que pennitiu à empresa desenvolver capacidades tanto para atividades de produção como para atividades de inovação. Não obstante, as evidências também sugerem que estes mesmos tipos de mecanismos não foram suficientes para que a empresa acumulasse capacidades além do nível alcançado. Ou seja, o alcance de níveis mais sofisticados de inovação implica a adoção de mecanismos mais complexos de aprendizagem. Naturalmente, outros fatores, como o comportamento da liderança empresarial, também contribuíram para o acúmulo dessas capacidades, embora este ponto tenha sido examinado aqui de maneira superficial. Esses resultados fazem avançar nosso entendimento sobre as dificuldades e complexidades envolvidas no processo de acumulação de capacidades inovadoras em empresas de economias emergentes. O estudo contribui para mostrar que, se empresas dessa natureza objetivarem acumular níveis inovadores de capacidade tecnológica e, com isso, obter melhor performance competitiva, terão que desenhar estratégias robustas de aprendizagem. Finalmente, o estudo joga luz no entendimento sobre o processo de inovação em empresas em indústrias à base de processamento de recursos naturais, setores estes de grande importância para países ricos em recursos naturais como o Brasil.

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A dissertação se estrutura a partir de indagações sobre comportamentos sociais que a sociedade brasileira como um todo Julga condenáveis e, mais que isso, responsáveis, em grande medida, pela sua progressiva pauperização material e pela descrença generalizada num futuro melhor. A cumplicidade e ineficiência de grandes setores privilegiados e das estruturas da ordem e da justiça reforçam perigosamente esta tendência através de uma difusa isenção de responsabilidades. Os indivíduos agem pressionados pelo medo ou por motivos de interesses particulares. Nessas circunstâncias, a categoria de cultura narcísica orienta para a compreensão de diferentes questões sociais. Os traços da Cultura narcísica são assimilados pelas diferentes camadas da população, o que explica, em parte, a corrupção, o clientelismo e o desperdício, entre outros fenômenos típicos do Brasil de hoje. Os objetivos deste trabalho passam por uma análise das consequências da incorporação dos traços dessa cultura na esfera da educação institucionalizada. Foi considerado, particularmente como uma referência exemplar, um episódio que coloca em relação ao Programa Nacional do Livro Didático e o sistema de ensino do município do Rio de Janeiro.

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A interação sexual no sentido de ação conjunta ou recíproca supõe a existência de parceiros dimorficamente caracterizados a partir da estrutura cromossomial X-X ou X-Y. A diferenciação do sexo, entretanto, não depende apenas da condição cromossomial, podendo mesmo ser invertida quando a ação hormonal for alterada. Os dados disponíveis apontam os andrógenos como um dos principais agentes de diferenciação, afetando o organismo "básico" feminino num sentido masculinizante. A medida que se progride na escala animal, contudo, os aspectos estritamente biológicos perdem em importância e as condições ambientais aos poucos se impõem . Nos primatas superiores, caso não se estabeleçam condições adequadas de aprendizagem, o desenvolvimento sexual não se completa e a cópula se torna inviável. No ser humano, além dessa aprendizagem, fatores socio-culturais respondem pelo comportamento considerado masculino ou feminino que supostamente será exibido por cada parceiro da interação. Também as noções de estética são seriamente determinadas pela tradição cultural, com cada povo tendendo a valorizar os próprios traços raciais como ideal de beleza. Do ponto de vista físico, entretanto, pode-se tentar estabelecer algumas constantes, como as formas arredondadas para a mulher e o porte atl6tico ou capacidades gerais , para o homem. Uma vez estabelecida a atração e encontrado local e momento adequado, a interação sexual tende a uma progressiva intensificação e genitalização, que, nas sociedades de tradição judaico-cristã se reflete numa sequência, mais ou menos previsível, envolvendo carícias gerais, beijos, acariciamento de seios e genitais até a união genito-genital o significado e a forma como cada cultura desenvolve os contatos físicos de intercambio erógeno revelam tão grande variedade que já se apontou essa polimorfismo corno aquisição típica do ser humano. Assim, ao contrário do que faz supor o ideal de abstinência, é na capacidade de buscar e estender o prazer além da s1mples atividade orgânico-sexual que o homem, em sexo, se liberta da limitação animal.

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O objetivo da presente pesquisa é estudar o processo de transformação de um conjunto habitacional clássico modernista, localizado na zona norte da cidade de Porto Alegre e que será referenciado neste trabalho como Conjunto Habitacional Rubem Berta. Trata-se de uma situação baseada em princípios exóticos de organização espacial, princípios que mostraram-se incapazes, ao longo de 20 anos de vida do conjunto, de atender às demandas espaciais da população moradora e de gerar espaços adequados às pessoas e propícios ao convívio urbano. O fracasso do projeto habitacional modernista, nesse caso específico, se torna visível, ao longo dos anos, através da descaracterização progressiva da concepção original a partir das modificações realizadas pelos moradores. O trabalho analisa o modo como a forma urbana, em suas constantes alterações, vem a determinar tanto a geração espontânea da atividade econômica quanto o padrão de movimento e animação urbana. Essas alterações na forma urbana terminaram criando uma ambiência bem diferente daquela pensada para um Rubem Berta cidade jardim. Na cidade jardim, pensada a partir dos conceitos de cidade surgidos no final do século XIX, a tipologia arquitetônica idealizada pelos arquitetos leva ao anseio de uma cidade sem divisão do solo e, quando parcelada, uma cidade de superquadras. No Conjunto Rubem Berta, tanto os tipos arquitetônicos quanto a forma urbana foram e continuam sendo objeto de permanente transformação. O lado positivo da favelização dessa COHAB foi a melhoria na qualidade do espaço original através da apropriação, pela população moradora, dos espaços públicos que foram sendo transformados. A população moradora definiu a melhor utilização para o espaço público apropriado, adequando-o à vida, à prática e à necessidade individual ou coletiva. Desta maneira, paulatinamente o conjunto foi se inserindo no tecido urbano da cidade. O estudo dessas transformações é o objetivo dessa dissertação.

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A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de concentrações milimolares dos seguintes α-cetoácidos de cadeia ramificada (CACR): ácidos α-cetoisocapróico (CIC), α-ceto-β-metilvalérico (CMV), α-cetoisovalérico (CIV) e dos seus aminoácidos precursores, leucina, isoleucina e valina em tecidos de pacientes afetados. Essa doença é caracterizada por severos sintomas neurológicos que incluem edema e atrofia cerebral, entretanto, os mecanismos envolvidos na neuropatologia da DXB ainda não são bem estabelecidos. Neste trabalho utilizamos um modelo experimental de DXB com o objetivo de verificar os efeitos dos CACR que se acumulam nessa desordem neurodegenerativa sobre o citoesqueleto de células neurais de ratos. Nesse modelo fatias de córtex cerebral de ratos de diferentes idades, ou culturas de células neurais foram incubados com concentrações variando de 0,1 a 10 mM de cada metabólito. Inicialmente demonstramos que o CIC, CMV e CIV inibiram a captação de glutamato em fatias de córtex cerebral de ratos durante o desenvolvimento. O CIC inibiu a captação de glutamato em ratos de 9, 21 e 60 dias de idade, enquanto o CMV e o CIV inibiram a captação de glutamato em animais de 21 e 60 dias. Observamos que o CIC alterou a fosforilação de proteínas do citoesqueleto de um modo dependente do desenvolvimento através de receptores glutamatérgicos ionotrópicos em fatias de córtex cerebral de ratos. O metabólito causou diminuição da fosforilação dos filamentos intermediários (FI) em ratos de 9 dias de idade e aumento dessa fosforilação em animais de 21 dias de vida. Também demonstramos que em animais de 9 dias de idade o efeito do CIC foi mediado pelas proteínas fosfatases PP2A e principalmente pela PP2B, uma proteína fosfatase dependente de cálcio, enquanto que em animais de 21 dias de idade o efeito deste metabólito foi mediado pela proteína quinase dependente de AMP cíclico (PKA) e pela proteína quinase dependente de cálcio e calmodulina (PKCaMII). Além disso, verificamos que o CIC promoveu um aumento nos níveis intracelulares dos segundos mensageiros AMPc e Ca2+. O aumento do Ca2+ intracelular provocado pelo CIC foi demonstrado pelo uso de bloqueadores específicos de canais de cálcio dependentes de voltagem tipo L, por exemplo, nifedipina, canais de cálcio dependentes de ligantes, por exemplo, NMDA e de quelantes de cálcio intracelular, por exemplo, BAPTA-AM. Por outro lado, o CMV aumentou a fosforilação de FI somente em ratos de 12 dias de idade, sendo esse efeito mediado por receptores GABAérgicos do tipo A e B, desencadeando a ativação das proteínas quinases PKA e PKCaMII. É importante salientar que o CIV não alterou a atividade do sistema fosforilante em nenhuma das idades estudadas. Além dos efeitos causados pelos CACR que se acumulam na DXB sobre a atividade do sistema fosforilante associado aos FI em fatias de córtex cerebral de ratos, demonstramos que esses metabólitos foram capazes de alterar a fosforilação da proteína glial fibrilar ácida (GFAP) na linhagem de glioma C6. Essa alteração de fosforilação causou uma reorganização do citoesqueleto de GFAP e um aumento no imunoconteúdo da GFAP na fração citoesquelética. Também verificamos que o CIC, o CMV e o CIV, em concentrações encontradas em pacientes portadores de DXB, levaram a uma reorganização dos filamentos de GFAP e do citoesqueleto de actina de astrócitos em cultura, causando uma importante alteração na morfologia destas células. As alterações do citoesqueleto levaram a morte celular progressiva quando os astrócitos foram expostos por várias horas aos metabólitos. Demonstramos também que os efeitos dos CACR sobre a morfologia dos astrócitos foram desencadeados por mecanismos de membrana que diminuíram a atividade da Rho GTPase. Esse mecanismo foi evidenciado utilizando-se ácido lisofosfatídico (LPA), um ativador específico da RhoA, o qual preveniu os efeitos causados pelos CACR em culturas de astrócitos. É importante salientar que as alterações morfológicas e a morte celular induzida pelos CACR em culturas de astrócitos foram totalmente evitadas com a suplementação de creatina às culturas. Também verificamos que a atividade da creatina quinase foi inibida pelos metabólitos, indicando que a homeostase energética provavelmente estaria envolvida nos efeitos causados pelos CACR. XI Sabe-se que as alterações do citoesqueleto estão relacionadas com inúmeras doenças neurodegenerativas. Portanto, é provável que as alterações causadas pelos CACR nos mecanismos de membrana que regulam níveis de segundos mensageiros intracelulares e cascatas de sinalização celular, na perda do equilíbrio fisiológico do sistema fosforilante associado ao citoesqueleto e conseqüentemente na sua reorganização, possam ter importantes conseqüências para a função neural. Com base nos presentes resultados demonstramos que os CACR que se acumulam na DXB levam à desorganização do citoesqueleto em um modelo experimental podendo ser uma contribuição importante para o estudo da patogênese do sistema nervoso central característica dos pacientes portadores de DXB.

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O ácido glutárico (AG) é o principal metabólito acumulado nos tecidos e fluidos corporais de pacientes afetados por acidemia glutárica tipo I (AG I), um erro inato do metabolismo da via catabólica dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano causado pela deficiência severa da atividade da enzima glutaril-CoA desidrogenase. Clinicamente, os pacientes apresentam macrocefalia ao nascimento e uma hipomielinização ou desmielinização progressiva do córtex cerebral. Crises de descompensação metabólica com encefalopatia aguda ocorrem nestes pacientes principalmente entre 3 e 36 meses de vida, levando a uma marcada degeneração estriatal, que é a principal manifestação neurológica da doença. Depois de sofrer essas crises, os pacientes apresentam distonia e discinesia que progridem rapidamente e os incapacita para as atividades normais. Apesar dos sintomas neurológicos severos e achados neuropatológicos com atrofia cerebral, os mecanismos que levam ao dano cerebral na AG I são pouco conhecidos. O objetivo inicial do presente trabalho foi desenvolver um modelo animal por indução química de AG I através da injeção subcutânea do AG em ratos Wistar de forma que os níveis cerebrais deste composto atinjam concentrações similares aos encontrados em pacientes (~0,5 mM) para estudos neuroquímicos e comportamentais. Observamos que o AG atingiu concentrações no cérebro aproximadamente 10 vezes menores do que no plasma e 5 vezes menores do que nos músculos cardíaco e esquelético. O próximo passo foi investigar o efeito desse modelo sobre parâmetros do metabolismo energético no cérebro médio, bem como nos tecidos periféricos (músculo cardíaco e músculo esquelético) de ratos de 21 dias de vida Verificamos que a produção de CO2 a partir de glicose não foi alterada no cérebro médio dos ratos, bem como a atividade da creatina quinase no cérebro médio, músculo cardíaco e músculo esquelético. A atividade do complexo I-III da cadeia respiratória estava inibida em cérebro médio de ratos (25%), enquanto no músculo esquelético estavam inibidas as atividades dos complexos I-III (25%) e II-III (15%) e no músculo cardíaco não foi encontrada nenhuma inibição dos complexos da cadeia respiratória. Em seguida, testamos o efeito in vitro do AG sobre os mesmos parâmetros do metabolismo energético e observamos uma inibição das atividades do complexo I-III (20%) e da sucinato desidrogenase (30%) no cérebro médio na concentração de 5 mM do ácido. A produção de CO2, a partir de glicose e acetato, e a atividade da creatina quinase não foram alteradas pelo AG no cérebro médio dos animais. Assim, concluímos que o AG interfere no metabolismo energético celular, o que poderia explicar, ao menos em parte, a fisiopatogenia da AG I.

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Este artigo estuda a previsão da estrutura a termo da taxa de juros brasileira utilizando de fatores comuns extraídos de uma vasta base de séries macroeconômicas. Os períodos para estimação e previsão compreendem o intervalo de Janeiro de 2000 a Maio de 2012. Foram empregas 171 séries mensais para a construção da base. Primeiramente foi implementado o modelo proposto por Moench (2008), no qual a dinâmica da taxa de juros de curto prazo é modelada através de um FAVAR e a estrutura a termo é derivada utilizando-se de restrições implicadas por não arbitragem. A escolha pela adoção deste modelo se deve aos resultados obtidos no estudo original, nos quais tal modelagem apresentou melhor desempenho preditivo para horizontes intermediários e longos quando comparado com benchmarks usuais. Contudo, tais resultados também apresentaram uma deterioração progressiva à medida que as maturidades aumentam, evidenciando uma possível inadequação do modelo para as partes intermediária e longa da curva. A implementação deste modelo para a estrutura a termo brasileira levou a resultados muito similares ao do estudo original. Visando contornar a deterioração mencionada, foi proposta uma modelagem alternativa na qual a dinâmica de cada taxa é modelada conjuntamente com os fatores macroeconômicos, eliminando-se as restrições implicadas por não arbitragem. Tal modelagem proporcionou resultados de previsão amplamente superiores e através dela foi possível confirmar a inadequação descrita. Por fim, também foi realizada a inserção dos fatores macro na dinâmica dos fatores beta do modelo de Diebold e Li (2006), levando a um grande ganho de capacidade preditiva, principalmente para horizontes maiores de previsão.

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Com o objetivo de conhecer a composição florística, a fitossociologia e a dinâmica vegetacional em parcelas de campos limpos do sudoeste do RS, foi desenvolvido um estudo em uma área de campo nativo submetido a pastejo contínuo. A área de estudo está situada ao longo dos sedimentos de fundo de vale da encosta de um morro tabular, no município de São Francisco de Assis, RS. Nesta área foram delimitadas duas subáreas com diferentes características com relação ao processo de arenização: subárea 01, com arenização, e subárea 02, sem ocorrência do processo. Para a florística, as subáreas foram percorridas de fevereiro de 2004 a junho de 2005, quando foi coletado material em estágio reprodutivo. Foram listadas 77 espécies pertencentes a 22 famílias na subárea 01 e 86 espécies pertencentes a 24 famílias na subárea 02. Para a fitossociologia foram inventariadas 35 unidades amostrais permanentes, de 0,25 m², em cada subárea. Foi registrada a cobertura de todas as espécies vegetais vasculares, mantilho e solo exposto em setembro de 2004, janeiro e maio de 2005 nas duas subáreas. Nos três levantamentos da subárea 01, solo exposto, Paspalum stellatum H. & B. ex Fl. e P. nicorae Parodi, detiveram as maiores coberturas e, na subárea 02, foram solo exposto, P. nicorae e P. stellatum. Foi avaliada a cobertura das espécies, do solo exposto e mantilho, considerando o tempo e a distância da encosta como fatores de variação. A estes valores foi aplicada a análise de variância univariada com testes de aleatorização, através da Distância Euclidiana. Os resultados indicam uma redução progressiva da diversidade específica e da cobertura vegetal e aumento de solo exposto na subárea 01 ao considerar o fator tempo. Na subárea 02, o aumento da cobertura de solo exposto e a redução da cobertura vegetal ocorreram tanto ao considerar o fator tempo quanto à distância da encosta, porém com menor intensidade. A ocorrência de picos com precipitação elevada de janeiro de 2004 a junho de 2005, associada à chuvas torrenciais, seguidos de períodos com redução significativa na precipitação, influenciaram diretamente na alteração da cobertura vegetal e na ocorrência da arenização na subárea 01. Identifica-se, também, que na subárea 01 os baixos índices de matéria orgânica e argila, baixa capacidade de trocas catiônicas, baixo índice de saturação de bases, reduzida disponibilidade de P (fósforo), K (potássio) e Mg (magnésio) e alta saturação de Al (alumínio) influenciam as dinâmicas da cobertura vegetal. Essas características imprimem ao solo da subárea 01 maior tendência à lixiviação, um dos fatores determinantes para a ocorrência da arenização. O solo da subárea 02, ao contrário, apresenta características que favorecem o desenvolvimento da vegetação e contribuem para a maior estabilidade do sistema local.

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A acidemia metilmalônica é uma desordem metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA) e clinicamente por deterioração neurológica progressiva e falência renal. Os avanços no tratamento dessa doença alcançados nos últimos anos possibilitaram uma diminuição significativa na mortalidade dos mesmos. Entretanto, a morbidade continua alta, pois a maioria dos pacientes afetados por acidemia metilmalônica, mesmo recebendo o melhor tratamento disponível no momento, apresenta graus variáveis de comprometimento do sistema nervoso central refletido em retardo mental e atraso no desenvolvimento psicomotor. No presente estudo investigamos os efeitos in vivo da administração crônica do MMA em ratos Wistar durante o seu desenvolvimento (do 5º ao 28º dia de vida pós-natal) sobre o comportamento dos mesmos na tarefa do labirinto aquático de Morris. A tarefa foi realizada após um período de recuperação dos animais de 30 dias com o intuito de verificar dano neurológico permanente ou de longa duração nos animais. O labirinto aquático de Morris é uma tarefa bastante útil para a avaliação de aprendizado e memória espaciais. O protocolo da tarefa foi ligeiramente modificado para servir ao propósito de nosso trabalho, ou seja, o de avaliar o efeito da administração crônica de drogas sobre o comportamento de ratos. Verificamos que a administração crônica de MMA não provocou efeito no peso corporal, velocidade de natação e na fase de aquisição da tarefa. Porém, o tratamento prejudicou o desempenho dos animais no treino reverso, o que é condizente com comportamento perseverativo. Também avaliamos o efeito do ácido ascórbico, que foi administrado isoladamente ou em combinação com o MMA para testarmos se o estresse oxidativo poderia estar relacionado com as alterações comportamentais observadas no grupo tratado com MMA. Observamos que este antioxidante preveniu as alterações comportamentais provocadas pelo MMA, indicando que o estresse oxidativo pode estar envolvido com o efeito encontrado. Passamos então a avaliar o efeito in vitro do MMA sobre parâmetros de estresse oxidativo, mais especificamente na técnica de dosagem de substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico (TBA-RS), que é um parâmetro de lipoperoxidação, e sobre o potencial antioxidante total do tecido (TRAP) e a reatividade antioxidante do tecido (TAR), que são parâmetros de defesas antioxidantes teciduais. O MMA na concentração de 2,5 mM aumentou a lipoperoxidação in vitro em homogeneizado de estriado e hipocampo de ratos e diminuiu o TRAP e o TAR em homogeneizado de estriado de ratos. Tais resultados indicam fortemente que o MMA induz estresse oxidativo. Finalmente investigamos o efeito in vitro do MMA sobre a atividade enzimática dos complexos da cadeia respiratória em várias estruturas cerebrais e em órgãos periféricos em ratos de 30 dias de vida no sentido de melhor esclarecer os mecanismos fisiopatológicos dos danos teciduais desta doença. Verificamos que o MMA causou uma inibição significativa da atividade do complexo II da cadeia respiratória em estriado e hipocampo quando baixas concentrações de sucinato foram utilizadas no meio de incubação. Além disso, verificamos que este efeito inibitório do MMA sobre o complexo II ocorreu somente após exposição do homogeneizado ao ácido por pelo menos 10 minutos, além do que esta inibição não foi prevenida pela co-incubação com o inibidor da óxido nítrico sintetase Nω- nitro-L-argininametilester (L-NAME) ou por uma associação de catalase e superóxido dismutase. Estes resultados sugerem que as espécies reativas de oxigênio e nitrogênio mais comuns não estão envolvidas neste efeito, tornando improvável que a inibição do complexo II da cadeia respiratória seja mediada por estresse oxidativo. O MMA também causou uma inibição do complexo II-III em estriado, hipocampo, rim, fígado e coração; e inibiu o complexo I-III em fígado e rim. O complexo IV não foi afetado pela incubação com o ácido em nenhuma das estruturas testadas. Portanto, tomados em seu conjunto, estes resultados indicam que o MMA bloqueia a cadeia respiratória. Os resultados de nosso trabalho indicam que a administração crônica de MMA em ratos em desenvolvimento provocou alterações comportamentais de longa duração provavelmente mediadas por radicais livres, pois tais alterações foram prevenidas pelo antioxidante ácido ascórbico. O MMA também induziu estresse oxidativo in vitro em estriado e hipocampo e inibiu de forma diferenciada os complexos da cadeia respiratória nos tecidos estudados, sendo que as estruturas mais vulneráveis a esta ação foram o estriado e o hipocampo. Finalmente, nossos resultados sugerem que antioxidantes podem ajudar a prevenir, ou pelo menos atenuar, os danos teciduais provocados pelo MMA na acidemia metilmalônica.

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A acidemia glutárica do tipo I (AG I) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência da glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), uma enzima responsável pelo catabolismo da lisina, hidroxilisina e triptofano. A deficiência da atividade da GCDH leva ao acúmulo nos fluidos corporais e no cérebro predominantemente de ácido glutárico (AG) e em menor grau do ácido 3- hidroxiglutárico e do ácido glutacônico. Clinicamente, os pacientes apresentam macrocefalia ao nascimento e uma hipomielinização ou desmielinização progressiva do córtex cerebral. Crises de descompensação metabólica ocorrem usualmente entre 6 e 24 meses de vida, resultando numa destruição irreversível de regiões cerebrais suscetíveis, em particular o estriado, e subseqüentemente alterações severas dos movimentos, como distonia e discinesia. Apesar dos sintomas neurológicos severos e alterações neuropatológicas cerebrais importantes (atrofia cerebral), os mecanismos que levam ao dano cerebral na AG I são pouco conhecidos. No presente estudo, investigamos o efeito in vitro do AG sobre vários parâmetros do sistema glutamatérgico, tais como a união de glutamato a membranas plasmáticas sinápticas na presença e ausência de sódio, a captação de glutamato por fatias cerebrais e a liberação de glutamato induzida por potássio por preparações sinaptossomais de córtex cerebral e estriado ou cérebro médio de ratos ao longo do desenvolvimento. Primeiro, observamos que o AG diminui a união de glutamato Na+-independente a membranas sinápticas de córtex cerebral e cérebro médio de ratos de 7 e 15 dias de vida, evidenciando uma possível competição entre o glutamato e o AG por sítios de receptores glutamatérgicos. Visto que uma diminuição da união de glutamato Na+- independente pode representar uma interação do AG com receptores glutamatérgicos, investigamos se AG interage com receptores glutamatérgicos pela adição de antagonistas de receptores NMDA e não-NMDA. Verificamos que, em córtex cerebral de ratos de 15 dias de vida, o AG e o CNQX (antagonista de receptores não-NMDA) diminuem a união de glutamato em 20 e 40 %, respectivamente, e que a co-incubação desses compostos não provoca um efeito aditivo, sugerindo que a união do AG e do CNQX ao receptor não-NMDA ocorre provavelmente através do mesmo sítio. Resultados semelhantes foram encontrados em cérebro médio de ratos de 15 dias de vida. Por outro lado, o AG não alterou a união de glutamato na presença de sódio tanto em córtex cerebral como em cérebro médio e/ou estriado, sugerindo que o AG não compete pelos transportadores de glutamato. Também observamos que o AG diminui a captação de glutamato por fatias de córtex cerebral de ratos de 7 dias de vida, o que pode provavelmente resultar num excesso de glutamato na fenda sináptica levando à excitotoxicidade, o que pode ser relacionado com o dano cerebral característico dos pacientes com AG I. A inibição da captação de glutamato por fatias não foi prevenida pela pré-incubação com creatina e N-acetilcisteína, sugerindo que essa ação do AG provavelmente não se deva a um efeito indireto reduzindo o metabolismo energético ou aumentando a produção de radicais livres. Finalmente, verificamos que o AG não alterou a liberação de glutamato estimulada por potássio por sinaptossomas. Assim, concluímos que o AG pode alterar o sistema glutamatérgico durante o desenvolvimento cerebral, resultando em possíveis ações deletérias sobre o SNC que podem explicar ao menos em parte a neuropatogenia da AG I.

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Diante da crescente pressão sobre os ecossistemas, várias instituições e governos têm buscado criar incentivos para melhoria da gestão do patrimônio ambiental. Nesse sentido, políticas de Pagamentos por Serviços Ambientais (PSA) têm sido apontadas ao redor do mundo como uma opção viável para alcançar esse objetivo, complementando ações de comando e controle. No Brasil, vários estados têm adotado leis de PSA e há uma progressiva discussão para adoção de uma lei nacional sobre o tema. Diante disso, o Imazon e o GVces conduziram este estudo com o objetivo de mapear e analisar leis sobre PSA em âmbito federal e estadual no Brasil, enfocando em serviços ambientais ligados a florestas. Analisamos também os principais Projetos de Lei (PL) em trâmite no Congresso Nacional sobre PSA e sobre Redução de Emissões por Desmatamento e Degradação Florestal e o papel da conservação, manejo e aumento de estoque florestal (REDD+).

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Partindo da constatação de que o Brasil acompanha hoje um fenômeno global de protagonismo das cortes supremas nas sociedades complexas contemporâneas, notadamente na criação de políticas-públicas e regulação, o estudo procura mapear a evolução – e progressiva democratização – de uma estrutura de freios e contrapesos prevista na Constituição da República Federativa do Brasil de 1988 (“Constituição”), qual seja, o processo de seleção dos ministros do Supremo Tribunal Federal. Ao longo do texto é analisada a arquitetura institucional e constitucional do processo de indicação e aprovação de novos ministros, bem como exemplificadas mudanças no perfil dos atores políticos, no plexo de competências das instituições envolvidas e no contexto social, político, econômico e cultural que forçaram a transformação prática do modelo de seleção institucional, sem alteração, no entanto, da formatação originalmente prevista desde o Século XIX. Mapeando a origem e evolução da fórmula constitucional de colaboração entre o Poder Executivo e o Poder Legislativo para a escolha dos membros da cúpula do Poder Judiciário, o estudo identifica a origem do modelo brasileiro na inspiração da experiência norte-americana, descrevendo esta e os paralelos possíveis com aquele. A partir do marco central da Constituição, o trabalho procura demonstrar uma progressiva mobilização de atores políticos e sociais em relação ao processo de escolha, notadamente em relação ao momento em que os indicados para o Supremo Tribunal Federal são sabatinados pela Comissão de Constituição, Justiça e Cidadania do Senado Federal. Finalmente, são analisadas concretamente as sabatinas e algumas das suas principais discussões, buscando extrair lições que sirvam de norte colaborativo para a evolução da forma de seleção dos ministros do Supremo Tribunal Federal, inclusive como instrumento de controle prévio de seus membros, futuros elaboradores de políticas-públicas.

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A liderança e a progressiva autonomia das escolas, conferida através da elaboração de um projecto educativo, são hoje um tema importante de reflexão e discussão no âmbito da Administração escolar. Ao director de escola, no papel de líder, cabe a função de fazer a sua equipa diferenciar-se e promover uma educação de qualidade recorrendo aos meios que tem ao seu dispor. Nesta perspectiva, realizámos o presente estudo com o objectivo de perceber se existem (ou não) essas dinâmicas entre a liderança e o projecto educativo. Para isso, utilizámos uma abordagem essencialmente qualitativa, não descurando aspectos quantitativos, através de um estudo de caso numa escola da RAM e recorrendo às técnicas de entrevista, questionário e pesquisa documental para recolha de dados. Este estudo é constituído por 3 partes. Na primeira parte deste documento apresentamos uma revisão da literatura sobre a liderança e o projecto educativo. Partindo da contextualização dos conceitos e teorias enveredamos por uma abordagem ao contexto escolar focando a análise na caracterização do líder escolar, na influência no clima de escola e nas características, funções e potencialidades do projecto educativo de escola. Na segunda parte descrevemos a metodologia utilizada e a contextualização do estudo. Por fim, apresentamos e analisamos os resultados numa perspectiva de triangulação de dados. Apesar da dificuldade em obter resultados num trabalho desta natureza, conseguimos perceber que o projecto educativo, nesta escola, é utilizado para promover a reflexão e a orientação do corpo docente e como base e instrumento impulsionador de mudança e inovação para a liderança.

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Este estudo visa contribuir para a ampliação do conhecimento sobre o Desenvolvimento Vocacional na Infância, através da construção de uma escala teórica que seja capaz de avaliar a consciência de Carreira dos alunos do 1º Ciclo do Ensino Básico. As bases conceptuais para a construção do instrumento assentam nas nove dimensões do modelo teórico do Desenvolvimento de Carreira na Infância de Super (1990): curiosidade, exploração, informação, figuras de referência, interesses, locus de controlo, perspectiva de tempo, autoconceito e capacidade de planeamento. O objectivo principal desta investigação consiste na construção e validação da escala. A construção inicial da escala, incluindo a geração e o exame dos itens envolveu três peritos vocacionais da área da Psicologia, um pertencente ao Departamento de Psicologia da Universidade da Madeira e os outros, à Direcção Regional de Educação. Este estudo pressupôs uma revisão da literatura acerca do desenvolvimento vocacional na infância, procurando fazer uma análise aos modelos conceptuais com maior representatividade neste campo. Pretende dar sustentação à importância da integração progressiva desta orientação, no contexto educativo e fomentar a discussão e reflexão acerca da importância da educação para a carreira a partir da infância, nomeadamente a partir do primeiro ciclo do ensino básico, através da realização de actividades de exploração vocacional, desenvolvidas de forma transversal ao currículo escolar. Estas visam o desenvolvimento de competências de responsabilidade, autonomia, auto-estima, sociabilidade, hábitos de trabalho, planeamento do futuro e tomada de decisão, indispensáveis às escolhas conscientes e realistas.