Admirables efectos de la providencia sucedidos en la vida e imperio de Leopoldo primero ... : tomo primero en que se trata de los sucesos del año 1657 asta el de 1671.

ICCU,

Acta sanctorum augusti ... /

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Acta sanctorum septembris ex latinis & graecis, aliarumque gentium monumentis, servata primigenia veterum scriptorum phrasi, /

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Acta Sanctorum Junii : ex latinis & graecis aliarumque gentium antiquis monumentis servata primigenia Scriptorum phrasi /

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Reliure de : El Desafio de los reyes de Francia y d'Inglaterra al emperador y rey ñro señor (Carlos V) , con sus respuestas

Numérisation partielle de reliure

Apuntes para escribir la historia de los proyectos de monarquía en México, desde el reinado de Carlos III hasta la instalación del Emperador Maximiliano por D. J. Hidalgo.

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La intervención francesa en México ; Acompañada de documentos inéditos y de una larga memoria, dirigida por el emperador Maximiliano al emperador Napoleón, y entregada en París por la emperatriz Carlota.

UANL

Cartas y relaciones de Hernán Cortés al Emperador Carlos V.

UANL

Cartas del famoso Conquistador Hernán Cortés al Emperador Carlos Quinto

UANL

Apuntes para escribir la historia de los proyectos de Monarquía en México, desde el Reinado de Carlos III hasta la instalación del Emperador Maximiliano

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La Corte de Roma y el Emperador Maximiliano; relaciones de la Corte de Roma con el Gobierno Mexicano, acompañadas de dos cartas del Emperador Maximiliano y de la Emperatriz Carlota

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La música civil en Murcia de Felipe V a Carlos III : del barroco cambio dinástico al esplendor de la Ilustración.

Los objetivos son: llegar a conocer el desarrollo y particularidades de la música civil, y actividades en torno a ella, en la ciudad de Murcia durante el periodo del cambio dinástico y la consolidación de la dinastía borbónica. Poner en relación dichas actividades musicales con el resto de manifestaciones artísticas del periodo. Comparar el nivel y calidad de estas actividades con las del entorno geográfico cercano, así como con el referente de la Corte. Definir los criterios socio-económicos, políticos y estético-culturales que condicionaron la materialización de todas estas actividades musicales, con el fin de proporcionar los elementos necesarios que definan la transición entre el Barroco y el Clasicismo. La metodología seguida se centra principalmente en el proceso de búsqueda de información y documentación, en bibliotecas y archivos, en la forma de organizar dichas fuentes de información para su posterior consulta y el sistema de referencias seguido para citar los documentos. Una vez concluido el análisis de la documentación de archivo y de los textos de carácter estético seleccionados, se confirman los objetivos iniciales de la tesis, demostrando que las hipótesis esbozadas se han visto refrendadas en su totalidad. Así, se afirma que la ausencia de estudios sobre la música en el ámbito civil murciano en el periodo estudiado, que podía inducir a la creencia de que ésta no existía o era apenas relevante no se corresponde con la realidad hallada en la documentación de archivo. La actividad musical fue amplia y variada, similar a la desarrollada en otras ciudades del entorno geográfico (Alicante, Orihuela o Cartagena) y, en determinadas ocasiones, marcada directamente por la influencia de la Corte.

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

Anales de Aragon desde el año mil quinientos y quarenta ... hasta el año de mil quinientos y cincuenta y ocho, en que muriò el ... Emperador Carlos V

Contiene: Testamento del Emperador Carlos V ; Codecilo del Emperador Carlos V