1000 resultados para Francis Xavier, Saint, 1506-1552


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Annales très abrégées jusque vers le milieu du XVII e siècle, et plus développées ensuite. — On y a inséré un certain nombre de gravures et de pièces imprimées, parmi lesquelles : Épitaphe de Matthieu Molé, avec son portrait gravé par Robert Nanteuil, 1656, exemplaire sur vélin, placard grand in-folio (fol. 36) ; — Épitaphe de Pompone II de Bellièvre, avec son portrait en pied, gravé par J. Lenfant, 1657, placard grand in-folio (fol. 74) ; — Factums (fol. 43, etc.) ; — « Mausolée fait pour le service de la Reine dans l'église... de Saint-Germain-des-Prez..., 15 septembre 1683 », planches gravées (fol. 139 et 140) ; — Mandements impr. du cardinal de Furstemberg, abbé de Saint-Germain-des-???Prés, et autres (fol. 156, etc.) ; — Prospectus de l'édition de la Divina Bibliotheca de saint Jérôme, par les PP. Jean MARTIANAY et Antoine POUGET, 1693, in-8°, impr. (fol. 181) ; — « Lettre de M r PINSON, advocat en Parlement, adressée à M r Chassebras, escuyer, seigneur de Cramailles, du 1 er may 1692 », sur plusieurs religieux de l'abbaye de Saint-Germain-des-Prés, in-4°, impr. (fol. 191) ; — Planches gravées d'archéologie (fol. 247 et 248). — On remarque, en outre : Plans manuscrits de l'église de Saint-Germain-des-Prés, en 1644, « année de son rétablissement » (fol. 66), et en décembre 1656 (fol. 67), — et Plan des modifications introduites dans l'édifice entre ces deux dates (fol. 68) ; — Déclaration orig. de Robert « Audrenas » et d'« Anne Marcellin », sa femme, concernant une relique de saint Benoît, 1657 (fol. 70), — et Pièces, manuscrites et impr., concernant diverses reliques transférées à Saint-Germain-des-Prés (fol. 249) ; — « Livre des fondations faictes à l'abbaye de Sainct-Germain-des-Prez », 1613-1713 (fol. 229) ; — « Extraict du Registre des choses notables arrivées dans le monastère de Saint-Germain-des-Prez, à Paris », 1683, sur la mort de Louis-César de Bourbon, comte du Vexin, abbé de Saint-Germaindes-Prés (fol. 233). — Table des matières (fol. 253).

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[Regimen sanitatis Salernitanum (français). 1880]

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We used exome sequencing of blood DNA in four unrelated patients to identify the genetic basis of metaphyseal chondromatosis with urinary excretion of D-2-hydroxy-glutaric acid (MC-HGA), a rare entity comprising severe chondrodysplasia, organic aciduria, and variable cerebral involvement. No evidence for recessive mutations was found; instead, two patients showed mutations in IDH1 predicting p.R132H and p.R132S as apparent somatic mosaicism. Sanger sequencing confirmed the presence of the mutation in blood DNA in one patient, and in blood and saliva (but not in fibroblast) DNA in the other patient. Mutations at codon 132 of IDH1 change the enzymatic specificity of the cytoplasmic isocitrate dehydrogenase enzyme. They result in increased D-2-hydroxy-glutarate production, α-ketoglutarate depletion, activation of HIF-1α (a key regulator of chondrocyte proliferation at the growth plate), and reduction of N-acetyl-aspartyl-glutamate level in glial cells. Thus, somatic mutations in IDH1 may explain all features of MC-HGA, including sporadic occurrence, metaphyseal disorganization, and chondromatosis, urinary excretion of D-2-hydroxy-glutaric acid, and reduced cerebral myelinization.

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