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Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy X-linked (IPEX) syndrome is a unique example of primary immunodeficiency characterized by autoimmune manifestations due to defective regulatory T (Treg) cells, in the presence of FOXP3 mutations. However, autoimmune symptoms phenotypically resembling IPEX often occur in the absence of detectable FOXP3 mutations. The cause of this "IPEX-like" syndrome presently remains unclear. To investigate whether a defect in Treg cells sustains the immunological dysregulation in IPEX-like patients, we measured the amount of peripheral Treg cells within the CD3(+) T cells by analysing demethylation of the Treg cell-Specific-Demethylated-Region (TSDR) in the FOXP3 locus and demethylation of the T cell-Specific-Demethylated-Region (TLSDR) in the CD3 locus, highly specific markers for stable Treg cells and overall T cells, respectively. TSDR demethylation analysis, alone or normalized for the total T cells, showed that the amount of peripheral Treg cells in a cohort of IPEX-like patients was significantly reduced, as compared to both healthy subjects and unrelated disease controls. This reduction could not be displayed by flow cytometric analysis, showing highly variable percentages of FOXP3(+) and CD25(+)FOXP3(+) T cells. These data provide evidence that a quantitative defect of Treg cells could be considered a common biological hallmark of IPEX-like syndrome. Since Treg cell suppressive function was not impaired, we propose that this reduction per se could sustain autoimmunity.

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A importância de um elevado nível de comprometimento entre os cooperados e sua cooperativa é consenso na literatura, o que vem impulsionando a pesquisa empírica sobre o tema. Este artigo insere-se nessa corrente e avalia empiricamente os condicionantes de um maior grau de comprometimento e sua influência sobre o desempenho financeiro de uma cooperativa. Duas são suas principais contribuições: diferentemente de parte relevante da literatura, que tem por foco características dos associados, neste trabalho investiga-se a relação entre as características das cooperativas e o nível de comprometimento, o que resulta em diferentes implicações de política; no artigo faz-se uso de dados em painel não balanceado sobre as cooperativas agrícolas paulistas, o PDICOOP, base de dados ainda pouco explorada e que permite maior representatividade e menor sujeição a problemas econométricos de viés de seleção. Os resultados são consistentes com hipóteses da literatura sobre custos e benefícios da ação coletiva, estando o comprometimento positivamente correlacionado com o tamanho da cooperativa (benefícios da ação coletiva) e negativamente correlacionado com o número de cooperados e seu grau de heterogeneidade - proxies para os custos de coordenação. A relação entre comprometimento e desempenho financeiro é, contudo, inconclusiva, devido à falta de boas variáveis instrumentais para o controle de endogeneidade.

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Brincar é uma das atividades essenciais para o desenvolvimento físico, emocional e social da criança. Apesar da reconhecida importância desta atividade, durante o processo de hospitalização ela é pouco valorizada, conseqüentemente não se encontra entre as ações terapêuticas previstas. O objetivo deste trabalho é discutir princípios teóricos e práticos para subsidiar a utilização do brincar/brinquedo na assistência às crianças hospitalizadas. A coleta de dados empíricos foi realizada através da observação participante de 11 crianças internadas numa unidade pediátrica de um hospital de ensino do interior do Estado de São Paulo. Identificamos que o ato de brincar tem repercussões na criança, enfermeira e hospital. Para a criança não bloqueia o desenvolvimento; ajuda-a na compreensão do que ocorre consigo e a liberar temores, tensões, ansiedade e frustração; promove satisfação, diversão e espontaneidade e possibilita que converta experiências que deveria suportar passivamente em desempenho ativo. Para a enfermeira é um instrumento de intervenção e uma forma de comunicação, possibilitando detectar a singularidade de cada criança. Quanto ao hospital, altera a visão corrente de que é apenas espaço de dor e sofrimento.

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Realizou-se estudo retrospectivo do registro de 69 óbitos ocorridos em hospital pediátrico em 1993 para identificar a relação da infecção hospitalar com o óbito. As principais infecções diagnosticadas foram as pneumonias e infecções de corrente sangüínea com um predomínio de bactérias gram-negativas. Em 30,4% das crianças, a infecção hospitalar foi causa direta do óbito e em 50,8% foi contribuinte. A infecção hospitalar foi mais importante como causa de óbito nos pacientes com afecção classificada como não fatal à admissão.

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Buscando compreender o significado e o impacto da doença de Chron na vida de seu portador, desenvolvemos este estudo, de natureza qualitativa, optando pela História Oral de Vida como referencial metodológico, tendo como base filosófica a corrente monista, advinda de Hipócrates, em que a prática médica tem por objeto a pessoa doente em sua totalidade, levando em conta seu temperamento e a sua história. A terapêutica deve restabelecer a harmonia da pessoa com seu ambiente e consigo mesma , trata-se de uma medicina integradora e dinâmica, que corresponde aos primórdios da medicina psicossomática. O estudo da doença de Chron, por meio da compreensão psicossomática, permitiu que analisássemos os sintomas, não como corpos estranhos a serem erradicados, mas como mensageiros de um apelo a ser compreendido. Por intermédio deles, pode ser resgatada a história de um indivíduo que, se conscientemente vivida e analisada, permite o desenvolvimento até níveis mais evoluídos de entendimento.

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O uso de cateter venoso central é apontado como um dos principais fatores para infecção da corrente sanguínea. Objetiva-se, neste estudo, buscar evidências científicas sobre o controle de infecção relacionada ao cateter venoso central impregnado com antissépticos utilizado em pacientes adultos hospitalizados. Para seleção dos estudos, foram utilizadas as bases de dados LILACS, CINAHL e MEDLINE. Totalizaram-se nove artigos por meio da revisão integrativa da literatura. As publicações acerca da utilização de cateteres impregnados com antissépticos mostraram diferença estatisticamente significante quanto à redução da colonização microbiana. Entretanto, apenas um estudo demonstrou redução na ocorrência da infecção. Diante das análises dos estudos, há necessidade de pesquisas adicionais em diferentes populações de pacientes com a finalidade de efetuar generalizações.

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Objetivou-se descrever a incidência e as razões de remoção não eletiva do cateter epicutâneo em neonatos, verificando a associação com o sítio de inserção. Estudo de coorte prospectivo realizado em unidade de cuidado intensivo neonatal de um hospital privado terciário na cidade de São Paulo. Foram analisadas 266 inserções de cateter epicutâneo. A incidência de remoção não eletiva foi 39,1%. As complicações pós-inserção mais frequentes foram suspeita de infecção de corrente sanguínea relacionada ao cateter (25%) e ruptura (23,1%). A maioria dos cateteres foi inserida através do hemisfério corporal direito (65%), membros superiores (77,1%) e veias axilares (31,2%). Os resultados sugerem não haver associação entre a incidência de remoção não eletiva e o sítio de inserção do cateter epicutâneo em neonatos. Compete à Enfermagem implementar estratégias para a melhoria da prática assistencial a fim de diminuir a frequência de remoções não eletivas do cateter epicutâneo em neonatos.

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O tema desenvolvido neste trabalho é o sequestro do navio de passageiros português Santa Maria, desencadeado em Janeiro de 1961 no mar das Caraíbas, acção a que foi dado o nome de “Operação Dulcineia”. Esta acção foi perpetrada por um grupo de revolucionários e activistas políticos portugueses e espanhóis, chefiados pelo ex-capitão do exército português Henrique Galvão, pelo espanhol de origem galega José Velo Mosquera, e pelo ex-comandante da marinha de guerra espanhola, também de origem galega, José Fernandéz Vásquez. Teve como principal objectivo desencadear uma acção armada de carácter revolucionário, para chamar a atenção da opinião pública internacional para os regimes ditatoriais vigentes nos países ibéricos, procurando criar uma corrente de convergência política capaz de influenciar ou mesmo provocar a queda dos regimes salazarista e franquista, bem como a libertação dos territórios coloniais portugueses e espanhóis, em África. O desenvolvimento deste trabalho visa conseguir uma melhor compreensão das causas sociais e políticas que estiveram na génese do desencadear da acção, bem como procurar explicitar melhor a envolvência dos “actores” nessa acção armada, acção que se constituiu como o primeiro acto de “pirataria” dos tempos modernos, perpetrado por razões exclusivamente de natureza política. Este facto foi inédito pelo modo como se desenrolou, bem como pela motivação que lhe esteve associada. Os principais métodos utilizados na recolha da informação foram: a pesquisa bibliográfica e de outra documentação avulsa existente em Bibliotecas e Arquivos Históricos militares e civis, contactos com intervenientes na acção, consulta de literatura sobre o assunto. Julga-se que, com este trabalho, fica uma ideia mais clara, concisa e precisa, das razões que motivaram o desencadear da “Operação Dulcineia”, um melhor conhecimento dos seus intervenientes, bem como do modo como se processou a acção revolucionária e as suas consequências.

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A gestão de Crédito é um tema que vem chamando a atenção dos administradores, já que é considerado um instrumento de gestão muito importante no processo competitivo e para o equilíbrio das empresas. O estudo em causa tem como objectivo principal analisar a importância e os impactos da Gestão de Crédito na Tesouraria das empresas, através de um estudo de caso da empresa Electra, SA. Os resultados do estudo mostram que os problemas de tesouraria podem ser de natureza estrutural e conjuntural. A gestão de tesouraria de curto prazo é o mais importante instrumento de gestão financeira que avalia e controla a actividade corrente das empresas, permitindo em tempo oportuno a tomada de decisões, perspectivando uma gestão eficiente, o equilíbrio financeiro e a eficácia organizacional. O tema em estudo pretende realçar a importância que a gestão de créditos tem na gestão da tesouraria de curto prazo, já que este tem como principal função para além da gestão do realizável (créditos), a gestão do disponível, do stock, das dívidas a terceiros a curto prazo. Uma boa gestão de crédito (realizável) permite de uma forma directa ganhos de eficiência a nível da gestão do disponível, na gestão dos stocks e de forma indirecta influencia as decisões a nível da gestão das dívidas a terceiros de curto prazo. Credit management is a subject that has been growing in the administrator’s attention, as it’s considered to be a somewhat important management tool on the competitive process as well as on the company’s balance. The present case study on Electra S.A, aims for the importance and impact analysis of Credit Management on the company’s cashier. The study results demonstrate that the cashier issues can be structure and conjuncture related. The short term cashier management is the most important financial management tool, which assesses and controls the company’s current activity, enabling timely decision making process, foreseeing an efficient management, the financial equilibrium and the organization efficiency. This paper’s main goal is to enhance the credit management importance on the short term cashier management, as the latter’s main goal, apart from the credit management is to administer the availability, the stock and short term third party debts. A good credit management enables a direct efficiency improvement at the availability management level, on the stock management and indirectly influences the decisions taken at the short term third party debt management level.

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Casos de fraudes têm ocorrido, frequentemente no mercado mundial. Diversos são os profissionais envolvidos nesses casos, inclusive os da contabilidade. Os escândalos contabilísticos, especialmente os mais famosos, como os incidido nas empresas Enron e Wordcom, acenderam para uma maior preocupação em relação a conduta ética dos profissionais da contabilidade. Como consequência há uma maior exigência quanto a transparência e a fidedignidade das informações prestadas por estes profissionais. Esta preocupação visa, sobretudo, manter a confiança das empresas, investidores, fornece-dores e sociedade em geral, de entre outras, na responsabilidade ética do contabilista, de-negrida pelo envolvimento nas fraudes detectadas. Desta forma, o presente estudo teve como objectivo verificar a conduta ética dos contabilistas, quando, no exercício da sua profissão, depararem com questões relacionadas a fraudes. Nesse sentido considerou-se factores que podem vir a influenciar o processo decisório ético de um indivíduo, demonstrados através do modelo de tomada de decisão, desenvolvido por Alves, quanto a motivar um indivíduo a cometer uma fraude, evidenciada através do modelo desenvolvido por Cressey. Tentando responder a questão norteadora desta pesquisa, executou-se a análise descritiva e estatística dos dados. Em relação a análise descritiva, foram elaboradas tabelas de frequência. Para a análise estatística dos dados foi utilizado o teste não paramétrico de Spearman. Os resultados demonstraram que a maioria dos contabilistas, da amostra pesquisada, reconhece a questão moral inserida nos cenários, e discordam dos actos dos agentes de cada cenário, e, ainda os classificam como graves ou muito graves. A pesquisa revelou maior aproximação desses profissionais a corrente teleológica, uma vez que a intenção de agir é mais influenciada por alguns factores como a oportunidade, a racionalização e principalmente a pressão. Alguns factores individuais apresentam influências sob o posicionamento ético dos contabilistas entrevistados nesta pesquisa. Cases of fraud have occurred, in the word market. Several are involved in these cases, including the accounting class. The accounting scandals, especially the most famous, such as focusing on companies and Enron Word Com, kindled to greater concern about the ethical conduct of professional accounting. As a result there is a greater demand on the transparency and reliability of information provide by these professionals This concern is aimed, primarily, to maintain the confidence of businesses, investor, suppliers and society, among others, the ethical responsibility of the meter, denigrated, by involvement in the fraud detected. Thus, this study aimed to verify the ethical conduct of accounts in when, in the exercise of their professional activities, is confronted with issues related to fraud. This is considered some factors that can both come to influence the ethical decision making of an individual, demonstrated by the model of decision making, developed by Alves, as a motivated individual to commit a fraudulent act, developed by Cressey. Seeking to answer question, guiding this study, performed to exploratory and confirmatory analysis of data. For exploratory data analysis were made table of frequencies. For confirmatory analysis of data, were used non parametric tests of Spearman. The results showed that the majority of accountings professionals, the sample, recognizing the moral issue included in the scenarios, disagrees the acts of agents of each scenario, and also classifies such acts as serious and very serious. However, we found that these accounting professionals tend to have a position more toward the teleological theory, since the intention to act is influenced by factors as opportunity, rationalization and particularly the pressure. Some individual factors also had influence on the ethical position of the professional interviewed is this research.

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We present a comparative analysis of satellite derived climatologies in the Cape Verde region (CV). In order to establish chlorophyll a variability, in relation to other oceanographic phenomena, a set of, relatively long (from five to eight years), time series of chlorophyll a, sea surface temperature, wind and geostrophic currents, were ensembled for the Eastern Central Atlantic (ECA). We studied seasonal and inter-annual variability of phytoplankton concentration, in relation to the rest of the variables, with a special focus in CV. We compared the situation within the archipelago with those of the surrounding marine environments, such as the North West African Upwelling (NWAU), North Atlantic Subtropical Gyre (NASTG), North Equatorial Counter Current (NECC) and Guinea Dome (GD). At the seasonal scale, CV region behaves partly as the surrounding areas, nevertheless, some autochthonous features were also found. The maximum peak of the pigment having a positive correlation with temperature is found at the end of the year for all the points in the archipelago; a less remarkable rise with negative correlation is also detected in February for points CV2 and CV4. This is behavior that none of the surrounding environments have shown. This enrichment was found to be preceded by a drastic drop in wind intensity (SW Monsoon) during summer months. The inter-annual analysis shows a tendency for decreasing of the chlorophyll a concentration.

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O objectivo deste trabalho não é preservar a memória e nem relembrar o passado. É contribuir para que se tenha uma nova visão em relação à Cidade Velha, hoje Cidade de Santiago, como potencial turístico, fazendo com que as pessoas vejam através das rochas, das águas cristalinas do mar, do sol, do solo agreste, do horizonte montanhoso, dos vales, das encostas; das muralhas antigas e dos sorrisos das suas gentes, atractivos turísticos de grande dimensão a desabrochar. Numa perspectiva histórica e tomando como suporte teórico a corrente inscrita na denominada História Actual ou Imediata defendida pela História Nova, pretendemos que este nosso contributo tenha uma perspectiva actualizante, virada para o futuro. Tendo em conta que o turismo é um sector económico em constante valorização e crescimento no mundo inteiro, não podemos deixar de considerar as ideologias já produzidas pelos doutos como a forma mais correcta de enquadrar o nosso trabalho. Apesar da diversidade de opiniões, começamos pela definição de alguns conceitos cuja versão achamos mais adequada às características da Cidade Velha como potencial área para o desenvolvimento turístico. O meio ambiente é um factor imprescindível para o desenvolvimento do turismo. Assim sendo quisemos demonstrar que o espaço ambiental da Cidade Velha constitui oferta turística muito importante que deve-se preservar, proteger e potencializar. Mas, falar do ambiente como recurso natural inclui o homem que não se valoriza sem a sua obra. Daí que o legado histórico que nos foi deixado obriga-nos a recuar no tempo desde os primórdios da descoberta, do povoamento e colonização para que o homem cabo-verdiano possa ser identificado e, desta forma, analisar o contributo que a Cidade de Ribeira Grande deu para o surgimento e evolução do mesmo e da sociedade cabo-verdiana e, ao mesmo tempo, sugerir propostas de melhorias para que este legado histórico seja potencializado como uma oferta turística. As condições ambientais, geográficas, históricas, económicas e sociais nos persuadem a propor o desenvolvimento dos seguintes tipos de turismo: Turismo do Mar, Turismo do Campo e da Montanha, Turismo Cultural e Religioso. Considerando o carácter interdisciplinar deste sector económico somos obrigados a correlacioná-lo com outras actividades económicas dos mais diversos sectores existentes.

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As regiões da Terra classificadas como zonas húmidas têm um elemento em comum – a água. Estes ecossistemas, muito produtivos, são essencias para a conservação da biodiversidade, razão que justifica as campanhas elaboradas contra sua degradação e o desaparecimento (Ramsar). A Convenção de Ramsar1 sobre as zonas húmidas define estes ecossistemas como zonas ou “Extensões de marismas, pântanos e turfas, ou superfícies cobertas de água, sejam estas de regime natural ou artificial, permanentes ou temporárias, estagnada ou corrente, doces, salobras ou saladas, incluindo as extensões de água marinha cuja profundidade em maré baixa não exceda de seis metros". Ainda se estipula que as zonas húmidas: "podem compreender zonas de ribeiras ou costeiras adjacentes, assim como as ilhas ou extensões de água marinha de uma profundidade superior aos seis metros em maré baixa, quando se encontrem dentro da zona húmida". Esta convenção tem a adesão de 157 países que abrigam em seus territórios 1701 zonas húmidas, equivalentes a 157 milhões de hectares(Ramsar). Como resultado destas diposições, o alcance da Convenção compreende uma ampla variedade de tipos de habitat, inclusive rios e lagos, lagoa costeiras, mangais e até recifes de corais. Por outro lado, existem zonas húmidas artificias, como criadouros de peixes e camarões, terras agrícolas irrigadas, salinas, diques, campos de tratamento de águas e canais.

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A autonomia tem sido um tema actual na profissão de enfermagem. É indispensável para a conquista e ascensão profissional e é a partir dela que se pode obter um grande desempenho profissional e uma prestação de cuidados com qualidade, estando também relacionada com a satisfação do profissional de enfermagem. O estudo que se apresenta, bem como a temática em questão é de grande relevância, tendo em conta a sua importância no desenvolvimento da enfermagem como ciência e como profissão autónoma. Apresenta-se um estudo de caracter investigativo, que concentra essencialmente numa abordagem Quantitativa, embora exista uma segunda corrente subjectiva, que encontra-se ligada ao método Qualitativo, Descritivo e Correlacional. A técnica de recolha de dados adoptada foi o inquérito de perguntas fechadas em conjunto com a escala de Actividade em Enfermagem (Nursing Activity Scale / NAS) criada pela autora Karen Kelly Schutzenhofer, que foi utilizada pelo autor Jorge Ribeiro em 2009. Foi aplicada a uma amostra de 26 (22,6%) enfermeiros do Hospital Dr. Baptista de Sousa (HBS) em São Vicente – Cabo Verde, com idades compreendidas entre os 23 aos 58 anos. O impulso que nos moveu para a elaboração deste trabalho, foi a sede de conhecer o nível de autonomia desses profissionais na prestação de cuidados hospitalares, bem como as suas concepções sobre esta temática. A partir dos dados obtidos pode-se afirmar que os enfermeiros inquiridos possuem um elevado nível de autonomia, pelo que 38% revelaram um nível médio, porém a maioria (62%) dispõem de um nível elevado e nenhum dos inquiridos com um nível baixo de autonomia. De acordo com o corelacionamento das variáveis verificou-se um nível mais elevado de autonomia nos enfermeiros licenciados em relação aos enfermeiros com o grau de bacharelato, pode-se também observar que os inquiridos do sexo feminino possuem um nível de autonomia mais elevado em relação aos do sexo masculino.

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Para a realização deste trabalho, foi utilizada a técnica da eletrocoagulação (EC) para o tratamento de efluente de piscicultura. Um reator de EC em escala de laboratório, com capacidade de 1,5 L foi montado, utilizando um conjunto de quatro placas de eletrodos de alumínio, um agitador mecânico de alto torque microprocessado, fios condutores com garras de jacaré e uma fonte de tensão com potência regulável. Os eletrodos foram arranjados dentro da célula eletrolítica de forma monopolar, em paralelo e a uma distância de 11 mm. O efluente utilizado neste estudo foi coletado em tanques de piscicultura do centro de criação de peixes do Departamento de Engenharia de Pesca da Universidade Federal do Ceará. Para a determinação da melhor condição de operação do reator, foi feito um planejamento experimental por intermédio do Software “Statgrafics”, definindo, as variáveis operacionais e os seus respetivos intervalos de variação (pH inicial de 4 a 8, condutividade de 1000 a 4000 μS cm-1, tempo de eletrolise de 15 a 35 min., agitação de 200 a 600 rpm e corrente de 1 a 2,5 A), que combinadas entre si totalizaram um total de 35 ensaios experimentais. Com base nos resultados obtidos por meio das análises físico-químicas em laboratório, pode-se afirmar que o pH inicial=8, condutividade=1000 μS cm-1, tempo=35 min., agitação=200 rpm e corrente=2,5 A, são as condições ótimas de operação do reator. Nestas condições, alcançaram remoção de 84,95% para DQO, 98,06% para nitrito, 82,43% para nitrato, 98,05% para fósforo total e 95,32% para a turbidez, sendo o custo operacional de 4,59 R$/m3 de efluente tratado. Com base nos resultados obtidos, pode-se concluir que alguns dos parâmetros analisados (pH, turbidez, temperatura, STD, nitrito, nitrato e fósforo total) estão de acordo com os padrões estabelecidos para água doce, classe 2, pela Resolução CONAMA nº 357/05, e de acordo com a Resolução CONAMA nº 430/2011 e a Portaria nº 154/2002 da SEMACE (CE), para lançamento do efluente final nos corpos receptores. A técnica de eletrocoagulação além de ser um método alternativo, eficiente e promissor para tratamento de efluentes de piscicultura, também mostrou ser ecologicamente correto por dispensar o consumo elevado de reagentes, ao contrário do que acontece no tratamento convencional.