Cistos subependimários diagnosticados pelo ultra-som transfontanelar

Objetivos: avaliar a evolução ultra-sonográfica de cistos subependimários (CSE) do ângulo externo dos ventrículos laterais, e a evolução clínica dos pacientes. Comparar os pacientes com CSE isolados e os com CSE associados a outras lesões. Métodos: foram diagnosticados um a vários cistos no ângulo externo de um ou de ambos os ventrículos laterais, por meio de ultra-som transfontanelar (US) de rotina, realizado nos primeiros dias de vida, caracterizando os CSE. Durante o período de 1981-2000, 66 recém-nascidos tiveram CSE evidenciados na UTI neonatal do Hospital de Port-Royal. Foram constituídos dois grupos: G-I, com CSE isolados (n=21), e G-II, com CSE associados a outras lesões (n=45). Resultados: os recém-nascidos do GI apresentaram maior maturidade, melhores condições de nascimento e menor morbidade respiratória em relação a GII. A incidência de malformações congênitas foi elevada em ambos os grupos. Houve baixa taxa de infecção bacteriana e ausência de infecção congênita. Os CSE foram uni ou bilaterais, únicos ou múltiplos (colar de pérolas), sem diferença entre os grupos estudados, e predominaram à esquerda. US seriados foram realizados em 49/66 pacientes (74%), mostrando aumento no tamanho do cisto em 21/49 (45%), no primeiro mês de vida, enquanto 12 CSE (24%) desapareceram. O óbito ocorreu em dez recém-nascidos com lesões neurológica graves (quatro leucomalácias periventriculares, cinco hemorragias peri e intraventriculares), e somente um com hérnia diafragmática não apresentava outras lesões ao US transfontanelar. Conclusões: as características dos CSE não diferiram quando esses estavam associados a outras lesões. O nítido predomínio no lado esquerdo sugere uma etiologia vascular. Foi encontrada uma alta taxa de malformações associadas, alertando para a possibilidade de uma etiologia malformativa. Ambas hipóteses sugerem um desvio de desenvolvimento, e não de uma fetopatia viral.

Origem anômala de artéria coronária esquerda do tronco pulmonar: síndrome de Bland-White-Garland

A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco pulmonar, conhecida como síndrome de Bland-White-Garland (BWG), é uma doença rara, que, habitualmente, leva à morte antes do primeiro ano de vida. Os autores relatam o caso de uma criança branca, com 2 anos e 6 meses de idade, portadora da síndrome de BWG, e revisam a apresentação clínica, a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento desses pacientes.

Estudo epidemiológico da Toxoplasmose em gestantes atendidas na Maternidade Escola Januário Cicco, Natal, Rio Grande do Norte

Congenital Toxoplasmosis results in severe systemic disease. If mother is infected for the first time during gestation, she can infect the fetus causing substantial damage. However, relatively little is known about the seroprevalence and epidemiological and economic factors of Toxoplasmosis infection in pregnancy in the most state in northeastern Brazil and knowledge about this can be essential in determining effective and acceptable prevention strategies. Our aim was to determine the prevalence of Toxoplasmosis in pregnant woman consulted by reference Maternity Escola Januário Cicco in Natal, a city in Northeastern Brazil, which belongs to the public health system, correlating to the risk factors involved in the infection and to accomplish active Search in the Hospital of Pediatrics Profº Heriberto Bezerra of the damages caused by the Toxoplasmic infection in children up to 12 years of age. The study was conducted from March to December 2007 and sera obtained from 190 pregnant women were tested for IgM and IgG antibodies avidity to Toxoplasma by Microparticle enzyme immunoassay (Abbott AxSYM system - Abbott Laboratories, Chicago, IL, USA). Data were examined with univariate analysis. Chi-squared (x2) and Odds ratio was calculated (IC 95% p 0,05). Of these women, 126 (66,3%) had only IgG antibodies high-avidity against T. gondii; 01 (0,52%) had a IgM and IgG high-avidity antibodies against T. gondii and 63 (33,1%) have neither IgM nor IgG against T. gondii. Our studies shown that the direct contact with cats or dogs was highly associated with the Toxoplasma gondii infection (OR, 2.72, p<0.001, 95% CI 1.46 5.02). The years school (p<0,001), socioeconomic status and knowledge about the disease (both p value 0.05) also were associated with Toxoplasmosis. The pattern of risk factors for infection presents regional variations, however our data corroborate others studies in Brazil. In children up to 12 years, one case of Congenital Toxoplasmosis was just registered in seven years (2000 - 2006). There were several suggestive cases, with signs and characteristic symptoms, but that the infection was not confirmed due to lack in the researches through laboratorial and images exams that addressed that it zoonosis

Hipotireoidismo congênito: recomendações do Departamento de Tireoide da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia

O hipotireoidismo congênito (HC) é o distúrbio endócrino congênito mais frequente, com incidência variando de 1:2.000 a 1:4.000 crianças nascidas vivas e uma das principais causas de retardo mental que pode ser prevenida. Os Programas de Triagem Neonatal para a doença permitem a identificação precoce dos afetados e seu tratamento de modo a evitar as complicações da falta do hormônio. A maioria dos casos de hipotireoidismo congênito é decorrente de disgenesias tireoidianas (85%), entre elas a ectopia, hipoplasia ou agenesia tireoidianas, e os demais resultam de defeitos de síntese hormonal. As crianças afetadas (> 95%) geralmente não apresentam sintomas sugestivos da doença ao nascimento. Os sintomas e sinais mais comuns são: icterícia neonatal prolongada, choro rouco, letargia, movimentos lentos, constipação, macroglossia, hérnia umbilical, fontanelas amplas, hipotonia e pele seca. Várias estratégias são utilizadas para a triagem do HC. No Brasil, esta é obrigatória por lei e geralmente é feita com a dosagem de TSH em sangue seco coletado do calcanhar. A idade recomendada para sua realização é após as 48 horas de vida até o quarto dia. A confirmação diagnóstica é obrigatória com as dosagens de TSH e T4 livre ou T4 total.

Sintomas depressivos e ansiosos em mães de recém-nascidos com e sem malformações

OBJETIVO: comparar as condições emocionais de mães cujos filhos nascem com malformações visíveis (Grupo M) com as das mães de crianças eutróficas (Grupo E) logo após o nascimento. MÉTODO: foram avaliados os sintomas de ansiedade e depressão de 22 mães de cada grupo por meio do Inventário de Depressão de Beck (BDI) e do Inventário de Ansiedade Traço-Estado (IDATE). Foram excluídas as mães portadoras de deficiência sensorial incapacitante, HIV, distúrbios psiquiátricos e síndromes genéticas. Os dados foram complementados com consultas a prontuários médicos da criança e da mãe. Para análise comparativa entre as medianas dos grupos foi utilizado o teste não-paramétrico U de Mann-Whitney; para amostras independentes e para os escores indicativos de sintomas clínicos, o teste exato de Fisher e o teste do χ2. RESULTADOS: houve diferenças significativas nas medianas dos escores das três subescalas (ansiedade-traço, ansiedade-estado e disforia/depressão) entre os dois grupos de mães. Houve uma porcentagem significativamente maior de mães do Grupo M com escores indicativos de sinais clínicos para depressão ou ansiedade no pós-parto imediato e, para ambos os quadros, quando comparadas com mães do Grupo E. Os resultados podem ser decorrentes de traços de personalidade materna, visto que os índices de ansiedade-traço eram significativamente maiores nas mães de crianças malformadas, mas especialmente pelo estado da criança, seu encaminhamento para a UTI e sua condição de vida futura. CONCLUSÕES: a porcentagem de mães de recém-nascidos com malformações visíveis que apresentou escores indicativos de sinais clínicos para ansiedade, depressão e ambos sugerem a necessidade de suporte, individual ou em grupo.

Síndrome de Berardinelli :territorialidade e imaginário

The Syndrome of Berardinelli or Congenital Generalized Lipodystrophy, known popularly in Seridó as "The Magicians", it is considered in the world as a rare syndrome and of few studies. In Rio Grande do Norte, specifically, in the Area of Seridó, an important incidence of bearers was verified. Face to present subject, this work describes in beginning the origin and evolution of the referred syndrome, standing out the genealogy of the families of the bearers in the temporary cutting that dates of the beginning of the century XIX to the current days and, later, it s has as purpose to justify the territorialities and the imaginary of the Syndrome and Berardinelli starting from the lived experiences, of the conidian and of the social practices. That implicates to verify as those people they fragmented certain places, like them they noticed her and they were noticed by the society. The methodological approach for the accomplishment of that research is of qualitative order in a perspective phenomenological, ethnography and historical, once the analysis is not just ruled in the product, but it takes in consideration the life history. The analysis presents the way as the depositions they make sense in the context of the study of the genealogy, of the perception imagery of the society before them and the image constituted by them, of himself and of the other. The data, still, demonstrate that the a lot of people's existence with to Syndrome in Seridó happens due to the consanguinities among the families

Sífilis materna e congênita: ainda um desafio

Este estudo descritivo coletou informações sociodemográficas, obstétricas e relacionadas ao diagnóstico e tratamento da gestante/puérpera e parceiro das 67 gestantes/puérperas notificadas no Sistema Nacional de Agravos de Notificação, usuárias de maternidades públicas do Distrito Federal, Brasil, entre 2009 e 2010. As informações do acompanhamento clínico e laboratorial recebido pela criança vieram do prontuário médico hospitalar, fichas de notificação compulsória e Cartão da Criança. Das gestantes, 41,8% foram adequadamente tratadas, o principal motivo para a inadequação foi a ausência (83,6%) ou inadequação do tratamento do parceiro (88,1%). Mais de um terço necessitou de novo tratamento na maternidade por falta de documentação terapêutica no pré-natal. Dos recém-nascidos com sífilis congênita, 48% fizeram estudo radiográfico, 42% passaram por punção liquórica e 36% deles não receberam qualquer tipo de intervenção. Nota-se, assim, que a qualidade do pré-natal recebido pela gestante não é suficiente para garantir o controle da sífilis congênita e o alcance da meta de incidência da doença.

Effect of Oral Supplementation of the Linoleic and Gammalinolenic Acids on the Diabetic Pregnant Rats

The aim of this work was to evaluate the direct protective action of oral fatty acid supplementation against the deleterious effect of hyperglycemia on maternal reproductive outcomes; fetal growth and development on female Wistar rats. The animals were distributed into four experimental groups: G1= non-diabetic without supplementation (Control group); G2= non-diabetic treated with linoleic (LA) and gammalinolenic acid (GLA) (1 mL of Gamaline-V/day); G3= diabetic without supplementation and G4= diabetic treated with LA and GLA. Diabetes was induced by streptozotocin (40 mg/kg). At day 21 of pregnancy, the gravid uterus was weighed and dissected to count the dead and live fetuses, resorption, implantation, and corpora lutea numbers. The fetuses were analyzed for external and internal anomalies. The treatment with Gamaline-V supplementation to diabetic rats interfered in the maternal reproductive outcome (reduced number of live fetuses and embryonic implantation); however, it protected the deleterious on the incidence of congenital anomalies caused by hyperglycemia.

Genotoxicity and Fetal Abnormality in Streptozotocin-Induced Diabetic Rats Exposed to Cigarette Smoke Prior to and during Pregnancy

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Evaluation of neonatally-induced mild diabetes in rats: Maternal and fetal repercussions

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Resultado perinatal de fetos com malformações do trato urinário

PURPOSE: to evaluate the perinatal outcome of fetuses with congenital anomalies of the urinary tract. METHODS: we reviewed the perinatal outcome of 35 fetuses with congenital anomalies of the urinary tract. The following characteristics related to the uropathy were analyzed: type (hydronephrosis, dysplasia and renal agenesis), side of lesion (bilateral or unilateral), and level of the obstruction (high or low, in hydronephrosis). The perinatal outcome was evaluated according to these characteristics. The data were analyzed by the c² test and by the exact Fisher test. The level of significance was 0.05. RESULTS: the incidence of hydronephrosis was 68.6%. Half of the fetuses had unilateral hydronephrosis. Renal dysplasia occurred in 17.1% of the cases; 83.3% of these were bilateral and 16.7%, unilateral. The incidence of renal agenesis was 14.3%, all bilateral. The fetuses with dysplasia/agenesis had a 91% incidence of oligohydramnios, preterm birth, low birth weight, and death. In the group with bilateral disease the presence of oligohydramnios, preterm birth, low birth weight, death, urinary tract infections, and the need of hospitalization for a period greater than 7 days was significant when compared to the group with unilateral disease. The need of hospitalization for a period greater than 7 days in patients with low obstruction was significantly higher when compared to the patients with high obstruction. CONCLUSIONS: hydronephrosis, bilateral disease, and lower obstruction were the most frequent uropathies. The dysplasia/agenesis group had a worse prognosis when compared with the hydronephrosis group. Bilateral disease had a worse prognosis when compared with the unilateral disease group. In the low obstruction group, the need for a period of hospitalization greater than seven days was higher than in the high obstruction group.

Implantação do exame do reflexo vermelho em crianças da região do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu - SP - Brasil

Purpose: To describe the implantation of the red reflex test in 30 cities in the area of Botucatu Medical School Clinical Hospital, (480,337 inhabitants) and the creation of a reference Center for children with red reflex changes, the Red reflex screening and another Center for treatment of childhood cataract.Methods: The red reflex exam was released in 30 cities of the surrounding Botucatu area, lectures were done in the cities invited to participate by the Regional Department of Health. 109 pen torch ophthalmoscopes were distributed to the hospital maternities and primary care units. The Red reflex screening attended cases of altered or doubtful red reflex and established the diagnosis. The Center for treatment of childhood cataract performed the preoperative examination, surgical treatment and follow-up of children with cataracts.Results: After one year the Red reflex screening attended 29 children, 17 males and 12 females, mean age and pattern deviation (PD) of 10.09 +/- 20.35 months (7 days - 98 months old). 16 patients were referred with altered red reflex, with a mean age and pattern deviation of 13.17 +/- 24.14 months (7 days - 98 months old). The alteration was confirmed in all of these cases. 13 children had cataract. In 13 children with doubtful exam, with a mean age and PD of 6.29 +/- 14.46 months (7 days - 54 months old), the alteration was not confirmed in any of these patients. The incidence of negative red reflex found among newborns was 9.2/10,000 and the incidence cataracts in this same group was 7.9/10,000.Conclusion: We described the implantation of the red reflex exam in the Botucatu area, and the creation of a reference Center for eye examination of children with changes in the red reflex, and the creation of a reference Center for treatment of childhood cataract and difficulties.

Ptose palpebral: avaliação do posicionamento palpebral por imagens digitais

Objectives: To assess the palpebral position in patients with congenital or acquired ptosis, related to margin, sulcus and eyebrow, trying to identify differences between types of ptosis. Methods: A retrospective evaluation of patients with palpebral ptosis treated at the Ambulatory of Ophthalmic Plastic Surgery - Faculdade de Medicina de Botucatu (UNESP) was conducted, from 1995 to 2006. Data were recovered from electronic medical charts as well as digital image files. Eighty-seven patients were assessed, according to age, gender and data related to ptosis, such as time of appearance and type of palpebral ptosis. Palpebral ptosis was classified in two groups: congenital and acquired ptosis. Measurements were taken of margin-reflex distance (MRD), margin sulcus distance (MSD) and margin eyebrow distance (MED) using digital measurements of photos obtained. The corneal diameter of each individual patients was the unit of measure used. All data was transferred to an Excel Spreadsheet and received statistical treatment. Results: Statistical analysis revealed there is no association between the presence of ptosis and gender, or the type of ptosis and gender. There was a significant difference between eyelid with and without ptosis for MRD. However, in relation to the type of ptosis (congenital or acquired), MRD did not present any significant difference. The MSD and MED measurements were higher in acquired ptosis when compared to congenital ptosis. Conclusion: Assessment of palpebral positioning using digital measures endorse that MRD is smaller in patients with palpebral ptosis and similar in congenital or acquired ptosis, whereas MSD and MED presented higher values in acquired ptosis.

Tubo de Lester-Jones: indicações e resultados

OBJETIVO: Avaliar as indicações, resultados e complicações advindas do seu uso. MÉTODOS: Avaliaram-se retrospectivamente 25 pacientes submetidos a 27 conjuntivorrinostomias com colocação de tubo de Lester-Jones. Foram estudados os dados do portador, a etiologia da afecção e as complicações que ocorreram no intra e no pós-operatório. Os dados foram avaliados segundo a freqüência de ocorrência. RESULTADOS: O tubo de Lester-Jones foi usado igualmente em ambos os sexos, mais em indivíduos abaixo dos 10 ou acima dos 50 anos de idade. As causas mais freqüentes para utilização foram a idiopática ou a agenesia congênita de pontos e canalículos. Houve melhora dos sintomas em 88% dos pacientes. Complicações ocorreram em 59,25% dos casos, dentre as quais: extrusão (40,74%) e a migração (14,8%) do tubo. CONCLUSÃO: Apesar das complicações observadas, o índice de cura com a utilização do tubo de Lester-Jones é alto, sendo boa opção para o tratamento das obstruções lacrimais altas.

Obstrução nasolacrimal congênita: fatores relacionados com a possibilidade de cura

OBJETIVO: Avaliar a chance de cura da obstrução nasolacrimal congênita de acordo com a idade em que se deu o início da epífora e o tratamento efetuado. MÉTODOS: Quarenta crianças portadoras de obstrução nasolacrimal congênita, atendidas no período de 1997 a 1999, foram estudadas retrospectivamente, avaliando-se: idade do início da epífora, tratamento efetuado e possibilidade de cura. Os dados foram submetidos à análise estatística e usou-se o teste de proporções binomiais para contrastes entre e dentro de populações. RESULTADOS: A proporção de cura foi menor quando a epífora se iniciou em idade superior a 4 meses de vida, havendo possibilidade de cura com massagem e/ou sondagem em mesmas proporções, sendo possível obter cura também em crianças com idade superior a 3 anos de vida. CONCLUSÃO: Os resultados mostram que a possibilidade de cura sofre a influência da época do início da epífora e que o tratamento com massagem ou sondagem pode ser efetivo, mesmo em crianças com idade superior a 3 anos de idade.