999 resultados para 1689-1750


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Indica las condiciones oceanográficas del área costera frente al Perú, con especial hincapié en las observaciones del frente ecuatorial cuyos desplazamientos anormales hacia el sur puede indicar la aparición del fenómeno El Niño.

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Collection : Petits mémoires sur l'histoire de France ; VI

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ABSTRACT: BACKGROUND: Kabuki syndrome (Niikawa-Kuroki syndrome) is a rare, multiple congenital anomalies/mental retardation syndrome characterized by a peculiar face, short stature, skeletal, visceral and dermatoglyphic abnormalities, cardiac anomalies, and immunological defects. Recently mutations in the histone methyl transferase MLL2 gene have been identified as its underlying cause. METHODS: Genomic DNAs were extracted from 62 index patients clinically diagnosed as affected by Kabuki syndrome. Sanger sequencing was performed to analyze the whole coding region of the MLL2 gene including intron-exon junctions. The putative causal and possible functional effect of each nucleotide variant identified was estimated by in silico prediction tools. RESULTS: We identified 45 patients with MLL2 nucleotide variants. 38 out of the 42 variants were never described before. Consistently with previous reports, the majority are nonsense or frameshift mutations predicted to generate a truncated polypeptide. We also identified 3 indel, 7 missense and 3 splice site. CONCLUSIONS: This study emphasizes the relevance of mutational screening of the MLL2 gene among patients diagnosed with Kabuki syndrome. The identification of a large spectrum of MLL2 mutations possibly offers the opportunity to improve the actual knowledge on the clinical basis of this multiple congenital anomalies/mental retardation syndrome, design functional studies to understand the molecular mechanisms underlying this disease, establish genotype-phenotype correlations and improve clinical management.

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Contient : Pièces diverses ; originaux et copies, parmi lesquels on remarque les suivants : ; Notice généalogique sur la maison d'Aubusson ; Généalogie de la famille de Varie ; Extrait des titres de la maison de Sainte-Aulaire ; Mandement d'André-Daniel de Sainte-Aulaire, évêque de Tulle, touchant l'usage des oeufs durant le carême (25 février 1710) ; Billet d'invitation au sacre dudit évêque (29 octobre 1702) ; imprimé ; Extrait des archives de Pompadour ; Extrait de registres d'hommages de l'évêché de Limoges ; Extrait des archives de Pompadour ; Billet d'invitation aux obsèques d'Antoine de Baluze, résident à la cour de Pologne (13 septembre 1681) ; imprimé ; Deux lettres d'A[ndré]-D[aniel de Sainte-Aulaire], évêque de Tulle, à Baluze (7 novembre 1715 et 4 juillet 1710) ; originaux ; Lettre du maréchal-duc de la Feuillade à Baluze (Versailles, 22 décembre 1688) ; original ; Lettre de Teyssier de Regis à Baluze (Uzerche, 21 janvier 1689) ; original ; Billet du maréchal-duc de La Feuillade à Baluze (24 février 1687) ; Extrait d'un registre du Trésor des chartes, certifié par G.-J.-B. de Goth, duc d'Epernon (20 février 1687), envoyé par lui au maréchal de La Feuillade ; Lettre de Duverdier à Baluze (Tulle, 14 février 1686) ; Deux lettres de l'abbé de Fouilhac à Baluze (s. d.) ; « Harangue prononcée dans l'officialité de Tulle par Me Jean-Baptiste Brossard, » copie de la main de Baluze ; « Carmen in laudem J.-B. Brossard, » en vers latins ; page détachée d'un imprimé ; Recueil de copies de la main de Baluze : ; Lettre de M. Lejeune, sans adresse (Paris, 7 avril 1674) ; Harangue prononcée par devant messieurs du chapitre de Tulle par Me Etienne Courrèze ; Harangue adressée à Mascaron, lors de son avènement au siège de Tulle, par le doyen de cette ville, Pierre de La Rue (1672) ; Harangue prononcée par M. le conseiller Lagarde au jour de son installation (4 septembre 1674) ; Requête burlesque de Me Jean-Baptiste Brossard à messieurs du sénéchal et du présidial de Tulle ; Mandement du roi au trésorier de l'Épargne de payer au sieur Baluze la somme de mille livres (26 octobre 1663) ; Deux quittances délivrées par Guillaume, évêque de Tarse, au nom d'Etienne Baluze (1540) ; originaux, parchemin ; Quittance donnée par les syndics de l'église de Tulle à M. Baluze, commissaire enquêteur au sénéchal de ladite ville (21 novembre 1625) ; Généalogie de la famille Baluze ; Lettre de M. de Fenis à M. Baluze, avocat à Tulle (Bordeaux, 7 mars 1596) ; original ; Pièces concernant Antoine de Baluze : ; Deux lettres écrites [à Et. Baluze ?] de Varsovie par J.-C. de Baluze (s. d. et 12 juin 1716) ; Mémoire envoyé par le même original ; Lettre de [Marie-Louise], reine de Pologne à Louis XIV (28 janvier 1662) ; Lettre de J.-C. Baluze (19 décembre 1683) ; Lettre de recommandation [du roi de Pologne] pour Baluze ; Lettre de Jean-Casimir, roi de Pologne, à [Henri de la Motte-Houdancourt], archevêque d'Auch (18 mai 1663) ; Lettres du même à Louis XIV (20 janvier 1662 et 11 janvier 1664) ; Lettre du même au cardinal Mazarin (12 juillet 1660) ; original ; Lettre sans adresse de François Le Hérisson (Léopol en Russie, 30 novembre 1662) ; Note sur la carrière d'Antoine de Baluze en Pologne ; Deux lettres écrites de Varsovie par J.-C. Baluze (16 novembre et 31 août 1714) ; Notice, de la main de Baluze, sur son cousin Antoine Baluze ; Notice du même sur Jean-Casimir Baluze, fils d'Antoine ; Dissertatio de sanctis Claro, Laudo, Vlfardo, Baumado, par Et. Baluze ; imprimé, Tulle, 1656, 40 pages in-8° ; « Noel paschal, ou hymne sacro-burlesque pour l'heureux avènement de Monseigneur de Tulle [Louis de Rechignevoisin de Guron] en son evesché, par le sieur de Chateaunières, » envoyé d'Uzerche le 29 juin 1654

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Contient : « Cahier contenant les conclusions capitulaires touchant l'entreprise des Huguenots pour se rendre maîtres de Verdun en l'année 1562, tirées des registres de la cathédrale de la dite ville, et quelques remarques à ce sujet » ; ce cahier se termine au fol. 21 par cette note : « Ce mémoire appartient à Mr Guedon, chanoine de la cathédrale de Verdun. Toutes les conclusions qui servent de preuves ont esté tirées des registres qui sont conservez dans les archives de la dite église, dont il est gardien. 1750 » ; « Recueil des épitaphes, tombes et autres monuments qui sont dans la cathédrale de Verdun. » ; « Déclaration générale des domaines de l'église cathédrale de Verdun, fournie à nosseigneurs de la Chambre des comptes du Parlement de Metz » ; copie ; « Description des tombes et épitaphes qui sont dans les trois allées du cloître de la cathédrale de Verdun », avec plans coloriés ; « Recuëil des épitaphes, tombes et autres monuments qui sont dans la cathédrale de Verdun... », avec plans et blasons

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This study aimed to characterise both the [Formula: see text] kinetics within constant heavy-intensity swimming exercise, and to assess the relationships between [Formula: see text] kinetics and other parameters of aerobic fitness, in well-trained swimmers. On separate days, 21 male swimmers completed: (1) an incremental swimming test to determine their maximal oxygen uptake [Formula: see text], first ventilatory threshold (VT), and the velocity associated with [Formula: see text] [Formula: see text] and (2) two square-wave transitions from rest to heavy-intensity exercise, to determine their [Formula: see text] kinetics. All the tests involved breath-by-breath analysis of freestyle swimming using a swimming snorkel. [Formula: see text] kinetics was modelled with two exponential functions. The mean values for the incremental test were 56.0 ± 6.0 ml min(-1) kg(-1), 1.45 ± 0.08 m s(-1); and 42.1 ± 5.7 ml min(-1) kg(-1) for [Formula: see text], [Formula: see text] and VT, respectively. For the square-wave transition, the time constant of the primary phase (τ(p)) averaged 17.3 ± 5.4 s and the relevant slow component (A'(sc)) averaged 4.8 ± 2.9 ml min(-1) kg(-1) [representing 8.9% of the end-exercise [Formula: see text] (%A'(sc))]. τ(p) was correlated with [Formula: see text] (r = -0.55, P = 0.01), but not with either [Formula: see text] (r = 0.05, ns) or VT (r = 0.14, ns). The %A'(sc) did not correlate with either [Formula: see text] (r = -0.14, ns) or [Formula: see text] (r = 0.06, ns), but was inversely related with VT (r = -0.61, P < 0.01). This study was the first to describe the [Formula: see text] kinetics in heavy-intensity swimming using specific swimming exercise and appropriate methods. As has been demonstrated in cycling, faster [Formula: see text] kinetics allow higher aerobic power outputs to be attained. The slow component seems to be reduced in swimmers with higher ventilatory thresholds.

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Comprend : Lettres de M. Racine à M. D.*** à Lyon

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Comprend : Lettres de M. Racine à M. D.*** à Lyon

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Comprend : Lettres de M. Racine à M. D.*** à Lyon