Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease. PURPOSE: To analyze body fat content and distribution between FAP patients and healthy subjects. METHODS: Body fat content and distribution were measured through Double Energy X-ray Densitometry (DXA) in two groups. Group 1 consisted of 43 Familial Amyloidotic Polyneuropathy patients (19 males, 32 + 8 Yrs, and 24 females, 37 + 5 yrs), who had liver transplant less than 2 months before. Group 2 consisted of 18 healthy subjects of similar age (8 males, 36 + 7 yrs, and 10 females, 39 + 5 yrs). RESULTS: Healthy subjects showed higher values than FAP patients for: BMI (24,2+2,3kg/m2 vs 22,3+3,8 kg/m2 respectively, p<0,05), % trunk BF (26,21+8,34kg vs 20,78+9,05kg respectively, p<0,05), % visceral BF (24,43+7,97% vs 19,21+9,30% respectively, p<0,05), % abdominal BF (26,63+8,51% vs 20,63+10,35% respectively, p<0,05) abdominal subcutaneous BF (0,533+0,421kg vs 0,353+0,257kg respectively, p=0,05), abdominal BF/BF ratio (0,09+0,02 vs 0,08+0,02 respectively, p<0,05) and abdominal BF/trunk BF ratio (0,19+0,03 vs 0,17+0,03 respectively, p<0,05). CONCLUSIONS: These results showed that FAP patients soon after liver transplantation exhibited a healthier body fat profile compared to controls. However, fat content and distribution varied widely in FAP subjects, suggesting an individualized approach for assessment and intervention rather than general guidelines. Future research is needed to investigate the long term consequences on body fat following liver transplant in this population.

Effects of an exercise training program in physical condition after liver transplantation in familial amyloidotic polyneuropathy: a case report

Introduction: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease that leads to sensory and motor polyneuropathies as well as functional limitations. So far, liver transplantation is the only treatment for FAP because the mutated protein causing the disease is mainly produced in the liver. With the increasing survival of transplant recipients, functional and cardiovascular problems as consequences of immunosuppressant side effects are increasing associated with sedentary lifestyles and/or retransplantation status. We sought to analyze the impact of exercise training programs on 1 FAP patient’s course long-term after liver transplantation. Methodology. A FAP patient (female; 49 years of age; body mass index 18.8 kg/m2) underwent a liver transplantation 133 months before assessment. She was assessed for body composition, isometric quadriceps muscle strength, functional capacity, fatigue, and levels of physical activity before and after a 6-month period of combined exercise training. Results: After the exercise training program, almost all variables were improved, namely, total body skeletal muscle mass, proximal femoral bone mineral density, quadriceps strength, maximal oxygen consumption on 6 minutes walk test (6mwt) or VO2peak, total ventilation on 6mwt, and fatigue. The improvement in distance on 6mwt (69.2 m) was clinically significant. Preintervention the levels of physical activity were below international recommendations for health; after the program they achieved the recommendations. Conclusion: The results showed an improvement in functional capacity with a decrease in future disability risk associated with a better lifestyle with respect to physical activity levels in 1 patient.

Patologia em fachadas com revestimentos de ladrilhos cerâmicos

O objectivo geral desta dissertação é o conhecimento mais abrangente dos ladrilhos cerâmicos, como elemento singular da construção de edifícios em Portugal, visto que há grande tradição na utilização de ladrilhos colados como revestimento de fachadas, sistema que tem uma elevada durabilidade quando correctamente concebido e aplicado. Outro objectivo será a discrição das patologias e as presumíveis causas da sua ocorrência. Nesse sentido, e para melhor conhecer o seu comportamento faz-se uma caracterização dos revestimentos cerâmicos em fachadas de edifícios, descreve-se em seguida o conteúdo do projecto de revestimentos cerâmicos aderentes, as suas especificações e as condições técnicas exigíveis na sua aplicação. As patologias inerentes ao não cumprimento das condições necessárias à sua boa aplicação e a escolha para o fim pretendido foram identificadas, bem como as suas origens e soluções de reabilitação. Verificando-se a necessidade de avaliações e inspecções periódicas das fachadas, elaborou-se uma ficha de avaliação e inspecção como contributo para garantir a durabilidade e o bom desempenho deste material ao longo da sua vida útil. Através da base de dados recolhida em inspecções visuais a edifícios com revestimentos cerâmicos e com recurso à ficha de inspecção de avaliação e inspecção, desenvolveu-se uma metodologia para quantificação e classificação das anomalias do revestimento, recolha e tratamento de informação de campo dos revestimentos cerâmicos no sentido de analisar o seu comportamento.

Envelhecer adoptando um estilo de vida saudável... a actividade física!

O envelhecimento é um processo universal que acarreta problemas físicos, psíquicos e sociais. Os problemas de saúde aumentam não só com o avanço da idade mas também com a inactividade. Comparando com os adultos mais jovens, indivíduos com idade superior a 65anos têm uma maior incidência de condições crónicas, como a osteoartrite, a diabetes, a depressão, os acidentes vasculares cerebrais,etc. A progressão e a severidade de muitas destas doenças podem ser prevenidas, minimizadas ou “retardadas” com a participação em programas de promoção da saúde, exercícios terapêuticos e/ou actividade física.

Distrofia muscular de Duchenne: a importância do exercício físico

A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular progressiva resultante da mutação do gene responsável pela síntese da distrofina situado no cromossoma X. A sua incidência é de 1 em cada 3500 nascimentos masculinos. Afecta os músculos esqueléticos e os músculos lisos (cinturas pélvica e escapular, músculos respiratórios, cardíaco, etc.), provocando fraqueza muscular, cardiomiopatia e insuficiência respiratória.

Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease.

Strength, muscle quality and functional capacity in liver transplanted familial amyloidotic polineuropathy patients

Liver transplantation is the unique treatment for several end-stage diseases. Familial Amiloidotic Polineuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease related with systemic deposition of amyloidal fiber mainly on peripheral nervous system, clinically translated by an autonomous sensitive-motor neuropathy with severe functional limitations in some cases. The unique treatment for FAP disease is a liver transplant with a very aggressive medication to muscle metabolism and force production. To our knowledge there are no quantitative characterizations of body composition, strength or functional capacity in this population.

Intermittent claudication and physical exercise: effectiveness of a home-based program

Peripheral arterial disease (PAD) as a high incidence in general population and 12% to 20% of population with more than 60 years has already clinical symptoms, such as intermittent claudication (IC), pain, loss of strength and functional incapacity. There are already some studies who refer the possible positive effects of physical exercise in functional consequences of PAD.

Avaliação da força de preensão em indivíduos expostos e não expostos a actividade manual específica (repetitividade e exposição ao frio): estudo comparativo

1º Prémio para melhor comunicação em poster.

Effects of a randomized trial of exercise on body composition of liver transplanted patients

Liver transplantation is used as a only therapy so far, that stop the progression of some aspects of familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) an autossomic neurodegenerative disease. FAP often results in severe functional limitations. Transplantation requires aggressive medication which impairs bone and muscle metabolism. Malnutrition plus weight loss is already one feature of FAP patients. All this may produce negative consequences on body composition. The effect of exercise training in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown. The purpose of this study is to evaluate the effects of a six months exercise training program on body composition in FAPTX patients.

A percepção dos profissionais de saúde face ao exercício físico em transplantados renais

O exercício físico (EF) em transplantados renais (TR) é um tema que tem vindo a sofrer alterações ao longo dos tempos. Inicialmente prevalecia o princípio da minimização do risco, em que se procurava proteger o órgão transplantado de possíveis riscos decorrentes do EF. Presentemente valoriza-se a maximização dos diversos benefícios que o EF pode proporcionar a esta população especial. Contudo, estudos revelam, geralmente, baixas percentagens de transplantados a realizar EF. Estes estudos atribuem ainda grande parte da responsabilidade deste facto aos profissionais de saúde, pois nem todos incorporam a promoção do EF na sua prática.

JAMAR vs E-Link: análise de concordância

Avaliar a força de preensão é fundamental pela sua relação com a capacidade funcional dos indivíduos, permitindo determinar níveis de risco para incapacidade futura e assim estabelecer estratégias de prevenção. Grande parte dos estudos utiliza o dinamómetro hidráulico JAMAR que fornece o valor da força isométrica obtida durante a execução do movimento de preensão palmar. Contudo, existem outros dinamómetros disponíveis, como é o caso do dinamómetro portátil computorizado E-Link (Biometrics), que fornece o valor da força máxima (peak force), mas também outras variáveis relacionadas, como por exemplo a taxa de fadiga. Não existem, contudo, estudos de análise de concordância que nos permitam aceitar e comparar ou não os valores obtidos com os dois equipamentos e porventura utilizá-los indistintamente.

Fisioterapia no transplante hepático: da necessidade ao bem-estar

A intervenção do fisioterapeuta processa-se de modo holístico com vista à obtenção da máxima funcionalidade do indivíduo portador de doença. Objectivo do estudo – Mostrar e contextualizar os cuidados de saúde prestados pela equipa de fisioterapia no Hospital de Curry Cabral aos utentes submetidos a transplante hepático, fundamentados numa experiência de 4 anos de intervenção específica nesta área.

Composição corporal, capacidade funcional e tempo em lista activa em indivíduos submetidos a transplante hepático por polineuropatia amiloidótica familiar

PAF–Doença neurodegenerativa relacionada com a produção hepática de Transtirretina met30 e respectiva deposição sistémica principalmente no sistema nervoso periférico, que se traduz clinicamente por uma neuropatia sensitivo-motora de início periférico e com graves limitações funcionais em alguns casos. Actualmente, o único tratamento conhecido para a PAF é o transplante hepático com medicação agressiva para o metabolismo muscular e ósseo e para a produção de força. Não existe actualmente qualquer caracterização quantitativa da composição corporal ou capacidade funcional para esta população. Objectivos do estudo: comparar a composição corporal e capacidade funcional entre doentes PAF transplantados (PAFT) e um grupo de indivíduos aparentemente saudáveis (GC); analisar possíveis relações entre composição corporal e capacidade funcional e tempo de espera para a cirurgia.

A importância da actividade física em pacientes submetidos a transplante hepático: estudo longitudinal

Prémio da Sociedade Portuguesa de Hepatologia para melhor comunicação oral.