Anomalies vasculaires: exemple du syndrome de Klippel-Trenaunay [Vascular anomalies].

Les anomalies vasculaires constituent des affections rares présentes dès la naissance. Elles sont classées selon leur histologie en tumeurs ou malformations vasculaires. La connaissance de ces anomalies par le médecin de famille est importante, permettant ainsi leur diagnostic, qui repose essentiellement sur la clinique. Les caractéristiques anatomiques et hémodynamiques de l'anomalie sont précisées par l'angiologue grâce à l'écho-Doppler. Cet examen permet un suivi de la lésion et le diagnostic d'éventuelles complications. Un bilan radiologique peut compléter cette évaluation avant discussion multidisciplinaire en vue d'un traitement parfois difficile. Dans cet article, un bref aperçu des malformations vasculaires et de leur prise en charge multidisciplinaire est discuté, en particulier dans le cas du syndrome de Klippel-Trenaunay. Vascular anomalies are rare conditions that could be observed at all ages. They are classified, according to their histology, in vascular tumors or vascular malformations. The general practitioner plays a significant role in diagnosis and patient management, diagnosis being suspected on clinical history. In case of vascular anomaly, ultrasound-Doppler assessment is helpful to characterize morphologic and hemodynamic changes of the lesion and permits to monitor the evolution and to detect complications. Further investigations are often necessary prior to multidisciplinary management. In this article, a brief overview of vascular anomalies, their multidisciplinary management and the exemple of Klippel-Trenaunay syndrome are presented.

Endothelial, but not smooth muscle, peroxisome proliferator-activated receptor β/δ regulates vascular permeability and anaphylaxis.

BACKGROUND: Remodeling of quiescent vessels with increases in permeability, vasodilatation, and edema are hallmarks of inflammatory disorders. Factors involved in this type of remodeling represent potential therapeutic targets. OBJECTIVES: We investigated whether the nuclear hormone receptor peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) β/δ, a regulator of metabolism, fibrosis, and skin homeostasis, is involved in regulation of this type of remodeling. METHODS: Wild-type and various Pparb/d mutant mice were used to monitor dermal acute vascular hyperpermeability (AVH) and passive systemic anaphylaxis-induced hypothermia and edema. PPARβ/δ-dependent kinase activation and remodeling of endothelial cell-cell junctions were addressed by using human endothelial cells. RESULTS: AVH and dilatation of dermal microvessels stimulated by vascular endothelial growth factor A, histamine, and thrombin are severely compromised in PPARβ/δ-deficient mice. Selective deletion of the Pparb/d-encoding gene in endothelial cells in vivo similarly limits dermal AVH and vasodilatation, providing evidence that endothelial PPARβ/δ is the major player in regulating acute dermal microvessel remodeling. Furthermore, endothelial PPARβ/δ regulatory functions are not restricted to the skin vasculature because its deletion in the endothelium, but not in smooth muscle cells, also leads to reduced systemic anaphylaxis, the most severe form of allergic reaction, in which an acute vascular response plays a key role. PPARβ/δ-dependent AVH activation likely involves the activation of mitogen-activated protein kinase and Akt pathways and leads to downstream destabilization of endothelial cell-cell junctions. CONCLUSION: These results unveil not only a novel function of PPARβ/δ as a direct regulator of acute vessel permeability and dilatation but also provide evidence that antagonizing PPARβ/δ represents an important strategy to consider for moderating diseases with altered endothelial integrity, such as acute inflammatory and allergic disorders.

Effects of Sucroferric Oxyhydroxide Compared to Lanthanum Carbonate and Sevelamer Carbonate on Phosphate Homeostasis and Vascular Calcifications in a Rat Model of Chronic Kidney Failure.

Elevated serum phosphorus, calcium, and fibroblast growth factor 23 (FGF23) levels are associated with cardiovascular disease in chronic renal disease. This study evaluated the effects of sucroferric oxyhydroxide (PA21), a new iron-based phosphate binder, versus lanthanum carbonate (La) and sevelamer carbonate (Se), on serum FGF23, phosphorus, calcium, and intact parathyroid hormone (iPTH) concentrations, and the development of vascular calcification in adenine-induced chronic renal failure (CRF) rats. After induction of CRF, renal function was significantly impaired in all groups: uremic rats developed severe hyperphosphatemia, and serum iPTH increased significantly. All uremic rats (except controls) then received phosphate binders for 4 weeks. Hyperphosphatemia and increased serum iPTH were controlled to a similar extent in all phosphate binder-treatment groups. Only sucroferric oxyhydroxide was associated with significantly decreased FGF23. Vascular calcifications of the thoracic aorta were decreased by all three phosphate binders. Calcifications were better prevented at the superior part of the thoracic and abdominal aorta in the PA21 treated rats. In adenine-induced CRF rats, sucroferric oxyhydroxide was as effective as La and Se in controlling hyperphosphatemia, secondary hyperparathyroidism, and vascular calcifications. The role of FGF23 in calcification remains to be confirmed.

Polinização e biologia reprodutiva de Araticum-liso (Annona coriacea Mart.: Annonaceae) em uma área de cerrado paulista: implicações para fruticultura

Anonáceas, em geral, são espécies cantarófilas e altamente especializadas, apresentando pétalas espessas, carnosas e nutritivas que formam uma câmara floral com ocorrência de termogênege. Este estudo objetivou verificar os efetivos polinizadores e sistema reprodutivo prevalente em A. coriacea. Flores foram marcadas e acompanhadas durante períodos do dia e da noite para verificar os polinizadores legítimos. Tratamentos de polinização manual foram realizados para determinar o sistema reprodutivo. Besouros escarabeídeos Cyclocephala atricapilla e Cyclocephala quatuordecimpunctata (Dynastinae) foram atraídos pelo odor emitido pelas flores no início da noite já contendo pólen em seus corpos e penetraram na câmara floral, onde permaneceram por até 48h alimentando-se das pétalas e de pólen, copulando, e ao tocarem nos estigmas receptivos, depositaram pólen. Posteriormente, flores em fase masculina liberaram pólen que novamente sujou o corpo dos besouros e, com a queda da flor, voaram para outra flor recém-aberta e em fase feminina, iniciando novo ciclo de polinização. A. coriacea é uma espécie autocompatível e Cyclocephala foram polinizadores muito eficientes.

Cambio climático y diversidad de la flora vascular en las montañas tabulares de Guayana.

Una de las posibles consecuencias del calentamiento global es la extinción de especies de alta montaña por migración ascendente de las condiciones ambientales y pérdida de hábitat, fenómeno que, por el momento, ha sido considerado únicamente en montañas templadas y boreales. Este trabajo analiza la misma situación en montañas tropicales y estima el grado de amenaza de la flora vascular de las cimas de las montañas neotropicales de Guayana, al norte de Sudamérica. Del estudio basado en una muestra de 83 especies, entre aproximadamente el 8 y el 33% de las mismas se encuentran en peligro de extinguirse debido a la desaparición de su hábitat. La mayoría de estas especies son endémicas de Guayana, por lo que su desaparición afectaría a la biodiversidad global.

Identificação das estruturas músculo-ligamentares do assoalho pélvico feminino na ressonância magnética

OBJETIVO: Determinar a freqüência de identificação das estruturas músculo-ligamentares do assoalho pélvico por meio de exames de ressonância magnética e avaliar o índice de concordância entre os observadores. MÉTODO: Estudo prospectivo em 20 voluntárias assintomáticas, idade de 20 a 80 anos (média de 50 anos). Realizados exames de ressonância magnética pélvica (1,5 T) nas seqüências turbo spin-eco ponderadas em T1 e T2 nos planos axial e sagital. Os exames foram avaliados por dois observadores independentes, que procuraram identificar os músculos levantador do ânus (músculos coccígeo, pubococcígeo, iliococcígeo e puborretal), obturador interno e compressor da uretra e os ligamentos pubovesical e pubouretral. Os resultados foram comparados com base na freqüência de identificação das estruturas anatômicas e na concordância entre os observadores (índice kappa -- kapa). RESULTADOS: A freqüência de identificação das estruturas variou de 50% a 100%, sendo pouco inferior para os ligamentos. A concordância interobservador na identificação das estruturas foi a seguinte: músculos levantador do ânus e obturador interno (kapa=1), pubococcígeo (kapa=0,62), iliococcígeo (kapa=0,86), puborretal (kapa=0,27), coccígeo (kapa=0) e compressor da uretra (kapa=1), e ligamentos pubovesical (kapa=0,50) e pubouretral (kapa=0,58). CONCLUSÃO: A ressonância magnética de pelve permite identificar as principais estruturas músculo-ligamentares do assoalho pélvico na grande maioria dos indivíduos, com boa concordância interobservador.

A ecografia no diagnóstico das lesões músculo-tendinosas do ombro

Este estudo propôs-se a revisar os aspectos relevantes da anatomia, técnica de exame e achados de imagens, com o objetivo de auxiliar o radiologista no diagnóstico diferencial frente às afecções músculo-tendinosas do ombro. Foram realizadas 34 ultra-sonografias da região do ombro, no período de janeiro a dezembro de 2001. A avaliação foi realizada com transdutores de alta freqüência (7,5-10 MHz). O exame foi normal em 23% dos pacientes (oito casos). Dos 26 casos alterados, observaram-se oito com ruptura total (30%), cinco com ruptura parcial (19%), dez com tendinopatia (38%), um com tendinopatia calcificada (3%), um com tenossinovite bicipital (3%) e um com tendinopatia associada a artrite gotosa (3%). A falta de experiência e de conhecimento das principais alterações que acometem o ombro é um dos principais pontos limitantes do diagnóstico ultra-sonográfico das lesões do ombro. Portanto, o estudo dessas alterações deve ser realizado amplamente.