Feocromocitoma em criança

Feocromocitoma é uma neoplasia de células cromafins que causa sintomas e sinais decorrentes da libertação de catecolminas e é muito rara em crianças. Relatamos um caso feocromocitoma em criança, com difícil manejo clínico, confirmado também pela anatomia-patológica e curado após a ressecção cirúrgica.

Transplante cardíaco e neoplasias: experiência na Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo

OBJETIVOS: Analisar ocorrência e tipos de neoplasias que se desenvolveram em pacientes submetidos a transplante cardíaco ortotópico, no Programa de Transplante Cardíaco da Escola de Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo. MÉTODOS: O presente estudo apresenta uma análise observacional de 106 pacientes submetidos a transplante cardíaco ortotópico, no período de novembro de 1986 a setembro de 2002, que sobreviveram por período superior a trinta dias após o procedimento. O regime de imunossupressão consistiu de terapia tríplice com ciclosporina A, azatioprina e corticosteróide. Apenas dois pacientes receberam, além da terapia tríplice, a adição de ortoclone OKT-3. O período médio de acompanhamento foi de 61,4 meses. (variação de dois meses a 192 meses). RESULTADOS: Vinte e três pacientes (21,3%) desenvolveram neoplasias, dos quais 56,5% apresentaram neoplasia de pele, 30,1% apresentaram tumores sólidos e 13,4%, doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT). O intervalo médio entre o transplante e o diagnóstico de neoplasia foi: pele - 54,9 meses, tumores sólidos - 24,8 meses e DLPT - 70,3 meses. CONCLUSÕES: A ocorrência de neoplasias malignas foi relativamente comum na população analisada. O câncer de pele prevaleceu em relação às demais neoplasias e os tumores sólidos foram mais diagnosticados do que as doenças linfoproliferativas nessa série de pacientes.

Tumor em ventrículo direito em paciente com melanoma

Os tumores primários cardíacos são infreqüentes; entretanto, as neoplasias metastáticas com acometimento do coração são mais comuns. Alguns tumores apresentam, em estudos post-mortem, implantes secundários cardíacos com freqüências que superam 50%. Esse comprometimento deve ser lembrado em pacientes com história de neoplasia, que apresentem distúrbios de condução, sopro, cardiomegalia ou arritmias. Relatar-se-á, a seguir, o caso de um homem de 39 anos, encaminhado por cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma evidenciou grande massa tumoral em ventrículo direito. A história médica pregressa revelou antecedentes de melanoma e a avaliação complementar mostrou doença metastática para pulmões, coração e cérebro, com evolução a óbito. Os aspectos singulares do caso são a presença de uma grande massa no ventrículo direito de origem metastática, ilustrando um quadro clínico raro e de prognóstico reservado.

Associação independente do tabagismo aos eventos cardíacos pós-operatórios e à mortalidade em 30 dias

FUNDAMENTO: Há poucos estudos que demonstrem a associação do tabagismo, como fator de risco independente, aos eventos cardíacos pós-operatórios. OBJETIVO: Avaliar a associação do tabagismo, como variável independente, às complicações cardiovasculares pós-operatórias e à mortalidade em 30 dias em operações não cardíacas. MÉTODOS: Utilizou-se coorte retrospectiva de um hospital geral, na qual foram incluídos 1.072 pacientes estratificados em tabagistas atuais (n = 265), ex-tabagistas (n = 335) e não tabagistas (n = 472). Esses três grupos foram analisados para os desfechos cardiovasculares combinados no pós-operatório (infarto, edema pulmonar, arritmia com instabilidade hemodinâmica, angina instável e morte cardíaca) e mortalidade em 30 dias. Utilizaram-se o teste qui-quadrado e a regressão logística, considerando p < 0,05 como significante. RESULTADOS: Quando se compararam tabagistas atuais e ex-tabagistas aos não tabagistas, os desfechos cardiovasculares combinados no pós-operatório e a mortalidade em 30 dias foram respectivamente: 71 (6,6%) e 34 (3,2%). Os tabagistas atuais e ex-tabagistas apresentaram 53 (8,8%) eventos cardíacos combinados, enquanto os não tabagistas, 18 (3,8%), p = 0,002. Em relação à mortalidade, tabagistas atuais e ex-tabagistas apresentaram 26 (4,3%), enquanto os não tabagistas, 8 (1,7%), p = 0,024. Na análise multivariada, faixa etária, cirurgia de emergência, insuficiência cardíaca, sobrecarga ventricular esquerda, revascularização do miocárdio e extrassístole ventricular associaram-se independentemente aos eventos cardiovasculares perioperatórios, enquanto faixa etária, cirurgia de emergência, insuficiência cardíaca, alterações laboratoriais, história de hepatopatia, operações por neoplasia e tabagismo se associaram à mortalidade em 30 dias no pós-operatório. CONCLUSÃO: O tabagismo atual associou-se de forma independente à mortalidade em 30 dias em operações não cardíacas de alto risco, mas não aos eventos cardíacos pós-operatórios.

Avaliação por ressonância magnética de massas cardíacas

FUNDAMENTO: Tumores cardíacos são extremamente raros; no entanto, quando há suspeita clínica, é necessária a correta avaliação diagnóstica, para planejar o tratamento mais adequado. Nesse contexto, a ressonância magnética cardiovascular tem um papel importante, permitindo uma abrangente caracterização de tais lesões. OBJETIVO: Revisar os casos encaminhados a um Serviço de Ressonância Magnética para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Descrever a série de casos positivos, juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de lesão e sobre o papel da ressonância magnética cardiovascular em sua avaliação. MÉTODOS: Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011, foram revistos todos os casos de pacientes encaminhados a ressonância magnética com suspeita de neoplasia envolvendo o coração. Foram selecionados aqueles com confirmação histopatológica, evolução ou resposta terapêutica compatíveis com a suspeita clínica e achados de imagem. RESULTADOS: Entre os 13 pacientes incluídos neste estudo, oito (62%) tiveram confirmação histopatológica. Foram descritas cinco neoplasias benignas (mixomas, rabdomioma e fibromas), cinco neoplasias malignas (sarcoma, linfoma, síndrome de Richter cardíaca e doença metastática) e três lesões não neoplásicas (cisto pericárdico, trombo intracardíaco e vegetação infecciosa). CONCLUSÃO: A informação disponível sobre essa questão é escassa. Estudos prospectivos adicionais são necessários para elucidar o papel desses nutrientes no risco cardiovascular de pacientes com diabetes.

Escore Prognóstico para Síndrome Coronariana Aguda em Hospital Terciário Privado

Fundamento: Os modelos prognósticos disponíveis para Síndrome Coronariana Aguda (SCA) podem ter limitações de performance, por terem sido elaborados há vários anos, ou problemas de aplicabilidade. Objetivos: Elaborar escores para predição de eventos desfavoráveis em 30 dias e 6 meses, em pacientes com SCA, com ou sem Supradesnivelamento de ST (SST), atendida em hospital privado terciário. Métodos: Coorte prospectiva de pacientes consecutivos com SCA admitidos entre agosto/2009 a junho/2012. O desfecho primário composto foi a ocorrência de óbito, infarto ou reinfarto, Acidente Vascular Cerebral (AVC), parada cardiorrespiratória e sangramento maior. As variáveis preditoras foram selecionadas de dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos e da terapêutica. O modelo final foi obtido por meio de regressão logística e submetido a validação interna, utilizando-se bootstraping. Resultados: Incluímos 760 pacientes, 132 com SCA com SST e 628 sem SST. A idade média foi 63,2 ± 11,7 anos, sendo 583 homens (76,7%). O modelo final para eventos em 30 dias contém cinco preditores: idade ≥ 70 anos, antecedente de neoplasia, Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE) < 40%, troponinaI > 12,4 ng/mL e trombólise. Na validação interna, o modelo mostrou ter boa performance com área sob a curva de 0,71.Os preditores do modelo para 6 meses são: antecedente de neoplasia, FEVE < 40%, trombólise, troponina I > 14,3 ng/mL, creatinina > 1,2 mg/dL, antecedente de doença pulmonar obstrutiva crônica e hemoglobina < 13,5 g/dL. Na validação interna, o modelo apresentou boa performance com área sob a curva de 0,69. Conclusões: Desenvolvemos escores de fácil utilização e boa performance para predição de eventos adversos em 30 dias e 6 meses em pacientes com SCA.

Megacariócitos e neoplasias experimentais: 3. Estudo da medula óssea em animais inoculados no peritôneo

Foi feito um estudo qualitativo e quantitativo dos megacariócitos da medula de camundongos inoculados no peritôneo com 0,5 ml de líquido ascítico do Sarcoma 180. Concluímos que: 1. Existe realmente um aumento do número total de megacariócitos durante o desenvolvimento da neoplasia. 2. Êste aumento já é bem aparente no 1º dia. 3. Esta megacariocitopoiese estabiliza-se, com valôres altos, a partir do 3º dia. 4. Os megacariócitos se apresentam muitas vêzes aumentados de volume e alguns formando agregados. Tecem-se considerações a respeito dos resultados.

Megacarióticos e neoplasias experimentais: 4. Estudo do pulmão, fígado supra-renais e gânglios linfáticos

Foi feita uma avaliação da presença de megacariócitos no pulmão, fígado, supra-reanais e gânglios linfáticos de animais portadores do Sarcoma 180. Concluímos que: 1. O número de megacariócitos encontrados no pulmão, estaria estreitamente correlacionado com o número de megacariócitos formados na medula. 2. Em determinadas circuntâncias (neste caso neoplasias) o número de megacariócitos no pulmão, aumenta como conseqüência de uma ativa megacariocitopoiese medular. 3. Os megacariócitos encontrados no pulmão dêstes animais apresentam núcleos extraordianàriamente polimorfos e às vêzes picnóticos. 4. Nos animais portadores de neoplasia (Sarcoma 180) encontram-se megacariócitos no fígado.

Efeitos da esplenectomia nas relações tumor-hospedeiro

Foi estudada a evolução do sarcoma de Yoshida em ratos esplenectomizados. A remoção do baço favoreceu o desenvolvimento do tumor, indicando que êste órgão perticipa de um mecanismo de defesa antitumoral. Os dados demonstraram também, que o tempo trancorrido entre a esplenectomia e o transplante da neoplasia, é um fator importante na observação do processo. Foram tecidas considerações a respeito dos resultados.

Implantação intracerebral experimental de sarcomas

Estudo histopatológico da implantação intracerebral de sarcomas, realizado em ratos (fibrosarcoma) e em camundongos (sarcoma 180). A implantação intracerebral de fibrosarcoma desenvolveu, em cerca de 45 dias, neoplasia relativamente bem delimitada, com pequena infiltração do parênquima nervoso adjacente, nunca se propagando a maiores distãncias devido a forte coesão entre as suas células, com grande diferenciação de fibrilas reticulares e de colágeno. Ao contrário, a inoculação do sarcoma 180, principalmente sob a forma ascítica, levou rapidamente a um quadro de forte hipertensão intracraniana, com disseminação das células neoplásticas pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços perivasculares, porém o faziam de maneira diversa; o sarcoma 180 tinha uma disseminação muito intensa e rápida, que se fazia a longas distâncias, enquanto que o fibrossarcoma somente se disseminava nos vasos próximos à neoplasia em desenvolvimento. Tomando por base observações próprias e outras colhidas na bibliografia especializada, conclui-se que os agentes etiológicos destes tumores exercem sua ação sobre tipos celulares diferentes.

Germinomas cerebrais (teratomas atípicos da pineal)

São estudados três casos de germinomas cerebrais, sendo um tópico, da região pineal, e dois ectópicos, chamados germinomas supra-selares ou quiasmáticos. Estes últimos parecem ser mais agressivos que os seus congeneres tópicos, pois alem de se disseminarem pelas cisternas basais, costumam infiltrar as paredes do III ventrículo, fórnix, hipotálamo, nervos e quiasma ópticos. Caracteristicamente produzem um enorme aumento das proteínas liquóricas, desacompanhado de uma pleocitose proporcional. As proteínas liquóricas aumentadas sao globulinas cujas reações mostram-se fortemente positivas, possivelmente produzidas pelas celulas de aspecto linfocitario que constituem parte desta neoplasia. O aumento das proteinas liquoricas e tao acentuado que em presenca de uma crianca ou adolescente com sindrome de hipertensão intracraniana, hiperproteinoraquia sem pleocitose e sinais clínicos ou radiológicos sugestivos de localização na base do crânio a possibilidade de um germinoma quiasmático deve ser seriamente considerada, pois o quadro e muito sugestivo.

Produção e padronização dos antígenos de Paracoccidioides brasiliensis (Pb), Histoplasma capsulatum (Hc) e Aspergillus fumigatus (Af) para uso no imunodiagnóstico: comparação entre as técnicas de imunodifusão e imunoeletroosmoforese

Foram produzidos antígenos solúveis de P. brasiliensis, H. capsulatum e A. fumigatus e padronizados nas técnicas de imunodifusão dupla (IDD) e imunoeletroosmoforese (IEOF). A especificidade dos antígenos foi testada utilizando-se 96 soros de pacientes com paracoccidioidomicose, histoplasmose, aspergilose, candidíase sistêmica, esporotricose, tuberculose, neoplasia pulmonar, leishmaniose tegumentar e visceral e em 18 indivíduos sadios. Na IDD, a especificidade foi de 100% usando-se como critério de positividade linhas de precipitação com identidade total com soro de referência. Entretanto na IEOF, a especificidade variou de acordo com o antígeno testado, sendo observadas reações cruzadas com antígeno de P. brasiliensis frente a soros de pacientes com histoplasmose (16,7%) e leishmaniose tegumentar (10%) e com antígeno de H. capsulatum frente a soros de pacientes com paracoccidioidomicose (31,8%) e leishmaniose tegumentar (10%). Ambas as técnicas mostraram a mesma sensibilidade para o sorodiagnóstico de paracoccidioidomicose, histoplasmose e aspergilose, respectivamente 100%, 83,3% e 100%. A grande sensibilidade e especificidade da IDD observadas nos soros desses pacientes, aliadas à fácil reprodutibilidade e baixo custo, fazem esta técnica muito apropriada como procedimento de rotina, para a triagem de pacientes sintomáticos respiratórios.

Functional sphere profiling reveals the complexity of neuroblastoma tumor-initiating cell model.

Neuroblastoma (NB) is a neural crest-derived childhood tumor characterized by a remarkable phenotypic diversity, ranging from spontaneous regression to fatal metastatic disease. Although the cancer stem cell (CSC) model provides a trail to characterize the cells responsible for tumor onset, the NB tumor-initiating cell (TIC) has not been identified. In this study, the relevance of the CSC model in NB was investigated by taking advantage of typical functional stem cell characteristics. A predictive association was established between self-renewal, as assessed by serial sphere formation, and clinical aggressiveness in primary tumors. Moreover, cell subsets gradually selected during serial sphere culture harbored increased in vivo tumorigenicity, only highlighted in an orthotopic microenvironment. A microarray time course analysis of serial spheres passages from metastatic cells allowed us to specifically "profile" the NB stem cell-like phenotype and to identify CD133, ABC transporter, and WNT and NOTCH genes as spheres markers. On the basis of combined sphere markers expression, at least two distinct tumorigenic cell subpopulations were identified, also shown to preexist in primary NB. However, sphere markers-mediated cell sorting of parental tumor failed to recapitulate the TIC phenotype in the orthotopic model, highlighting the complexity of the CSC model. Our data support the NB stem-like cells as a dynamic and heterogeneous cell population strongly dependent on microenvironmental signals and add novel candidate genes as potential therapeutic targets in the control of high-risk NB.

Le nodule pulmonaire solitaire [The solitary pulmonary nodule]

The incidental discovery of a solitary pulmonary nodule while performing a CT scan of the chest is a very common clinical problem. The differential diagnosis is large but the main clinical challenge is to exclude or ascertain a neoplasia. The evaluation of preexisting risk factors and the analysis of morphological characteristics of the nodule allow the clinician to solve this challenge in a significant number of cases. When the nature of the lesion remains indeterminate a careful follow-up with volumetric determination is necessary for decision making.

How the gut links innate and adaptive immunity.

Mucosal surfaces represent the main sites in which environmental microorganisms and antigens interact with the host. Sentinel cells, including epithelial cells, lumenal macrophages, and intraepithelial dendritic cells, continuously sense the environment and coordinate defenses for the protection of mucosal tissues. The mucosal epithelial cells are crucial actors in coordinating defenses. They sense the outside world and respond to environmental signals by releasing chemokines and cytokines that recruit inflammatory and immune cells to control potential infectious agents and to attract cells able to trigger immune responses. Among immune cells, dendritic cells (DC) play a key role in controlling adaptive immune responses, due to their capacity to internalize foreign materials and to present antigens to naive T and B lymphocytes, locally or in draining organized lymphoid tissues. Immune cells recruited in epithelial tissues can, in turn, act upon the epithelial cells and change their phenotype in a process referred to as epithelial metaplasia.