Spastic Paraplegia, Optic Atrophy, and Neuropathy: New Observations, Locus Refinement, and Exclusion of Candidate Genes

SPOAN is an autosomal recessive neurodegenerative disorder which was recently characterized by our group in a large inbred Brazilian family with 25 affected individuals. This condition is clinically defined by: 1. congenital optic atrophy; 2. progressive spastic paraplegia with onset in infancy; and 3. progressive motor and sensory axonal neuropathy. Overall, we are now aware of 68 SPOAN patients (45 females and 23 males, with age ranging from 5 to 72 years), 44 of which are presented here for the first time. They were all born in the same geographic micro region. Those 68 patients belong to 43 sibships, 40 of which exhibit parental consanguinity. Sixty-one patients were fully clinically evaluated and 64 were included in the genetic investigation. All molecularly studied patients are homozygotes for D11S1889 at 11q13. This enabled us to reduce the critical region for the SPOAN gene from 4.8 to 2.3 Mb, with a maximum two point lod score of 33.2 (with marker D11S987) and of 27.0 (with marker D11S1889). Three genes located in this newly defined critical region were sequenced, but no pathogenic mutation was detected. The gene responsible for SPOAN remains elusive.

Torsion theories induced from commutative subalgebras

We begin a study of torsion theories for representations of finitely generated algebras U over a field containing a finitely generated commutative Harish-Chandra subalgebra Gamma. This is an important class of associative algebras, which includes all finite W-algebras of type A over an algebraically closed field of characteristic zero, in particular, the universal enveloping algebra of gl(n) (or sl(n)) for all n. We show that any Gamma-torsion theory defined by the coheight of the prime ideals of Gamma is liftable to U. Moreover, for any simple U-module M, all associated prime ideals of M in Spec Gamma have the same coheight. Hence, the coheight of these associated prime ideals is an invariant of a given simple U-module. This implies the stratification of the category of U-modules controlled by the coheight of the associated prime ideals of Gamma. Our approach can be viewed as a generalization of the classical paper by Block (1981) [4]; it allows, in particular, to study representations of gl(n) beyond the classical category of weight or generalized weight modules. (C) 2011 Elsevier B.V. All rights reserved.

Os sentidos da autonomia docente no desenvolvimento curricular

Ese estudio se firma en el camino de la formación y del desarrollo profesional de profesores de Matemáticas, objetivando comprender, a partir del discurso de profesores de dicha asignatura, el sentido atribuido a la autonomía profesional y cómo ese sentido es reflejado en la producción y desarrollo curricular de la asignatura de Matemáticas. Para tal, utilizamos la entrevista comprensiva, metodología basada en el supuesto fundamental de la palabra en la construcción del objeto de estudio. A partir del discurso de cinco profesores que imparten la asignatura de Matemáticas en el Centro Federal de Educación Tecnológica de Rio Grande do Norte, percibimos que la autonomía está unida a una posición de soberanía en aula, lo que se traduce en un trabajo volcado al individualismo. Constatamos que las reuniones pedagógicas, espacios por excelencia para discusiones y reflexiones acerca de la enseñanza de Matemáticas y consecuente desarrollo profesional, no contribuyen para la mejora de la enseñaza de dicha disciplina. Percibimos, también, que el libro didáctico es utilizado para estandarizar el trabajo de los profesores y que la selectividad todavía es punto de referencia en lo que concierne al currículum de Matemáticas en la institución, lo que impide la realización de un desarrollo curricular de la asignatura de Matemáticas en que sean considerados conjuntamente todos sus componentes

El estructuralismo latinoamericano

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La facilitación del comercio en las negociaciones comerciales, multilaterales y bilaterales

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El proceso hidrometalúrgico de lixiviación en pilas y el desarrollo de la minería cuprífera en Chile

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Una mirada a los sistemas nacionales de innovación en el MERCOSUR: análisis y reflexiones a partir de los casos de Argentina y Uruguay

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Matriz de contabilidad social (MCS) 2002 de Costa Rica, y los fundamentos metodológicos de su construcción

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El papel de la legislación y la regulación en las políticas de uso eficiente de la energía en la Unión Europea y sus Estados Miembros

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La industria extractiva en América Latina y el Caribe y su relación con las minorías étnicas

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Cambio y continuidad en las organizaciones de gestión del conocimiento

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Evaluation of technical assistance needs in population activities in Latin America

Dada la escasez de recursos para la asistencia internacional en actividades de poblacion en la region, la definicion de funciones y responsabilidades de las diversas agencias debe hacerse en terminos de sus objetivos, excelencia profesional y de sus relaciones institucionales con los paises. Los objetivos de dicha asistencia se orientan a desarrollar capacidades, conocimientos e insumos para la comprension de los aspectos demograficos del desarrollo y la formulacion de politicas de poblacion. La discusion de los nuevos arreglos institucionales y formas de organizacion de la ayuda para el logro escalonado de estos objetivos debe basarse en la consideracion de las ventajas y desventajas de la experiencia acumulada hasta ahora. En este sentido, destacan como determinantes del grado de factibilidad y eficiencia de la asistencia tecnica el grado de conciencia sobre la problematica poblacional, la existencia de programas estructurados y el apoyo de agencias ejecutoras a nivel de cada pais

Internal migration in Guatemala during the period 1976-1981 by ethnicity, sex and age

El analisis forma parte del proyecto IMIN, orientado a realizar investigaciones en profundidad sobre la migracion interna a partir de los ultimos censos de poblacion. El enfasis se situa en la descripcion del fenomeno en Guatemala, durante 1976-1981 y la poblacion bajo estudio es aquella nacida en Guatemala que vivio en el pais hasta la fecha del censo y 5 anos antes. Los migrantes son personas cuya residencia habitual en 1981 era distinta de aquella en 1976. Guatemala, Esquintla y El Peten son los departamentos de inmigracion por excelencia por ser la sede de la capital, y por su desarrollo agrario. Las mujeres se dirigen hacia el departamento de Guatemala, independiente del grupo etnico; la migracion es selectiva por edad y los grupos en que se producen los desplazamientos mayores se situan entre 15 y 24 anos. Las migrantes son algo menores que los hombres migrantes y los no indios migran mas que los indios; entre estos ultimos, predominan los hombres.

Convergencias y asimetrías de las medidas sanitarias y fitosanitarias en los acuerdos comerciales de la Región

En la región los aspectos sanitarios y fitosanitarios han adquirido mayor importancia comercial, como se refleja en el número significativo de reclamos presentados en los distintos mecanismos de solución de controversias existentes en los esquemas regionales de integración. Tal hecho puede ser atribuido a la importancia de los países latinoamericanos en el comercio agropecuario mundial y a las diferencias entre los requisitos fitosanitarios y zoosanitarios exigidos por cada uno de ellos.   Considerando que en América Latina y el Caribe se ha multiplicado el número de acuerdos bilaterales y plurilaterales de comercio, la convergencia de la normativa sanitaria en estos instrumentos es uno de los componentes esenciales para la integración comercial de una región agroexportadora por excelencia. Esta convergencia es esencial para permitir el acceso a mercados y para facilitar el flujo comercial.  Esta nota hace una evaluación de esta convergencia normativa a nivel de los acuerdos bilaterales y plurilaterales de comercio firmados por los países de la región, el tratamiento dado a los principios acordados en el Acuerdo sobre la Aplicación de Medidas Sanitarias y Fitosanitarias (Acuerdo MSF) de la Organización Mundial del Comercio (OMC) y cuánto se ha avanzado en la región, en comparación con lo previsto en este instrumento multilateral.  

Respuestas urbanas al cambio climático en América Latina

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