Displasia Fibrosa Crânio-Facial a Propósito de Dois Casos Clínicos

Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

Simulador de Técnicas de Depuração Extra-Renal/Hemofiltração: Uso da Simulação para Treino no Manuseamento deste Dispositivo

Introdução: A simulação possibilita o ensino e treino de técnicas de suporte de vida complexas sem riscos para o doente. Até ao momento, as únicas opções de treino no manuseamento de terapêuticas de depuração extra-renal contínua (TDEC) eram a aprendizagem directa em doentes submetidos a esta técnica ou mediante observação dos efeitos da manipulação do circuito não conectado ao doente. Por este motivo foi elaborado um simulador de TDEC, usado em cursos de simulação realizados para treino de equipas de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Objectivos: Analisar a performance e utilidade de um novo simulador que possibilita o controlo externo do dispositivo de TDEC, simulando "in situ" cenários que mimetizam condições de doentes tratados com TDEC. Métodos: Foi criado um dispositivo que, uma vez conectado ao aparelho de TDEC, permite o controlo em tempo real de todas as pressões de hemofiltração, de acordo com as condições clínicas e acções dos participantes. Foram simulados diversos cenários e complicações possíveis em doentes submetidos a estas técnicas e avaliada a performance deste dispositivo "in vitro". A satisfação dos participantes foi avaliada mediante a aplicação de um inquérito. Resultados: Foram realizados 4 cursos de TDEC de Maio de 2009 a Março de 2012. Incluídos 60 participantes, todos com experiência clínica prévia em UCIP. Realizados 32 cenários, abrangendo complicações relacionados com o cateter, coagulação dos filtros e ajuste inadequado dos parâmetros de hemofiltração. Nos cenários simulados, o dispositivo simulador permitiu, em tempo real, mudanças simples e rápidas nas pressões do monitor de TDEC e em resposta às atitudes tomadas pelos participantes para a sua resolução. Não foram registadas intercorrências relacionadas com disfunção do dispositivo. Os participantes consideraram-no muito útil como ferramenta de aprendizagem activa, permitindo uma gestão realista das condições clínicas simuladas, com potencial impacto sobre a sua futura prática diária. Os instrutores consideraram-no fácil de manusear e realista. Conclusões: Este simulador permite uma simulação mais fidedigna dos cenários de TDEC, resolvendo o problema da interferência do instrutor no cenário simulado. Este poderia melhorar as capacidades dos simuladores de alta fidelidade disponíveis e utilizar-se como uma ferramenta docente na formação de profissionais de saúde.

Uso da Simulação no Treino de Internos em Técnicas de Pediatria – Técnica da Punção Lombar

Introdução: A punção lombar (PL) é a técnica invasiva mais frequente em Pediatria. O treino é habitualmente realizado sob supervisão, directamente no paciente. O uso de simuladores, possibilita aquisição de capacidades num ambiente seguro, minimizando custos e riscos para o doente. Objectivos: Avaliar a capacidade dos internos de pediatria (IP) na realização da PL e o uso de simulação aplicada à educação médica como ferramenta de melhoria na aquisição de competências. Material e Métodos: Foi elaborado e apresentado a todos os IP, um protocolo e checklist da PL. Realizaram-se 2 sessões clínicas, usando simuladores de PL, a primeira uma semana depois da apresentação do protocolo e a segunda, dois meses depois. Foi avaliado em cada sessão, o cumprimento do protocolo e performance na execução da técnica, mediante a aplicação da checklist. No final de cada sessão foi aplicado um questionário (escala 0-10) sobre experiência, grau de confiança prévio, alterações notadas e reprodutividade da técnica no simulador. Resultados: Participaram em cada sessão, 13 IP Oito haviam realizado menos de 10 PL durante a sua prática clínica, sendo que nenhum tinha realizado, PL em simuladores. Na 1ª sessão, as principais falhas foram a ausência de esclarecimentos sobre a técnica (n=7), cuidados pós PL (n=6) e complicações (n=5); a não aplicação de anestésico local (n=3); ausência de monitorização (n=5) e falhas na assepsia A maioria (n=8) desconhecia, ainda, o sistema de medição da pressão intracraniana (PIC). Na 2ª sessão, verificou-se melhoria em todos os itens avaliados, persistindo, ainda, falhas na monitorização (n=2), informação cuidados pós PL (n=2) e complicações (n=2). Em todos os casos a medição da PIC foi correcta. O score médio do conhecimento e grau de confiança na execução da técnica prévia à 1ª sessão foi 5, constatando-se uma clara melhoria após as 2 sessões (score médio 9). Todos consideraram que os simuladores contribuíram para o aperfeiçoamento da técnica e que os mesmos reproduziam com fiabilidade a prática real (score médio 8). Conclusões: O uso de simuladores no treino da PL melhora a competência dos internos na sua realização, permitindo aquisição de experiência e confiança sem riscos para doente. A introdução destes simuladores no ensino médico pós-graduado deve ser considerado.

Queratite por Acantamoeba - Revisão de 6 Casos Clínicos. Centro Hospitalar Lisboa Central

Objectivo: Determinar os factores de risco, características clínicas e desfecho da queratite por acantamoeba. Métodos: Os autores revêem os casos de queratite por acantamoeba em 6 doentes (3 do sexo masculino e 3 do sexo feminino) com idades compreendidas entre os 18 e os 41 anos, vigiados no Departamento de Córnea do nosso Hospital. As suas características e curso clínicos foram estudados retrospectivamente. Resultados: Todos os doentes eram portadores de lentes de contacto. Quatro dos 6 casos tiveram início do quadro entre final de Maio e Julho. A suspeita inicial de queratite bacteriana, fúngica ou viral precedeu o diagnóstico final de queratite por acantamoeba em todos os doentes. O diagnóstico foi feito através de observação clínica, PCR (polymerase chain reaction) ou microscopia confocal. Em todos os casos a terapêutica dirigida foi iniciada com propamidina, com adição de clorohexidina em um doente. Em 3 doentes verificou-se necessidade de realização de queratoplastia penetrante: um caso por incapacidade de controlo da infecção e por sequelas noutros dois. Conclusão: É necessário um grande nível de suspeita de infecção por acantamoeba em indivíduos utilizadores de lente de contacto e falência inicial à terapêutica antimicrobiana ou antiviral. A microscopia confocal é um auxiliar importante no diagnóstico da queratite por este microrganismo.

Polipose Múltipla da Vesícula. Dificuldades Diagnósticas a Propósito de um Caso

Descreve-se um caso de uma doente de 52 anos de idade, submetida a colecistectomia com o diagnóstico de litiase biliar, baseado na colecistografia oral. No decurso do acto cirúrgico, em que não se palparam cálculos, o diagnóstico inicial foi posto em dúvida. A identificação da polipose múltipla só foi possível após colecistectomia. Com base na experiência colhida neste caso, faz-se uma revisão dos critérios diagnósticos e fundamenta-se a orientação terapêutica, dado o potencial de malignidade destas lesões.

Auxiliar Informático Para o Diagnóstico e Terapêutica de Alterações do Equilíbrio Ácido-Base e Hidro-Electrolítico

Para encarar a detecção crescente de distúrbios do equilíbrio ácido-base e hidro-electrolítico nos nossos serviços hospitalares, descrevemos e exemplificamos um programa informático auxiliar no diagnóstico e terapêutica destes distúrbios. Partindo dos resultados dum ionograma e dos gases no sangue são apontados os síndromas presentes, e na sequência de um curto diálogo máquina/utilizador os diagnósticos etiológicos mais prováveis. 0 programa propõe também uma terapêutica concreta para esse doente e fornece referências bibliográficas. São discutidas criticamente as possíveis aplicações deste trabalho na clínica e no ensino médico.

Tratamento da leishmaniose tegumentar americana pelo niridazol

Foi empregue o niridazol um derivado do nitrotiazol, em doze pacientes com leishmaniose tegumentar americana. Em todos êles, o diagnóstico clínico da doença foi confirmado pela biópsia das lesões e em oito dêles também pela positividade da intradetermorreação de Montenegro. Oito pacientes tinham lesões mucosas metastáticas em atividade e lesões cutâneas iniciais cicatrizadas há tempo mais ou menos longo. Dois apresentavam concomitância de lesões cutâneas e mucosas em atividade, e dois tinham lesões cutâneas exclusivas. A duração da doença variou de 2 meses a 32 anos. A posologia diária do niridazol foi uniformememente de 25 mg/kg de pêso corpóreo. O medicamento foi administrado por via oral, em duas tomadas diárias, sempre com o doente internado em hospital. Quando a tolerância o permitia, o paciente recebia cinco séries de tratamento de 10 dias de duração cada, intercaladas por períodos áe suspensão da droga de 10 dias entre uma série e outra. Isso foi possível em 10 dos 12 pacientes. O tratamento foi bem tolerado em 5 doentes e de tolerância regular em 4. Mal tolerado em um paciente pela ocorrência de alucinações e excitação mental e interrompido pela péssima tolerância em dois doentes devido ao aparecimento de convulsões generalizadas com perda da consciência. O tratamento acompanhou-se de grande incidência, de efeitos colaterais. A ocorrência de para-efeitos mais intensos não foi devida às más condições hepáticas. Provas de função hepática. hemogramas, estudos bioquímicos do sangue e exames de urina, realizados antes, durante e após o tratamento, não revelaram alterações significativas. Biópsias hepáticas por punção com agulha em dez doentes, prévias e posteriores ao tratamento, não detectaram lesões hepáticas que pudessem ser atribuídas à medicação. O seguimento dos doentes prolongou-se pelo prazo de dois a 36 meses apos o tratamento. Alterações eletrocardiográficas foram detectadas em sete de oito doentes que não tinham cardiopatias concomitantes (87,5% dos casos), mas não se acompanharam de clínica relacionada com o aparelho cardiovascular. Alterações eletroencefalográficas foram observadas em 3 de 9 doentes que foram submetidos a exames seriados. O autor ficou decepcionado com os maus resultados terapêuticos. A droga curou as lesões cutâneas de dois dentre três doentes nos quais puderam ser completadas as cinco séries de tratamento. A temporária e aparente melhora das lesões mucosas seguiu-se sempre da sua recidiva, após o término do tratamento em todos os pacientes com lesões mucosas. O autor conclui que o niridazol não é medicamento eficaz na terapêutica da leishmaniose tegumentar americana com lesões mucosas metastáticas tardias localizadas no nariz, boca e/ou faringe. O autor aconselha vigilância dos doentes durante o tratamento devido à possibilidade do aparecimento de manifestações neuropsíquicas.

Osteomielite Crónica de Metatarsico por Pseudomonas após Ferida Perfurante Plantar

As feridas perfurantes dos pés são relativamente comuns e as complicações ósseas e articulares ocorrem em aproximadamente 2% dos casos. Estas infeções são na grande maioria provocadas pela Pseudomonas aeruginosa. A elevada apetência desta bactéria para o tecido cartilagíneo e a utilização frequente de calçado desportivo no grupo etário infantil constituem os dois principais fatores que contribuem para o aumento da incidência desta patologia no pé imaturo da criança. Vários artigos têm chamado a atenção para esta entidade na sua forma aguda. Neste estudo os autores pretende alertar para a evolução subaguda e crónica, cursos menos frequentes da doença. As feridas perfurantes do pé continuam a ser desvalorizadas pelos profissionais de saúde e, muitas vezes, são menosprezadas pelo próprio doente. Como consequência da falta de avaliação e de seguimento no período pós ferida, podem desenvolver-se lesões com repercussões futuras como aconteceu no caso clínico apresentado.

Metastização Gástrica e Entérica de Carcinoma Lobular Invasivo da Mama

O carcinoma lobular invasivo (CLI) representa 5-15% dos casos de cancro invasivo da mama, diferindo do carcinoma ductal invasivo(CDI), o tumor invasivo mais frequente da mama, quer na forma de apresentação clínica, quer nos aspectos imagiológicos e histológicos, assim como no padrão de metastização. O objectivo deste artigo passa pelo relato clínico de um padrão atípico de metastização de cancro da mama. Mulher de 80 anos, que apresentava queixas de dor abdominal, com 6 meses de evolução, de carácter generalizado, com maior intensidade nos quadrantes direitos, associada a episódios de sub-oclusão. O exame objectivo revelou volumosa hérnia incisional paramediana direita sem sinais de sofrimento e uma lesão ulcerada da mama esquerda nunca antes revelada pela doente. Realizou uma mamografia que mostrou uma lesão T4 e a biópsia da mesma revelou Carcinoma Ductal Invasivo. Por apresentar anemia microcítica hipocrómica de 7 g/dL realizou também uma Endoscopia Digestiva Alta que demonstrou uma úlcera da pequena curvatura gástrica cuja biópsia revelou um carcinoma difuso. Optou-se pela intervenção cirúrgica com ideação paliativa. Foi efectuada mastectomia simples esquerda e correcção de hérnia incisional com enterectomia segmentar. Os resultados histológicos das peças operatórias foram surpreendentes: Carcinoma lobular invasivo da mama e metástase do mesmo no segmento de intestino ressecado. Foram revistas as lâminas referentes à biópsia gástrica previamente realizada, tendo sido feito estudo imunohistoquímico que mostrou positividade para os receptores hormonais o que favorecia tratar-se de metástase de carcinoma lobular da mama no estômago. Como conclusão temos a referir que o CLI apresenta um padrão distinto de metastização em relação ao CDI, com diferentes órgãos-alvo, realçando o papel fundamental da suspeição clínica e de uma histologia exigente para o seu diagnóstico.

Adenocarcinoma do Íleon. Uma Entidade Rara e de Diagnóstico Tardio

INTRODUÇÃO A neoplasia do intestino delgado é uma entidade rara, apresentando uma incidência anual de cerca de 2.1 casos por 100,000 pessoas, sendo o adenocarcinoma, o segundo tipo histológico mais frequente (em 33% dos casos). A localização distal deste tipo de tumor é menos habitual, o que torna o adenocarcinoma do íleon num evento invulgar. A raridade deste tipo de patologia, associada a uma apresentação clínica pouco específica, origina habitualmente um atraso no diagnóstico e tratamento. CASO CLÍNICO Doente de 66 anos admitida no S.U. com quadro de dor abdominal localizada na fossa ilíaca direita com cerca de 6 dias de evolução e agravamento progressivo. Anorexia, náuseas e vómitos no dia de admissão. Empastamento doloroso à palpação na fossa ilíaca direita. Exames complementares revelaram tumor inflamatório do apêndice ileocecal. Intraoperatoriamente constatou-se neoformação com envolvimento do apêndice ileocecal, cego e segmento de íleon distal. Adenopatias na raíz do mesentério. Optou-se pela realização de hemicolectomia direita com ressecção em bloco de íleon distal. O resultado histológico revelou adenocarcinoma do íleon, que se estendia ao apêndice ileocecal e condicionando apendicite aguda (pT4N0). DISCUSSÃO/CONCLUSÃO Este caso apresenta uma patologia pouco frequente, caracterizada por um diagnóstico tardio e de difícil realização. Sublinhamos neste trabalho, a importância de um diagnóstico mais precoce e um tratamento adequado, de forma a obter um aumento da taxa de sobrevivência destes doentes.

Artrite Séptica por Haemophilus Influenzae Serotipo A – Uma Etiologia Rara

Descreve-se um caso raro de artrite séptca por Haemophilus Influenzae (Hi) serotipo a (Hia)numa criança com o programa nacional de vacinação atualizado e antecendentes pessoais e familiares irrelevantes. A doente não apresentava fatores de risco e o estudo imunológico realizado não revelou alterações. Existem poucos casos relatados a nível mundial de infecção Hia e, de acordo com a revisão bibliográfica realizada. este é o primeiro caso de infecção osteoarticular por Hia descrito na Europa. No contexto deste caso, salienta-se a importância da determinação da estirpe na era pós-vacinal, bem como a exclusão de fatores predisponentes de doença invasiva por Hi não-b em idade pediátrica.

Contribuição da Microscopia Confocal In Vivo para o Diagnóstico e Follow-Up de Neoplasias Conjuntivais Intraepiteliais

Objectivo: Analisar o contributo da microscopia confocal in vivo para o diagnóstico efollow-up de neoplasias conjuntivais intraepiteliais. Métodos: Avaliámos 5 doentes com neoplasia conjuntival intraepitelial unilateral com o Heidelberg Retina Tomograph II, Rostock Cornea Module. Três doentes foram submetidos a excisão com crioterapia adjuvante, um doente a excisão com crioterapia adjuvante e ciclos de IFN-a2b e um doente a excisão simples e ciclos de IFN-a2b. As imagens de microscopia confocal foram comparadas com a histologia das mesmas lesões. 0 follow-up clínico, através de fotografias do segmento anterior, foi comparado com os achados da microscopia confocal. Resultados: Três dos doentes foram identificados histologicamente como neoplasia intraepitelial de alto grau e dois como carcinoma in situ. As características histológicas descritas correlacionam- se bem com as visíveis à microscopia confocal: alteração da estrutura do epitélio com acantose, disqueratose, pleomorfismo celular, aumento da refletibilidade celular e nuclear, com relação núcleo/citoplasma aumentada e por vezes binucleação. A lesão é bem delimitada e os plexos nervosos sob a lesão não são visíveis. A microscopia confocal identificou uma recidiva e demonstrou-se útil na monitorização da resposta ao tratamento. Conclusão: A microscopia confocal ill vivo pode ter um papel importante não só no diagnóstico inicial como também na deteção de recidivas e na avaliação da resposta ao tratamento, de uma forma minimamente invasiva.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

Prurido Crónico

O Prurido crónico é um sintoma que tem um impacto significativo na qualidade de vida dos doentes. Pode estar associado a um vasto conjunto de doenças e na maioria dos casos, é difícil conseguir um alívio completo da sintomatologia. A investigação da sua etiologia implica a colheita de uma história clínica meticulosa, bem com a realização do exame objectivo e de exames complementares de diagnóstico. O tratamento do prurido é frequentemente um desafio para o dermatologista e pode incluir a implementação de diferentes terapêuticas. Esta revisão pretende dar ênfase à abordagem clínica e às opções terapêuticas do doente com prurido crónico.