Erosão dos solos em Cabo Verde - Estudos dos Processos e Quantificação de Três Bacias na Ilha de Santiago

L’archipel du Cap Vert constitué de 10 îles volcaniques appartient à la zone sahélienne qui s’étend de l’atlantique jusqu’à la mer rouge. Depuis, plusieurs décennies le Cap Vert est affecté par la désertification causée en grande partie par la récession climatique et l’érosion des sols. Ces facteurs, associés à la forte pression anthropique sur les ressources, à l’orographie accidentée et à des pluies tropicales parfois diluviennes, provoquent de sérieuses pertes du patrimoine foncier. Cependant, depuis son Indépendance en 1975, le Gouvernement a mené un vaste programme d’arborisation, de restauration des terres et d’aménagement des cours d’eau. Pourtant, très peu de recherches ont été menées pour évaluer les actions de protection et de conservation des sols et des eaux. Par conséquent, il n’existe quasiment pas de données sur la problématique de la dégradation des terres ni de bilans. Dans le cadre de ce travail, nous avons étudié les différents facteurs qui contrôlent l’érosion hydrique des sols. Nous avons plus particulièrement cherché à différencier les effets des activités humaines, notamment agricoles, de ceux des facteurs climatiques comme les précipitations et la génération des écoulements. Nous avons également établi les premiers bilans d’exportations de matières en suspension et en solution dans le contexte de l’archipel du Cap Vert. L’étude a été menée à l’échelle de trois bassins versants de l’ile de Santiago Cap-Vert. Ces trois bassins versant (Longueira, Grande et Godim) sont localisés dans la partie centrale de l’île de Santiago et représentatifs des divers modes d’occupation du sol et des différents climats de l’île. Il existe un gradient climatique entre les trois bassins versants. En effet, Longueira qui présente une superficie de 4,18 km2, une pente moyenne de 47 %, se localise dans une zone humide couverte à 69 % par une forêt et une surface agricole de 17 %. Grande avec une superficie de 1,87 km2, se localise en zone sub humide pour une pente moyenne de 50 %, il est essentiellement agricole. Godim, avec une superficie de 2,0 km2, se localise en zone semi aride, il est particulièrement agricole et sa pente moyenne est de 32 %. Pour ces trois bassins versants, les écoulements de crue à l’exutoire ont été mesurés et échantillonnés de 2004 à 2009. Le bassin versant de Longueira a fait l’objet d’un suivi plus poussé, notamment en termes de fréquence d’échantillonnage et de suivi des écoulements hors crue. Sur chaque échantillon nous avons procédé à la détermination de la concentration des matières en suspension ainsi qu’à l’analyse des éléments majeurs. Les résultats obtenus montrent que l’érosion mécanique dans les 3 bassins versants est caractérisée par une forte variabilité spatiale et temporelle. Sur la période 2005-2009, le bilan moyen annuel pour les bassins versants de Longueira, Grande et Godim est de : 4266, 157 et 10,1 t.km2.an-1 respectivement. La saison humide 2006 a été la plus érosive pour l’ensemble des trois bassins versants et particulièrement dans Longueira avec 2 crues exceptionnelles qui ont généré une concentration moyenne de matières en suspension supérieure à 100 g/l. En revanche, les saisons 2005 et 2008 ont été dans l’ensemble peu érosives car les concentrations moyennes ne dépassèrent pas 20 g/l. Par ailleurs, il n’y a pas eu de lames d’eau écoulées pour les saisons 2005 et 2007 pour le bassin de Godim. Sur le bassin de Longueira, l’étude des phénomènes d’hystérésis permet de caractériser chaque crue et de montrer que l’évolution temporelle des exportations de matières en suspension au cours de la saison est fortement influencée par les activités agricoles. En effet, la première crue provoque l’exportation massive des sédiments disponibles et localisés dans le lit du cours d’eau. En conséquence, la seconde est moins exportatrice de sédiments. Un mois après les premières pluies, les activités de sarclage diminuent la densité du couvert végétal et destructurent la partie superficielle des sols, ce qui provoque à nouveau une très forte exportation de sédiments lors de la troisième crue. Les résultats de l’érosion chimique sur le bassin de Longueira indiquent que le taux d’érosion chimique moyen s’élève à 45 t.km2.an-1 avec une forte variabilité temporelle. En effet, les saisons les plus humides de 2006 et 2007 sont les plus exportatrices de matières en solution, alors que 2005 a eu une faible exportation. L’utilisation du modèle de mélanges EMMA (End-Members Mixing Analysis) montre que les écoulements hypodermique et profond, qui alimentent le cours d’eau en éléments dissous, sont les principaux facteurs de l’érosion chimique. On montre ainsi que les écoulements hors crue sont à l’origine de plus de 90% des flux d’érosion chimique. L’écoulement superficiel, qui contribue à environ 70 % du débit du cours d’eau en crue, constitue un facteur de premier plan de l’érosion mécanique des sols.

Voyages et VIH: les points-clés [Key aspects regarding HIV and travel].

The risk of contracting a sexually transmitted infection while traveling abroad is increased in certain populations. Pre-travel consultation should include the education of travelers on the prevalence of HIV in the countries visited and on appropriate prevention measures. In patients infected with HIV (PHIV), combined antiretroviral therapy (cART) improves immunity, enabling them to travel with less risk for their health. Pre-travel consultation of PVIH has the following objectives: to determine immune status, to update immunization and to decide on anti-malaria drug prophylaxis, taking into account potential drug interactions with antiretroviral therapy. Vaccine response and duration of protection is shorter-lived in PVIH, especially if the CD4 count is below 200 cells/mm3 and the HIV viral load is detectable. Therefore cART is a cornerstone for disease prevention among patients infected with HIV who travel.

Nouveautés en chirurgie vasculaire [New treatments in vascular diseases]

In superficial venous insufficiency, surgery remains the treatment of choice. Endovenous therapies are a minimal invasive alternative, whose long-term results are not demonstrated yet. In the treatment of abdominal aortic aneurysm, endovascular repair (EVAR) and laparoscopic approach are comparatively studied with open repair, to define their precise indications. In occlusive arterial disease, endovascular treatment offers inferior results in term of durability and patency, however with a decrease in morbidity and mortality.

Les captacions d'aigua destinada al consum humà al Principat d'Andorra: Anàlisi del marc jurídic actual, definició del procediment d'autorització i sistema d'informació geogràfic sobre les captacions i els perímetres de protecció associats

RESUM L’aigua és un recurs limitat necessari per a l’establiment de qualsevol forma de vida sobre la Terra. Aquest recurs, es veu regit pel cicle hidrològic i durant les diferents fases del seu cicle, l’aigua pot ser captada per ser aprofitada per l’ésser humà. En els darrers anys, la necessitat d’aigua per a la població ha estat incrementada provocant un impacte negatiu sobre aquest recurs. Per aquest motiu sorgeix la necessitat de crear polítiques globals per protegir l’aigua que vagin encaminades a minimitzar l’efecte negatiu provocat per l’home. Tota captació d’aigua destinada al consum humà ha de garantir uns paràmetres de qualitat i per tal de poder aconseguir aquest objectiu amb eficàcia és imprescindible l’aplicació d’una eina legal molt important: els perímetres de protecció. A l’article 6 de la Llei de policia i protecció de les aigües del 31 de juliol del 1985, s’estableix que tota captació d’aigua potable haurà de quedar aïllada mitjançant un perímetre de protecció, a l’interior del qual no podrà dur-se a terme cap activitat sense prèvia autorització de Govern. Els objectius principals d’aquest estudi son recopilar la informació existent en referència a les captacions d’aigua i els seus respectius perímetres de protecció, elaborar una base de dades que pugui contenir tota la informació existent i elaborar cartografia especifica amb la finalitat de realitzar una diagnosi de la situació actual de les captacions i perímetres associats i identificar els principals riscos potencials existents en aquestes àrees. Entre les conclusions mes rellevants obtingudes amb aquest treball, cal destacar que s’ha constatat que algunes activitats antròpiques potencialment contaminants es troben situades en zones properes a les captacions destinades a consum humà, inclòs dins dels seus perímetres de protecció, amb el conseqüent risc que aquesta situació comporta.

Saponins from the Spanish saffron Crocus sativus are efficient adjuvants for protein-based vaccines.

Protein and peptide-based vaccines provide rigorously formulated antigens. However, these purified products are only weakly immunogenic by themselves and therefore require the addition of immunostimulatory components or adjuvants in the vaccine formulation. Various compounds derived from pathogens, minerals or plants, possess pro-inflammatory properties which allow them to act as adjuvants and contribute to the induction of an effective immune response. The results presented here demonstrate the adjuvant properties of novel saponins derived from the Spanish saffron Crocus sativus. In vivo immunization studies and tumor protection experiments unambiguously establish the value of saffron saponins as candidate adjuvants. These saponins were indeed able to increase both humoral and cellular immune responses to protein-based vaccines, ultimately providing a significant degree of protection against tumor challenge when administered in combination with a tumor antigen. This preclinical study provides an in depth immunological characterization of a new saponin as a vaccine adjuvant, and encourages its further development for use in vaccine formulations.

Alternatives to Guardianship and Conservatorship for Adults in Iowa, Revised 2006

Independence, respect, and equality are values important to all people. These values help define the concepts of autonomy (independence and freedom) and self-determination (the right to make decisions for one’s self). Because these rights are so valued in our society and are something that most of us would value for ourselves, the “least restrictive alternative” should always be considered before taking away a person’s civil and legal rights to make decisions for him or herself. The least restrictive alternative is an option, which allows a person to keep as much autonomy, and self-determination as possible while providing only the level of protection and supervision that is necessary. Some examples may include: representative payee for certain government benefit checks, joint bank accounts or advance directives for health care.

Les gangs en Suisse : délinquance, victimisation et facteurs de risque

Abstract Gang membership constitutes one of the strongest risk factors of delinquency. Research on this topic found that gang members commit more offences in general and are particularly more prone to violent offences than other juveniles. Indeed, they are responsible for approximately 50 to 86% of the total offences perpetrated by juvenile offenders. In Switzerland, as in other European countries, there is a reluctance to use the term of gang to talk about delinquent youth groups. However, this term implies many stereotypes that do not apply to the majority of juvenile American gangs. Thus, it appears that some delinquent youth groups in European countries can be described as gangs. This manifestation of juvenile delinquency is increasingly studied by European researchers, whose studies demonstrate the high level of delinquency committed by gang members. This research assesses the proportion of gangs in Switzerland and their level of involvement in delinquency. Victimization of gang members as well as risk factors of gang membership are also analyzed. For this research, data of two self-reported juvenile delinquency surveys were used, namely the survey of "les jeunes et l'insécurité" and the second wave of the International Self-Reported Delinquency Survey (ISRD-2). The first survey took place in the canton of Vaud among 4'690 teenagers, and the second one was conducted across Switzerland by interviewing 3'648 teenagers aged 12 to 16. The results from the ISRD-2 survey show that 4.6% of young Swiss belong to a gang, whereas this is the case for 6.5% of teenagers in the canton of Vaud. About a third of the gang members ara girls. A strong link between the commission of offences and gang membership was found in both surveys. A teenager who does not belong to a gang commits on average 1.9 offences per year, whereas this number increases to 7.2 offences for teenagers who have delinquent peers and to 16 offences for gang members. The risk of victimization is also stronger for a gang member than for a non-gang member, as it is 4 to 5 times higher for assaults and robberies. International comparisons based on the ISRD-2 survey have been conducted, highlighting the high level of delinquency of gang members and their vulnerability to victimization. Risk factors of gang membership include the influence of accessibility to drugs in the neighbourhoods, the lack of self-control of the teenagers and their consumption of cannabis. Résumé Un des facteurs de risque les plus importants de la délinquance juvénile est l'appartenance à un gang. Les recherches faites sur cette problématique indiquent que les membres de gangs commettent plus de délits et des délits plus violents que les autres jeunes et qu'ils sont responsables d'environ 50 â 86% des actes délinquants perpétrés. En Suisse, tout comme dans d'autres pays européens, une réticence existe à utiliser le terme de gang pour parler des bandes de jeunes délinquants. Pourtant, ce terme implique de nombreux stéréotypes qui ne correspondent toutefois pas à la majorité des gangs américains. Ainsi, il apparaît que certaines bandes de jeunes délinquants présentes dans des pays européens peuvent être qualifiées de gangs. Cette manifestation de ta délinquance juvénile est de plus en plus étudiée par les chercheurs européens qui démontrent également la sur-criminalité de leurs membres. I La présente recherche évalue dans quelle proportion tes membres de gangs existent en Suisse et Quel est leur niveau d'implication dans la délinquance. Leur victimisation ainsi que les facteurs de risque de l'affiliation à de tels groupes y sont également analysés. Pour ce faire, les données de deux enquêtes ont été utilisées, à savoir l'enquête des jeunes et de l'insécurité portant sur 4'690 élèves de 8'? et 9*? année scolaire du canton de Vaud, ainsi que la deuxième vague du sondage de délinquance auto-reportée portant sur 3'648 jeunes suisses ayant entre 12 et 16 ans (ISRD-2 -International Self Reported Delinquency-). Ainsi, 4.6% des jeunes suisses, selon la recherche de l'ISRD-2, et 6.5% des jeunes vaudois, selon l'enquête des jeunes et de l'insécurité, appartiennent à un gang ; un tiers des membres étant de sexe féminin. Un lien fort entre la commission de délits et l'affiliation à un gang a été mis en évidence dans les deux enquêtes. Un adolescent qui ne fait pas partie d'un gang commet en moyenne 1.9 délits par année, un jeune qui a des pairs délinquants en commet en moyenne 7.2, alors que la moyenne annuelle des jeunes qui appartiennent à un gang s'élève à 16. Le risque de devenir victime est également plus important lorsqu'un jeune fait partie de tels groupes, puisqu'il est 4 à 5 fois plus élevé pour les agressions et les brigandages. Des comparaisons internationales, basées sur l'enquête de l'lSRD-2, ont pu être effectuées, mettant en exergue la sur-criminalité des membres de gangs ainsi que leur vulnérabilité face à la victimisation. Des facteurs de risque de l'affiliation è un gang, tels que l'influence de l'accessibilité à la drogue dans les quartiers où habitent les jeunes, le manque d'autocontrôlé de ces derniers ou leur consommation de cannabis ont été relevés

Hit parade for adoptive cell transfer therapy: the best T cells for superior clinical responses.

Adoptive cell transfer (ACT) of T cells has great clinical potential, but the numerous variables of this therapy make choices difficult. A new study takes advantage of a novel technology for characterizing the T-cell responses of patients. If applied systematically, this approach may identify biomedical correlates of protection, thereby supporting treatment optimization.

Common Variable Immunodeficiency: molecular pathways and clinical manifestations

Common variable immunodeficiency (CVID), is a disease that is characterized by hypogammaglobulinemia as well as a defect in T, B and dendritic cells. This leads to recurrent bacterial infection mainly caused by Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae and Haemophilus influenzae, as well as inflammatory manifestations, i.e. granulomateous disease, gastro-intestinal disorders and chronic lung disease. Intravenous Immunoglobulin (IVIg) therapy reduces CVID susceptibility to bacterial infections to some extend. We analyzed clinical aspects of patients from our database. We recently showed that bacteria-specific CD4 T cells of CVID patients were impaired. We therefor postulated that CVID patients may harbor an acquired T-cell deficiency also called exhaustion. To test this hypothesis, we performed a comprehensive investigation of the functional profiles of bacteria-specific CD4 T cells isolated from 31 healthy individuals and 30 CVID patients. In the present study, we demonstrated that bacteria-specific but not virus-specific CD4 T cells in CVID patients harbored reduced proliferation capacity and expressed high level of PD-1. Interestingly, the blockade of PD-1/PD-1 ligands interactions restored partially bacteria but not virus-specific CD4 T-cell proliferation. Finally, we showed that 1) the level of endotoxins inversely correlates with IgG concentration, 2) IVIG treated CVID patients harbored reduced endotoxemia and 3) IgG concentration exceeding 7 mg/mL strongly reduces both the proportion of CVID patients with detectable endotoxemia and the concentration of endotoxins in plasma. Taken together our observations, suggest that primary B-cell defect(s) in CVID patients leads to recurrent bacterial infections that are associated to an acquired (secondary) impairment of CD4 T cells which may in turn exacerbate the lack of protection against extracellular bacteria.

State equation for shape-memory alloys. Aplication to Cu-Zn-Al

We deal with the hysteretic behavior of partial cycles in the two¿phase region associated with the martensitic transformation of shape¿memory alloys. We consider the problem from a thermodynamic point of view and adopt a local equilibrium formalism, based on the idea of thermoelastic balance, from which a formal writing follows a state equation for the material in terms of its temperature T, external applied stress ¿, and transformed volume fraction x. To describe the striking memory properties exhibited by partial transformation cycles, state variables (x,¿,T) corresponding to the current state of the system have to be supplemented with variables (x,¿,T) corresponding to points where the transformation control parameter (¿¿ and/or T) had reached a maximum or a minimum in the previous thermodynamic history of the system. We restrict our study to simple partial cycles resulting from a single maximum or minimum of the control parameter. Several common features displayed by such partial cycles and repeatedly observed in experiments lead to a set of analytic restrictions, listed explicitly in the paper, to be verified by the dissipative term of the state equation, responsible for hysteresis. Finally, using calorimetric data of thermally induced partial cycles through the martensitic transformation in a Cu¿Zn¿Al alloy, we have fitted a given functional form of the dissipative term consistent with the analytic restrictions mentioned above.

Pediatric CT: how to compare the Present DRL Values? : 12.10

Purpose: To determine dose thresholds, in term of CTDIvol, where subtle anatomical structures of pediatric CT images becomes no more detectable and compare them to the most recent Reference Dose Levels (DRL) proposed in the UK, Germany and Switzerland. Materials and methods: A GE LightSpeed-Ultra scanner (MSCT 8 slices) was used to perform chest and abdomen acquisitions on 8 patients (age range 2 to 16 years old) to provide a set of gold standard images. Dose reductions were then simulated by introducing image noise on raw data to provide simulated CT images with CTDIvol ranging from 2 to 22 mGy. All images were reviewed and scored independently by four experienced radiologists using the VGA methodology (Visual Grading Analysis) to determine the dose threshold where a significant loss of normal anatomy conspicuity appeared. Data were analyzed with ANOVA and Tukey HSD tests, a p >0.05 was considered to be significant. Results: No significant difference in VGA scoring appeared for CTDIvol leading to image noise levels lower than 10 and 25 HU for respectively abdominal and chest acquisitions. These data can thus be used to set the AEC (automatic exposure control) system of units having similar noise properties than the GE LightSpeed-Ultra used in this study. The present DRLs proposed for pediatric CT acquisitions are compatible with an excellent image quality level. Conclusion: The differences of DRL values proposed in Europe for pediatric acquisitions are marginal and assure a very good image quality level. The results of this study allow to further optimize the acquisition protocol by giving Noise Index value to set the AEC device.

Using step activity monitoring to assess ambulatory activity before and after total ankle arthroplasty : FM103

Introduction: The aim of this study is to compare the walking activity of a cohort of individuals before and after total ankle arthroplasty (TAA). Methods: Nineteen consecutive patients (ten males and nine females) with mean age of 58.72, selected for TAA between January and June 2006, were prospectively reviewed with the use of a dedicated ambulatory activity-monitoring device to assess their natural ambulatory activity. Patients were tested in the community for two weeks duration, one month prior to and at least eighteen months after surgery. The ambulatory parameters were assessed through measurement of the number of steps at different cadence, and the time spent walking at different walking paces. Data were analyzed by using specific statistical methods. Results: This study revealed a significant improvement in the number of steps walked at normal cadence (b = 331.63, p = .00) and significantly reduced at low cadence (b = -402.52, p = .00) and medium cadence (b = -386.29, p = .00), before and after TAA. However, there are no significant different between two phases of assessment in term of time spent walking. Conclusion: These quantitative data allow a clear comparative assessment of walking ability following TAR and demonstrates that this intervention improves patient's walking pace.

Second hand tobacco smoke exposure in Switzerland

A passive sampling device called Monitor of NICotine or "MoNIC", was constructed and evaluated by IST laboratory for determining nicotine in Second Hand Tobacco Smoke (SHTS) or Environmental Tobacco Smoke (ETS). Vapour nicotine was passively collected on a potassium bisulfate treated glass fibre filter as collection medium. Analysis of collected nicotine on the treated filter by gas chromatography equipped with Thermoionic-Specific Detector (GC-TSD) after liquid-liquid extraction of 1mL of 5N NaOH : 1 mL of n-heptane saturated with NH3 using quinoline as internal standard. Based on nicotine amount of 0.2 mg/cigarette as the reference, the inhaled Cigarette Equivalents (CE) by non-smokers can be calculated. Using the detected CE on the badge for non-smokers, and comparing with amount of nicotine and cotinine level in saliva of both smokers and exposed non-smokers, we can confirm the use of the CE concept for estimating exposure to ETS. The regional CIPRET (Center of information and prevention of the addiction to smoking) of different cantons (Valais (VS), Vaud (VD), Neuchâtel (NE) and Fribourg (FR)) are going to organize a big campaign on the subject of the passive addiction to smoking. This campaign took place in 2007-2008 and has for objective to inform clearly the Swiss population of the dangerousness of the passive smoke. More than 3'900 MoNIC badges were gracefully distributed to Swiss population to perform a self-monitoring of population exposure level to ETS, expressed in term of CE. Non-stimulated saliva was also collected to determine ETS biomarkers nicotine/cotinine levels of participating volunteers. Results of different levels of CE in occupational and non-occupational situations in relation with ETS were presented in this study. This study, unique in Switzerland, has established a base map on the population's exposure to SHTS. It underscored the fact that all the Swiss people involved in this campaign (N=1241) is exposed to passive smoke, from <0.2 cig/d (10.8%), 1-2 to more than 10 cig/d (89.2%). In the area of high exposure (15-38 cig/d), are the most workers in public restaurant, cafe, bar, disco. By monitoring ETS tracer nicotine and its biomarkers, salivary nicotine and cotinine, it is demonstrated that the MoNIC badge can serve as indicator of CE passive smoking. The MoNIC badge, accompanied with content of salivary nicotine/cotinine can serve as a tool of evaluation of the ETS passive smoking and contributes to supply useful data for future epidemiological studies. It is also demonstrated that the salivary nicotine (without stimulation) is a better biomarker of ETS exposure than cotinine.

Cholécystectomie et cure de hernie inguinale: interventions courantes par laparoscopie [Cholecystectomy and inguinal repair: frequent laparoscopic interventions]

Laparoscopic cholecystectomy reduces postoperative pain, hospital stay and recovery in comparison with the open procedure. This approach allows to treat most of vesicular pathologies, as acute cholecystitis and choledocal lithiasis, with excellent results. Biliary tract injuries represent however the most feared complication. Concerning groin hernia pathology, two different laparoscopic approaches are described, as the trans-abdominal pre-peritoneal approach (TAPP) and the total extra-peritoneal approach (TEP). The first technique is easier to perform, but associated with more frequent significant intraabdominal morbidity. Results are comparable to the classic open Lichtenstein technique in term of reccurence. Laparoscopic approach could be associated with a lower chronic pain rate, but further studies should confirm this statement.

L'ostéolyse expansive familiale : manifestations otologiques et dentaires d'origine génétique

RESUME Nous rapportons l'étude d'une famille de 49 membres sur 5 générations. Parmi 35 membres étudiés, 18 sont atteints d'Osteolyse Expansive Familiale (OEF). L'OEF est une dysplasie osseuse génétique rare, autosomique dominante, dont les altérations locales et générales du squelette ont une distribution périphérique prédominante qui devient manifeste à partir de la deuxième décennie de vie. Une résorption ostéoclastique progressive, accompagnée d'une faible activité ostéoblastique, est à l'origine d'une expansion médullaire osseuse. Cette dernière est caractérisée par une raréfaction de la moelle osseuse qui est remplacée par du tissu fibreux et de la graisse. L'amincissement de la moelle osseuse aboutit à des déformations invalidantes, sévères et douloureuses du squelette, avec tendance aux fractures spontanées. La première manifestation clinique de la maladie est une surdité de transmission très précoce résultant d'une lyse de la chaîne ossiculaire. Radiologiquement, il existe toujours une pneumatisation marquée de la mastoïde et du rocher. Les dents montrent des signes importants de résorption osseuse au niveau de la région apicale et/ou du collet, dont l'aspect est caractéristique et unique. La phosphatase alcaline sérique, l'hydroxyproline et la deoxypiridoline urinaire sont élevées à des taux variables. Le taux de calcium et d'hormone parathyroïdienne est normal. Le traitement par les diphosphonates, la calcitonine et la vitamine D est inefficace. Histologiquement, l'OEF présente des similitudes avec la maladie de Paget, mais l'âge de début, la distribution des lésions osseuses, les altérations dentaires et de l'oreille moyenne, ainsi que la progression clinique sont différents. Il en va de même pour la dysplasie fibreuse, l'ostéite fibro-kystique et l'ostéogénèse imparfaite. Le gêne responsable de la maladie se localise dans la région du chromosome 18q21-22. Récemment, des mutations du TNFRSF 11A, gêne qui codifie le RANK, ont été identifiées comme étant la cause de l'OEF. La duplication de la 18ème paire de base au niveau de l'exon 1 suggère qu'il correspond au site de l'anomalie. La technique chirurgicale et les résultats audiométriques à court et long terme de 13 interventions chez 8 patients sont présentés. ABSTRACT Objectives: Familial Expansive Osteolysis (EEO) is a rare autosomal dominant bone dys¬plasia. The disease can show general and focal skeletal alterations, the latter having a pre¬dominantly peripheral distribution. Onset occurs after the second decade of life. Patients and methods: We present the study, of 30 years, of a family consisting of 49 members covering five generations. Results: Among the 35 members studied, 18 have familial expansive osteolysis (FEO). The first clinical sign of the condition is transmission deafness at an early age. The features of the teeth has a unique and characteristic appearance. Thinning of the corti¬cal bone leads to severe, painful, disabling deformities. Serum alkaline phosphatase, and urinary hydroxyproline and deoxipyridinoline are elevated. Calcium and parathyroid hor¬mone are normal. Treatment with diphosphonates, calcitonin and vitamin D has been unsuccessful. We present the surgical technology and the results to short and long term of 13 interventions on 8 patients. Conclusion: Progressive osteoclastic reabsorption accompanied by weak osteoblastic activ¬ity results in medullary expansion characterized by rarefaction of the bone marrow, which is replaced by fibrous tissue and fat. FE0 is histologically similar to Paget disease, but the age of onset, the distribution of the bone lesions, the dental and middle ear alterations, and the clin¬ical progression are different. These features also differentiate FE0 from fibrous dysplasia, fibrocystic osteitis and imperfect osteogenesis. The gene responsible for EEO is located in the 18q21-22 chromosome region. Mutations in TNFRSF11A, the gene encoding receptor activa¬tor of nuclear factor-kappa-B (RANK), has been recently identified as the cause of FEO. A duplication of 18 base pairs in exon 1 of the TNFRSF11A gene suggests that this corresponds to the site of the anomaly and can be considered a "hot spot" for mutations.