Grotta di Pozzuoli : [vue de l'entrée de la grotte] : [peinture]

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

V. di Castellmare : [vue générale de la baie à Castellamare di Stabia] : [peinture]

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Interno della Grotta di Pozzuoli : [vue pittoresque à l'intérieur de la grotte de Pouzzoles] : [peinture]

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

R. Palazzo di Caser.ta : [vue générale des jardins et du palais royal de Caserte] : [peinture]

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Interno di Palazzo Vecchio. Firenze : [peinture] / Arrighi

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Veduta di Firenze : [vue du Ponte Vecchio et de l'Arno à Florence] : [peinture] / J. Vervloet

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Armoriaux étrangers. II « Armoriaux différens, particulièrement d'Italie », mss. et impr.

Contient : Noblesse d'Aragon, Biscaye, Bohême, Catalogne, Crète et Dalmatie, Guipuscoa, Irlande, Livonie, Majorque, Ostfrise, Poméranie, Prusse, Raguse ; « Tutte le famiglie che nel 1637 godono la nobiltà di Catania, raccolte da don Alberto Palizzi. » Impr. Palerme, Alfonso dell'Isola, 1638, placard [blasons gravés] ; « Quinta parte de' Lustri Ravennati, a P. D. Seraphino Pasolino, abbate congregationis [canonicorum regularium Lateranensium]... » Impr. S. l. n. d., [1684], in-4°, p. 215-239 [blasons gravés]

Recueil de lettres et de pièces originales.

Contient : 1 Lettre « du roy... FRANÇOYS » Ier au « sire de Montmorency,... A Jonzac, le premier jour de juing mil V.C.XXX » ; 2 Lettre de « HENRY [II D'ALBRET]... roy de Navarre... à monseigneur le roy... A Bourges, le IIe jour de janvier » ; 3 Lettre du « Daulphin HENRY,... à mon pere... De Villalpande » ; 4 Lettre du « Daulphin FRANÇOYS,... à... monseigneur le grant maistre... A Suzane, ce XXVIIe may » ; 5 Lettre de « HENRY [DE FRANCE, duc]... d'Orleans... à... monseigneur le grand maistre » ; 6 Lettre de « LOYSE DE BOURBON,... au roy... Du Moulet o Moynes, le XXVIIe de janvyer » ; 7 Lettre de « LOYSE DE BOURBON,... au roy... Escript à Epyneul, le XXVe de janvyer » ; 8 Lettre de « PEDRO NAVARRO,... au roy... Au port de Savonne, le XVIIIe jour de janvier M.V.C.XXVI » ; 9 Lettre, en italien, de « S., cardinal de Como,... à monsignore le gran metre monsignore Memoransi,... Rome, secunda maii M.D.XXVI » ; 10 Lettre de « MICHEL ANTOYNE DE SALUCES,... au roy... De Naples, ce XIIe jour d'octobre » ; 11 Ce que « Babou,... quant [il] a esté devers la royne à Madryl... a dit à ladite dame suivant la charge qu'il avoit du roy » ; 12 Lettre de « FERDINAND,... empereur... à mon cousin le grant maistre de France, seigneur de Montmorency,... De Praghe, le XXIIe de mars [M.D.]XXX » ; 13 Lettre de « HENRY [DE FRANCE, duc]... d'Orleans... à... monseigneur le grant maistre... De Tuyes pres La Poueble, ce Xe de jung » ; 14 Lettre de « HENRY [DE FRANCE, duc]... d'Orleans... à... monseigneur le grant maistre... De La Poueble » ; 15 Lettre de « FRANÇOYS... marquis DE SALUCES,... à monseigneur... le grant maistre... De Saluces, le XIIIIe jour de juing » ; 16 Lettre de « MARGUERITE [DE VALOIS]... royne de Navarre », à « monseigneur le grant maistre » ; 17 Lettre de « MARGUERITE [reine de Navarre]... à... monseigneur le grant maistre » ; 18 Lettre de « MARGUERITE », reine de Navarre, à « monseigneur le grand maistre » ; 19 Lettre de « MARGUERITE », reine de Navarre, à « monseigneur le marechal de Mommorency » ; 20 Lettre de « MARGUERITE », reine de Navarre, à « monseigneur le grant maistre » ; 21 Lettre de « MARGUERITE », reine de Navarre, à « monseigneur le grand maistre » ; 22 « Sauf conduit », en italien, délivré par « Charles de Lanoy », vice-roi du royaume de Naples, au grand maréchal de France le sire de Montmorency. « Datum in Portufino, secundo junii M.D.XXV » ; 23 Lettre de « NORFFOLK,... à monseigneur... de Montmorency,... Escript à Londres, le VIIIe jour de juillet mil V.C.XXX » ; 24 Lettre de « CHARLES DE LANOY,... au roy... De Toledo, ce XI de novembre » ; 25 Lettre de « HENRY [DE FRANCE, duc]... d'Orleans » et de « CHARLES [DE FRANCE, duc]... d'Angolesme... à monseigneur le grant maistre... A Suzannes, ce derrenier may » ; 26 Lettre de « DE MORETTES,... à monseigneur... le grant maistre... A Mantoue, ce XIXe avril » ; 27 Copie de diverses lettres relatives aux affaires d'Italie. « 1528 » ; 28 Lettre de « dona MARYA DE PORTUGAL,... à monseigneur... le grant maistre » ; 29 Lettre d'«A[NTOINE SANGUIN], cardinal de Meudon... à monsieur le prevost de Paris... De Meudon, ce XXVIIe juing » ; 30 Lettre du « cardinal DE CLERMONT, legat d'Avignon... à monseigneur... de Limours, general de Languedoc... Du Pont de Sorge, le XIIe de janvier » ; 31 Lettre de « JO[HANNES], cardinalis DE SALVIATIS,... à monseigneur... le grand maistre de France... De Boloigne, ce XVIe jour de mars » ; 32 Lettre, en italien, d'« HERCOLE [DE GONZAGUE], cardinale de Mantova... a... monsignore il gran maestro di Francia... Di Bologna, il XV di decembre M.D.XXIX » ; 33 Lettre de « JO[HANNES], cardinalis DE SALVIATIS,... a... monsignore il gran maestro di Francia... Da Castel San Giovanni, alli XIIII di juglo M.D.XXX » ; 34 Lettre d'« HERCOLE [DE GONZAGUE], cardinale di Mantova... al' illustrissimo... monsignore il contestabile di Francia... Di Trento, il XXVII d'aprile del LXI » ; 35 « Roolle de ceulx qui passeront la mer avec le roy d'Angleterre et yront partie à Boulongne avec luy » ; 36 « Stato presente della corte d'Inghilterra » ; 37 « L'Argent dont le roy n'a poinct faict d'estat » ; 38 Lettre de « CHARLES DE LANOY » à « monseigneur le conestable de Montmorensi,... De Toledo, ce IIIe de otobre » ; 39 « Replicque sur les difficultés de monseigneur le grant maistre de France sur le payement de l'Empereur » ; 40 « Memoires des pertes que le roy... pourroit avoir sur les escuz [au] soleil qu'il fault bailler aux ambassadeurs de l'Empereur » ; 41 Mémoire sur le même sujet ; 42 Lettre de « RONSART,... à monseigneur... le grant maistre... De Pedrace, ce XVe janvier »

Recueil de lettres et de pièces originales, et de copies de pièces indiquées comme telles dans le dépouillement qui suit.

Contient : 1 Ordonnance de « FRANÇOYS » Ier concernant les montres des gendarmes. « Fait à Amboise, le XXIIIIe jour de janvier, l'an mil cinq cens dix sept » ; 2 Lettre de « CHARLES [duc DE GUELDRES]... au roy... A Sutfen, le VIe jour d'auoust » ; 3 Lettre de « FREDERIC [II], electeur [palatin]... au roy... De Heidelberg, ce XXIIIIe de septembre 1544 » ; 4 Lettre, en italien, d'«UGO DI PEPOLI,... chrmo regi... De Milano, a li VI° de agosto M.D.XXI° » ; 5 Lettre D'ANNE DE « MONTMORENCY,... à madame [d'Alençon]... De Picequeton, ce XXIe de mars » ; 6 Lettre D'ANNE DE « MONTMORENCY,... à madame d'Alançon,... De Picequeton... ce XXIIe de mars » ; 7 Lettre de « DE LA BARRE,... à madame la duchesse... A Madrys, le XVme jour de fevryer » ; 8 Lettre D'ANNE DE « MONTMORENCY,... à madame d'Alançon » ; 9 Lettre d'«ASPARROS,... à Madame... A Villemeur, le vingt et quatriesme d'aoust » ; 10 Lettre de « DE LA BARRE,... à madame la duchesse » ; 11 Lettre de « DE LA BARRE,... à monseigneur d'Aluye et de Bury,... Des galleres pres Monegue, Xe juing » ; 12 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... Prez Monegue, Xe de juing » ; 13 Dixain ; 14 Lettre d'Italie, non signée, datée du « chastel de Pavye, le XVe jour d'octobre » ; 15 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... De Vogaire, ce XXIme jour de may » ; 16 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... De Barselonne, XXIIe jour de juing » ; 17 Lettre de « JACQUE DE DAILLON,... à monseigneur d'Aluye, tresorier de France... A Fontarrabie, le dernier jour de janvier » ; 18 Lettre, en italien, de « HIPPOLYTO, cardinal DA ESTE,... al... re [François Ier]. Da Fer[rara], a li XI di aprile 1520 » ; 19 Lettre de « DE LA BARRE,... à madame la duchesse... De Venyse, le XIXe jour de juillet » ; 20 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... A Pisquyton, XXVIe jour de mars » ; 21 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... De Pisquyton, XXIe de mars » ; 22 Lettre de « HYMBERT DE VILLENEUFVE,... à... monseigr le cardinal d'Amboyse, legat en France... A Lyon, le IIIe d'avril » ; 23 « Double d'une lettre escripte au roy par monseigneur DE LAUTREC et envoyée par une autre voye » ; 24 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... De Venyse, le XIXe jour de juyllet » ; 25 Lettre d'ANNE DE « MONTMORENCY,... à Madame » ; 26 Lettre d'ANNE DE « MONTMORENCY,... à Madame » ; 27 Lettre d'ANNE DE « MONTMORENCY,... à Madame... De Picequeton, ce IIIIe d'avril » ; 28 Lettre d'ANNE DE « MONTMORENCY,... à madame d'Alançon,... De Pycequeton, ce IIIIe d'avril » ; 29 Lettre d'ANNE DE « MONTMORENCY,... à Madame... De Picequeton, ce XXVIIe de mars » ; 30 Copie d'une lettre de « FRANÇOYS » Ier adressée à « monseigneur de Chevrieres, seneschal de Lion,... A Dijon, le XXVe jour de juillet ». Suivi d'un procès-verbal de caution dressé par « PIERRE BURBENON, lieutenant general de monseigneur le seneschal de Lyon ». 1521 ; 31 « Roolle et estat des officiers de l'ostel du roy ». 1508-1509 ; 32 « Abscheid et reces de la journée tenue à Zug, le lundi apres Nostre Dame de septembre » ; 33 Lettre, en italien, de « SAINT BLANCART,... al magnifico horatore de la chrma Mta in Venecia... Ex galea in Corfo, die XXII magio 1521 » ; 34 Projet d'un traité de paix entre François Ier et Charles-Quint ; 35 Notes « pour faire nouveau papier terrier » de seigneurie ; 36 Projet de traité, redigé en latin, entre le roi François Ier et l'empereur Charles-Quint ; 37 Projet d'«alliances faictes et accordées entre tres haulx et tres puissans princes l'Empereur esleu, le roy catholicque, la royne et le prince de Castille, le roy d'Angleterre, d'une part, et le tres chrestien roy de France, d'autre » ; 38 Lettre de l'«evesque de Tarbe... à monseigneur le tresorier Robertet,... De Milan, ce XIXe jour d'octobre » ; 39 État de la « compagnie estant en Bourgoigne et Champagne » ; 40 Traité entre le roi Louis XII et la république de Florence. Copie ; 41 « Ce qui a esté pourparlé entre messeigneurs les cardinal, mareschaulx et ambassadeurs de Fleurence » ; 42 Copie d'une lettre du pape LEON X, datée de « Romme, à Sainct Pierre... le XXVe de juillet, l'an mil V.C. et XVIII » ; 43 Lettre, en italien, du « cardinal de Sta Maria in Portico... a Madama... Da Roma, il primo di maggio M.D.XX » ; 44 Lettre de « P[HILIPPE] DE VILLERS L'YLE ADAM,... à monseigneur le tresorier Robertet,... De Marselhe, ce derrenier de julhet » ; 45 Copie d'une lettre du roi FRANÇOIS Ier à Charles-Quint ; 46 Lettre de « NICOLAS CUNRAT, advoyer à Sollorre... au roy... A Sollorre, le samedi devant Letare » ; 47 Lettre des « gens » des « comptes à Paris... au roy... A Paris, le sixiesme novembre » ; 48 Lettre, en latin, des « ballivus et consules civitatis sedunensis et patrie Vallesii... chrmo Francorum regi... Ex Seduno, XII septembris anno... XXI° » ; 49 Lettre, en latin, des consuls de Lucerne «... Francisco, Francorum regi... Ex Lucerna, XVIIIa octobris anno... XXI° » ; 50 Ratification, en latin, par Louis XII, du traité passé entre lui, Maximilien, roi des Romains, et l'archiduc d'Autriche, Philippe. Copie ; 51 État de payement pour diverses fournitures d'équipement, « donné à Loches, le dix septieme jour de janvier... mil CCCC.IIII.XX. et dix neuf » ; 52 Déclaration du roi contre le concile de Pise. Copie ; 53 « Memoriale eorum que petuntur pro domino Galeazio San Severino » ; 54 « Pour l'acomplissement et perfection du mariage conclud et traicté entre madame Glaude de France et monseigneur Charles, duc de Luxembourg, ont été advisées les seuretez qui s'ensuivent » ; 55 Propositions du roi d'Angleterre HENRI VIII, faites par Lancastre, hérault d'armes ; 56 « Des Nouvelles des ligues » suisses ; 57 Ratification, en latin, par Maximilien, du traité passé avec Louis XII. Copie ; 58 « Les Lectres que le cappitaine NOSBONIER a envoyé par dechà et les articles des nouvelles de par delà » ; 59 « Memoire de ce que l'on aura à remonstrer au Sr Constantin » ; 60 Mémoire concernant la garde et la sécurité de « la ville de La Rochelle » ; 61 Diverses propositions, en latin, du roi des Romains au roi Louis XII ; 62 « Double de la lettre qu'il fault escripre aux villes pour bailler leurs scellés touchant le mariage du roy catholique et de madame Loyse de France » ; 63 Lettre, en latin, de « T[HOMAS WOLSEY], cardinalis eboracensis... Ex meis edibus Londini, die VIIa augusti M.V.C.XVIII ». Copie ; 64 « Responsio domini Cesaris ad proposita per clarissimos dominos oratores gallos » ; 65 Mémoire, en latin, sur l'arrivée d'un ambassadeur ture en France ; 66 Lettre de « LA FAYETE,... à monseigneur de La Guierche, et d'Alluye, tresorier de France... A Boullongne, ce XVIe jour de novembre » ; 67 Lettre de LA FAYETE à « monseigneur le tresorier » ; 68 Lettre de « LA FAYETE,... à monseigneur de La Guierche et d'Alluye,... A Ardre, ce mardy cinqe de novembre » ; 69 Lettre de « DE LA BARRE,... à Madame... De Vangiere, XVIIIe jour de may » ; 70 Lettre de madame D'ALLUYE « à monseigneur d'Alluye et de Bury, tresorier de France... De Compiegne, ce XXVIIe jour d'octobre » ; 71 Lettre, en italien, d'«ALFONSUS, dux FERRARIAE,... Joanni Fino,... Ferrariae, Xmo januarii 1522 » ; 72 Lettre de « LA FAYETE,... à monseigneur le chancelier... A Boullongne, ce XVIe jour d'octobre » ; 73 Lettre de « LA FAYETE,... à monseigneur de La Guierche et d'Alluye,... A Boullongne, ce XVIe jour de novembre » ; 74 Lettre de « LA FAYETE,... à monseigneur de La Guierche et d'Alluye,... A Boullongne, ce XXe jour de novembre » ; 75 Lettre de « DE VILLENEUFVE,... à monseigneur le tresorier Robertet,... A Beaucaire, ce IIIe de septembre » ; 76 « Adviz d'Allemaigne » ; 77 Copie d'une lettre, non signée, adressée à « monseigneur de Loges » et écrite « à Amyens, le XIXe jour de novembre » ; 78 Recette « a fare la ricotta » ; 79 Lettre de « DE LA BARRE,... à monseigneur d'Alluye,... De Barselonne, le XXIIe jour de juing » ; 80 Lettre du « cappitaine LA CLAYETE,... à monseigneur le tresorier Robertet,... A Molins, le XIe jour de juing » ; 81 Certificat délivré par « DE LA BARRE, bailly de Parys... A Vogaire, le XXme jour de may » ; 82 Lettre du roi HENRI VIII en faveur d'un « secretaire nommé Nicolas de St Martin » ; 83 Mémoire « pour les affaires de monseigneur le duc de Lunenbourg » ; 84 Lettre, en italien, d'«ABBATIS,... a monsigr... Roberteto » ; 85 Lettre, en italien, d'«ABBATIS » au trésorier Robertet. « Salin, XI juni » ; 86 « Les Terres que le roy katholique a prinses par confiscacion, dont le bastard de Vendosme et sa femme estoient possesseurs » ; 87 Instructions de l'ambassadeur du roi de France dans l'Empire ; 88 « Instruccion pour messire Geoffroy Charles, president du Dalphiné, de ce qu'il aura à dire de la part du roy au roy des Rommains » ; 89 « Double de la lectre escripte par le roy catholicque [CHARLES-QUINT] au marquis de Pescarre,... Datum in Gante, a XXVI di diziembre de mil quinentos e vinti dos ». En espagnol ; 90 Lettre, enitalien, de « JO[HANNES], cardinalis DE SALVIATIS,... Da Toledo, a di III di ottobre 1525 » ; 91 Lettre, en italien, d'«OTTAVIO URSINO,... Da Cremona, ultimo de augusto M.D.XXI » ; 92 Lettre, en italien, de « FEDERICO GONZAGA,... Propertio,... secretario de mons... Ursino,... Parme, penultimo de augusto 1521 » ; 93 « Coppie des privilleges qui se faisoient pour le temps du roy Charles premier, et depuis continuellement par les autres roys de France, touchant les investitures des terres, citez, chasteaulx et fiefz, et ainsi se doyvent continuer pour le service du roy ». En latin ; 94 Mémoire, en latin, de ce que l'empereur Charles-Quint devait au pape pour le royaume de Sicile. 1522. Copie ; 95 « Memoire de ce qu'il semble qui est tres necessaire, et où le roy, entre autres chozes, doit promptement pourvoir pour le bien de son royaulme de Naples » ; 96 Instructions pour le « Sr d'Agez » ; 97 Lettre de « Mr DE LA ROCHE », datée de « Barcellonne, le XXVIIe jour de fevrier » ; 98 Reddition du château de Mude, en Hollande, dans les mains des agents du roi des Romains, Maximilien Ier, 1509 ; 99 Nouvelles de « l'ambassadeur de Hongrie » ; 100 « Responsio cesaree majestatis ad ea que Nicolaus Frisius ex Francia nuper reportavit » ; 101 « C'est la Substance de ce que fust envoyé à monseigneur le tresorier Robertet pour faire entendre au roy de la part du duc d'Albanye pour son allée en Escosse » ; 102 « Les Abuz et faultes qui se font au fait du sel » ; 103 « Coppie du memoire des responses baillées par Dom Jehan Emanuel aux ambassadeurs du roy de France à Halles, en Alemaigne, le XIXe fevrier mil V.C. et ung ». En latin ; 104 « L'Abscheid et reces de la journée tenue à la requeste de messrs de Berne » ; 105 Nouvelle de « Montz en Henault », où se trouvaient « l'Empereur... et avec luy lez ducz d'Albe et autres Srs d'Espaigne » ; 106 Nouvelles de Rome ; 107 Nouvelles du Luxembourg ; 108 Articles concernant « le mariage de madame Glaude et de monseigneur de Luxembourg » ; 109 « Double d'aucuns articles des lectres que monseigneur le cardinal Reginensis, legat de nostre sainct pere en Hungrie, a escriptes à l'evesque Tiburtin, legat à Venise » ; 110 « Minute du sauf conduict pour le fait de la pescherie des harans pour les subgectz du Catholique » ; 111 « Double du sauf conduict et forme de jurement faict par le gouverneur de Rossillon sur la neutralité du bestail. Envoyé par les consulz de Perpignan ». 1523 ; 112 Copie de lettre, sans signature, ni date ni adresse, sur les affaires générales de l'Europe ; 113 Nouvelles d'«Espaigne » ; 114 Avis du conseil de « Gaston de Foix, roy de Navarre » ; 115 Don de la seigneurie de Roqueblanche par le roi au prince de La Roche-sur-Yon ; 116 « Articles escriptz de la court du roy tres chrestien à l'ambassadeur dudict Sr à Venise, messe Accurse Maymer, du IIIe jour de juing » ; 117 « Sommaire en brief des articles acordez et convenuz entre le cardinal de Medicis et monseigneur le duc d'Urbin » ; 118 Capitulation du roi de France avec les cantons suisses. Copie en latin ; 119 Avis du conseil du roi concernant « le conte de Nevers, conte d'Eu,... A Mascon, le dernier jour de juillet mil cinq cens et troys » ; 120 « Noms des parsonnaiges ydoynes et soufissans pour estre conseilliers en la court de parlement à Thoulouse, au lieu des six nouvellement requis par le pays de Lenguedoc » ; 121 Copie de lettre du roi « FRANÇOYS [Ier]... à la seigneurie de Venise » ; 122 Nouvelles d'Angleterre. 1521 ; 123 « Memoria a voi mons. thesorero » ; 124 Articles, en latin, de lettres écrites par le cardinal légat du saint-père en Hongrie à l'évêque Tiburtin, légat à Venise. Copie ; 125 Copie de lettre, sans signature, ni date ni adresse, sur les affaires générales de l'Europe ; 126 « Complaincte de la France et remonstrance sur le faict de la paix... au roy »

Il cimitero di S. Agnese sulla via Nomentana : descritto ed illustrado

UANL

Étude clinique et génétique d’une nouvelle forme d’ataxie spinocérébelleuse pure associée à l’Érythrokératodermie

Nous présentons ici la description clinique et génétique d’un syndrome neurocutané unique. Le laboratoire du Dr Cossette a entrepris la caractérisation clinique et génétique d'une famille canadienne-française qui a été identifiée par les Drs Giroux et Barbeau en 1972 et qui comprend plus de 100 personnes sur six générations. Les membres atteints de cette famille présentent des lésions typiques d'érythrokératodermie (EK) (OMIM 133190, EKV1 et EKV2), associées à une ataxie spinocérébelleuse pure. Dans cette famille, l'ataxie est caractérisée par des troubles de la coordination et de la démarche causés par une dégénérescence du cervelet et de la moelle épinière. Cette ataxie est transmise selon un mode autosomique dominant. Une étude antérieure de cette variante d'EK avec ataxie avait suggéré une liaison sur le chromosome 1p34-p35, soit la même région que les formes EKV de type 1 et 2, causées respectivement par des mutations dans les gènes connexin-31 (GJB3; OMIM 603324) et connexin-30.3 (GJB4; OMIM 605425). Cependant, aucune mutation n'a été retrouvée dans ces gènes pour la famille canadienne-française. Nous avons récemment recontacté la famille et effectué des examens détaillés, incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM) et un électromyogramme (EMG). Les manifestations neurologiques des individus atteints sont compatibles avec une nouvelle forme d’ataxie cérébelleuse pure à transmission autosomique dominante (ADCA de type III dans la classification de Harding) que nous avons appelée SCA34. Une cartographie complète du génome nous a permis de localiser le gène SCA34 sur le chromosome 6p12.3-q16.2. Également, en collaboration avec les Drs Alexis Brice (Hôpital Pitié-La Salpêtrière, Paris) et Alfredo Brusco (Hôpital San Giovanni Battista di Torino, Italie), nous avons confirmé que trois autres familles européennes avec SCA inexpliquée étaient également liées au locus SCA34. Notre laboratoire a récemment entrepris la recherche des mutations responsables de SCA34. Les résultats de ce criblage de gènes candidats sont présentés dans le chapitre 3 de cette thèse.

El di??logo como estrategia de educaci??n en valores c??vicos : un estudio etnogr??fico en Primaria

Analizar el estado de la cuesti??n de la educaci??n en valores en Educaci??n Primaria. Describir el contexto espec??fico en el que se asienta la investigaci??n. Explorar las posibilidades de educar en valores a trav??s del di??logo en un aula de Educaci??n Primaria. Establecer orientaciones sobre la educaci??n en valores en Educaci??n Primaria. El modelo metodol??gico elegido es la etnograf??a educativa y el m??todo de la investigaci??n es el estudio de caso. La investigaci??n se ha centrado en un estudio de caso ??nico: el estudio en profundidad de un aula de Educaci??n Primaria, realizando la investigadora una observaci??n participante. El centro educativo elegido es el CP Germ??n Fern??ndez Ramos de Oviedo, popularmente conocido como CP Villar Pando, y el aula corresponde a quinto curso, al que acuden veinticinco alumnos, quince ni??os y diez ni??as, de entre nueve y once a??os. De ellos, el 40 por ciento son inmigrantes. La propuesta que se hace en este estudio es que a trav??s del di??logo entre todos los miembros del aula pueden abordarse en profundidad los m??s diversos asuntos morales. El di??logo en el aula permite crear un clima de trabajo muy rico en el que se pueden abordar infinitas tem??ticas de educaci??n en valores, creando un medio reflexivo, en el que confluyan ideas previas sobre el tema, conocimientos acad??micos, experiencias, etc.. El trabajo etnogr??fico ha permitido indagar sobre el enfoque dial??gico de educaci??n en valores en Primaria y los resultados permiten establecer las siguientes conclusiones: 1) El di??logo est?? sometido a normas; 2) No son precisos sofisticados materiales educativos; 3) Permite plantear la educaci??n en valores de manera contextualizada; 4) Permite abordar la educaci??n en valores de modo transversal; 5) Permite desarrollar una ense??anza 'no infantilizadora'; 6) La ense??anza de valores c??vicos no tiene por qu?? ser una actividad acad??mica en sentido estricto; 7) La ense??anza de valores se puede abordar racionalmente; 8) Es una forma de aprender cooperativa, comunitaria; 9) Permite ense??ar al alumnado a dialogar; 10) Se favorece el pensamiento libre y aut??nomo; 11) La metodolog??a dial??gica en educaci??n en valores permite abordar en profundidad diversos contenidos acad??micos; 12) Coherencia entre teor??a-pr??ctica; y 13) Positiva valoraci??n de los implicados.

Sistema de di??logo hablado basado en VoiceXML para la ense??anza universitaria

En este art??culo se presenta un sistema de di??logo hablado en desarrollo llamado TRIVIAL, cuya finalidad es favorecer el aprendizaje de contenidos docentes por parte de los alumnos de la Universidad de Granada. La interacci??n entre los usuarios y el sistema se lleva a cabo mediante di??logos en lenguaje natural realizados de forma oral, por lo que el sistema se diferencia claramente de otras herramientas de apoyo a la docencia basadas en Tecnolog??as de la Informaci??n y las Comunicaciones (TICs). Creemos que el sistema puede fomentar el desarrollo del espacio innovador promovido por el Espacio Europeo de Educaci??n Superior (EEES), pues permite dar una visi??n diferente de las asignaturas, en la que el alumno es el actor principal del proceso de aprendizaje.