999 resultados para Licania. Oiti. Antioxidante
Resumo:
O objetivo do trabalho foi elaborar salame tipo italiano, substituindo parcialmente o NaCl por solução de lactato de potássio a 60% na razão de 0,75 e 1,5%, e acompanhar, durante a etapa de permanência do produto dentro da câmara (zero, 2º, 7º, 14º, 21º e 30º dia), algumas características físico-químicas (TBARS, pH, umidade, a w, NO2) e microbiológicas (bactérias lácticas, Micrococcaceae, Staphylococcus xylosus) na superfície do salame. Observou-se que nas superfícies dos salames que continham 1,5% de lactato de potássio os valores de TBARS e o número de colônias das bactérias lácticas, Micrococcaceae e Staphylococcus xylosus, foram menores, enquanto os valores de umidade, a w e pH, foram maiores do que os valores encontrados nas superfícies dos salames contendo 0,75% de lactato de potássio. A concentração de 1,5% de lactato de potássio apresentou ação antioxidante e tamponante, enquanto a concentração de 0,75% favoreceu o processo de desidratação e o desenvolvimento das bactérias lácticas, Micrococcaceae e Staphylococcus xylosus.
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A goiaba é um dos frutos tropicais de maior valor nutricional, rico em vitamina C e pró-vitamina A, possuindo uma excelente aceitação para consumo in natura, como também uma vasta aplicação industrial. A vitamina C, os carotenoides, as antocianinas e os compostos fenólicos são considerados substâncias com atividade antioxidante, e seu consumo regular tem ação protetora efetiva contra os processos oxidativos que naturalmente ocorrem no organismo. Este trabalho objetivou estudar a estabilidade da vitamina C, carotenoides totais, antocianinas totais e compostos fenólicos totais do suco tropical de goiaba não adoçado obtido pelos processos de enchimento a quente e asséptico durante 250 dias de armazenamento à temperatura ambiente (28 ± 2 ºC). Os resultados demonstraram que os conteúdos de carotenoides totais e os fenólicos totais não apresentaram variação durante o armazenamento, enquanto que a vitamina C apresentou redução.
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Os ovos são a fonte mais confiável de muitos compostos, tais como: vitaminas, minerais e proteínas, por isso seu consumo está aumentando significativamente, principalmente os de codornas. A análise sensorial descritiva pode ser considerada como o primeiro passo na caracterização de um produto alimentício, provida de uma terminologia pré-definida para descrição das percepções sensoriais. Em decorrência da falta de registros da caracterização sensorial em ovos de codornas, objetivou-se avaliar o sabor e odor destes ovos, cujas aves receberam dietas contendo óleo de pescado semipurificado e a fração sólida da silagem química de resíduos de pescado. Foram realizados a seleção e o treinamento da equipe sensorial, o levantamento da terminologia para ovos de codornas e a avaliação das diferentes amostras. Foram selecionados 10 julgadores para avaliação do atributo sabor e 10 para o atributo odor. Com base na terminologia levantada, quatro grupos de termos foram propostos: adocicado, farináceo, oleoso e penetrante. Verificou-se que a dieta das aves pode influenciar nas características sensoriais dos ovos de codornas; existe sobreposição de alguns sabores e odores de maior intensidade; a fração sólida da silagem química de pescado proporciona menores modificações sensoriais do que o óleo comercial semipurificado de pescado; quando a silagem contém antioxidante, ela não produz efeitos sobre odor e sabor dos ovos
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O objetivo do trabalho foi avaliar as propriedades físicas e químicas, respectivamente da polpa e da casca do jambo vermelho (Syzygium malaccensis) para possível aproveitamento na produção de novos produtos. Frutos de jambeiro maduros apresentaram rendimento médio em polpa de 75,69%, umidade de 84,57 g de água.100 g-1 de polpa e relação DL/DT de 1,24, forma levemente elíptica ou oval; conferindo boas características para industrialização. A casca corresponde a 8,05% da polpa do fruto, é rica em fibras (9,34 g.100 g-1), em vitamina C (292,59 mg.100 g-1) e em antocianinas (300,54 mg.100 g-1 de casca). O pH de 3,5 classifica-a como muito ácida, favorecendo seu uso na fabricação de geleias para acidificação e em sucos para aumentar o rendimento. A casca de jambo é uma boa fonte de fibras, carboidratos e vitamina C, fornecendo 37 e 45% da IA de fibras e de carboidratos, respectivamente, e 390% da IDR de vitamina C. O jambo apresentou características físicas adequadas para a industrialização na forma de polpa congelada, sucos, doce em massa e em compota, geleias, néctares e sorvetes e a casca, propriedades físicas e químicas que permitem seu reaproveitamento como antioxidante, corante natural em alimentos e no enriquecimento de dietas em função dos altos teores de vitamina C e anticianinas.
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Os estudos do chá verde brasileiro (Camellia sinensis var assamica) ainda são escassos quando comparados aos realizados com chás verdes produzidos em outros países. Os objetivos deste trabalho foram avaliar os efeitos do tempo de infusão, forma de acondicionamento da erva (a granel ou em sachês) e forma de preparo da bebida na extração dos biativos do chá verde brasileiro e na estabilidade da bebida obtida. Foram avaliados os parâmetros sólidos solúveis e compostos fenólicos extraídos, bem como as propriedades antioxidantes da bebida pelo método DPPH (radicais 2,2-difenil-1-picrilhidrazil). Os dados obtidos evidenciam que o uso da erva a granel sob agitação e tempo de infusão de 5 minutos foi a condição mais propícia para a extração dos bioativos do chá verde. Aumentando-se o volume de preparação da bebida sem alteração da razão erva:água, aumentou-se a eficiência da extração dos bioativos, devido ao fato de que o resfriamento de volumes maiores é mais demorado que o resfriamento de volumes menores. As bebidas obtidas foram estáveis por 24 horas em temperatura ambiente e em geladeira, visto não terem sido detectadas redução das propriedades antioxidantes e variações significativas dos seus principais bioativos epigalocatequina galato, epicatequina, catequina e cafeína.
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A soja apresenta importância comercial e nutricional, embora apresente fatores que possam diminuir o aproveitamento de nutrientes. A germinação tem efeito positivo na melhora nutricional do grão, pois ocorrem mudanças, as quais variam dependendo do tipo do vegetal, da variedade da semente e das condições da germinação. O trabalho teve por objetivo analisar grãos de soja antes e após germinação de 48 horas. Para isso foram quantificados: composição centesimal, inibidores de tripsina, ácido fítico, taninos, fenólicos totais, teor de ferro, disponibilidade de ferro in vitro, digestibilidade da proteína e atividade antioxidante (pelos métodos DPPH e ABTS). A germinação apresentou efeito na composição química e disponibilidade de proteínas e de ferro. Em relação aos teores de taninos, carboidratos disponíveis e atividade antioxidante pelos métodos DPPH e ABTS, houve redução significativa. O processo de germinação promoveu aumento do teor de umidade, lipídio, proteína, fibra solúvel, digestibilidade in vitro de proteína e fenólicos totais. Não apresentou diferença estatística para os teores de cinzas, fibra insolúvel, disponibilidade e teor de ferro, ácido fítico e atividade inibitória de tripsina. Apesar do período curto de germinação utilizado (48 horas) ocorreram mudanças em sua composição que foram satisfatórias, proporcionando aumento da qualidade nutricional.
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OBJETIVO: Avaliar a repercussão de uma sessão de hemodiálise (HD) sobre o estresse oxidativo sistêmico de pacientes renais crônicos. MÉTODOS E RESULTADOS: Foram avaliados 17 pacientes (10 mulheres) com média de idade de 39,9 ± 13,5 anos em tratamento hemodialítico na Unidade de Nefrologia do HCPA, e o grupo controle formado por 18 indivíduos saudáveis (4 mulheres), com média de idade de 34,8 ± 10,1 anos. O sangue dos doentes renais foi coletado antes e após a sessão de HD. As médias foram analisadas pelo teste t de Student (p < 0,05). Nos eritrócitos, avaliou-se a atividade das enzimas antioxidantes superóxido dismutase (SOD) e catalase (CAT). No plasma, avaliou-se o sistema antioxidante não enzimático por meio da mensuração da capacidade antioxidante total (TRAP). Não houve diferença significativa entre os valores de SOD e CAT antes e após HD. Comparando com o grupo controle, observou-se redução significativa na atividade dessas enzimas. O TRAP apresentou redução significativa após sessão de HD. O dano oxidativo a lipídios de membrana foi avaliado por quimiluminescência (QL), enquanto o dano às proteínas, pelo método das carbonilas. Não houve diferença significativa entre os valores de QL e Carbonilas após HD. Porém, quando comparados com o grupo controle, observou-se diferença significativa indicando maior dano aos lipídios de membrana e às proteínas nos doentes renais. CONCLUSÕES: Pacientes renais crônicos tratados com HD apresentam redução na atividade das enzimas antioxidantes SOD e CAT, bem como dano oxidativo aumentado quando comparado com indivíduos saudáveis e uma sessão de HD não modifica esses níveis.
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A soja, além de ser utilizada na alimentação animal vem sendo incluída na alimentação humana, pois possui na sua composição química, proteínas, lipídios, algumas vitaminas e compostos polifenólicos, como as isoflavonas. A atividade antioxidante das isoflavonas pode ser considerada um mecanismo de garantia da qualidade das sementes, em virtude da teoria de deterioração, em detrimento da ação de radicais livres na membrana celular. Desta forma, conduziu-se um experimento durante o ano agrícola de 2004/05 em dois locais de semeadura (Maringá e Umuarama), com o objetivo avaliar os componentes de produção, a qualidade fisiológica das sementes de soja produzidas em dois locais de semeadura e determinar os seus teores de óleo, proteínas e de isoflavonas, bem como correlacionar o conteúdo de isoflavonas com os componentes de rendimento, qualidade fisiológica, teores de óleo e proteínas das sementes de soja. As cultivares estudadas foram de ciclo precoce (EMBRAPA 48 e BRS 213) e semiprecoce (BR 36, BRS 133, BRS 184 e BRS 214). Avaliou-se o rendimento e a massa de mil sementes, a qualidade das sementes por meio dos testes de germinação (primeira contagem e contagem final), tetrazólio (vigor e viabilidade) e o teor de óleo, proteínas e isoflavonas. Verificou-se que as cultivares BRS 133 e EMBRAPA 48 apresentaram os maiores conteúdos de isoflavonas, ao passo que, para a cultivar BR 36, foi constatada a menor quantidade, em ambos os locais. Para todas as cultivares avaliadas em Maringá, a germinação das sementes foi superior a 80%. A correlação entre isoflavonas e massa de mil sementes foi negativa para as duas localidades.
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Generalidades. Las encefalopatías espongiformes transmisibles son enfermedades neurodegenerativas ocasionadas por la acumulación anormal de una variante mal plegada de la proteína priónica, lo cual induce la formación de conglomerados proteicos resistentes a la degradación. Además, son responsables de la disfunción sináptica, daño neuronal y de la sintomatología clásica acompañante. Esta proteína de membrana es codificada por el exón 2 del gen PRNP, ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 y parece estar involucrada en la trasmisión sináptica, la transducción de señales, la actividad antioxidante de la superoxidodismutasa, neuroplasticidad y sobrevida celular. Un polimorfismo en el codón 129 se asocia con una susceptibilidad diferencial a la enfermedad Creutzfeldt-Jakob esporádica. Objetivo. Estudio clínico, patológico y molecular de un caso de una mujer de 58 años con diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob esporádica. Métodos y resultados. Se presenta el caso de una mujer en quien aparece un trastorno depresivo del afecto con demencia progresiva y sintomatología general. Al final de la enfermedad, el cuadro progresó a un déficit neurológico focalizado en el área visual. La RMN mostró hiperintensidades inespecíficas córtico-subcorticales en el núcleo estriado; en el EEG se encontró pérdida de ritmos de fondo, patrón de descargas periódicas generalizadas y complejos trifásicos; en la biopsia cerebral postmorten se evidenció pérdida severa de la población neuronal en todas las capas, vacuolas en el neuropil, en el soma neuronal y en la glía. El análisis de secuencia del gen PRNP, a partir de extracción de DNA de sangre periférica, identificó homocigosis para metionina en el codón 129. La paciente fallece a los 3 meses del inicio de la sintomatología. Conclusión. Por epidemiología, curso clínico y exámenes paraclínicos se confirma el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob esporádica.La determinación del genotipo para los polimorfismos de riesgo se convierte en una herramienta útil para complementar por medios moleculares el diagnóstico y para profundizar la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, tanto para formas esporádicas como para la nueva variante.
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Los fenómenos oxidativos y en particular la oxidación lipídica son uno de los principales responsables de la pérdida de calidad en la carne y en los productos cárnicos. Como consecuencia de estos procesos se generan compuestos que pueden afectar el flavor, color y textura de la carne disminuyendo la aceptabilidad por parte del consumidor y reduciendo su valor nutritivo. Por otro lado, el estrés oxidativo está relacionado con la etiología de diversas enfermedades comunes en nuestra sociedad. Las carnes de pollo y de pavo son particularmente sensibles a los procesos oxidativos debido a su elevada proporción de ácidos grasos poliinsaturados en comparación con otros tipos de carne. La suplementación de antioxidantes en la dieta de determinados animales es una de las estrategias más eficaces para proteger la carne de la oxidación. Otro aspecto que afecta a la calidad y seguridad de la carne es la presencia de residuos en los tejidos animales destinados al consumo humano, una parte de los cuáles puede proceder de la administración de antibióticos. En este trabajo se estudió la eficacia de tres compuestos antioxidantes, alfa-tocoferol, beta-caroteno y licopeno, adicionados en distintas concentraciones y combinaciones a la dieta de pollos y pavos. Para ello se determinó la estabilidad oxidativa de los tejidos musculares de pechuga y muslo mediante el análisis de los valores de TBARS, de las actividades de los enzimas antioxidantes GSHPx, CAT y SOD y desde un punto de vista sensorial. Asimismo, se analizaron las concentraciones de vitamina E presentes en ambos músculos. Por otro lado, se investigó la presencia de residuos del antibiótico enrofloxacina y de su metabolito en los tejidos muscular y hepático de ambas especies después de la administración del fármaco con o sin periodo de retirada. Finalmente, y dada la aparente relación existente entre el metabolismo de determinados antibióticos y los fenómenos oxidativos, se valoró la posible interacción entre el fármaco y la vitamina E suplementada a la dieta. La vitamina E, a dosis de 100 ppm y 200 ppm en pollos y pavos respectivamente, se comportó como un antioxidante eficaz disminuyendo la rancidez de la carne tanto en pechuga como en muslo. La dosis de vitamina E necesaria para conseguir un incremento significativo de la estabilidad oxidativa de la carne varió en función de la especie y de las características bioquímicas del tejido analizado. El beta-caroteno, suplementado en la dieta de pollos y pavos conjuntamente con la vitamina E, no sólo no manifestó propiedades antioxidantes sino que enmascaró la efectividad de la vitamina E. El licopeno, de cuya utilización en nutrición animal no existían estudios publicados anteriormente, no mostró eficacia antioxidante en la carne de pollo a una dosis de 10 ppm. Respecto al análisis de residuos de antibiótico se observó que tras el periodo de retirada del fármaco los niveles residuales de enrofloxacina y su metabolito disminuyeron notablemente. Debe tenerse en cuenta que se apreciaron diferencias en función de la especie y del tejido considerados, estando los residuos en algunos casos por encima de los límites máximos permitidos. Por otro lado, se observó una relación entre la enrofloxacina y la vitamina E suplementada en la dieta que, parecía depender tanto de la dosis de antioxidante como del metabolismo del fármaco. Esta interacción afectó tanto a los niveles de vitamina E como a la presencia de residuos de enrofloxacina en el tejido muscular, resaltando la importancia de no subestimar posibles interacciones entre distintos compuestos presentes en la dieta animal.
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As plantas foram os primeiros recursos utilizados pelos povos como parte integral da fitoterapia. A fitoterapia, etimologicamente deriva dos termos gregos therapeia (tratamento) e phyton (vegetal). Significa o estudo de plantas consideradas medicinais e da sua aplicação no tratamento de doenças. Com o passar dos anos o uso das plantas como agentes terapêuticos, contribuiu muito para o desenvolvimento de novos fármacos pelo que, tornou-se imprescindível conhecer os seus princípios activos, os mecanismos de acção subjacentes, os efeitos secundários e as possíveis interacções com os fármacos para que pudessem ser empregues de forma segura no complemento de terapias convencionais. Muitos metabolitos secundários [flavonóides] derivados de plantas são conhecidos por possuírem importantes actividades farmacológicas ao actuarem sobre o sistema biológico como antioxidantes e anti-inflamatórios. Os flavonóides estão amplamente distribuídos nas plantas como produto do seu metabolismo. Entre as diversas actividades biológicas atribuídas a estes metabolitos destacam-se as actividades antioxidantes e anti-inflamatórias, abordadas nesta monografia. Este trabalho pretende rever os extractos naturais, que contenham flavonóides com acção antioxidante e anti-inflamatória em patologias cardiovasculares e geniturinárias. Estas populações foram escolhidas pelo facto das doenças cardiovasculares serem a principal causa de morte na União Europeia, e devido à importância das doenças do trato geniturinário terem aumentado muito na medicina clínica, pois essa é uma área essencial para a compreensão de muitas doenças. Torna-se importante o enfoque de algumas dessas doenças através do presente trabalho, numa tentativa de ampliar o conhecimento sobre o assunto. Embora existam muitos estudos nesta área apenas serão consultados estudos que refiram um efeito bem documentado da acção terapêutica dos flavonóides.
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Nos últimos anos estudos efectuados com frutos vermelhos têm revelado a sua riqueza em compostos bioactivos,sobretudo devido a presença de compostos polifenólicos. Neste trabalho foram avaliados os sub-produtos da ginja (Prunus cerasus L.) resultantes da indústria do licor de Óbidos, através da determinação do seu conteúdo em compostos fenólicos totais e, em particular, em antocianinas. As amostras de folhagens (pedúnculos e folhas) e de bagaço (película e película+caroço) foram extraídas por maceração através de 2 métodos de extracção diferentes, utilizando o etanol e o metanol como solventes. Na generalidade observaram-se diferenças significativas entre os teores em fenóis totais e antocianinas, quer dos extractos obtidos a partir de diferentes fracções (folhagem ou bagaço), quer dos extractos obtidos a partir da mesma fracção mas utilizando diferentes solventes. Os extractos das folhagens apresentaram valores de fenóis totais mais elevados que os extractos de bagaço. O metanol foi o solvente mais eficaz na extracção dos fenóis totais e das antocianinas para todas as amostras em estudo. Para as amostras de bagaço as amostras sem caroço (amostras de película) foram as que apresentaram valores mais elevados de fenóis totais e de antocianinas. Os resultados obtidos apontam no sentido dos sub-produtos agro-industriais analisados poderem constituir uma promissora fonte de compostos polifenólicos de custo reduzido, com potencial para aplicação em formulações dermocosméticas. Estudos futuros serão efectuados para avaliar o potencial destes resíduos como ingrediente antioxidante.
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As acidemias propiônica e metilmalônica são desordens neurometabólicas hereditárias caracterizadas por progressiva deterioração neurológica, retardo mental, atraso no desenvolvimento psicomotor, convulsões e coma. A fisiopatologia do dano cerebral característico destas doenças ainda é pouco conhecida. No presente estudo investigamos o efeito de administração crônica (5o ao 28o dia de vida) dos ácidos propiônico (PA) e metilmalônico (MA), que são os metabólitos acumulados em maiores concentrações nos pacientes portadores das acidemias propiônica e metilmalônica, respectivamente, sobre o comportamento de ratos e sobre alguns parâmetros bioquímicos de estresse oxidativo no hipocampo dos animais. O comportamento dos animais foi avaliado 30 dias após o término do tratamento nas tarefas do labirinto aquático de Morris e no campo aberto. Os parâmetros bioquímicos avaliados foram o potencial antioxidante total do tecido (TRAP) e a atividade das enzimas catalase, superóxido dismutase e glutationa redutase. Todos as análises bioquímicas foram realizadas em hipocampo, estrutura fundamental para a localização espacial, requerida na tarefa do labirinto aquático de Morris. As doses de propionato ou metilmalonato foram administradas de acordo com as preconizadas nos modelos experimentais destas acidemias, tomando em consideração o peso e da idade dos animais. Os ratos controles receberam solução salina nos mesmos volumes. A administração de PA ou MA não alterou o peso dos animais. Entretanto foi encontrado um déficit de aprendizado e memória no grupo tratado com PA, e um déficit de memória no grupo tratado com MA. Nenhum dos grupos testados apresentou alterações na atividade motora (número de cruzamentos) na tarefa do campo aberto. Também determinamos o efeito da co-administração de ácido ascórbico nos animais tratados cronicamente com PA ou MA. Encontramos que o ácido ascórbico preveniu o déficit cognitivo provocado pela administração crônica de PA e MA. Por outro lado, verificamos que os tratamentos crônicos com PA e MA diminuíram o TRAP no hipocampo dos ratos, sem alterar a atividade de nenhuma das enzimas testadas. A prevenção do déficit cognitivo pelo ácido ascórbico associada à diminuição do TRAP no hipocampo dos animais tratados cronicamente com PA ou MA sugere que o estresse oxidativo pode estar relacionado com o déficit cognitivo encontrado no presente trabalho. Concluindo, nossos resultados indicam que o estresse oxidativo pode estar envolvido, ao menos em parte, com o dano cerebral nos pacientes afetados pelas acidemias propiônica e metilmalônica.
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O hipotireoidismo é uma doença que tem grande impacto sobre o metabolismo basal dos tecidos, reduzindo o consumo de O2 e geração de energia. Por essa razão, a sua relação com a produção de espécies ativas de oxigênio (EAO) é extremamente importante, uma vez que com a diminuição da utilização de O2, possivelmente, ocorra uma redução na geração das EAO. Portanto, trabalhamos com a hipótese de que havendo decréscimo na síntese de radicais livres, o dano oxidativo ficaria menos evidente nos diferentes tecidos de hipotireoideos. Foram utilizados ratos Wistar, pesando cerca de 170 g divididos em dois grupos distintos: hipotireoideos e eutireoideos. O hipotireoidismo foi induzido pelo procedimento cirúrgico denominado de tireoidectomia. Cabe salientar, que os animais eutireoideos foram submetidos somente à simulação da cirurgia (sham operated). Transcorridas quatro semanas da tireoidectomia, os ratos tiveram seu sangue coletado e seus órgãos (coração e fígado) removidos. Foram feitas análises bioquímicas do dano oxidativo através da medida da lipoperoxidação (TBA-RS e Quimiluminescência) e da oxidação das proteínas (dosagem das carbonilas). Medidas de defesas antioxidantes enzimáticas (atividade e concentração das enzimas catalase, superóxido dismutase, glutationa peroxidase e glutationa–S–transferase) e não enzimáticas (através da medida da capacidade antioxidante total -TRAP) também foram realizadas. Os resultados, da quantificação da lipoperoxidação, demonstraram a diminuição das cifras de TBA-RS e Quimiluminescência no sangue e tecido cardíaco dos ratos tireoidectomizados em relação ao grupo eutireoideo. No entanto, no tecido hepático não houve alteração deste parâmetro. A oxidação das proteínas também foi menor no plasma dos animais hipotireoideos. Por outro lado, o TRAP e a atividade das enzimas antioxidantes se apresentaram em declínio no grupo hipotireoideo em relação ao grupo eutireoideo, no miocárdio e nos eritrócitos. Todavia, no tecido hepático, somente a catalase demonstrou decréscimo da atividade catalítica nos hipotireoideos. As concentrações das enzimas antioxidantes superóxido dismutase e glutationa–S–transferase, medidas por Western Blott, foram menores no coração e sangue, e inalteradas no fígado. Esses resultados sugerem que o estado hipometabólico, causado pela deficiência dos hormônios da tireóide, pode levar à redução dos danos oxidativos aos lipídeos e às proteínas. Entretanto, não podemos afirmar que o estresse oxidativo dos animais hipotireoideos seja inferior aos eutireoideos, porque as defesas antioxidantes também estão reduzidas nestes animais.
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A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.