Spastic Paraplegia, Optic Atrophy, and Neuropathy: New Observations, Locus Refinement, and Exclusion of Candidate Genes

SPOAN is an autosomal recessive neurodegenerative disorder which was recently characterized by our group in a large inbred Brazilian family with 25 affected individuals. This condition is clinically defined by: 1. congenital optic atrophy; 2. progressive spastic paraplegia with onset in infancy; and 3. progressive motor and sensory axonal neuropathy. Overall, we are now aware of 68 SPOAN patients (45 females and 23 males, with age ranging from 5 to 72 years), 44 of which are presented here for the first time. They were all born in the same geographic micro region. Those 68 patients belong to 43 sibships, 40 of which exhibit parental consanguinity. Sixty-one patients were fully clinically evaluated and 64 were included in the genetic investigation. All molecularly studied patients are homozygotes for D11S1889 at 11q13. This enabled us to reduce the critical region for the SPOAN gene from 4.8 to 2.3 Mb, with a maximum two point lod score of 33.2 (with marker D11S987) and of 27.0 (with marker D11S1889). Three genes located in this newly defined critical region were sequenced, but no pathogenic mutation was detected. The gene responsible for SPOAN remains elusive.

Energetics and stability of vacancies in carbon nanotubes

In this work we present ab initio calculations of the formation energies and stability of different types of multi-vacancies in carbon nanotubes. We demonstrate that, as in the case of graphene, the reconstruction of the defects has drastic effects on the energetics of the tubes. In particular, the formation of pentagons eliminates the dangling bonds thus lowering the formation energy. This competition leads to vacancies having an even number of carbon atoms removed to be more stable. Finally the appearance of magic numbers indicating more stable defects can be represented by a model for the formation energies that is based on the number of dangling bonds of the unreconstructed system, the pentagons and the relaxation of the final form of the defect formed after the relaxation. (C) 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved.

Computer simulations of copper and gold nanowires and single-wall nanowires

Copper and gold nanowires under tension evolve to form linear atomic chains (LACs), and the study and understanding of this evolution is an important subject for the development of nanocontacts. Here we study the differences and similarities between copper and gold nanowires (NWs) under stress along the [111] crystallographic direction until their rupture using tight-binding molecular dynamics. In both metals, the first significant rearrangement occurs due to one inside atom that goes to the NW` surface. In an attempt to better understand this effect, for both metals we also consider hollow NW`s where the inside atoms were excluded after the initial relaxation to create single-wall NW`s (SWNWs). The dynamical evolution of these SWNWs provides insight on the formation of the constriction that evolves to form LACs. Studying the calculated forces supported by the NW`s we show that SWNWs can sustain larger forces before the first major rearrangement in the copper and gold when compared to the original NW`s.

Observation of persistent photoconductivity in vanadyl phthalocyanine

Persistent photoconductivity (PPC) in vanadyl phthalocyanine (VOPc) organic light-emitting diodes was investigated using photoconductive time response, photocurrent-voltage characteristics and charge extraction in linearly increasing voltage (CELIV) measurements. The experiments were performed in phase 1 (amorphous) and in phase 2 (crystalline) samples obtained by the physical vapour deposition (PVD) technique over ITO/glass electrodes with an Al covering electrode. The results indicated a photoconductivity with a long decay time in phase 1 VOPc described by a stretched exponential relaxation. The device showed a rectifying behaviour and the mobility of holes was measured by CELIV, following a dispersive model. In crystalline samples the PPC effect was not observed and the dominant mechanism of transport of holes was hopping in a Gaussian density of states.

Effect of flavonoids on 2 `-deoxyguanosine and DNA oxidation caused by singlet molecular oxygen

Antioxidant potential is generally investigated by assaying the ability of a compound to protect biological systems from free radicals. However, non-radical reactive oxygen species can also be harmful. Singlet molecular oxygen ((1)O(2)) is generated by energy transfer to molecular oxygen. The resulting (1)O(2) is able to oxidize the nucleoside 2`-deoxyguanosine (dGuo), which leads to the formation of 8-oxo-7,8-dihydro-2`-deoxyguanosine (8-oxodGuo) and spiroiminodihydantoin 2`-deoxyribonucleoside diastereomers (dSp) in an aqueous solution. The main objective of the present study was to verify whether the presence of flavonoids (flavone, apigenin, quercetin, morin and catechin) at different concentrations could protect dGuo from (1)O(2) damage. Of the tested flavonoids, flavone possessed antioxidant activity, as determined by a decrease in the formation of both products. Apigenin, morin, quercetin and catechin all increased the formation of 8-oxodGuo at a concentration of 100 mu M. The quantification of plasmid strand breaks after treatment with formamidopyrimidine-DNA glycosylase showed that flavone protected and quercetin and catechin enhanced DNA oxidation. Our results show that compounds, such as flavonoids, may affect the product distribution of (1)O(2)-mediated oxidation of dGuo, and, in particular, high concentrations of flavonoids with hydroxyl groups in their structure lead to an increase in the formation of the mutagenic lesion 8-oxodGuo. (C) 2010 Elsevier Ltd. All rights reserved.

Formação do cluster tecnologico de São José dos Campos: trajetória e implicações

Este artigo analisa a relação entre empreendedorismo, inovação e trajetórias de crescimento das empresas do cluster tecnológico de São José dos Campos, São Paulo. A pesquisa aplicada é do tipo exploratório-descritivo, apoiada por pesquisa documental e aplicação de questionários em uma amostra não probabilística. Os resultados evidenciam uma reorganização social relevante desde a implantação do Centro Tecnológico de Aeronáutica - CTA, e do Instituto Tecnológico de Aeronáutica – ITA, na década de 1950, coincidindo com o ingresso de empresas multinacionais, atraídas pela localização, oferta de mão-de-obra qualificada e de incentivos fiscais. Desde então, a cidade tem experimentado um fluxo migratório intenso de profissionais, professores, estudantes civis e militares. O CTA e o ITA têm gerado alto nível de transbordamento do conhecimento tecnológico para as empresas dos setores aeroespacial, automobilístico e petroquímico. Com isso, houve um consistente desenvolvimento social e econômico. Não obstante, as pequenas e médias empresas de base tecnológica são dependentes das empresas motrizes locais, resultando em estágios incipientes de internacionalização.

Simulação do protocolo de adaptação ATM tipo 2 (AAL2)

Este trabalho descreve o protocolo de adaptação ATM do tipo 2 (AAL2), e expõe as mudanças que foram realizadas no simulador de rede ATM com a finalidade de estudá-lo. É proposto que se conheça melhor este novo padrão, planejado para baixa taixa de transferência e multiplexação de usuários e pode contribuir nos serviços de tráfego de voz, quando ocorre a integração de diversas aplicações que é o objetivo da B-ISDN. Após algumas explanações sobre o ATM em geral, é descrita de forma detalhada a recomendação I.362 que padroniza o novo AAL. É explicado o comportamento da máquina de estados de transmissão, e como ocorre a temporização para carregar diversos pacotes de voz numa mesma célula. Como foi idealizado para a classe de serviços do tipo VBR em tempo real, comentam-se alguns mecanismos próprios do AAL2 para controle de tráfego e sua influência. Descreve-se a subcamada SSCS proposta para pacotes longos, recentemente padronizada. São apresentados alguns artigos e estudos realizados sobre o AAL2 que descreve quantitativamente o ganho esperado pelo protocolo e levanta algumas questões comparando-o ao AAL1. Por ter sido inicialmente uma necessidade da telefonia celular, realiza-se um breve comentário de estudos dirigidos para a área. Com o intuito de realizar a simulação do protocolo, foi utilizado o simulador de redes ATM, desenvolvido pelo NIST, que possui certas qualidades desejadas para este trabalho, porém, foram necessárias realizar modificações para implementar a camada AAL que não estava prevista na arquitetura original dele. Para se criar um ambiente de testes propício, e com a preocupação de não corromper o funcionamento padrão, foram criadas estruturas semelhantes às existentes e realizadas mudanças sutis, reconhecidas normalmente pelo simulador original. A partir destas simulações, pretende-se deixar uma ferramenta para fazer análises deste protocolo; utilizando modelos de tráfego de voz, a fim de obter informações do seu comportamento. No entanto, este estudo limitou-se somente a demonstrar a verificação e validação do simulador a partir dos resultados gerados. Para verificar a integridade do código fonte original foram utilizados os exemplos do próprio NIST e assim garantir que nada foi alterado. Além disso, o novo módulo foi comparado a norma através de um "debug". Na validação, devido ao fato de não existir uma rede real montada e disponível para testes, foram empregados artigos para comparar os resultados e demonstrar a boa aproximação obtida. Acredita-se que desta forma obteve-se o resultado desejado de um ambiente para estudo e compreensão do AAL2 e que, futuramente, pode ser usado para todos os protocolos da camada AAL.

Dispositivo da maternidade : mídia e produção agonística de experiência

Esta pesquisa parte da constatação de que, ao final do século XVII, um dispositivo da maternidade foi organizado para responder a uma urgência – ligada principalmente à formação dos Estados Nacionais no âmbito europeu. A partir desse ponto, o objetivo principal foi o de caracterizar as formas pelas quais o dispositivo em questão é operacionalizado na mídia contemporânea para a constituição de uma experiência materna – a qual, no sentido dado por Michel Foucault, refere-se a uma articulação entre campos de saber, formas de normatividade e modos de subjetivação. Pretendeu-se identificar: a) a constituição de uma rede de sentidos criada em função de objetivações tanto dos sujeitos-mãe como de diferentes modalidades maternas – rede que institui, reforça e contribui a produção agonística de práticas de maternização; b) a instauração de relações de poder (bem como de pontos de resistência) a partir da relação desigual entre o sujeito-mãe e sujeito-pai e, igualmente, entre as modalidades maternas (mães-homossexuais, mães-adolescentes, mães-solteiras etc.) objetivadas pelo dispositivo da maternidade; c) a organização de tecnologias do eu preponderantemente direcionadas ao apelo e veiculação de procedimentos voltados para a relação dos indivíduos-mãe consigo mesmos, estabelecendo, com isso, modos de subjetivação feminina precisos. Para tanto, dois conjuntos de materiais compõem o corpus de análise desta pesquisa O primeiro conjunto é constituído por narrativas midiáticas, retiradas de reportagens das revistas Veja e Caras, sobre certas personagens mães-famosas: Cássia Eller, Luciana Gimenez, Vera Fischer e Xuxa. O segundo conjunto é composto por uma gama de matérias extraídas da revista Crescer, do período de janeiro de 2001 a julho de 2002. Concluo argumentando que a experiência materna produzida por este dispositivo está alicerçada em três grandes práticas: na fixação de sentidos entre sujeito-mãe e sujeito-mulher; na relação agonística entre diferentes modalidades maternas as quais aqui são tornadas objetos discursivos para a instauração de uma normatividade materna; na evidência de que, no dispositivo da maternidade e para o sujeito-mãe, cuidar de si é cuidar do outro (de seu/sua filho/a).

Estudo da relação entre velocidade de corte, desgaste de ferramenta, rugosidade e forças de usinagem em torneamento com ferramenta de metal duro

O entendimento do processo de fabricação por usinagem passa pelo estudo de fenômenos de formação de cavaco, esforços de corte, qualidade superficial do material usinado, mecanismos de desgaste de ferramenta e a influência de parâmetros de corte e tipo de material usado sobre essas variáveis. Neste contexto, o objetivo principal deste trabalho é analisar os efeitos do desgaste de ferramenta sobre as forças de corte e a rugosidade dos componentes usinados. O procedimento adotado foi a realização de ensaios de usinabilidade de longa duração em torneamento cilíndrico externo, durante os quais foram medidos desgaste de flanco, força de corte, força de avanço e rugosidade média dos componentes usinados. Os ensaios foram realizados para os aços ABNT 1040 e 1045 usando ferramentas de metal duro com revestimento duplo (TiN-Al2O3). Os resultados de vida de ferramenta foram analisados através da equação de Taylor, com maiores vidas de ferramenta observadas para o aço ABNT 1040 em todas as velocidades de corte testadas. As demais variáveis medidas foram analisadas em função do tempo de usinagem, desgaste de flanco máximo e acabamento superficial No domínio do tempo, foram encontradas correlações fortes para o desgaste de flanco máximo, força de corte e força de avanço para ambos os materiais. A relação entre a rugosidade média e o tempo de corte observada foi mais “estável” para o aço ABNT 1040. Contudo, variações no comportamento da rugosidade média foram observadas na velocidade de corte inferior usada na usinagem do aço ABNT 1045, devido ao desgaste mais lento do raio de ponta de ferramenta. Não se observou relação entre as forças de usinagem e a rugosidade média. A relação entre a força de corte e o desgaste de flanco máximo apresentou forte correlação para ambos os materiais, assim como a relação entre a força de avanço e o desgaste de flanco máximo, sendo realizada regressão linear para ambas as relações. Foi observada fraca influência da velocidade de corte nas relações força-desgaste de flanco, o que sugere que uma única equação pode descrever estas relações para toda a faixa de condições de corte estudada. Os resultados da análise de regressão permitem a determinação do desgaste de flanco máximo em função da força de corte com um erro médio de 15% para os aços ABNT 1040 e 1045. Para a previsão do desgaste de flanco em função da força de avanço, o erro médio encontrado foi de 19% para o aço ABNT 1040 e 15% para o aço ABNT 1045.

Aspectos do mercado eleitoral brasileiro: análise econométrica do impacto dos gastos de campanha nas eleições para a Câmara e o Senado de 2002

Esta dissertação de mestrado em economia foi motivada por uma questão complexa bastante estudada na literatura de economia política nos dias de hoje: as formas como campanhas políticas afetam votação em uma eleição. estudo procura modelar mercado eleitoral brasileiro para deputados federais senadores. Através de um modelo linear, conclui-se que os gastos em campanha eleitoral são fatores decisivos para eleição de um candidato deputado federal. Após reconhecer que variável que mede os gastos em campanha possui erro de medida (devido ao famoso "caixa dois", por exemplo), além de ser endógena uma vez que candidatos com maiores possibilidades de conseguir votos conseguem mais fontes de financiamento -, modelo foi estimado por variáveis instrumentais. Para senadores, utilizando modelos lineares modelos com variável resposta binaria, verifica-se também importância, ainda que em menor escala, da campanha eleitoral, sendo que um fator mais importante para corrida ao senado parece ser uma percepção priori da qualidade do candidato.

Testes de características comuns em mercados Latino- Americanos

A partir da bastante difundida metodologia de Cointegração e Características (Features), propõe-se a execução dos testes de Johansen e regressão auxiliar para verificar a existência de Características Comuns de primeira e segunda ordem entre índices e retornos de bolsas latinoamericanas. A existência de Características Comuns em séries financeiras é de particular importância por implicar em previsibilidade, derivando relações que podem ter aplicações em estratégias de transação e hedge, por exemplo. Os resultados mostram que a ocorrência de Características Comuns é restrita. O primeiro teste indica ocorrência de relações de longo prazo em uma região envolvendo a Argentina. No curto prazo, foram identificados Ciclos Comuns entre Argentina, Brasil, Chile e México. As relações encontradas neste caso servem como indicadores de movimentos pró-cíclicos na resposta a notícias entre estes países. Nos testes de segunda ordem, nenhuma Característica Comum foi identificada.

Voter turnout, inflation, and the politics of macroeconomic policy: an empirical essay

This thesis tests some hypotheses regarding the impact of voter turnout on inflation on the assumption that macroeconomic policies depend on voters’ and politicians’ preferences. The work’s empirical basis includes data from 111 nations from the developing world, covering the period from 1978 to 2000. Its main finding indicates that increases in voter turnout co-vary with higher inflation rates, all else held constant.

Ensaios sobre sustentabilidade da dívida pública

Considerando a relevância do tema Finanças Públicas para a economia Brasileira, este estudo contribui com o debate envolvendo a sustentabilidade da dívida pública e a alocação e distribuição dos recursos públicos no Brasil. A partir de dados para as finanças públicas nacionais compreendendo o período 1947-1999 o primeiro capítulo contribui com o debate acerca da sustentabilidade da dívida pública brasileira considerando a existência de efeitos não lineares na série de déficit público. O segundo capítulo faz uma pausa na discussão sobre o tema dívida pública e aborda a questão dos determinantes políticos e econômicos da alocação dos recursos públicos no Brasil, explicitando como os governantes lidam com o trade-off existente entre promoção da equidade e consecução de seus objetivos políticos. Finalmente, considerando a evolução da literatura relacionada ao tema abordado no primeiro capítulo, o terceiro capítulo apresenta uma abordagem alternativa para investigação da sustentabilidade da dívida pública nacional e uma aplicação para a Dívida Líquida do Setor Público (DLSP) entre 1991 e 2007. Deste modo são apresentados os avanços da técnica econométrica a partir das vantagens em relação às abordagens tradicionais e um novo diagnóstico para a solvência do setor público no Brasil.

Aplicação de métodos de ultra-som para avaliação e caracterização da microestrutura de materiais cerâmicos à base de alumina e sua associação com propriedades mecânicas

O objetivo deste trabalho foi investigar a aplicação de métodos de ultra-som para avaliação e caracterização da microestrutura de materiais cerâmicos à base de alumina e sua associação com as propriedades mecânicas destes materiais. Para tanto, foram conformados por prensagem uniaxial corpos cerâmicos contendo 94,3% em peso de Al2O3. Os corpos cerâmicos foram sinterizados em forno de resistência elétrica em temperaturas que variaram entre 1100 e 1600 °C. A resistência mecânica e o KIc foram determinados por ensaios de flexão a quatro pontos. Para medir a resistência ao dano por choque térmico, os corpos cerâmicos foram colocados em um forno pré-aquecido na temperatura de teste e permaneceram nesta temperatura por 40 min, quando, então, foram resfriados bruscamente através da imersão dos corpos cerâmicos em água mantida a 0oC. A microestrutura dos corpos cerâmicos foi caracterizada por microscopia eletrônica de varredura e microscopia óptica. Para os ensaios de ultra-som foram utilizados transdutores piezelétricos de 2 e 4 MHz de freqüência nominal. A imagem resultante foi tratada via software e utilizouse um osciloscópio para padronização. Foram utilizados como parâmetros a velocidade da onda ultra-sônica e a sua atenuação. Os resultados indicaram a correlação entre as propriedades acústicas do material com a sua microestrutura e com suas propriedades mecânicas, tais como, resistência mecânica, módulo de elasticidade e dano por choque térmico. Foi possível propor equações relacionando a resistência mecânica com a variação do coeficiente de atenuação e da velocidade de propagação das ondas ultra-sônicas. Sugere-se também a possibilidade de utilização do coeficiente de atenuação para a determinação da confiabilidade do material cerâmico e o seu uso para a estimativa de vida útil do material sob carga constante ou submetido a choque térmico.

Modelo de gestão de pessoas da Claro Digital : desafios na implementação

Este estudo analisa os desafios na implementação do Modelo de Gestão de Pessoas da Claro Digital. O referencial teórico tratou das relações entre pessoas e organização nos processos de mudanças, dos modelos de gestão e do modelo de Consultoria Interna de Recursos Humanos. Dinamizou-se uma pesquisa empírica, de natureza exploratória, sob o método de estudo de caso. Profissionais da Gestão de Pessoas que pertencem ou pertenceram ao quadro funcional da Claro Digital foram entrevistados. Na avaliação destes profissionais os desafios enfrentados passam desde o formato estabelecido pelo modelo de gestão da empresa, pelos períodos de mudanças, pela participação da Consultoria Interna de Recursos Humanos, como apoio às áreas organizacionais e por um completo entendimento do ambiente em que se encontra a organização, suas peculiaridades e a adequação deste modelo para a geração de valor agregado. Conclusivamente, encontrou-se ao cotejar teoria e prática, a inexistência de um modelo único, mas sim modelos apropriados e estabelecidos de acordo com cada organização e suas necessidades, bem como aos momentos em que esta se encontra ou estará, como foi o caso do modelo de gestão da Claro Digital e suas adaptações ao longo do tempo, mantendo a Consultoria Interna de RH com especialização, como foco.