Dividendos e efeito clientela: evidências no mercado brasileiro

Investigou-se se características externas à operação da empresa, representativas de efeito clientela, diferenciam marginalmente a política de dividendos de firmas listadas na BM&FBovespa, em uma amostra de 410 firmas (2.339 empresas/ano), no período de 1998 a 2010. Utilizaram-se regressão logística e regressão Tobit para os testes da hipótese, a qual propugna que existe associação estatisticamente significante entre a decisão de declarar dividendos - e seu montante - e o efeito clientela, que não pôde ser rejeitada de maneira conclusiva. Pôde-se inferir que a política de dividendos de firmas brasileiras confirma, de modo parcial, a proposição de Miller e Modigliani (1961) acerca de o efeito clientela influenciar a decisão de dividendos das firmas; o impacto do efeito clientela, ademais, é devido a questões associadas a governança corporativa e a mecanismos de financiamento predominantes no mercado financeiro brasileiro.

Assegurando o alinhamento estratégico da tecnologia de informação e comunicação: o caso das unidades de refino da Petrobras

A tecnologia de informação e comunicação (TIC) é fator crítico de competitividade das empresas. Embora alguns autores questionem o fato de a TIC poder ser considerada uma fonte de vantagem competitiva, há consenso quanto à necessidade do seu alinhamento à estratégia da empresa de modo que ela possa contribuir para a otimização do desempenho organizacional. Assegurar este alinhamento, ou seja, a consistência da estratégia da TIC com a da empresa, com vistas a aumentar sua efetividade, tornou-se particularmente importante com o acirramento da competição no setor de petróleo, em decorrência da abertura deste mercado no Brasil a partir de janeiro de 2002. Este artigo compartilha os resultados de um estudo de casos múltiplos nas unidades de negócios do refino da Petrobras e apresenta uma proposta de modelo conceitual para auxiliar a gestão da TIC no sentido de garantir o alinhamento de suas ações com as estratégias do negócio, com vistas a potencializar a contribuição da TIC para um melhor desempenho dessas unidades. Com base nos resultados da pesquisa, conclui-se que nelas existe um grau de alinhamento parcial da TIC à estratégia da empresa, sendo esta visão compartilhada pelos gerentes das suas diversas áreas de negócios. Como contribuição adicional, recomenda-se que a promoção do alinhamento estratégico da TIC seja construída no contexto do ciclo evolutivo da metodologia de avaliação do desempenho e gestão estratégica, balanced scorecard (BSC), que está sendo implementada na Petrobras.

Mudanças conceituais do desenvolvimento rural e suas influências nas políticas públicas

Novas referências conceituais sobre o "rural" passaram gradativamente a ser incorporadas, ainda que de modo parcial e contraditório, pelas políticas públicas. Considerando esse pressuposto, investiga-se neste trabalho de que forma as políticas públicas de desenvolvimento rural, no Brasil, nas últimas décadas, respondem, em termos de sua formulação, a determinadas inovações conceituais. Para sustentar esse argumento, investigam-se, à luz de um denso estudo bibliográfico sobre desenvolvimento, ruralidade e políticas públicas, as mudanças históricas, conceituais e práticas do desenvolvimento rural. Com a pesquisa foi possível não só identificar as "novas" referências do desenvolvimento rural e da operacionalização das políticas públicas, mas também as mudanças institucionais nesse processo. As considerações finais mostram que as mudanças nas concepções teóricas sobre o rural e o desenvolvimento rural foram substancialmente importantes para promover uma mudança de perspectiva na ação do Estado.

O estresse ocupacional do professor do ensino superior: a relação entre os sintomas de estresse e a atividade docente em duas instituições de ensino superior da cidade de Teresina-pi

RESUMO: Com a globalização e as mudanças provenientes da mesma, o ser humano vem sofrendo com o estresse ao tentar se adaptar e acompanhar tais acontecimentos seja no âmbito familiar, social, afetivo e profissional. Para desempenhar as funções docentes do ensino superior, são exigidas diversas condições, e o professor sofre um desgaste físico e psicológico ao tentar suprir determinadas demandas, o que em muitos casos, ocasiona o estresse ocupacional. Com o propósito de aprofundar conhecimentos sobre a relação existente entre o estresse e a atividade docente, fizemos o seguinte questionamento: quais os sintomas de estresse apresentados em professores do ensino superior? Com Objetivo geral de estudar os sintomas e níveis de estresse, relacionando-os à carreira docente do ensino superior, com as variáveis: regime de trabalho, vínculo institucional, idade, sexo, tempo de trabalho, tipo de IES, em uma população específica pertencente a duas Instituições de Ensino Superior -IES da cidade de Teresina, Estado do Piauí- Brasil, sendo uma pública e uma privada. Visando atingir os objetivos propostos, utilizamos da metodologia de caráter exploratório e descritivo, com abordagem quantitativa dos dados recorrendo à estatística descritiva. O instrumento de coleta de dados utilizado foi o “Inventário de Sintomas de Stress Lipp – ISSL” da autora Marilda Lipp (2000), aplicado em uma amostra de cem (100) professores, com idade entre 22 e 55 anos de idade. Mediante a análise dos dados, pode-se verificar que apesar das diferenças existentes entre IES públicas e privadas, a maioria dos resultados foram semelhantes. Em ambas as IES houve presença de estresse nos docentes, prevalecendo a fase de alerta, logo após a fase de resistência, em seguida a fase de quase-exaustão,Houve um predomínio de sintomas psicológicos, onde na IES privada se destacam: aumento súbito de motivação e entusiasmo súbito. E como sintomas físicos: boca seca e nó no estômago. Na IES públicas os sintomas psicológicos foram: entusiasmo súbito e aumento súbito de motivação. E físicos: tensão muscular e nó no estômago. Em relação as co-variáveis que apresentaram maior relação com o estresse pode-se apresentar na IES privada o sexo masculino e feminino possuem a mesma representatividade, a faixa etária de 31 a 39 anos, estado civil casado, tempo de serviço de 7 a 13 anos, jornada de trabalho integral e vínculo efetivo. Já na IES pública verifica-se relação com o sexo feminino, idade variando de 31 a 39 anos, estado civil solteiro, tempo de serviço de 7 a 13 anos, jornada de trabalho parcial e vínculo substituto. De acordo com o que foi analisado, percebe-se que os docentes do ensino superior, independente do tipo de IES ao qual estão vinculados, estão sujeitos ao estresse e que estes não devem ser responsabilizados pelo mesmo, nem por adoção de medidas preventivas, visto que toda a IES sofre as conseqüências, e tem condições de auxiliar o professor com situações preventivas, de controle a partir do conhecimento, interpretação e mudança de hábitos do professor no ambiente universitário. ABSTRACT: With globalization and its changes, the human being has suffered from stress while trying to adapt and monitor such events, within family, social, emotional or professional scope. To play as teacher in higher education, they are required various conditions and the teacher suffers physical and psychological wear trying to meet certain demands, which in many cases leads to occupational stress.Aiming to deepen knowledge about the relationship between stress and teaching activities, we made the following question: what are the symptoms of stress presented by higher education teachers? With the general objective of study the symptoms and the stress levels, linking them to the teaching career in higher education, using the following variables: working regime, institutional link, age, sex, working time, type of HEI, in a specific population belongs to two Higher Education Institutions HEI - of Teresina, Piauí, Brazil, one public and one private. Aiming to achieve the proposed objectives, we used a exploratory - descriptive study, with quantitative approach of data using graphs and tables. The data collection instrument used was the "Lipp Stress Symptoms Inventory - ISSL" by the author Marilda Lipp (2000), applied to a sample of a hundred (100) teachers, between 22 and 55 years of age. Through data analysis, despite the differences between public and private HEIs, we can see that the most results were similar. In both HEIs, the results revealed that the alert phase of stress had prevailed, followed by resistance and almost-exhaustion phases. A small number presented stress in exhaustion phase and another group did not present stress. There was a predominance of psychological symptoms, which in private HEIs stands out: increase of motivation and enthusiasm suddenly. And as physical symptoms: dry mouth and stomached. In public HEI, psychological symptoms were sudden enthusiasm and increse of motivation. And physical symptoms: muscle tension and stomached. In relation to the co-variables that showed a greater relationship with stress, in private HEIs males and females have the same representation, between 31-39 years, married, working time of 7-13 years, full working day and effective link. Already in public HEIs, female, between 31-39 years, unmarried, working time of 7-13 years, partial working day and substitute link had prevailed. According to analysis, we find that teachers in higher education, regardless of the HEI to which they are linked, are subject to stress. And they should not be blamed for the onset of stress, neither by adopting preventive measures, since all the HEI suffers the consequences, and it is able to help teachers with preventive measures based on the knowledge, interpretation and change habits of the teacher in the university environment.

(Im)Possibilidades da aplicação do Modelo de Excelência em Gestão Pública (MEGP)

Resumo O presente artigo tem como objetivo identificar e analisar os resultados da aplicação do Modelo de Excelência na Gestão Pública (MEGP) na Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) buscando avaliar os principais obstáculos culturais, burocráticos e políticos, no período de 2003 a 2011, conforme o Programa Nacional de Gestão Pública (Gespública). Trata-se de uma pesquisa exploratória e explicativa, na forma de um estudo de caso, com abordagem qualitativa, envolvendo a coleta de dados primários e secundários. Os resultados apontam para o cumprimento parcial dos objetivos do programa na instituição, pois se verificam melhorias decorrentes de sua implantação, porém barreiras culturais, burocráticas e de descontinuidade política precisam ser vencidas. Conclui-se que o modelo de excelência é um importante instrumento para as organizações públicas que desejem qualificar seus serviços, não sendo um pré-requisito o alinhamento total com o modelo.

Avaliação de serviço anti-tuberculose na rotina de saúde pública

A avaliação do serviço anti-tuberculose prestado a uma população pode ser realizada em função do efeito alcançado medindo-se periodicamente a prevalência de infecção em grupo etário escolhido para esse fim. A avaliação parcial das atividades quanto a eficiência (cobertura, concentração e rendimento) ou mesmo quanto à eficácia, pode ser rotineiramente efetuada em relação à descoberta e tratamento de casos, vacinação, quimio-profilaxia e controle de focos. A exequibilidade do processo dependerá da existência de um tipo de relatório de atividades que contenha as informações necessárias.

Características epidemiológicas dos acidentes na infância

Foram estudadas as características epidemiológicas dos acidentes na infância, através da aplicação de questionário. Foram levantados os acidentes ocorridos num período de 2 anos em crianças de famílias que freqüentavam dois postos de assistência médica de bairros situados na periferia da cidade de São Paulo, SP, Brasil. Foram entrevistadas 388 famílias, com um total de 1.036 crianças de 0 a 12 anos. Das famílias, 289 não referiram qualquer acidente nas crianças nos dois anos anteriores. Em 99 famílias foi referido pelo menos 1 acidente, sendo registrado um total de 122. Os tipos de acidentes mais freqüentes foram as quedas (54,1%), ferimentos causados por objetos cortantes ou penetrantes (13,1%) e mordeduras por animais (9,8%). As lesões mais freqüentes foram os cortes (26,2%), contusões (24,6%) e escoriações (17,2%). A maior incidência de acidentes ocorreu em meninos de 5 a 9 anos seguido de meninos de 10 a 12 anos. A recuperação foi total em 88,5% dos casos, havendo 9,8% de casos com recuperação parcial, com sinais, 1 caso de recuperação parcial, com limitações, e um óbito. Em 91% dos casos não houve necessidade de internação, mas em 32,0% dos casos foram necessários 15 dias ou mais para que a recuperação se desse. O coeficiente de mortalidade encontrado foi de 114,9 óbitos para cem mil crianças menores de 12 anos por ano e a letalidade foi de 8,2 óbitos por mil acidentes. O estudo permitiu acrescentar série de dados complementares que facilitam a caracterização epidemiológica dos acidentes na infância.

Verificação de antagonismo entre larvas de Schistosoma mansoni e larvas de outros Digenea em Biomphalaria tenagophila, molusco planobídeo de criadouro natural situado na região de Campinas, SP, Brasil

Foi observado o comportamento de larvas de S. mansoni em moluscos prévia e naturalmente infectados por larvas de outros Digenea. Foi verificado que as larvas de S. mansoni não se desenvolveram nos moluscos previamente infectados com purcocercárias longifurcadas com ocelos ou com furcocercárias longifurcadas sem ocelos. Observou-se resistência parcial ao desenvolvimento de S. mansoni nos moluscos previamente infectados por equinostomocercárias ou por distomocercárias com acúleo. A ausência de reação amebocitária em torno dos esporocistos de S. mansoni nos moluscos infectados por outros digenéticos parece indicar a não participação dos amebócitos na resistência oferecida ao desenvolvimento das larvas de S. mansoni.

Reabilitação, demolição com reconstrução de edifícios, nos bairros históricos de Lisboa

A reabilitação do edificado nos bairros históricos de Lisboa desperta, actualmente, um grande interesse e cresce o reconhecimento da importância cultural, económica, social e ambiental da reabilitação do seu património edificado. É possível reabilitar as construções mais antigas, introduzindo-lhes alterações que respondam às exigências actuais. É, no entanto, necessário distinguir entre o edificado que justifica a reabilitação e o que pode ser substituído por demolição parcial ou total, seguida de reconstrução criteriosa de novos edifícios. Este trabalho está estruturado em duas partes fundamentais: - Na primeira apresenta-se um enquadramento, onde se aborda a problemática dos edifícios antigos degradados nos bairros históricos de Lisboa e se faz a caracterização do Bairro Alto, Mouraria e Alfama e dos edifícios antigos Pré-Pombalinos, Pombalinos e Gaioleiros. Nela se abordam questões acerca das condições do estado de conservação e de segurança destes edifícios. De acordo com os níveis de conservação, um edifício antigo corrente poderá ser reabilitado ou demolido, por apresentar riscos para a segurança pública e/ou pelo facto de a sua recuperação não ser tecnicamente viável. Quanto às intervenções nos bairros históricos, estas apresentam condicionalismos específicos, os quais deverão ser tidos em conta na fase de demolição parcial e de reconstrução, enquadrando o ciclo de vida dos edifícios; - Na segunda parte é apresentado um caso de estudo de dois edifícios antigos confinantes, localizados em Alfama, que evidenciam elevado estado de degradação, no qual se aborda a aplicação prática das questões analisadas e desenvolvidas na primeira parte do trabalho. Vivemos numa época em que os problemas energéticos se colocam com crescente acuidade e, por isso, na proposta de reconstrução dos edifícios, o trabalho desenvolvido procura constituir uma resposta adequada à satisfação das necessidades dos utilizadores a que se destina, mas que não comprometa os interesses das gerações futuras.

Capacidade resistente de fundações superficiais

No contexto actual e dado que a engenharia se encontra numa situação de transição entre os actuais regulamentos, normas em vigor e as normas e regulamentos europeus que futuramente vigorarão, surge a necessidade, o interesse e a preocupação em compreender que alterações irão os últimos introduzir no conceito e filosofia do dimensionamento. No presente caso a Norma Portuguesa EN 1997-1:2007 (EC7) conduz a modificações significativas no dimensionamento de fundações superficiais, relativamente aos Métodos Tradicionais. Avaliar as repercussões e o impacto desta transição é o âmbito da dissertação, cujo elemento fulcral é a análise comparativa do preconizado no Eurocódigo e nos Métodos Tradicionais. Nesse sentido o trabalho abrange entre outros os seguintes objectivos: • Compreensão dos conceitos e filosofias dos Métodos Tradicionais; • Compreensão do conceito e filosofia do EC7; • Análise comparativa entre os Métodos Tradicionais e EC7; • Análise crítica e conclusiva sustentada quer pela abordagem teórica quer pela via de aplicações de cálculo de ambos os métodos. Os Capítulos 2 e 3 pretendem, resumidamente, alcançar os dois primeiros objectivos fundamentais acima referidos, para desenvolver e suportar estes objectivos a primeira parte do trabalho centrou-se na pesquisa dos fundamentos teóricos das várias filosofias de dimensionamento, nomeadamente das obras referidas na bibliografia. Do Capítulo 2 destacam-se as teorias de capacidade resistente de Terzaghi, Meyerhof, Prandtl, Rankine, Hansen e Vesic, assim como, respectivas figuras de rotura, expressões de capacidade resistente, coeficientes de capacidade resistente. No que diz respeito aos casos de carga são abordados o carregamento vertical centrado, carregamento inclinado, carregamento excêntrico e a influência da variação do nível freático. Neste capítulo é ainda abordada a verificação de segurança e respectivos coeficientes de segurança globais. A abordagem do EC7 corresponde ao Capítulo 3, de onde se destacam as abordagens de cálculo, a capacidade resistente ao carregamento e os coeficientes de segurança parciais. O ponto seguinte reflecte a transição entre a análise teórica e isolada inicial para uma análise comparativa e de síntese que permite a formulação das expressões de dimensionamento e verificação da segurança, através de duas folhas de cálculo que traduzem os critérios de dimensionamento de fundações superficiais segundo os Métodos Tradicionais e segundo o EC7; No Capítulo 5 são abordados e apresentados os exemplos de cálculo, com verificação segundo a Abordagem Tradicional e o EC7, em condições drenadas e em condições não drenadas para as seguintes situações: • Carregamento vertical centrado; • Carregamento inclinado centrado; • Carregamento vertical excêntrico; • Carregamento inclinado excêntrico; Cada exemplo traduz um valor mínimo de largura de fundação para o qual a segurança se encontra verificada, tendo sido elaborado um quadro resumo e retiradas as respectivas conclusões. Seguidamente no Capítulo 6 são realizadas as considerações finais do trabalho.

Uso de chupeta em crianças: contaminação fecal e associação com diarréia

Inexistem na literatura estudos sobre o possível papel das chupetas na transmissão da diarréia. Realizou-se um estudo transversal em 354 crianças menores de dois anos em duas vilas da periferia urbana de Pelotas, RS, Brasil, com precárias condições socioeconómicas. A maioria das crianças (79%) usava chupeta, 15% nunca as haviam utilizado e 6% já haviam abandonado o hábito. Dentre os usuários, 38% passavam a maior parte do tempo fazendo uso da chupeta (uso intenso). Foram realizadas culturas para coliformes fecais em 93% das chupetas em uso, indicando que 49% estavam contaminadas. Nas duas semanas anteriores à entrevista, 35% das crianças apresentaram diarréia - 40% entre as de uso intenso, 32% entre usuárias em tempo parcial e 37% entre não usuárias. Apesar da forte presença de coliformes fecais, parece não existir associação entre uso de chupeta e diarréia.

Aspectos psicossociais associados à percepção da dor pós-operatória em indivíduos submetidos a cirurgia coronária

Objectivo: Identificar os factores psicossociais que influenciam a percepção da dor pós-operatória em doentes submetidos a cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). Material e Métodos: Estudo exploratório correlacional de 91 doentes (71 homens e 20 mulheres) submetidos a CRM (pontagem aortocoronária) por esternotomia). A idade média era de 63,8 ± 9,6 anos (entre 39 e 84). Foram utilizados os seguintes instrumentos: Escala Analógica Visual às 24, 48 e 96 horas do pós-operatório; Questionário de Caracterização Demográfica; Mental Health Inventory de 5 itens; Percepção de Saúde Geral (SF-36); Escala de Expectativas de Dor; Escala de Percepção de Apoio; Escala de Expectativas de Auto-eficácia; Satisfação com o tratamento, médicos e enfermeiros (American Pain Society Questionnaire) aplicados às 96 horas após a cirurgia. Resultados: Os doentes que apresentaram expectativas elevadas de dor, percepcionaram maior apoio, apresentaram níveis elevados de auto-eficácia para lidar com a dor ou, se pertenciam ao sexo masculino, sentiram menos dor. De igual modo, os doentes que apresentaram melhor saúde mental, percepcionaram a sua saúde como boa e os doentes que expressaram maior satisfação com o tratamento sentiram menos dor. A dor não foi influenciada pela idade, grau de escolaridade ou pela satisfação com a conduta de médicos e enfermeiros. Conclusão: Após as primeiras 48 horas do pós-operatório, a experiência de dor é influenciada por factores psicossociais, em oarticular pela expectativa de dor, expectativa de auto-eficácia, apoio percebido, percepção da saúde geral, percepção de saúde mental e satisfação com o tratamento para a dor. Perante os resultados, evidencia-se a necessidade de conjugar conhecimentos no sentido de dar respostas mais alargadas e de carácter multidisciplinar no tratamento da dor pós-operatória em CRM devendo, a par de outros aspectos, focar-se na gestão das expectativas dos doentes. ABSTRACT - Objective: To identify the psychological factors that influence post-surgery pain perception in patients undergoing coronary artery bypass graft surgery (CABG). Methods: This was an exploratory correlational study of 91 patients (71 men and 20 women) who underwent CABG (aortocoronary anastomosis) by sternotomy. Mean age was 63.8 ± 9.6 years (between 39 and 84). The following instruments were used: visual analogical scales at 24, 48 and 96 hours of post-surgery; demographic characteristics survey; pain expectations scale; perceived support scale; self-efficacy scale, Mental Inventory (5 items); health perception scale; and satisfaction with treatment, doctors and nurses (American Pain Society questionnaire) at 96 hours after surgery. Results: Patients who had presented high expectations of pain, perceived more support, presented high levels of self-efficacy to deal with pain or were male, felt less pain. Furthermore, patients who presented better mental health, perceived their general health as being good, or expressed greater satisfaction with treatment, felt less pain. Pain was not influenced by age, level of education or satisfaction with doctors and nurses. Conclusion: After the first 48 hours following surgery, the pain experience is influenced by psychosocial factors, in particular by expectation of pain and of self-efficacy, perceived support, perception of general and mental health, and satisfaction with pain treatment. The results confirm the need to bring together different kinds of knowledge for a broad, multidisciplinary approach to postoperative CABG pain treatment, focusing, along with other aspects, on management of patients’ expectations.

Rearranjos 3-aza-cope de N-alil-N-sililoxi enaminas

O rearranjo [3,3]-sigmatrópico térmico (180ºC) de diferentes N-alil-N-sililoxi enaminas foi estudado. Os respectivos produtos de rearranjo (éteres de óxima) foram obtidos com rendimentos elevados (80%). A regiosselectividade, [3,3] vs [1,3], e a diastereosselectividade do processo foram elevadas, superior a 99% e aproximadamente 80%, respectivamente. Foi demonstrada a importância do grupo sililoxilo na promoção do rearranjo face a substratos sem este tipo de substituição. Posteriormente, foi estudada a possibilidade de aceleração aniónica deste tipo de rearranjo por formação de oxianião ligado ao átomo de azoto. A estratégia seguida para a formação do mesmo, consistiu na O-dessililação de diferentes N-alil-N-sililoxi enaminas tendo-se obtido as nitronas correspondentes ou produtos de ciclização. Num exemplo envolvendo um derivado de isoxazole-5-(2H)-ona foi observado um aumento de velocidade do rearranjo por reacção com ião etoxilo. Este aumento de velocidade foi atribuído à abertura de anel do N-O éster cíclico para o N-oxianião, seguida de rearranjo e posterior fecho. Métodos alternativos de aceleração do rearranjo por geração de carga positiva, parcial ou completa, no átomo de azoto levaram apenas à dessililação das N-alil-N-sililoxi enaminas. ABSTRACT - [3,3]-sigmatropic rearrangement of a variety of N-allyl-N-silyloxy enamines was studied. The corresponding rearrangement products (oxime-ethers) were obtained in high yields (80%). High regioselectivity, [3,3] vs [1,3] (> 99%) and in appropriate cases, diastereoselectivity (80%) were observed. The importance of the silyloxy group in promoting the rearrangement, in relation to substrates lacking this functionality, is underlined. The possible anionic acceleration of the rearrangements was next examined by O-desilylation the N-silyloxy group bonded to the nitrogen. Attempted generation of these species however, was found to lead either to the corresponding nitrones or to cyclization products. In one particular example involving an isoxazol-5-(2H)-one derivative rate enhancement of rearrangement was indeed observed with ethoxide ion. It is tentatively attributed to ring opening of the cyclic N-O ester to the N-oxyanion ethyl ester followed by rearrangement and subsequent reclosure. Alternative methods to accelerate the process by generating a partial or complete positive charge on the nitrogen atom led only to desilylation.

Estudo de prevalência em recém-nascidos por deficiência de biotinidase

INTRODUÇÃO: A deficiência de biotinidase é um erro inato do metabolismo caracterizado principalmente por ataxia, crise convulsiva retardo mental, dermatites, alopécia e susceptibilidade a infecções. É atribuída a esta deficiência enzimática a forma tardia de deficiência múltipla das carboxilases. Com o objetivo de verificar a prevalência da deficiência de biotinidase e validar o teste de triagem neonatal considerando a relação custo/benefício, elaborou-se estudo prospectivo na população de recém-nascidos no Estado do Paraná. MATERIAL E MÉTODO: Em um período de 8 meses foram triados 125.000 recém-nascidos. A amostra sangüínea foi a mesma obtida para os testes de triagem para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito, submetida ao teste semiquantitativo colorimétrico para atividade de biotinidase. As amostras consideradas suspeitas foram repetidas em duplicatas do mesmo cartão de papel de filtro, e as que permaneceram alteradas solicitou-se novo cartão. O teste quantitativo colorimétrico da doença foi realizado nos casos em que a segunda amostra testada em duplicata sugeriu deficiência de biotinidase. RESULTADOS: A taxa de repetição em duplicata variou de 0,9% a 0,5% do total de exames realizados por mês. A taxa de reconvocação do segundo cartão foi de 0,17%, sendo que destes 212 casos, 30% não retornaram o segundo cartão solicitado. Foram identificados 2 casos, um de deficiência total de biotinidase e outro de deficiência parcial. A prevalência da doença na população de estudo foi de 1:62.500 nascidos-vivos. A sensibilidade do teste semiquantativo colorimétrico foi calculada em 100% e a especificidade 99,88%. CONCLUSÃO: A prevalência da doença no Estado do Paraná foi de 1:125.000 nascidos-vivos para deficiência total da enzima, levando-se em consideração que 30% de casos suspeitos que repetiram novo teste. O teste semiquantitativo colorimétrico foi considerado efetivo em identificar os casos afetados, com sensibilidade de 100% e especificidade de 99,88%. A relação custo/benefício foi satisfatória, permitindo a inclusão do teste de detecção de deficiência de biotinidase no programa de triagem neonatal do Estado do Paraná.

Estudo de dislipidemias familiares monogénicas raras

A dislipidemia é um distúrbio do perfil lipídico, seja por elevação ou diminuição de partículas lipídicas. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão dos casos com dislipidemia rara em estudo no Instituto Nacional de Saúde Doutor Ricardo Jorge, apresentando os dados clínicos e moleculares mais relevantes. O perfil lipídico foi determinado para cada caso índex e familiares e o estudo molecular dos genes envolvidos foi realizado por amplificação por PCR e sequenciação de Sanger. Foram estudados, ou está em curso o estudo, de 14 casos índex com os seguintes diagnósticos clínicos: Deficiência familiar em lipoproteína lípase (3), Lipodistrofia familiar parcial de Dunningan Tipo 2 (1), Deficiência em lípase ácida lisossomal (3), Abeta/hipobetalipoproteinemia (2), Deficiência em HDL (1), Hipertrigliceridemia autossómica recessiva (3), Sitosterolemia (1). O fenótipo clínico de cada caso índex é variável dependendo de cada condição. Foi encontrada a causa genética da doença em 8/14 doentes, estando os restantes ainda em estudo. Doentes com as várias dislipidemias raras apresentadas têm um risco acrescido de ter outras doenças graves como pancreatite, doença cardiovascular ou complicações neurológicas e devem, por esta razão, ser identificados o mais precocemente possível, de forma a minimizar ou prevenir os efeitos nefastos destas condições.