1000 resultados para Modèle d’évaluation d’actifs


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Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises dâacidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant lââge de 3-4 ans. Lâidentification dâoptions thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin dâétudier ces mécanismes, le consortium de lâacidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). Lâobjectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, lâhistopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, lâablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de lâATP synthase, et affecte lâoxydation des acides gras à longues chaines. à la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à lâavancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre lâinfluence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.

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Rapport de stage présenté à la Faculté des études supérieures et postdoctorales en vue de l'obtention du grade de Maître (M.Sc) en criminologie

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