Hiperoxalúria primária com insuficiência renal crônica terminal em lactente

Objetivo: descrever caso clínico de um lactente com insuficiência renal crônica terminal, causada por hiperoxalúria primária.Método: após revisão da literatura, verifica-se a raridade da doença; na França, a prevalência é de 1,05/milhão, com taxa de incidência de 0,12/milhão/ano. Pesquisa abordando centros especializados mundiais detectou, em 1999, 78 casos em lactentes; destes, em 14% o quadro inicial foi de uremia. A gravidade e a raridade da doença sugerem o relato deste caso.Resultados: criança de sexo feminino, com quadro de vômitos e baixo ganho de peso desde os primeiros meses de vida, desenvolveu insuficiência renal terminal aos 6 meses de idade, sendo mantida em tratamento dialítico desde então. Aos 8 meses, foi encaminhada para esclarecimento diagnóstico, apresentando déficit pôndero-estatural grave e os seguintes exames laboratoriais: uréia= 69 mg/dl, creatinina=2,2 mg/dl e clearance de creatinina= 12,5 ml/min/1.73m²SC. O exame de urina foi normal, a ultra-sonografia renal revelou tamanho normal e hiperecogenicidade de ambos os rins. A dosagem de oxalato urinário foi de 9,2mg/kg/dia ou 0,55 mmol/1.73m²SC, e a relação oxalato:creatinina, de 0,42. A biópsia renal diagnosticou presença de grande quantidade de depósitos de cristais de oxalato de cálcio no parênquima renal. A radiografia de ossos longos evidenciou sinais sugestivos de osteopatia oxalótica, e a fundoscopia indireta, sinais de retinopatia por oxalato. A criança foi mantida em diálise peritoneal ambulatorial contínua, tendo sido iniciado tratamento com piridoxina.Conclusões: a hiperoxalúria primária deve ser considerada como um dos diagnósticos diferenciais de insuficiência renal crônica em lactentes, especialmente na ausência de história sugestiva de outras patologias.

Maxillo-mandibular counter-clockwise rotation and mandibular advancement with TMJ Concepts (R) total joint prostheses Part III - Pain and dysfunction outcomes

47 end-stage TMJ patients with high occlusal plane angulation, treated with TMJ custom-fitted total joint prostheses and simultaneous maxillo-mandibular counter-clockwise rotation were evaluated for pain and dysfunction presurgery (T1) and at the longest follow-up (T2). Patients subjectively rated their facial pain/headache, TMJ pain, jaw function, diet and disability. Objective functional changes were determined by measuring maximum interincisal opening (MIO) and laterotrusive movements. Patients were divided according to the number of previous failed TMJ surgeries: Group 1 (0-1), Group 2 (2 or more). Significant subjective pain and dysfunction improvements (37-52%) were observed (<0.001). MIO increased 14% but lateral excursion decreased 60%. The groups presented similar absolute changes, but Group 2 showed more dysfunction at T1 and T2. For patients who did not receive fat grafts around the prostheses and had previous failure of proplast/teflon and or silastic TMJ implants, more than half required surgery for TMJ debridement and removal of foreign body giant cell reaction and heterotopic bone formation. End-stage TMJ patients can be treated in one operation with TMJ custom-made total joint prostheses and maxillo-mandibular counter-clockwise rotation, for correction of dentofacial deformity and improvement in pain and TMJ dysfunction; Group 1 patients had better results than Group 2 patients.

Características clínicas e laboratoriais associadas à nefroangioesclerose hipertensiva confirmada por biópsia renal

Introdução: A nefroangioesclerose hipertensiva é importante causa de doença renal crônica com necessidade de diálise. As características que distinguem um portador de hipertensão arterial que evolui com nefroangioesclerose de outro que mantém função renal estável não são bem estabelecidas, devido à dificuldade em assegurar que os portadores daquela doença não sejam, na verdade, portadores de glomerulopatias ou outras doenças renais confundíveis. Dessa maneira, o objetivo deste trabalho foi identificar características clínicas ou laboratoriais que distingam os pacientes que desenvolveram doença renal crônica a partir da hipertensão, confirmada por biópsia renal, daqueles que, mesmo apresentando hipertensão arterial, não desenvolveram nefroangioesclerose. Métodos: Realizou-se comparação retrospectiva de dados clínicos e laboratoriais de 15 portadores de nefroangioesclerose hipertensiva confirmada por biópsia renal e 15 hipertensos oriundos do ambulatório do Centro de Hipertensão Arterial, cuja ausência de nefroangioesclerose foi definida pela ausência de proteinúria. Os grupos foram pareados quanto à idade e gênero. Resultados: Dentre as variáveis avaliadas, tempo de hipertensão arterial, pressão de pulso, glicemia, ácido úrico, creatinina e frequência de uso de diuréticos e simpatolíticos diferiram estatisticamente entre os dois grupos. Todas essas variáveis apresentaram valores maiores no grupo com nefroangioesclerose hipertensiva. Conclusão: O presente estudo associa a nefroangioesclerose hipertensiva, confirmada por biópsia, com alterações metabólicas, duração e intensidade da hipertensão e corrobora a ideia de que a prevenção primária da hipertensão arterial, postergando o seu início, o controle pressórico mais estrito, quando a hipertensão já está estabelecida, bem como o controle metabólico têm a potencialidade de prevenir o desenvolvimento de nefroangioesclerose hipertensiva.

Alterações morfológicas e funcionais dos rins de cães com insuficiência renal crônica

Alterações morfológicas de 11 casos de cães com insuficiência renal foram caracterizadas e classificadas de acordo com os padrões estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde para seres humanos. Glomerulonefrite esclerosante difusa foi diagnosticada em 82,0% dos animais e nefrite intersticial crônica nos 18,0% restantes. Os tipos e freqüência das lesões identificadas foram similares às encontradas na literatura para a insuficiência renal crônica.

Tempo de circulação extracorpórea como fator risco para insuficiência renal aguda

OBJETIVO: A insuficiência renal aguda (IRA) no pósoperatório (PO) de cirurgia cardíaca é complicação grave. O objetivo deste trabalho é avaliar o tempo de circulação extracorpórea (CEC) como fator de risco para IRA. MÉTODO: Foram avaliados 116 pacientes de um único centro, submetidos a cirurgia cardíaca com CEC. Foram avaliados os dados demográficos, características clínicas, variáveis intra e pós-operatórias. A creatinina sérica e o clearance de creatinina foram avaliados até o 5ºPO. IRA foi definida como necessidade de diálise. Os pacientes foram estratificados em dois grupos: grupo CEC< 70 min e grupo CEC> 90min. RESULTADOS: O aumento médio da creatinina sérica no PO foi 0,18+0,41 no grupo CEC<70min e 0,42+0,44 no grupo CEC>90min (p=0,005). Diálise foi necessária em 1,3% dos pacientes do grupo CEC<70min, e em 12,5% do grupo CEC> 90min (p=0,018). O risco relativo para diálise foi 1,12 (IC 95%, 1,00-1,20) para CEC>90min. Não houve diferença para mortalidade (5,2 versus 7,5%, p=0,631). CONSLUSÃO: O desenvolvimento de IRA no pós-operatório de cirurgia cardíaca foi observado em pacientes com tempo de CEC superior a 90 minutos, embora o clearance de creatinina não tenha demonstrado alteração entre os grupos.

Uso de nifedipina e incidência de lesão renal aguda em pós-operatório de cirurgia de revascularização do miocárdio com CEC

OBJETIVO: Avaliar durante o período perioperatório o uso da nifedipina na incidência de lesão renal aguda dos pacientes submetidos à revascularização do miocárdio com circulação extracorpórea. MÉTODOS: Foram estudados, de modo prospectivo e sequencial, 94 pacientes submetidos à revascularização do miocárdio com circulação extracorpórea. As dosagens da creatinina sérica foram realizadas durante pré-operatório e pós-operatório de 24, 48 horas e no 7º dia. Estabeleceu-se como definição para presença de lesão renal a elevação da creatinina sérica 30% em relação ao seu valor basal nas primeiras 24 ou 48 horas de pós-operatório. Os pacientes foram divididos em quatro grupos: G1, que recebeu nifedipina no pré-operatório; G2, que recebeu nifedipina no pós-operatório; G3, que recebeu nifedipina no pré e pós-operatórios e, G4, que não recebeu nifedipina. RESULTADOS: O grupo G4 mostrou maior elevação do percentual de creatinina sérica e maior percentual de pacientes que apresentaram insuficiência renal aguda em relação aos demais grupos no pós-operatório. CONCLUSÃO: Os valores da creatinina sérica e a incidência de lesão renal aguda no pós-operatório sugerem possível efeito nefroprotetor da nifedipina em pacientes submetidos à revascularização do miocárdio com circulação extracorpórea.

Renal function and histology after acute hemorrhage in rats under dexmedetomidine action

OBJETIVO: Cerca de 50% de indicações de diálise em insuficiência renal aguda vêm de problemas do perioperatório. Alterações na hemodinâmica intra-operatória levam a vasoconstrição renal e hipoperfusão. Estudos prévios não definiram o papel renal da dexmedetomidina em hemorragia. Foram estudados os efeitos da dexmedetomidina na função e histologia renais, em ratos, após hemorragia aguda. MÉTODOS: Estudo encoberto com 20 ratos Wistar, anestesiados com pentobarbital sódico intraperitoneal, 50 mg. kg-1, divididos aleatoriamente em 2 grupos sob sangramento de 30% da volemia: GD - dexmedetomidina iv, 3 µg. kg-1 (10 min), e infusão contínua, 3 µg. kg-1. h-1; GC - pentobarbital. Para estimar depuração renal, administraram-se para-aminohipurato e iotalamato de sódio. Atributos estudados: freqüência cardíaca, pressão arterial média, temperatura retal, hematócrito, depuração de para-aminohipurato e iotalamato, fração de filtração, fluxo sangüíneo renal, resistência vascular renal, análise histológica dos rins. RESULTADOS: em GD, houve valores menores de freqüência cardíaca, pressão arterial média e resistência vascular, mas valores maiores de depuração de iotalamato e fração de filtração. A depuração de para-aminohipurato e o fluxo sangüíneo foram similares nos grupos. As alterações histológicas foram compatíveis com isquemia e houve maior dilatação tubular em GD. CONCLUSÃO: em ratos, após hemorragia aguda, a dexmedetomidina determinou melhor função renal, porém maior dilatação tubular.

Excreção renal de fósforo em cães nefropatas sob estimulação dopaminérgica

A dopamina possui um amplo espectro de ação no sistema urinário. Aumento da taxa de filtração glomerular, do fluxo sanguíneo renal e da excreção fracionada de sódio e fósforo é um efeito renal esperado em indivíduos normais. Este estudo foi realizado com o propósito de testar a hipótese de que a dopamina é capaz de aumentar a excreção fracionada de fósforo em cães nefropatas. Cinco cães sadios e quatro cães nefropatas, com doença predominantemente túbulo-intersticial, foram submetidos à infusão de solução controle (NaCl 0,9%) e solução de dopamina em duas taxas de infusão diferentes (1µg kg-1 min-1 e 3µg kg-1 min-1), sendo realizadas avaliações antes, durante e 30 minutos após a infusão. Os cães sadios apresentaram aumento significativo (P≤0,05) na excreção fracionada e excreção renal de fósforo durante a infusão de 3µg kg-1 min-1, porém a concentração sérica permaneceu sem alterações durante o tratamento. Já os cães nefropatas apresentaram aumento significativo (P≤0,05) na excreção fracionada e excreção renal de fósforo, tanto na dose de 1µg kg-1 min-1, como na de 3µg kg-1 min-1. Além disso, após a infusão de 1µg kg-1min-1, a concentração sérica de fósforo apresentou redução significativa. Os resultados são indicativos de que a dopamina nas doses de 1µg kg-1 min-1 e 3µg kg-1 min-1 podem ser incluídas na terapia de cães nefropatas para melhorar a homeostase de fosfato.

Renal lesions in leprosy: A retrospective study of 199 autopsies

In the present work, 199 patients with leprosy who underwent autopsy between 1970 and 1986 were retrospectively studied to determine the prevalence, types, clinical characteristics, and etiologic factors of renal lesions (RLs) in leprosy. Patients were divided into two groups: 144 patients with RLs (RL+) and 55 patients without RLs (RL-), RLs observed in 72% of the autopsied patients were amyloidosis (AMY) in 61 patients (31%), glomerulonephritis (GN) in 29 patients (14%), nephrosclerosis (NPS) in 22 patients (11%), tubulointerstitial nephritis (TIN) in 18 patients (9%), granuloma in 2 patients (1%), and other lesions in 12 patients (6%), AMY occurred most frequently in patients with lepromatous leprosy (36%; nonlepromatous leprosy, 5%; P < 0.01), recurrent erythema nodosum leprosum (33%; P < 0.02), and trophic ulcers (27%; 0.05 < P < 0.10), Ninety-seven percent of AMY was found in patients with lepromatous leprosy, 88% showed recurrent trophic ulcers, and 76% presented with erythema nodosum leprosum, NPS was found in older patients with arterial hypertension, neoplastic diseases, infectious diseases, and vasculitis associated with GN, Most patients with AMY presented with proteinuria (95%) and renal failure (88%), the most frequent causes of death were renal failure in patients with AMY (57%), infectious diseases in patients with GN (41%) and TIN (45%), and cardiovascular diseases in patients with NPS (41%), No difference in survival rates was observed among RL- patients and those with AMY, GN, NPS, or TIN. (C) 2001 by the National Kidney Foundation, Inc.

Effect of cyclosporine on adriamycin induced nephritis

The effects of cyclosporine A (CSA) administration, started as early as renal lesion is induced, on the development of Adriamycin-induced nephropathy were assessed by comparing the time course of this nephropathy in rats receiving CSA with that in non-treated animals (group ADR) over 16 weeks. Throughout the experiment, no significant difference in proteinuria was observed between the groups. At the end of the experiment, there was no significant difference between the groups regarding the frequency of glomerular lesion (Group AADR: Md=23%, P25=15%, P75=75%; Group ADR-CSA: Md=48%, P25=11%, P75=70%); tubulointerstitial lesion index (Group ADR: Md=1.5, P25=1.0, P75=2.5); glomerulosclerosis area (Group ADR = 18.2 +/- 4.2%; Group ADR-CSA = 13.2 +/- 1.4%); and, interstitial fibrosis area (Group ADR+V: 1.75 +/- 0.10%; group ADR-CSA: 1.34 +/- 0.09%). In conclusion, CSA, when, administered since nephropathy induction does not change the course of the disease.

Frequency of coronary artery disease in patients with renal artery stenosis without clinical manifestations of coronary insufficiency

Atherosclerotic renal artery stenosis (RAS) and coronary artery disease (CAD) arise from the same multiple risk factors. The purpose of this study was to assess the frequency of previously undiagnosed CAD in patients with angiographically confirmed RAS, by conducting coronary arteriography in the same setting. of 57 consecutive patients referred for renal arteriography on clinical grounds during a 14-month period, 28 had no RAS and 6 had RAS, but previously documented CAD. of the remainder 23 patients. 17 (74%; CI 56%-92%) had both RAS and CAD (7 single vessel, 4 two-vessel, and 7 multivessel disease). The clinical characteristics, such as age, blood pressure (BP) levels, signs of heart failure, were no different between those with and without CAD, although the 4 diabetic patients, the 4 patients with fundoscopic findings of grade III retinopathy, 11 of 14 with peripheral arterial disease, and 7 of 8 patients with prior stroke belonged in the CAD group. None developed complications as a result of the two consecutive procedures. The data suggest that in patients with RAS the frequency of silent CAD is high and cannot be predicted on clinical grounds alone, therefore coronary angiography should be routinely recommended in the same setting.

Insuficiência renal aguda. Estudo do quadro clínico e prognóstico.

Acute renal failure (ARF) is a frequent complication in hospitalized patients, and is strongly related to increase of mortality. PURPOSE: To analyze the clinical outcome and the prognostic factors in hospital acquired AFR. METHOD: A prospective study was performed. Data from 200 patients with established ARF admitted during the period of January, 1987 and July, 1990 were collected. RESULTS: The incidence of ARF was 4.9/1000 admissions. Renal ischemia (50%) and nephrotoxic drugs (21%) were the main etiologic factors. The histologic study done in 43 patients showed: acute tubular necrosis (53%), tubular hydrophic degeneration (16%), glomerulopathies (16%) and other lesions (15%). Dialysis therapy was performed in 101 patients and the main indications were: uremia (67%), hypervolemia (22%) and hyperkalemia (9%). The mortality rate was 46.5% and the most important causes of death were: sepsis (38%), respiratory failure (19%) and multiple organs failure (11%). Treatment withdraw was the cause of death in 2 patients. Higher mortality was observed in oliguric patients (62.9%) than non-oliguric (34.5%) (p < 0.05) and in ischemic renal failure (56.7%) when compared to nephrotoxic renal failure (14.7%) (p < 0.05). This difference was maintained when the comparison was done only between dialyzed patients. CONCLUSION: As primary cause of death was not associated to the acute renal failure, we conclude that acute renal failure is an important marker of the gravity of the underlying disease and not the cause of death.

O EEG na insuficiencia renal cronica. I. Atividade de fundo em repouso e durante ativacao

We examined the EEG of 88 patients with chronic renal failure (80 adults and 8 children) submitted to different types of treatment such as hemodialysis, peritoneal dialisys, renal transplantation, and ambulatory follow-up. The main alteration observed was diffuse disorganization of background activity. The following features were detected in decreasing order of frequency: low-voltage EEG, triphasic waves, abnormal waking reactions, and paradoxal alpha rhythm. The children showed abnormal alpha rhythm. The alterations induced by intermittent photic stimulation in our patients were minimal, and this was the main difference in relation to data reported by other authors in EEG studies on patients with chronic uremia.

O EEG na insuficiencia renal cronica. II. Atividades paroxisticas

The authors describe paroxismal epileptiform EEG abnormalities in patients with chronic renal failure. One patient presented paroxismal epileptiform abnormalities in the right parietal region which proceded partial oculo-clonic motor seizures followed by a stroke localized in the same region. This was the main electroclinical correlation found, which, however, was not observed in other patients. Dialysis sessions may improve or worsen these paroxismal epileptiform abnormalities.

O EEG na insuficiencia renal cronica. III. Valor prognostico

In 1983 and 1984 we performed a longitudinal 1-year follow-up study of 15 patients with chronic renal failure, 8 of whom were on hemodialysis and 7 on peritoneal dialysis. The EEG abnormalities of these patients were catalogued and filed and the patients' medical records were examined 5 years later for an analysis of their clinical evolution. Old age EEG findings were detected in young patients with chronic renal failure who died. We conclude that old age EEG findings in patients of any age with chronic renal failure represent a poor prognosis. In contrast, EEG asynchronies are associated with severe uremic encephalopathy but are reversible, since these phenomena were fully reversed together with all clinical alterations in a patient who later received a renal transplant.