Dilemas éticos en niños con enfermedades neuromusculares y dependencias tecnológicas: Ethical dilemmas in children with neuromuscular diseases and technological dependencies

En los últimos años, los cuidados respiratorios especializados, y en particular los cuidados respiratorios no invasivos y otros avances tecnológicos han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. La naturaleza de las opciones terapéuticas (como ser la ventilación invasiva versus ventilación no invasiva, las cargas psicológicas, sociales y financieras) tienen ramificaciones éticas. Por lo tanto resulta esencial que los médicos comprendan todas las opciones terapéuticas y los factores psicosociales al informar a sus pacientes, en lo que tiene que ver con sus ventajas y desventajas y sus costos asociados, de modo que los padres puedan tomar decisiones informadas. Los nuevos desarrollos incluyen exámenes prenatales y neonatales más precisos, nuevas terapias genéticas y soporte respiratorio no invasivo para evitar episodios de fallas respiratorias y vías aéreas invasivas. Al empoderar a los pacientes y sus familias para educar y capacitar servicios personales de cuidados para que no deban depender de las instituciones y servicios de enfermería constante, y los recientes avances tecnológicos facilitan su permanencia en el hogar y dejan de estar atados a una vida dependiendo de la institución y los servicios de enfermería. Estos últimos infantilizan a los pacientes en lugar de promover su autonomía. Las consideraciones financieras, las terapias genéticas, el screening prenatal y las distintas opciones terapéuticas que promueven la autonomía, todos tienen implicancias éticas. Algunos de los avances discutidos en este artículo requieren un cambio de paradigma en la forma en que los médicos ven y tratan a estos individuos.

Efectividad de la aplicación de la técnica de facilitación neuromuscular propioceptiva sub-acuática combinada con fisioterapia en pacientes con debilidad muscular en miembros superiores e inferiores en edades de 30 a 70 años de ambos sexos, atendidos en el área de terapia física del Hospital Militar regional de la ciudad de San Miguel; en el periodo comprendido de julio a septiembre de 2009.

La terapia subacuática se considera una alternativa innovadora para los pacientes con algún déficit en la realización de los movimientos que se ven afectados por algún padecimiento, razón por la cual es necesario de alguna manera aumentar su fuerza que es en si la causa de la debilidad muscular. Es por ello que los ejercicios dentro del agua proporcionan un mayor rendimiento debido a las propiedades físicas de ella, ya que se logra realizar los movimientos con un grado mínimo de dificultad. Es por esta razón que se considera importante la investigación mediante el cual se beneficiaron; los pacientes ya que tuvieron la oportunidad de lograr una máxima funcionabilidad con el aumento de la fuerza muscular y mejorar su calidad de vida. Así como la institución ya que estará aportando una nueva forma de tratamiento. A los profesionales en Fisioterapia y Terapia Ocupacional el estudio permitirá conocer y aplicar una nueva modalidad de tratamiento.

Aplicación del Vendaje Neuromuscular en Logopedia

Este método de vendaje consiste en la colocación de un esparadrapo o cinta elástica adhesiva en la zona sobre la que se quiere actuar, favoreciendo así la función muscular y circulatoria, tanto sanguínea, como linfática ofreciendo una estimulación propioceptiva y actuando como analgésico además de actuar sobre la fascia externa con las consecuencia s beneficiosas que esto conlleva . Existen distintas técnicas de aplicación dependiendo de la zona y los efectos que queramos conseguir. Los beneficios que nos aporta el vendaje neuromuscular son muy amplios y pueden ser explicados desde la neurofisiología, la neuromecánica y la fisiología muscular: Efecto circulatorio : gracias a la elasticidad del vendaje y a la forma en que se aplica , con la zona a tratar en posición de estiramiento (por regla general ) pero sin estirar el vendaje. Debido a estas dos circunstancias, cuando la estructura a tratar vuelve a su posición inicial, la elasticidad del vendaje hace que se produzca una elevación de la piel formando pliegues cutáneos superficiales llamados circunvoluciones , que aumentan el espacio celular subcutáneo donde se encuentran capilares sanguíneos y perilinfáticos; de esta forma se consigue un aumento de la circulación de la zona en la que se aplica el kinesiotape Efecto analgésico : el aumento del espacio celular subcutáneo que provoca el vendaje , consigue que disminuya la presión de los mecanorreceptores ubicados en este espacio, y de esta forma se reducen las aferencias nociceptivas. Este aumento del espacio celular subcutáneo también mejora la circulación local, favoreciendo el drenaje de los detritos tisulares y de los mediadores inflamatorios acumulados en la zona lesionada Efecto neuromecánico: la elasticidad del vendaje hace que éste se retraiga hacia el primer punto al que se adhiere a la piel (llamado base del vendaje). Esta tracción sobre la piel y sobre la fascia superficial tensa las fibras de colágeno ubicadas perpendicular y diagonalmente entre esta última y la fascia profunda, desencadenando un reflejo protector para evitar el sobreestiramiento de estos tejidos ubicados en el tejido celular subcutáneo; dicho reflejo consiste en que la fascia profunda se desliza en el mismo sentido que la superficial haciendo que los tejidos comprendidos entre ambas vuelvan a la posición de reposo o silencio neurológico. Acompañando a la fascia profunda, por compartir inervación, irá también el músculo. Por tanto, en las aplicaciones musculares, en función del sentido en el que apliquemos el vendaje neuromuscular (de origen a inserción o de inserción a origen), el músculo tenderá hacia el acortamiento o hacia la elongación , es decir, se tonificará o se relajará Neurofisiológicamente, el kinesiotape aporta información exteroceptiva que es recogida por los mecano receptores ubicados en la piel y las fascias, y es transmitida en sentido aferente hacia el sistema nervioso central influyendo en la regulación del movimiento normal (fuerza, dirección, amplitud, coordinación, etc) . A esto hay que añadirle el soporte externo que supone para la articulación, favoreciendo la biomecánica articular y el funcionamiento muscular En el campo de la Logopedia su uso actualmente, no está muy extendido y sus beneficios no son demasiado conocidos. Sin embargo, usado como complemento, como ayuda en los tratamientos logopédicos, queda cada vez más demostrado En logopedia, son muchas las patologías que pueden beneficiarse de la utilización del vendaje neuromuscular: disfonía, disfagia, deglución atípica, hipotonía o hipertonía muscular, parálisis facial, reeducación respiratoria... También se puede ampliar a tratamientos en aquellos casos en los que es necesario actuar sobre determinados músculos para conseguir una función concreta: Para tonificar la musculatura facial en casos de debilidad muscular. Para conseguir un óptimo cierre labial Para reducir la sialorrea (babeo) Para la relajación de los músculos laríngeos y/ o faciales en casos de hipertonía o exceso de tono Para estabilizar y controlar la mandíbula Para aumentar la capacidad inspiratoria y el diámetro torácico Para conseguir un adecuado posicionamiento del cuello.

Neural Modulation of Leg Stiffness in Response to Neuromuscular Fatigue

The spring-mass model is able to accurately represent hopping spring-like behavior (leg and joint stiffness), and leg and joint stiffness changes can reveal overall motor control responses to neural and muscular contributors of neuromuscular fatigue. By understanding leg stiffness modulation, we can determine which variables the nervous system targets to maintain motor performance and stability. The purpose of this study was to determine how neuromuscular fatigue affects hopping behavior by examining leg and joint stiffness before and after a single-leg calf raise fatiguing protocol. Post-fatigue, leg stiffness decreased for the exercised leg, but not for the non-exercised leg. Ankle and knee joint stiffness did not significantly change for either leg. This indicates that leg stiffness decreases primarily from muscular fatigue, but was not explained by ankle and knee joint stiffness. The decrease in leg stiffness may be an attempt to soften landing impact, while at the same time maintaining performance.

Utilização do botox para a correção neuromuscular do sorriso gengival

Dissertação para obtenção do grau de Mestre no Instituto Superior de Ciências da Saúde Egas Moniz

Noncompaction in Healthy Subjects, Dilated and Hypertrophic Cardiomyopathy, and Neuromuscular Disorders Is the Same Entity

With interest we read the article by Khosroshahi et al. about a novel method for quantification of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) using two-dimensional echocardiography in children (1). We appreciate their efforts to contribute to an improvement and unification of echocardiographic diagnostic criteria for LVHT, which is urgently needed. Concerning their proposed method, we have the following questions and concerns:

Noncompaction in Healthy Subjects, Dilated and Hypertrophic Cardiomyopathy, and Neuromuscular Disorders Is the Same Entity

With interest we read the article by Khosroshahi et al. about a novel method for quantification of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) using two-dimensional echocardiography in children (1). We appreciate their efforts to contribute to an improvement and unification of echocardiographic diagnostic criteria for LVHT, which is urgently needed. Concerning their proposed method, we have the following questions and concerns:

Efeitos do suster-relaxar na cinemática tridimensional, função neuromuscular e sintomatologia álgica de um atleta de crossfit com dor lombar

Projeto de Graduação apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Licenciado em Fisioterapia

The Effect Of Pelvic Floor Muscle Training Alone Or In Combination With Electrostimulation In The Treatment Of Sexual Dysfunction In Women With Multiple Sclerosis.

Sexual dysfunction (SD) affects up to 80% of multiple sclerosis (MS) patients and pelvic floor muscles (PFMs) play an important role in the sexual function of these patients. The objective of this paper is to evaluate the impact of a rehabilitation program to treat lower urinary tract symptoms on SD of women with MS. Thirty MS women were randomly allocated to one of three groups: pelvic floor muscle training (PFMT) with electromyographic (EMG) biofeedback and sham neuromuscular electrostimulation (NMES) (Group I), PFMT with EMG biofeedback and intravaginal NMES (Group II), and PFMT with EMG biofeedback and transcutaneous tibial nerve stimulation (TTNS) (Group III). Assessments, before and after the treatment, included: PFM function, PFM tone, flexibility of the vaginal opening and ability to relax the PFMs, and the Female Sexual Function Index (FSFI) questionnaire. After treatment, all groups showed improvements in all domains of the PERFECT scheme. PFM tone and flexibility of the vaginal opening was lower after the intervention only for Group II. All groups improved in arousal, lubrication, satisfaction and total score domains of the FSFI questionnaire. This study indicates that PFMT alone or in combination with intravaginal NMES or TTNS contributes to the improvement of SD.

Cardiac Magnetic Resonance Assessment Of Interstitial Myocardial Fibrosis And Cardiomyocyte Hypertrophy In Hypertensive Mice Treated With Spironolactone.

Nearly 50% of patients with heart failure (HF) have preserved LV ejection fraction, with interstitial fibrosis and cardiomyocyte hypertrophy as early manifestations of pressure overload. However, methods to assess both tissue characteristics dynamically and noninvasively with therapy are lacking. We measured the effects of mineralocorticoid receptor blockade on tissue phenotypes in LV pressure overload using cardiac magnetic resonance (CMR). Mice were randomized to l-nitro-ω-methyl ester (l-NAME, 3 mg/mL in water; n=22), or l-NAME with spironolactone (50 mg/kg/day in subcutaneous pellets; n=21). Myocardial extracellular volume (ECV; marker of diffuse interstitial fibrosis) and the intracellular lifetime of water (τic; marker of cardiomyocyte hypertrophy) were determined by CMR T1 imaging at baseline and after 7 weeks of therapy alongside histological assessments. Administration of l-NAME induced hypertensive heart disease in mice, with increases in mean arterial pressure, LV mass, ECV, and τic compared with placebo-treated controls, while LV ejection fraction was preserved (>50%). In comparison, animals receiving both spironolactone and l-NAME (l-NAME+S) showed less concentric remodeling, and a lower myocardial ECV and τic, indicating decreased interstitial fibrosis and cardiomyocyte hypertrophy (ECV: 0.43 ± 0.09 for l-NAME versus 0.25 ± 0.03 for l-NAME+S, P<0.001; τic: 0.42 ± 0.11 for l-NAME groups versus 0.12 ± 0.05 for l-NAME+S group). Mice treated with a combination of l-NAME and spironolactone were similar to placebo-treated controls at 7 weeks. Spironolactone attenuates interstitial fibrosis and cardiomyocyte hypertrophy in hypertensive heart disease. CMR can phenotype myocardial tissue remodeling in pressure-overload, furthering our understanding of HF progression.

Gonadal Hormones Modulate The Responsiveness To Local β-blocker-induced Antinociception In The Temporomandibular Joint Of Male And Female Rats.

We have previously demonstrated that blockade of β-adrenoreceptors (β-AR) located in the temporomandibular joint (TMJ) of rats suppresses formalin-induced TMJ nociceptive behaviour in both male and female rats, but female rats are more responsive. In this study, we investigated whether gonadal hormones modulate the responsiveness to local β-blocker-induced antinociception in the TMJ of rats. Co-administration of each of the selective β1 (atenolol), β2 (ICI 118.551) and β3 (SR59230A)-AR antagonists with equi-nociceptive concentrations of formalin in the TMJ of intact, gonadectomized and hormone-treated gonadectomized male and female rats. Atenolol, ICI 118.551 and SR59230A significantly reduced formalin-induced TMJ nociception in a dose response fashion in all groups tested. However, a lower dose of each β-AR antagonist was sufficient to significantly reduce nociceptive responses in gonadectomized but not in intact and testosterone-treated gonadectomized male rats. In the female groups, a lower dose of β1 -AR antagonist was sufficient to significantly reduce nociceptive responses in gonadectomized but not in intact or gonadectomized rats treated with progesterone or a high dose of oestradiol; a lower dose of β2 -AR antagonist was sufficient to significantly reduce nociceptive responses in gonadectomized but not in intact and gonadectomized rats treated with low or high dose of oestradiol. Gonadal hormones may reduce the responsiveness to local β-blocker-induced antinociception in the TMJ of male and female rats. However, their effect depends upon their plasma level, the subtype of β-AR and the dose of β-blockers used.

Menthol Inhibits Detrusor Contractility Independently Of Trpm8 Activation.

Agonists such as icilin and menthol can activate the cool temperature-sensitive ion channel TRPM8. However, biological responses to menthol may occur independently of TRPM8 activation. In the rodent urinary bladder, menthol facilitates the micturition reflex but inhibits muscarinic contractions of the detrusor smooth muscle. The site(s) of TRPM8 expression in the bladder are controversial. In this study we investigated the regulation of bladder contractility in vitro by menthol. Bladder strips from wild type and TRPM8 knockout male mice (25-30 g) were dissected free and mounted in organ baths. Isometric contractions to carbachol (1 nM-30 µM), CaCl2 (1 µM to 100 mM) and electrical field stimulation (EFS; 8, 16, 32 Hz) were measured. Strips from both groups contracted similarly in response to both carbachol and EFS. Menthol (300 µM) or nifedipine (1 µM) inhibited carbachol and EFS-induced contractions in both wild type and TRPM8 knockout bladder strips. Incubation with the sodium channel blocker tetrodotoxin (1 µM), replacement of extracellular sodium with the impermeant cation N-Methyl-D-Glucamine, incubation with a cocktail of potassium channel inhibitors (100 nM charybdotoxin, 1 µM apamin, 10 µM glibenclamide and 1 µM tetraethylammonium) or removal of the urothelium did not affect the inhibitory actions of menthol. Contraction to CaCl2 was markedly inhibited by either menthol or nifedipine. In cultured bladder smooth muscle cells, menthol or nifedipine abrogated the carbachol or KCl-induced increases in [Ca2+]i. Intravesical administration of menthol increased voiding frequency while decreasing peak voiding pressure. We conclude that menthol inhibits muscarinic bladder contractions through blockade of L-type calcium channels, independently of TRPM8 activation.

Inflammatory Sensitization Of Nociceptors Depends On Activation Of Nmda Receptors In Drg Satellite Cells.

The present study evaluated the role of N-methyl-D-aspartate receptors (NMDARs) expressed in the dorsal root ganglia (DRG) in the inflammatory sensitization of peripheral nociceptor terminals to mechanical stimulation. Injection of NMDA into the fifth lumbar (L5)-DRG induced hyperalgesia in the rat hind paw with a profile similar to that of intraplantar injection of prostaglandin E2 (PGE2), which was significantly attenuated by injection of the NMDAR antagonist D(-)-2-amino-5-phosphonopentanoic acid (D-AP-5) in the L5-DRG. Moreover, blockade of DRG AMPA receptors by the antagonist 6,7-dinitroquinoxaline-2,3-dione had no effect in the PGE2-induced hyperalgesia in the paw, showing specific involvement of NMDARs in this modulatory effect and suggesting that activation of NMDAR in the DRG plays an important role in the peripheral inflammatory hyperalgesia. In following experiments we observed attenuation of PGE2-induced hyperalgesia in the paw by the knockdown of NMDAR subunits NR1, NR2B, NR2D, and NR3A with antisense-oligodeoxynucleotide treatment in the DRG. Also, in vitro experiments showed that the NMDA-induced sensitization of cultured DRG neurons depends on satellite cell activation and on those same NMDAR subunits, suggesting their importance for the PGE2-induced hyperalgesia. In addition, fluorescent calcium imaging experiments in cultures of DRG cells showed induction of calcium transients by glutamate or NMDA only in satellite cells, but not in neurons. Together, the present results suggest that the mechanical inflammatory nociceptor sensitization is dependent on glutamate release at the DRG and subsequent NMDAR activation in satellite glial cells, supporting the idea that the peripheral hyperalgesia is an event modulated by a glutamatergic system in the DRG.