995 resultados para Fanconi-anemia


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Foi estudada a prevalência de anemia em 1.306 crianças, com idade compreendida entre 6 e 60 meses, de duas unidades de saúde, em Recife, PE, (Brasil). Na clientela pediátrica do Centro de Saúde Lessa de Andrade, mantido pelo Governo do Estado, a ocorrência de anemias era quase duas vezes superior à encontrada no Posto de Assistência Médica de Areias, pertencente ao Instituto Nacional de Assistência Médica e Previdência Social (INAMPS). A prevalência de valores baixos de hemoglobina predominava nas crianças abaixo de 2 anos de idade, variando de 41% a 77% nos extratos amostrais distribuídos nesta faixa etária. Além da relação com a idade, observou-se associação estatística entre ocorrência de anemias e estado nutricional definido pela classificação de Gomez e ainda, com a renda "per capita" das famílias das crianças examinadas. O trabalho faz parte de um estudo colaborativo sobre as anemias, em estados do nordeste do Brasil.

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During the second half of 1986 the health and nutritional status of 254 children aged up to six years was studied, as well as the socio-economic situation of their parents in two favelas (shantytowns) in Belo Horizonte, Brazil. The nutritional status of the children was characterized by stunting (Z-score: 20.1% < -2) but not by wasting (Z-score: 3.7% < -2). Consideration was also given to how far stunting was caused by high morbidity such as acute respiratory infections (point prevalence: 38.5%), diarrheal diseases (point prevalence: 11.5%) and parasitosis (point prevalence: 70.3%). Furthermore, anemia (point prevalence: 29.7%) appeared as another health problem. The most important determinant of anthropometric indices turned out to be the mother's schooling. From the present data it can be hypothesized that the nutritional status of the children was limited less by the lack of food than by their poor health status.

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Estudou-se uma população de 349 mulheres que deram à luz no período de 01/05/86 a 31/07/86, num Serviço de Obstetrícia da Grande São Paulo. Os resultados revelam que o grupo de gestantes adolescentes (22,2%) teve uma assistência pré-natal deficiente, já que a grande maioria (70,6%) teve a primeira consulta no segundo trimestre, tendo em média duas consultas. Durante a gestação, este grupo apresentou menor incidência de patologias com tratamento ambulatorial (39,3%) e hospitalar (7,9%), em comparação com as gestantes adultas (44,4% e 14,7%, respectivamente). Em relação ao tipo de parto, as adolescentes apresentaram maior proporção de partos operatórios, sendo 25,7% por fórceps e 22,9% cesárea, contra 14,7% e 19,7% nas gestantes adultas, respectivamente. Verificou-se nas gestantes adolescentes maior proporção de intercorrências intraparto (12,9% contra 8,2% nas gestantes adultas), predominando neste período a hemorragia e a toxemia. Quanto as intercorrências no puerpério, estas se verificaram em 15,7% das gestantes adolescentes e era 11,8% das adultas, sendo a anemia pós-parto, a toxemia e a infecção puerperal as patologias mais comuns.

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Objetivou-se testar a terapêutica com doses profiláticas de sulfato ferroso no combate à anemia carencial ferropriva, em 620 crianças de 4 a 36 meses de idade, atendidas em duas unidades de saúde do Município de São Paulo, Brasil. As crianças foram submetidas a coleta de sangue para dosagem de hemoglobina. Em seguida, foi prescrito dosagem de 12 mg/dia de ferro elementar, por 30 dias. Observou-se que 25% dos menores de 6 meses apresentaram níveis de hemoglobina inferiores a 11,0 g/dl. As maiores ocorrências de anemia foram detectadas entre os 9 e 23 meses de idade (50,0%). Decorrido o prazo, apenas 37,4% das crianças com anemia e 52,4% das não anêmicas retornaram para reavaliação. Das 299 que foram reavaliadas, somente 157 (52,5%) receberam a medicação corretamente. A freqüência de hemoglobinas inferiores a 9,5 g/dl caiu de 17,1% no início, para 8,1% ao final da intervenção. Por outro lado, o percentual de crianças com hemoglobinas superiores a 12,0 g/dl subiu de 13,4%, para 33,4%. As que receberam a suplementação férrica de forma correta registraram queda nos índices de anemia sensivelmente maior que a observada naquelas suplementadas de forma incorreta. Concluiu-se que a terapêutica com doses profiláticas de sulfato ferroso, apesar de se mostrar eficiente na recuperação dos níveis de hemoglobina, apresenta sérios entraves do ponto de vista operacional.

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Foi avaliado o impacto do uso do leite em pó integral fortificado com 9 mg de ferro e 65 mg de vitamina C para cada 100 g de pó, sobre os níveis de hemoglobina de crianças menores de 2 anos, em 107 crianças de creches municipais e 228 de uma Unidade Básica de Saúde (UBS), por um período de 6 meses. Antes de se iniciar a intervenção, 66,4% das crianças das creches e 72,8% da UBS apresentavam níveis de hemoglobina inferiores a 11,0 g/dl. Ao final dos 6 meses de uso do leite fortificado, esses percentuais reduziram-se para 20,6% nas creches e 18,0% na UBS. A média da hemoglobina, antes de se iniciar o experimento, foi de 10,3 g/dl nas creches e 10,5 g/dl na UBS. Decorridos 6 meses esses valores subiram para 11,6 g/dl nas duas populações estudadas. Em relação à condição nutricional, avaliada pelo critério de Gomez, verificou-se que, nas creches, 57% das crianças acompanhadas apresentaram melhoria na sua condição nutricional, 41,1% ficaram inalteradas e apenas 1,9% pioraram. Na UBS, 11,4% apresentaram melhora, 70,6% ficaram inalteradas e 18% pioraram, o que mostrou uma diferença de resposta quanto à recuperação da condição nutricional, quando o leite enriquecido foi utilizado em ambiente aberto e fechado. Concluiu-se que a utilização de alimentos fortificados apresenta-se como excelente alternativa para o controle da carência de ferro em populações de crianças menores de 2 anos.

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Foram estudados 754 pré-escolares de áreas urbanas de sete municípios do semi-árido da Bahia, Brasil. Os objetivos foram determinar a prevalência de déficit ponderal e estatural, indicativos de desnutrição atual e/ou pregressa e sua associação com a idade, sexo, renda em salário-mínimo (SM), escolaridade materna e adequação do consumo alimentar. Encontrou-se 22,9% de crianças com altura/idade abaixo de -2,0 DP (desnutrição pregressa), 19,1% com peso/idade e 3,6% com peso/altura abaixo de -2,0 DP (desnutrição atual). Em relação ao inquérito dietético somente 6,8% das crianças haviam consumido no dia anterior uma dieta que suprisse os requerimentos energéticos para sua faixa etária. Houve forte associação entre os indicadores A/l e P/l inadequados com renda familiar per capita (p=0,001 e p=0,000, respectivamente); crianças de famílias com renda per capita < 1/4 SM tinham duas vezes mais chance de estar desnutridas se comparadas com as do estrato de renda >1/2 SM. Em relação ao P/A como também P/l, os pré-escolares estudados no semi-árido apresentaram prevalências significativamente superiores às encontradas por pesquisa nacional realizada na mesma época (p=0,047 e p=0,000, respectivamente). Esses achados surpreendem, já que nas últimas décadas tem sido demonstrada no Brasil uma melhoria signifivativa na desnutrição e mortalidade infantil e parecem indicar que as crianças do semi-árido não lograram ainda alcançar os mesmos benefícios que o restante da população infantil brasileira.

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A avaliação do estado nutricional de ferro em indivíduos e populações tem sido alvo de muitas pesquisas científicas, uma vez que existem algumas questões ainda indefinidas. Através de um levantamento bibliográfico, mediante consulta às bases de dados Medline, Lilacs e Dedalus, foram selecionadas publicações científicas em português e inglês, no período de 1972 a 1998, que se referiam aos parâmetros hematológicos e bioquímicos utilizados na avaliação do estado nutricional de ferro. Os parâmetros disponíveis refletem os três diferentes estágios da carência de ferro, a qual se manifesta de forma gradual e progressiva no organismo, até o desenvolvimento da anemia ferropriva. De forma geral, não possuem boa sensibilidade e especificidade quando considerados isoladamente, apresentando vantagens e limitações que devem ser examinadas no momento da escolha. No sentido de se aumentar a sensibilidade e a especificidade do diagnóstico do estado nutricional de ferro, têm-se utilizado combinações dos diferentes parâmetros disponíveis, considerando-se a contribuição de cada um, de acordo com as características dos indivíduos estudados, as facilidades metodológicas e o custo do processo.

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Anaemia has a significant impact on child development and mortality and is a severe public health problem in most countries in sub-Saharan Africa. Nutritional and infectious causes of anaemia are geographically variable and anaemia maps based on information on the major aetiologies of anaemia are important for identifying communities most in need and the relative contribution of major causes. We investigated the consistency between ecological and individual-level approaches to anaemia mapping, by building spatial anaemia models for children aged ≤15 years using different modeling approaches. We aimed to a) quantify the role of malnutrition, malaria, Schistosoma haematobium and soil-transmitted helminths (STH) for anaemia endemicity in children aged ≤15 years and b) develop a high resolution predictive risk map of anaemia for the municipality of Dande in Northern Angola. We used parasitological survey data on children aged ≤15 years to build Bayesian geostatistical models of malaria (PfPR≤15), S. haematobium, Ascaris lumbricoides and Trichuris trichiura and predict small-scale spatial variation in these infections. The predictions and their associated uncertainty were used as inputs for a model of anemia prevalence to predict small-scale spatial variation of anaemia. Stunting, PfPR≤15, and S. haematobium infections were significantly associated with anaemia risk. An estimated 12.5%, 15.6%, and 9.8%, of anaemia cases could be averted by treating malnutrition, malaria, S. haematobium, respectively. Spatial clusters of high risk of anaemia (>86%) were identified. Using an individual-level approach to anaemia mapping at a small spatial scale, we found that anaemia in children aged ≤15 years is highly heterogeneous and that malnutrition and parasitic infections are important contributors to the spatial variation in anemia risk. The results presented in this study can help inform the integration of the current provincial malaria control program with ancillary micronutrient supplementation and control of neglected tropical diseases, such as urogenital schistosomiasis and STH infection.

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OBJETIVO: Identificar a relação entre os níveis de hemoglobina e o consumo de leite materno, alimentos complementares e líquidos não nutritivos no primeiro ano de vida. MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo 553 crianças menores de 12 meses de vida, que freqüentavam os serviços públicos de saúde. A concentração de hemoglobina foi avaliada pelo método cianometahemoglobina, usando-se o sistema HemoCue. Utilizou-se a técnica da regressão linear múltipla para avaliar as associações de interesse. RESULTADOS: Níveis de hemoglobina compatíveis com a anemia foram identificados em 62,8% das crianças investigadas, com maior ocorrência naquelas de seis a 12 meses de idade (72,6%). O aleitamento materno exclusivo nos primeiros seis meses de vida assegurou os mais elevados níveis de hemoglobina. Os demais regimes alimentares declinaram de maneira diferenciada os níveis de hemoglobina, que se tornaram compatíveis com a anemia quando o regime de aleitamento artificial foi adotado (p=0,009). O consumo de chá e/ou água declinou em 0,76 g/dl (p<0,001) os níveis de hemoglobina dos menores de seis meses de idade. Para as crianças de seis a 12 meses, os níveis de hemoglobina variaram significante e positivamente com o consumo de açúcar (p=0,017) e feijão (p=0,018) e negativamente com o consumo de fruta (p<0,001). CONCLUSÕES: O aleitamento materno exclusivo até os seis meses de idade e a manutenção do leite materno a partir dessa idade, associado aos alimentos complementares quali e quantitativamente adequados, podem contribuir para o aumento dos níveis da hemoglobina no primeiro ano de vida.

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To determine the precision and agreement of the hemoglobin (Hb) measurements in capillary and venous blood samples by the HemoCue® and an automated counter. Hb was determined by both equipaments in blood samples of 29 pregnant women. The HemoCue® showed low repeatability of Hb measurements in duplicate in capillary (CR=0.53 g/dL, CV=13.6%) and venous blood (CR=0.53 g/dL, CV=13.6%). Hb measurements in capillary blood were higher than those in venous blood (12.4 and 11.7 g/dL, respectively; p<0.05). There was high agreement between Hb in capillary blood by the HemoCue® and in venous blood by the counter (r icc=0.86; p<0.01), and also between the diagnosis of anemia by both equipments (k=0.81; p<0.01). The HemoCue® seems to be more appropriate for capillary blood and require training of the measurers.

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OBJETIVO: A doença falciforme é uma enfermidade hereditária que afeta principalmente a população negra. O estudo teve por objetivo analisar as internações devido às complicações da doença, com enfoque nos aspectos epidemiológicos e clínicos. MÉTODOS: A população estudada foi constituída de 9.349 pacientes com diagnóstico de doença falciforme internados em hospitais da Bahia, Rio de Janeiro e São Paulo, no período de 2000 a 2002. Utilizaram-se os dados do Sistema de Internações Hospitalares do Sistema Único de Saúde. As variáveis respostas foram o óbito e o tempo médio de permanência hospitalar. As covariáveis foram o sexo, a idade, o tipo de admissão e a natureza jurídica do hospital. As proporções foram comparadas utilizando-se o teste qui-quadrado ou de Fischer; e para as variáveis contínuas, foi utilizado o teste Mann-Whitney ou Kruskall-Wallis. RESULTADOS: A mediana de idade variou de 11,0 a 12,0 anos e cerca de 70% das internações foram abaixo dos 20 anos. A mediana de dias de permanência hospitalar variou com a idade e o tipo de admissão. O tipo de admissão mais freqüente foi pela emergência (65,6 a 90,8%). Foi observada maior letalidade hospitalar entre adultos. A mediana da idade do óbito foi baixa (26,5 a 31,5 anos). CONCLUSÕES: Os resultados confirmaram a alta morbidade na população jovem e evidenciaram predominância de óbitos entre adultos jovens.

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OBJECTIVE: To assess the relationship of blood lead and hemoglobin, zinc protoporphyrin, and ferritin concentrations in children. METHODS: A cross-sectional study was carried out in 136 anemic and non-anemic children from two rural villages near a lead smelter in Adrianópolis, Southern Brazil, from July to September 2001. Hemoglobin electrophoresis was performed to exclude children with hemoglobin variants and thalassemia syndromes associated with anemia. Lead was determined by atomic absorption spectrophotometry; hemoglobin by automated cell counting; zinc protoporphyrin by hematofluorometry; ferritin by chemiluminescence. Student's t-test, Mann-Whitney test, and the c² test were used to assess the significance of the differences between the variables investigated in anemic and non-anemic children. Stepwise multivariate linear regression analysis was performed using two models for anemic and non-anemic children respectively. RESULTS: Lead was negatively associated to hemoglobin (p<0.017) in the first model, and in the second model lead was positively associated to zinc protoporphyrin (p<0.004) after controlling for ferritin, age, sex, and per capita income. There was an inverse association between hemoglobin and blood lead in anemic children. It was not possible to confirm if anemic children had iron deficiency anemia or subclinical infection, considering that the majority (90.4%) had normal ferritin. CONCLUSIONS: The study detected a relationship between anemia and elevated blood lead concentrations. Further epidemiological studies are necessary to investigate the impact of iron nutritional interventions as an attempt to decrease blood lead in children.

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OBJECTIVE: To assess the association between iron status at birth and growth of preterm infants. METHODS: Ninety-five premature babies (26 to 36 weeks of gestational age) born from July 2000 to May 2001 in a public hospital in Rio de Janeiro, Southeastern Brazil, were followed up for six months, corrected by gestational age. Iron measurements at birth were available for 82 mothers and 78 children: hemoglobin, hematocrit, mean corpuscular volume and plasma iron. All children received free doses of iron supplement (2 mg/kg/day) during the follow-up period and up to two years of age. Multivariate linear regression analyses with repeated measurements were performed to assess factors associated to linear growth. RESULTS: Growth was more pronounced up to 40 weeks of gestational age, increasing about 1.0 cm/week and then slowing down to 0.75 cm/week. The multivariate analysis showed growth was positively associated with birth weight (0.4 cm/100 g; p<0.001) and negatively associated with gestational age at birth (-0.5 cm/week; p<0.001). There was no association between cord iron and mother iron measurements and growth (p>0.60 for all measures). Only two children had anemia at birth, whereas 43.9% of mothers were anemic (hemoglobin <11 g/dl). Also, there was no correlation between anemia indicators of mothers and children at birth (r<0.15; p>0.20). CONCLUSIONS: Maternal anemia was not associated with anemia in preterm infants and iron status of mothers and children at birth was not associated with short-term growth of preterm infants.

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OBJECTIVE: To determine the relationship between iron nutritional status of pregnant women and their newborns using a combination of hematological and biochemical parameters for the diagnosis of iron deficiency. METHODS: A cross-sectional study was conducted in Jundiaí, Southeastern Brazil, in 2000. Venous blood samples collected from 95 pregnant women and from their umbilical cord and used for the determination of complete blood count, serum iron, total iron-binding capacity, serum ferritin, zinc protoporphyrin, and transferrin saturation. Women were classified into three groups: anemic, iron deficient and non-iron deficient. Statistical analysis included the Tukey-HSD test, Pearson's correlation coefficient and multiple linear regression analysis. RESULTS: Among pregnant women, 19% were anemic (97.9% mildly anemic and 2.1% moderately anemic) and 30.5% were iron deficient. No significant difference was seen in mean values of any parameter studied between newborns in the three groups (p>0.05). Multiple linear regression analysis showed weak association between neonatal and maternal parameters. CONCLUSIONS: The iron nutritional status of pregnant women with iron deficiency or mild anemia does not seem to have a significant impact on the iron levels of their children.

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OBJETIVO: Estimar o incremento no número adicional de afetados com base na prevalência de síndromes falciformes em familiares de casos-índice. MÉTODOS: Estudo transversal em familiares de amostra aleatória dos casos-índice identificados por programa de triagem neonatal em Pernambuco, no período de 2001 a 2005. O modelo de triagem familiar ampliado incluiu 463 membros familiares de 21 casos-índice. Os familiares foram categorizados como: núcleo reduzido (NR -pai, mãe e irmãos); de primeiro grau (N1 - avós, tios e primos de primeiro grau); de segundo grau (N2 - filhos dos primos de primeiro grau); ampliado (NA - NR+N1+N2) e ampliado de primeiro grau (NA1 -NR+N1). A confirmação da presença de HBB*S e detecção de hemoglobinas anormais foram realizadas por meio da High Performance Liquid Chromathgraphy. A associação entre a presença de HBB*S e variáveis foi testada pelo cálculo da razão de prevalência e respectivos IC 95% e a diferença entre médias verificadas pelo teste t de Student, ao nível de significância de 5%. RESULTADOS: A anemia falciforme era desconhecida por 81% dos familiares; o gene HBB*S esteve presente em 114 familiares. Observou-se que 53,3% da população estudada estava na faixa considerada reprodutiva e 80% das pessoas portadoras do gene HBB*S já tinham gerado filhos. A freqüência foi maior no núcleo NR (69%), mas também elevada no N1 (22,8%). O NA1 resultou na detecção de 69 portadores adicionais (aumento de 172%). CONCLUSÕES: Os resultados indicam que a triagem familiar para identificação de portadores de síndrome falciforme deve ser estendida para os familiares até o primeiro grau.