983 resultados para Ligação


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O artigo discute a conceção de natureza humana presente na obra de Hans Morgenthau (1904-1980) a partir de seu clássico. A Política entre as Nações: a luta pelo poder e pela Paz, debatendo o seu papel para o conjunto de sua teoria. Aqui se discutem as diferenças entre esta conceção de Morgenthau e a de Thomas Hobbes, na qual se inspira, e as consequências disso para a relação entre Estado, sociedade e entre os próprios Estados na esfera internacional. Discute também a ligação dessa ontologia para o campo das relações internacionais, ligando ao debate da impossibilidade do Estado Mundial e sobre o fenómeno do equilíbrio de poder, na esferadoméstica e no cenário internacional.

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A aviação civil de transporte aéreo regular, em Portugal, emergiu por necessidade política do Estado Corres+pondendo à política colonial internacional. Se bem que tivessem surgido algumas companhias de aviação, anteriores ao serviço aéreo dos TAP, pertencente ao SAC, a maioria com capital estrangeiro, todas tiveram por objetivo a sustentabilidade as «subverções» do Governo português. Contudo, a emergência de portugueses como pioneiros e inventores da aviação acompanhou a história internacional, mas as ações tiveram um cariz individual e não empresarial. A construção da aviação com ligação às colónias impunha-se dentro da política internacional e a «linha aérea imperial», que fora uma proposta anterior à constituição dos TAP, apareceu por vontade do Governo estabelendo essa ligação aérea e terminando com alguma apetência estrangeira na sua exploração.

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Pretende-se aqui dar conta do trabalho efetuado em 2011-2012 pelo Cartel de leitura. O desafio consistia em ler o Seminário de Lacan Les non dupes errent o mais possível ao pé da letra. Este é um Seminário onde problemática paterna (nome/nomes do pai) entronca com a questão do Real; uma palavra-chave no trajeto de Lacan - em particular na última fase do seu ensino – em ligação com o Simbólico e o Imaginário.

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O trabalho presente é uma investigação sobre a Universidade sua génese e diversidade, caminhada e desenvolvimento, prosperidade em crescimento, papel cultural e fonte de conhecimento seus momentos de glória, seu de impasse e de crise e tentativas para devolver a glória e prestigio de outrora. Nasceu na Europa Meridional com o título de “Studium Generale”. Não nasceu nem “ex abrupto” nem “ex nihilo”, a sua génese remonta às escolas religiosas dos conventos e catedrais onde se conservavam os documentos da cultura greco – latina que mais tarde imperará na Europa sob o antropocentrismo, em oposição ao Teocentrismo. O “Studium General” nasce sobre o patrocínio da Igreja que mantinha como disciplinas principais nestes centros a Teologia e Filosofia, cuja leccionação é circunscrita a poucas Escolas e professores escolhidos. Acorriam à Universidade alunos de todos os cantos da Europa, evidentemente com meios e frades alunos pobres e para os frades criaram-se colégios que os acolhiam e protegiam. A reunião de estudantes devido a disturbios gerou ambiente controverso e obrigou as autoridades governamentais a medidas quer de contenção quer de protecção a residentes e forasteiros. O estudante era um estrangeiro que se deslocava no espaço europeu consoante a fama dos professores. A língua latina foi o veiculo de ligação e comunicação. Pouco a pouco os estados foram-se dando conta do valor da universidade e dos seus ensinamentos e disputavam com a Igreja o seu patrocínio. A Universidade contribui para o desenvolvimento dos Estados a nível administrativo, do direito, da criação de leis dando aos Estados uma maior e melhor organização no seu desenvolvimento. As Universidades concediam graus académicos, sendo o maior o de doutor. Todos esperavam o apoio do saber académico e científico para vencer a luta pela existência. O sistema escolático criticado pelo humanismo deu origem a novos modelos de universidade que surgiram com a supervisão dos Estados. Os modelos a partir do século XIX, são: ingês, alemão, americano, francês e russo. A universidade passa a ser o lugar do ensino superior, com o repúdio ao tradicinal e a investigação passa a fazer parte do papel da universidade. Em Portugal criou-se estruturas de apoio à formação de professores especialmente o sector de ciência e educação. Tardiamente a União Europeia dá atenção à educação criando programas como o Sócrates cujas acções são Comenios, Erasmus, Grundvig, Língua e Minerva. A mobilidade estudantil torna-se realidade na Europa e a flexibilidade na educação. A função da universidade actual ocupa-se do sector industrial e pós industrial da sociedade de informação, economia e empresa. Universidade como serviço público e mercado. Foi pena que a União Europeia, não reconhecesse ao Homem a centralidade de que tem direito, e esquecesse que sem o homem não há desenvolvimento nem criatividade. Estruturou-se a economia e a política obliterou a educação, a cultura, a formação, isto é um castelo construído sobre areia. Relembrando Antero cabe dizer: “Abrem-se as portas de ouro com fragor Mas dentro encontro só cheiro de dor Silêncio e escuridão nada mais”. Hoje a nossa Universidade é um problema. O seu caminho terá de ser o da cultura e a da educação. Tem de ser vista como poder em época de crise e o permanente primeiro que o transitório. Donde a necessidade de uma gestão de qualidade e de uma educação permanente.

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Algumas espécies do gênero Biomphalaria se apresentam como potenciais hospedeiras ao parasito Schistosoma mansoni, estando a suscetibilidade a este parasito, neste gênero, ligada ao sistema interno de defesa de cada espécie de Biomphalaria. Um dos componentes importantes no sistema imune de invertebrados é a enzima fenoloxidase, que ainda apresenta muitos aspectos desconhecidos no sistema de defesa do gênero Biomphalaria. Foi relatado também que os genes de proteínas relacionadas ao fibrinogênio (FREPs) possuem importância na resposta imune de Biomphalaria glabrata, entre esses, as subfamílias dos FREPs 3 e 4 são diferencialmente expressas em linhagens susceptíveis e resistentes frente a infecção com trematódeos. No entanto os trabalhos existentes em sua maioria estudam a espécie Biomphalaria glabrata, excluindo a espécie Biomphalaria straminea, amplamente distribuída no Brasil e principal responsável pela disseminação da esquistossomose. Tendo em vista a falta de conhecimento sobre a resposta imune destes moluscos hospedeiros, principalmente em relação à expressão de genes imune relevantes e ao tipo de resposta, o presente trabalho se propôs a estudar a variação do número de hemócitos, da produção de fenoloxidase e da expressão dos genes dos FREP 3 e FREP 4 envolvidos com a ligação a antígenos de trematódeos, nas espécies Biomphalaria glabrata, Biomphalaria straminea pós-infecção com S. mansoni, bem como em caramujos pré-expostos a antígenos de S. mansoni. Para isso, os caramujos de cada espécie foram divididos em 2 grupos: pré-expostos e não expostos a antígenos de S. mansoni. Esses grupos foram divididos em sadios e infectados com a cepa LE de S. mansoni. Em B. glabrata não houve alteração no número de hemócitos, porém B. straminea mostrou uma queda após duas horas de infecção. A atividade da fenoloxidase variou após a sensibilização na espécie menos susceptível (B. straminea) e não variou em B. glabrata, também foi identificado que os hemócitos produtores da fenoloxidase são os granulócitos e hialinócitos. Quanto à expressão dos genes, o FREP 3 e 4 apresentaram níveis basais de expressão aumentados após a sensibilização, com perfil de expressão diferente entre as espécies estudadas. Esses resultados confirmam que a resposta imune varia em diversos aspectos entre as espécies do gênero Biomphalaria, e que nas espécies estudadas a enzima fenoloxidase não parece ter o mesmo papel que no sistema de defesa de insetos, diferindo apenas após a sensibilização, que tem influência na expressão dos genes imuno relevantes do FREPs

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Os tripanossomatídeos são organismos caracterizados pelo controle póstranscricional da expressão gênica, principalmente em nível de tradução. Na tradução em eucariotos, tem grande destaque o complexo eIF4F, sendo um de seus principais componentes o fator de iniciação da tradução eIF4E. Já foram descritos em tripanossomatídeos seis homólogos para o eIF4E, nomeados EIF4E1 a 6. Em um estudo com Leishmania amazonensis, focado no EIF4E3, percebeu-se que seu perfil de expressão se alterava rapidamente numa curva de crescimento, com este apresentando ao menos duas bandas. As mudanças observadas sugeriam modificações pós-traducionais do tipo fosforilação, algo posteriormente confirmado. Analisando-se a sequência do EIF4E3 de Leishmania, foi possível identificar a presença de possíveis sítios de fosforilação e de ligação a parceiros funcionais como homólogos do eIF4G, outro componente do complexo eIF4F, e da proteína de ligação á cauda poli-A (PABP). No presente estudo foi analisado o perfil de expressão e a capacidade de ligação a parceiros funcionais do EIF4E3 de Leishmania superexpresso em células transfectadas e no qual foram introduzidas mutações em motivos específicos. Os resultados mostraram um perfil de expressão de ao menos três bandas para o EIF4E3 de L. amazonensis e duas para L. infantum, com o sítio S75, presente apenas na primeira, sendo o responsável por esta diferença. Em ensaios de imunoprecipitação, foi identificado um motivo que, quando mutado, aboliu a ligação do EIF4E3 com a PABP3, sugerindo este como o sítio de interação entre os fatores. Com a análise do efeito de mutações no EIF4E3 de L. amazonensis, foi percebido que ao se mutar três motivos implicados na à PABP e o possível sítio de ligação ao EIF4G, sua fosforilação diminuiu drasticamente, sugerindo a necessidade destas interações para que a fosforilação ocorra. Estes resultados indicam um complexo mecanismo de modificações pós-traducionais responsáveis pela regulação do EIF4E3 e contribuem a para a caracterização da sua função em Leishmania

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Lysinibacillus sphaericus (Lsp) é uma bactéria entomopatógena que produz a toxina Bináriav(Bin) com atividade larvicida para culicídeos. A sua ação em Culex quinquefasciatus depende da ligação da toxina Bin à α-glicosidase (Aglu) Cqm1, que atua como receptor no epitélio intestinal de larvas. Na colônia R2362, foram caracterizados dois alelos de resistência ao Lsp: cqm1REC e cqm1REC-2, cujas mutações impedem a expressão da Aglu Cqm1. O objetivo deste trabalho foi avaliar a atividade catalítica da Cqm1 e comparar a atividade α-glicosidase e o desenvolvimento pré-imaginal de larvas de indivíduos susceptíveis (S) e resistentes (R) para cada alelo. Para isto, foram avaliados os seguintes parâmetros: atividade catalítica da Cqm1 recombinante; padrão de transcrição de outras Aglus parálogas à Cqm1; atividade de Aglus nativas em larvas; sobrevivência de indivíduos frente a diferentes dietas. A Aglu Cqm1 mostrou atividade enzimática ótima à 37o C, pH 7,5-8,0 e utilizando o substrato sintético pNαG. A atividade α-glicosidase total em larvas S e R foi similar, apesar da ausência de expressão da Cqm1 nas larvas R. A investigação in silico revelou 18 proteínas parálogas à Cqm1 e, dentre 11 investigadas, nove são expressas em larvas S e R. A análise quantitativa de três parálogas demonstrou que duas tem um padrão de transcrição mais elevado em larvas resistentes, sugerindo a existência de um mecanismo de compensação de expressão de α-glicosidases. O desenvolvimento pré-imaginal de larvas S foi decrescente nas seguintes dietas: ração de gatos, ração de peixes, leite desnatado, extrato de levedura e sacarose. De uma forma global, a taxa de sobrevivência de larvas R foi inferior à S em todas as dietas testadas. Os dados obtidos mostram que as mutações ligadas aos alelos cqm1REC e cqm1REC-2 não parecem impactar a atividade Aglu nas larvas e que o custo biológico observado poderia estar relacionado a outros genes e vias metabólicas.

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Os métodos de diagnóstico sorológico são ainda as ferramentas mais realistas e aplicáveis para identificação de cães com leishmaniose visceral. A pesquisa por métodos sorológicos mais eficientes e de produção simplificada é importante para a identificação do reservatório canino, ação primordial para o controle da doença. Este estudo teve por objetivo o desenvolvimento e a avaliação do desempenho de um ELISA para leishmaniose visceral canina, utilizando como conjugado enzimático uma IgY anti-IgG canina. Para isto, galinhas poedeiras foram imunizadas com IgG canina purificada e a IgY anti-IgG foi isolada das gemas dos ovos por precipitação com polietilenoglicol e purificada por meio de adsorção tiofílica. A especificidade frente ao antígeno imunizante foi verificada por imunodifusão radial dupla, ELISA e western-blot. O ELISA foi desenvolvido utilizando IgY conjugada a enzima peroxidase, tendo seus parâmetros de acurácia avaliados e comparados com o ELISA utilizando IgG de mamíferos conjugada a peroxidase. A concentração total de IgY isolada nas gemas foi constante, sem diferença significativa nos meses analisados (...), com média de 97,55 mg de IgY/ gema. A IgY produzida reconheceu a IgG canina, demonstrando uma forte sensibilidade e especificidade no ELISA, porém na imunodifusão não foi detectada ligação da IgY produzida a IgG canina. Após a imunização, houve um aumento significante da produção de IgY específica do primeiro para o segundo mês (...) onde ocorreu um pico estável sem queda de produção até o final do período analisado (...). A IgY demonstrou ainda, forte reatividade no western-Blot frente a IgG canina purificada e a presente no soro de cão clinicamente saudável, não sendo capaz de reconhecer IgG de outras espécies animais.

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A gp63, metalopeptidase altamente abundante na superfície de Leishmania, contribui para uma infinidade de funções bem estabelecidas na interação deste parasito com o hospedeiro mamífero. No entanto, apesar desta molécula ser abundantemente expressa na superfície das formas promastigotas, encontradas no inseto vetor, pouco é conhecido sobre as funções desempenhadas por essa metalopeptidase no flebotomíneo. Nosso grupo de pesquisa, utilizando abordagens bioquímicas, tem demonstrado que moléculas de gp63 de vários tripanosomatídeos não patogênicos ao homem estão implicadas na adesão ao intestino de insetos hospedeiros. Aqui, nós analisamos o papel da gp63 na interação de Leishmania braziliensis e Leishmania infantum, com os seus respectivos insetos hospedeiros, Lutzomyia intermedia e Lu. longipalpis e com a linhagem celular derivada de Lu. longipalpis (LL5). Os intestinos dissecados de insetos foram prétratados ou não com o fosfoglicano (PG) puro derivado do lipofosfoglicano e colocados para interagir com os parasitos. Em paralelo, promastigotas de L. braziliensis e L. infantum foram pré-tratados com anticorpo anti-gp63 ou com inibidores da metalopeptidase. Depois disso, os parasitos foram colocados para interagir com os intestinos dissecados de insetos ou com as células LL5 Como esperado, o PG praticamente elimina a capacidade dos parasitos de se ligarem ao intestino dos insetos. Todos os tratamentos relacionados com a gp63 também provocaram uma diminuição acentuada nestes ensaios de ligação. Além disso, o sobrenadante de cultura de L. braziliensis foi concentrado por precipitação com sulfato de amônio e analisado por SDS-PAGE e SDS-PAGE-gelatina. Observamos uma degradação proteolítica, por volta de 63 kDa, que corresponde à enzima gp63 já identificada e caracterizada em várias espécies de Leishmania. Esses resultados em conjunto demonstram uma possível participação da gp63 na interação com o inseto vetor e nos estimulam a continuar estudando o papel dessa metalopeptidase no ciclo de vida de Leishmania

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Dissertação apresentada ao Programa de Pós- Graduação em Administração – Mestrado da Universidade Municipal de São Caetano do Sul, como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre em Administração.

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Uma grande evolução aconteceu no mundo com o surgimento da Internet. Ela causou um espantoso aumento das comunicações, que passaram a ser em tempo real e com uma abrangência mundial. Foi a democratização da informação. A Internet serve como uma grande ferramenta para as empresas, principalmente com a globalização dos mercados, fenômeno que cresce cada dia mais e atinge a todos. A globalização fez com que as organizações se tornassem globais, e a Internet funciona como um elo de ligação entre empresas, fornecedores e consumidores. Este trabalho consistiu na realização de uma pesquisa survey exploratória com o objetivo de verificar e descrever o uso potencial da Internet como ferramenta de auxílio à realização de negócios de caráter global, nas micro, pequenas e médias empresas de Porto Alegre. A amostra das empresas pesquisadas foi extraída do Trade Point Porto Alegre, por ser essa uma entidade que tem por objetivo auxiliar as empresas a realizarem operações globais. Com relação ao mercado global, o trabalho identificou que quase todas as empresas acreditam que ele tenha oportunidades de negócios. Os principais meios para entrar nesse mercado são a participação em feiras e rodadas de negócios, contato pessoal e o Trade Point. A Internet já está disseminada no meio empresarial, todas as empresas já a conhecem, e boa parte das empresas realizam operações que podem ser auxiliadas pela rede, como comunicação, promoção de produtos e acompanhamento pós-venda. Identificou-se que as microempresas são as que menos acreditam no mercado internacional, mas apontaram que a Internet pode ajudá-las em suas atividades. Já as pequenas empresas são as que atuam no mercado internacional e acreditam que a Internet possa ajudá-las em algumas atividades. Por fim, as médias empresas, também atuam no mercado internacional, principalmente com as exportações, e são as que já estão utilizando a Internet. O Trade Point se mostrou um serviço bem requisitado pelas empresas, principalmente as que atuam com o comércio internacional. As principais vantagens citadas foram a centralização de informações e a geração de novos negócios.

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A ferrugem da folha é a moléstia de maior importância econômica para a cultura da aveia e a resistência qualitativa, geralmente utilizada para o seu controle, apresenta pouca durabilidade. A utilização de resistência parcial, caracterizada pelo progresso lento da moléstia, tem sido reconhecida como alternativa para obtenção de genótipos com resistência mais durável. Os objetivos deste trabalho foram determinar o progresso da ferrugem, o controle genético da resistência, e identificar marcadores moleculares associados a essa resistência, em várias gerações e anos. Populações F2, F3, F4, F5 e F6 do cruzamento UFRGS7/UFRGS910906 (sucetível/parcialmente resistente) (1998, 1999 e 2000) e F2 do cruzamento UFRGS7/UFRGS922003 (1998), foram avaliadas a campo quanto à porcentagem de área foliar infectada, para determinar a área sob a curva do progresso da doença (ASCPD). Mapeamento molecular, com marcadores AFLP (amplified fragment length polymorphism), foi realizado em F2 e F6, do primeiro cruzamento, identificando marcadores associados à resistência quantitativa (“quantitative resistance loci” ou QRLs). Resultados de três anos evidenciaram alta influência do ambiente na expressão da resistência, apresentando, entretanto, variabilidade genética para resistência parcial nas populações segregantes. A distribuição de freqüências do caráter ASCPD nas linhas recombinantes F5 e F6 foi contínua, indicando a presença de vários genes de pequeno efeito em seu controle. Estimativas de herdabilidade variaram de moderada a alta. O mapa molecular F2 foi construído com 250 marcadores, em 37 grupos de ligação, e o mapa F6 com 86 marcadores em 17 grupos de ligação. Cinco QRLs foram identificados na F2 e três na F6. O QRL identificado na F6, pelo marcador PaaMtt340 apresentou consistência em dois ambientes.

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Esta dissertação estuda a arquitetura teatral sob o aspecto da relação existente entre o palco e a platéia como fator determinante e conseqüente da configuração do espaço arquitetônico. Aborda a evolução tipológica dos teatros no mundo ocidental, com ênfase nas configurações do edifício como suporte para a encenação teatral, a partir de exemplos significativos de cada período. Estabelece ligação entre a produção dramática e a participação do espaço arquitetônico como facilitador do processo de percepção, considerando as propriedades geométricas do palco e sua interface com a audiência. Discute os aspectos cenotécnicos, acústicos e óticos como impositivos instrumentais de projeto do edifício teatral e suas conseqüências no resultado edificado. Gera um ponto de partida para a fundamentação teórica necessária ao desenvolvimento de projetos de teatros, em especial nas relações morfológicas entre o espaço do ator e o do público.

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Um novo mutante isolado da levedura Saccharomyces cerevisiae, sensível à fotoativação de psoralenos mono- e bi-funcionais, à UVC e ao MNNG, complementou o fenótipo de sensibilidade à fotoadição de psoralenos conferido pelas mutações pso1 a pso7 e assim foi chamado pso8-1. O duplo mutante pso8-1 rad4-4 foi altamente sensível à UVC, indicando assim uma interação sinergística dos dois mutantes alelos. A clonagem molecular pela complementação do fenótipo de sensibilidade à radiação UVC do mutante pso8-1 e estudos genéticos revelaram que pso8-1 é alelo ao gene RAD6. O produto do gene RAD6/UBC2 é uma enzima conjugada à ubiquitina envolvida em reparação de DNA, esporulação, recombinação, indução de mutagênese, degradação de proteínas, genes silenciosos, transposição Ty1. Enquanto o mutante pso8-1 apresenta um fenótipo mutador espontâneo e possui baixa mutabilidade induzida a mutágenos, a esporulação de diplóides homoalélicas mostrou eficiência próxima à da linhagem selvagem. A análise da seqüência do mutante alelo mostrou que pso8-1 contém uma nova, e até agora desconhecida, transição T→C no nucleotídeo 191, levando à substituição de uma prolina altamente conservada por uma leucina na posição 64 (Rad6-[P64L]) que pode ter severas conseqüências na estrutura terciária da proteína mutada, e conseqüente ligação a pRad18.

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Introdução – Grande parte da população de crianças portadoras de defeitos cardíacos congênitos torna-se criticamente doente durante o primeiro ano de vida e necessita tratamento cirúrgico. No entanto, durante cirurgias cardíacas, ocorre uma resposta inflamatória intensa desencadeada pelo período de circulação extracorpórea (CEC), o que provoca disfunção de órgãos e tecidos. Os neutrófilos assumem um papel importante e complexo neste período, envolvendo a ligação às células endoteliais, ativação e liberação de mediadores inflamatórios. Esse processo é iniciado e mantido através de moléculas de adesão específicas, como a molécula de adesão intercelular-1 (ICAM-1) e a molécula de adesão celular-vascular-1 (VCAM-1). Formas solúveis destas moléculas apresentam variações de seus níveis durante cirurgias cardíacas com uso de CEC. Há poucos dados na literatura relacionados ao comportamento destas moléculas após cirurgia cardíaca com uso de CEC em lactentes, estando seu significado no plasma ainda por ser decifrado. Objetivos – Mensurar os níveis plasmáticos das moléculas de adesão solúveis ICAM-1 e VCAM-1 em condições basais e após exposição ao circuito de CEC em lactentes submetidos à cirurgia cardíaca para correção de defeitos cardíacos congênitos. Comparar os níveis plasmáticos destas moléculas entre pacientes acianóticos e cianóticos. Métodos – Foram estudados 21 lactentes, durante o período de junho de 1998 a março de 1999, submetidos à cirurgia cardíaca com uso de CEC. Foram analisados os níveis plasmáticos da ICAM-1 e da VCAM-1 solúveis pelo método de ELISA, na indução anestésica, ao término da CEC e 8 e 26 horas após o término da CEC. Resultados – As patologias cardíacas congênitas mais comuns foram defeito do septo atrioventricular e tetralogia de Fallot. As médias de idade e de peso foram 6,6 meses e 5,8 Kg. As medianas dos tempos de CEC e de clampeamento de aorta foram, respectivamente, 87 e 53 minutos. Todos os lactentes utilizaram inotrópicos. As medianas dos tempos de intubação e de internação foram 72 horas e 21 dias. A taxa de mortalidade dos pacientes foi de 9,5%. Os níveis basais da ICAM-1 e da VCAM-1 foram significativamente mais elevados do que aqueles considerados normais (P<0,0001). Os níveis da ICAM-1 diminuíram significaticamente ao término da CEC (P<0,001), voltando a aumentar significativamente 8 horas após o término deste período (P<0,005), sem no entanto, alcançar os valores basais 26 horas depois. A VCAM-1 apresentou comportamento semelhante. No entanto, 26 horas após CEC houve diminuição significativa de seus níveis em relação ao valor identificado 8 horas após tal período (P<0,005). Não houve diferença estatisticamente significativa quanto aos valores das moléculas entre pacientes acianóticos e cianóticos (P>0,1). Não houve associação entre os valores das moléculas e as variáveis perioperatórias e os desfechos clínicos. Conclusões – Os níveis plasmáticos das moléculas de adesão solúveis ICAM-1 e VCAM-1 são aumentados em lactentes com cardiopatias congênitas acianóticas e cianóticas no seu estado basal. Os níveis plasmáticos de ICAM-1 e VCAM-1 solúveis variam após exposição ao circuito de CEC em lactentes submetidos à cirurgia cardíaca para correção de cardiopatias congênitas, apresentando um comportamento característico nestes pacientes. Não há diferenças no comportamento das moléculas entre pacientes acianóticos e cianóticos.