Influência da Diástole Cardíaca no Desmame Ventilatório

No desmame ventilatório estão implicadas alterações hemodinâmicas, principalmente aquando da desconexão da ventilação com pressão positiva. A sua importância encontra-se insuficientemente estudada, embora alguns estudos indiquem que pode ter um papel importante no sucesso do desmame ventilatório. No presente trabalho, os autores estudaram as implicações hemodinâmicas da desconexão ventilatória utilizando a ecocardiografia, e verificaram que o tempo de relaxamento isovolumétrico é um bom preditor de sucesso de desconexão do ventilador, evidenciando a importância das alterações da diástole na adaptação hemodinâmica da passagem à ventilação com pressão negativa.

Modulação Eletrofisiológica das Aurículas e Veias Pulmonares: Interação da Estimulação Simpática e Parassimpática na Inducibilidade de Fibrilhação Aguda Auricular num Modelo Experimental In Vivo

A influência do sistema nervoso autónomo (SNA) na génese da fibrilhac¸ão auricular (FA) envolve múltiplos mecanismos complexos com impacto nas propriedades eletrofisiológicas cardíacas. A importância dos efeitos da estimulac¸ão autonómica no substrato elétrico auricular e das veias pulmonares (VP) e na vulnerabilidade para FA requer melhor compreensão. Objetivo: Avaliar os efeitos da estimulac¸ão vagal (estim vag) e simpática (estim simp) aguda na condução e refratariedade das aurículas e VP e na indutibilidade de FA no coração de coelho in vivo com inervação autonómica preservada. Métodos: Estudámos 17 coelhos New Zealand de ambos os sexos. Para abordagem de «toráxaberto» procedeu-se a anestesia, entubação e ventilação após bloqueio neuro-muscular. O ECG foi obtido a partir de 3 derivações dos membros. Os eletrogramas foram registados com 4 elétrodos monopolares colocados na superfície epicárdica, distribuídos ao longo das aurículas e com um elétrodo circular adaptado à porção proximal das VP. Estimulou-se o nervo vago cervical direito e o tronco simpático torácico com elétrodos bipolares de platina. Estudámos os períodos refratários efetivos (PRE) e a condução elétrica auricular, entre a aurícula direita lateral-alta (AD) e a aurícula esquerda lateral-alta (AE), e entre AD e VP, em condições basais e durante estim vag, estim simp e estimulação autonómica combinada (dual estim). Para indução de FA, procedeu-se a pacing rápido (50 Hz, 10 s, isolado ou com estim vag, estim simp ou dual estim) com elétrodo bipolar no apêndice auricular direito (AAD), apêndice auricular esquerdo (AAE) e VP. Resultados: Em condições basais: os PRE eram maiores no AAE e registou-se um atraso na ativação da AD para as VP, comparando com a condução interauricular. Durante estim vag ou dual estim: os PRE encurtaram significativamente em todos os locais, o intervalo de condução interauricular variou de 20 ± 4 ms para 30 ± 10 ms (p < 0,05) e 31 ± 11 ms (p < 0,05),respetivamente. Com estim simp obteve-se uma redução significativa dos PRE no AAE e do tempo de condução interauricular para 16 ± 11 ms (p < 0,05). Induziu-se FA em 35 a 53% dos animais com 50 Hz, 65 a 76% com estim vagal ou estim simp, e 75 a 100% com dual estim (p < 0,05). A duração da FA aumentou significativamente durante estim vagal e/ou estim simp. Em 2/3 dos animais com indução de FA com duração >10 s a arritmia terminou imediatamente após interrupção da estim vagal. Conclusões: No coração de coelho inervado in vivo, a estimulação autonómica aguda encurta a refratariedade auricular e das VP, e modifica a velocidade de condução auricular, potenciando a indução e duração de FA. Os resultados sugerem que as variações agudas e a interação da atividade autonómica podem desempenhar um papel importante na fisiopatologia da FA.

Broncoscopia no Recém-Nascido: Análise Retrospectiva de 67 Casos e Revisão das Indicações

A disponibilidade de broncoscópios cada vez mais sofisticados e versáteis tem alargado o espectro das indicações da endoscopia das vias aéreas no recém-nascido, quer no âmbito diagnóstico, quer terapêutico. Com este trabalho procede-se à análise retrospectiva das broncoscopias realizadas em recém-nascidos e revê-se as indicações desta técnica neste grupo etário. Durante o período de 13 anos foram realizadas 67 broncoscopias em 63 pacientes, o que permitiu o diagnóstico de 45 anomalias e malformações da árvore traqueo-brônquica e a realização de 24 lavados bronco-alveolares. Foi possível resolver atelectasia persistente por remoção endoscópica de secreções em seis casos e, num recém-nascido com atrésia do esófago, definir o trajecto fistuloso por canulação da fístula durante a cirurgia. O broncoscópio flexível foi preferencialmente utilizado para o diagnóstico por visualização directa e o rígido para a realização de alguns procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Entre as principais indicações da broncoscopia destacam-se: estridor, acesso não explicado de cianose, hemoptise, imagens pulmonares persistentes ou recidivantes, dificuldades na entubação e na extubação e perturbação persistente da ventilação. A broncoscopia permite ainda a realização de técnicas subsidiárias, como o lavado broncoalveolar,a biópsia e a terapia com laser.

Contributo para a eficiência energética em obras de reabilitação de edifícios

Dissertação para obtenção do grau Mestre em Engenharia Civil – Perfil de Construção

Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar

A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.

Infecção Relacionada com o CVC

Introdução: Os dispositivos invasivos nomeadamente cateteres venosos centrais (CVC) são uma fonte comum de infecção sistémica. Em cuidados intensivos neonatais a taxa de infecção associada ao CVC pode ser muito elevada. A vigilância epidemiológica constitui a base do controlo de infecção associada a estes dispositivos. Objectivo: Analisar a evolução da infecção associada aos CVC numa UCIN. Tipo de estudo: Vigilância epidemiológica. Origem dos dados: Registo Nacional das IACS em UCIN do PNCI/DGS. Período em análise: 2008-2010. Resultados: O número de doentes admitidos foi semelhante nos 3 anos assim como a percentagem de doentes com necessidade de cuidados intensivos e o tempo de internamento nesse nível de cuidados. Pelo contrário verificou-se uma percentagem mais elevada de RNMBP, doentes operados, ventilados e de dias de ventilação. O número de RN com CVC, dias de CVC e taxa de utilização de CVC também foram semelhantes. O número de episódios de infecção por mil dias de internamento foi semelhante mas as sépsis em RN com CVC /1000 dias de CVC ligeiramente superiores (13,9/1000 dias de CVC no último ano) com valores crescentes ao longo dos 3 anos. Pelo contrário a septicémia com origem no CVC tem valores muito baixos (0,4/1000 dias de CVC) o que se deve ao facto de não ser possível tirar sangue para hemocultura nos cateteres epicutaneocava. Os Staphylococcus coagulase negativa foram os agentes mais frequentemente isolados. Na sequência destes resultados foram revistos os cuidados com os CVC e relembradas as medidas básicas de controlo de infecção. Conclusão: A vigilância epidemiológica é uma ferramenta de grande utilidade no controlo de infecção permitindo o conhecimento das taxas basais de infecção e o diagnóstico de desvios da “normalidade”.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.

CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico

Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico.

Hipersonolência Diurna. Narcolepsia, Qual a Etiologia?

Introdução: A narcolepsia é uma doença do sono REM com desregulação do ciclo de sono-vigília, consequente sonolência diurna e eventual associação a alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e cataplexia. A sua prevalência é de 0,05 a 0,02% no adulto mas desconhecida na idade pediátrica. Caso clínico: Criança de seis anos, previamente saudável com sonolência excessiva até 18 horas/dia e discinésia oromandibular, desequilíbrio na marcha e movimentos coreiformes dos membros superiores. Duas semanas antes realizara vacinação para a gripe pandémica. Registou-se ainda hiperfagia diurna e nocturna durante cinco dias com resolução espontânea, episódios de cataplexia perante riso e alterações emocionais e tremor da cabeça e dos membros superiores com melhoria clínica progressiva após oito dias. Realizou RMN-CE e EEG sem alterações. O exame líquido céfalo-raquidiano e PCR para painel de vírus herpes, Mycoplasma pneumoniae e enterovírus negativas. Nesta fase realizou polissonografia com teste de latências múltiplas do sono (TLMS) sem alterações. Exame cultural do exsudado faríngeo, TASO e anticorpo AntiDnase B negativos. Da exaustiva investigação que realizou apresentava serologias ELISA e WB compatíveis com infecção por Borrelia burdorferi, pelo que cumpriu ceftriaxone 14 dias. Serologias para influenza A mostraram IgM 39 UA/mL com IgG 194 UA/mL com segunda amostra com IgM 43 UA/mL e IgG 162 UA/mL (VR IgM<20;IgG<20). O estudo da autoimunidade revelou ANA 1/320, anticorpos anticardiolipina e antinucleares extraíveis negativos. Restantes autoanticorpos e doseamento de complemento normal. Anticorpos Anti-NMDA e VKCG negativos. Doseamento de hipocretina muito diminuído com HLA DR2 e DQB1*0602 presentes. A polissonografia com TLMS, sete meses após a primeira, confirmou sonolência excessiva com quatro inícios do sono REM sugestivos de narcolepsia. Faz terapêutica com metilfenidato, a sonolência diurna diminuiu e cumpre o seu horário escolar sem limitações. Comentários: O diagnóstico de narcolepsia foi sugerido pela clínica e confirmado pelo teste de latências múltiplas. O valor de hipocretina diminuído pode sugerir uma etiologia autoimune. Uma infecção como a borreliose ou a vacinação prévia para H1N1, responsabilizada por outros casos de narcolepsia podem ter sido desencadeantes de uma alteração imunitária responsável pela doença, nesta criança com a susceptibilidade HLA DR2 e DBQ1*0602.

Imunodeficiência Combinada Grave – O Diagnóstico Precoce é Importante?

Introdução: Os doentes com Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) não diagnosticados evoluem inexoravelmente para a morte no primeiro ano de vida. Um elevado índice de suspeição é fundamental para o diagnóstico precoce, o factor mais importante para a sobrevida destas crianças. Objectivo: Apresentam-se três casos clínicos ilustrativos da importância da precocidade diagnóstica no prognóstico final. Casos clínicos: Caso clínico 1: Lactente do sexo masculino, com antecedentes de infecções respiratórias de repetição, internado aos sete meses na UCIP do HDE por pneumonia a Adenovírus com insuficiência respiratória. Necessitou de ventilação mecânica e de duas transfusões de concentrado eritrocitário na primeira semana de internamento. Teve exantema exuberante, interpretado como toxidermia. Evoluiu para doença pulmonar sequelar grave. Aos nove meses foi feito o diagnóstico de SCID hipomorfa com doença do enxerto contra o hospedeiro pós-transfusional, controlada com imunossupressão (ciclosporina e glucocorticoides). Não foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas por não reunir condições clínicas. Na sequência de uma intercorrência respiratória veio a falecer aos 14 meses. Caso clínico 2: Lactente do sexo masculino, internado aos 6 meses no HDE por pneumonia intersticial hipoxemiante. Isolado P. jiroveci no lavado bronco-alveolar e feito o diagnóstico presuntivo de BCGite disseminado em criança com SCID T-B+NK-. Após estabilização clínica e esplenectomia foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador fenoidêntico não aparentado. Dada a BCGite disseminada necessitou de vários ciclos de infusão de células do dador para uma reconstituição imunitária lenta e progressiva. Seis meses pós-transplante está clinicamente bem, com quimerismo linfóide T e NK completo. Caso clínico 3: Lactente do sexo masculino, internado aos 17 dias de vida por infecção respiratória alta e bacteriémia a M. catarrhalis. Reinternado quinze dias depois por sépsis a MRSA e linfopénia. A avaliação efectuada permitiu o diagnóstico de SCID T-B+NK- por defeito na cadeia gamma comum. Transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador genoidêntico aos 4 meses, sem condicionamento. Clinicamente bem, seis meses pós-transplante, com reconstituição imunitária satisfatória. Conclusão: Esta doença tem uma prevalência não negligenciável e apenas com elevado indice de suspeição se pode estabelecer um plano de tratamento eficaz.

Mutismo Selectivo: da Infância à Idade Adulta

Introdução: O mutismo selectivo (MS) é um distúrbio da comunicação, caracterizado por incapacidade persistente em falar em situações sociais específicas apesar do discurso fluente ser possível noutras circunstâncias. A prevalência estimada é de 0,7 a 2%, sendo habitualmente identificado entre os 6-8 anos de idade. É ligeiramente mais frequente no sexo feminino (ratio feminino:masculino 1,2:1). A duração varia de alguns meses até vários anos, embora na maioria dos casos se observe remissão da sintomatologia de forma espontânea. Apesar desta aparente remissão, podem persistir quadros de ansiedade e de fobia social, além de alterações permanentes nos hábitos de conversação. A escola é o local onde mais frequentemente são manifestados os sintomas de MS, por oposição ao contexto familiar, onde os sintomas são menos evidentes. Métodos: Pesquisadas palavras-chave “mutismo selectivo” e “mutismo electivo” na PubMed. Foram seleccionados os artigos considerados relevantes e artigos de revisão publicados desde 2001. Resultados/Conclusões: Observaram-se alterações significativas na conceptualização do MS nos últimos anos, descrito como entidade clinicamente heterogénea e para cuja etiologia contribuem inúmeras variáveis. É possível que vulnerabilidades do neurodesenvolvimento predisponham ao MS, expresso em contexto de padrões de interacção desajustados. Outcomes a longo prazo são ainda incertos e a literatura sugere que estas crianças apresentam risco de desenvolvimento de perturbações fóbicas na idade adulta. Como abordagens terapêuticas mais comuns e estudadas permanecem a terapia individual e familiar, intervenções escolares e farmacológicas. Mais estudos são necessários para compreensão dos factores de vulnerabilidade.

Um Caso de Sucesso no Tratamento Concomitante de Rotura de Aneurisma Intracraniano e Aneurisma Visceral

A associação entre aneurismas intracranianos e viscerais é extremamente rara, com mau prognóstico. A situação de rotura surge habitualmente no contexto de urgência e implica um tratamento imediato. Relata-se o caso de uma doente com rotura de aneurisma da artéria comunicante anterior e da artéria pancreaticoduodenal anterior. A actuação concertada das várias especialidades permitiu a abordagem cirúrgica dirigida ao aneurisma visceral, sem o agravamento da hemorragia cerebral que a eventual clampagem da Artéria Aorta poderia provocar. A manutenção da estabilidade hemodinâmica foi essencial para a posterior realização de embolização do aneurisma intracraniano.

Vigilância Epidemiológica da Infecção. Resultados de Inquéritos de Prevalência num Hospital Pediátrico

Introdução: Os Inquéritos de prevalência são estudos transversais que medem o número de doentes com infecção um determinado dia. Enquadramento: foram realizados dois inquéritos de prevalência em Portugal em anos sequenciais – 2009 e 2010. O hospital de Dona Estefânia participou em ambos. O objectivo deste estudo foi mostrar os resultados obtidos num hospital pediátrico e compará-los com resultados nacionais e do CHLC. População: Para efeitos do estudo foram excluídas grávidas e puérperas e mulheres internadas em enfermaria de ginecologia e as crianças transferidas de outros hospitais para tratarem infecções adquiridas nesses hospitais. Foram incluídos no estudo 121 doentes no primeiro ano e 126 no segundo. Resultados: A percentagem de RN foi semelhante nos dois anos (19% e 20,6%) assim como a de lactentes (24,8% e 27,8%). A taxa de infecção hospitalar foi de 11,6% em 2009 e 4,8% em 2010. A grande prematuridade (IG<28s) e o muito baixo peso (PN<1500g) como risco intrínseco e a punção venosa periférica e a cirurgia como risco extrínseco sobressaíram como os mais importantes nos dois anos. No que respeita a exposição a dispositivos invasivos, procedimentos e intervenções sobressaíram a NPT, a ventilação mecânica e os CVC. A infecção da corrente sanguínea e a pneumonia foram as localizações mais frequentes da infecção. Em 2009 houve 14,2% de infecções de órgão/espaço e 7,1% de infecção incisional/superficial em doentes operados mas em 2010 não foram registadas infecções em doentes cirúrgicos. A infecção hospitalar foi mais prevalente em unidades de cuidados intensivos, enfermaria de urologia e de queimados. Foram isolados 10 agentes infecciosos - Candida, Klebsiella, Staph aureus, E. coli e rotavirus. Os antimicrobianos mais utilizados foram cefotaxime, gentamicina, ampicilina/amoxicilina e metronidazol. Comparando com dados nacionais e do CHLC verifica-se que a percentagem de doentes com infecção hospitalar em 2010 foi superior na população pediátrica nacional excluindo o HDE e que nos dois anos foi muito superior nos adultos, sobretudo nos do Centro Hospitalar, a localização da infecção foi diferente assim como os agentes isolados e os antimicrobianos utilizados podendo concluir-se que um hospital pediátrico continua a ser uma ilha no panorama da infecção hospitalar.

Anemia de Células Falciformes e Acidente Vascular Cerebral: Uma História Evitável

Introdução: Na criança, a etiologia do acidente vascular cerebral (AVC) é conhecida em 75% dos casos, sendo a anemia de células falciformes (ACF) a mais frequente na criança de raça negra. O interesse deste caso clínico reside na forma de apresentação pouco habitual e curso evitável. Caso clínico: Criança de raça negra com 27 meses de idade, sem antecedentes relevantes, admitida por sinais neurológicos focais de instalação súbita. A tomografia computorizada cranio-encefálica e ressonância magnética evidenciaram lesão isquémica aguda extensa e alterações compatíveis com AVC silencioso prévio. Analiticamente apresentava anemia normocítica, muitos drepanocitos de formação espontânea e 87% de hemoglobina S. Neste contexto, foi submetida a transfusão-permuta. Conclusão: O AVC como complicação da ACF pode acontecer em idades precoces e surgir como quadro inaugural. Pensamos que se justifica divulgar o rastreio pré-natal e realizar um estudo da relação custo-benefício para a implementação de um rastreio neonatal desta patologia em Portugal.

Exposições Acidentais na Alergia Alimentar

Introdução: A recomendação habitual no tratamento da alergia alimentar é a evicção completa, até à aquisição de tolerância. É importante perceber em que situações ocorrem falhas na evicção, de forma a orientar o melhor possível o doente com alergia alimentar. Objectivo: Conhecer a frequência e caracterizar as exposições acidentais, num grupo de doentes com alergia alimentar. Material e métodos: A partir dos registos do Serviço de Imunoalergologia do Hospital Dona Estefânia, foram seleccionados doentes com idade ≤ 10 anos com alergia às proteínas do leite de vaca, ovo, peixe, amendoim ou frutos secos. Os pais/prestadores de cuidados responderam a um inquérito telefónico referente ao alimento implicado, falhas na dieta e sintomas. Resultados: Contactou -se um grupo de 65 doentes com idade média de 4,3 anos (63% do sexo masculino), totalizando 69 casos de alergia alimentar – cerca de 42 casos de alergia ao leite, 11 casos de alergia ao peixe, 10 de alergia ao ovo, 5 de alergia aos frutos secos e 1 de alergia ao amendoim. Na maioria dos casos a primeira reacção foi desencadeada por ingestão (95,6%) e foi imediata (78,3%), manifestando -se por sintomas mucocutâneos (MC) em 75,4%, gastrintestinais em 33,3% e respiratórios em 23,2%. Ocorreu anafilaxia em 17%. Houve falhas na dieta em 68,1% dos casos, que contabilizaram um total de 68 eventos de exposição acidental, na maioria (87,1%) com sintomas. Destes 68 eventos de exposição acidental, em 69,1% (n=47) o leite foi o alimento implicado, em 14,7% (n=10) foi o ovo, em 13,2% (n=9) o peixe e em 2,9% (n=2) os frutos secos. As manifestações clínicas mais frequentes foram MC (55,9,9%), seguindo -se as do tracto respiratório (25%) e as do tracto gastrointestinal (23,5%). Em 20,5% dos eventos de exposição acidental, ocorreu reacção anafiláctica. A maior parte das ingestões/exposições acidentais ocorreram em casa (36,8%) e na escola (29,4%). Perante a reacção foi administrada terapêutica em 41,2%, aguardaram resolução espontânea 38,2% e recorreram ao serviço de urgência 20,6% dos casos. Conclusões: As falhas na dieta de evicção foram frequentes, a maioria com sintomas. Aconteceram maioritariamente em casa e na escola, o que pode sugerir lacunas no conhecimento dos pais/prestadores de cuidados. A caracterização das exposições acidentais nos doentes com alergia alimentar poderá ajudar a optimizar a transmissão de informação, a estes e aos seus responsáveis, relativamente à prevenção de situações de risco.