The anticancer drug tamoxifen counteracts the pathology in a mouse model of duchenne muscular dystrophy.

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe disorder characterized by progressive muscle wasting,respiratory and cardiac impairments, and premature death. No treatment exists so far, and the identification of active substances to fight DMD is urgently needed. We found that tamoxifen, a drug used to treat estrogen-dependent breast cancer, caused remarkable improvements of muscle force and of diaphragm and cardiac structure in the mdx(5Cv) mouse model of DMD. Oral tamoxifen treatment from 3 weeks of age for 15 months at a dose of 10 mg/kg/day stabilized myofiber membranes, normalized whole body force, and increased force production and resistance to repeated contractions of the triceps muscle above normal values. Tamoxifen improved the structure of leg muscles and diminished cardiac fibrosis by~ 50%. Tamoxifen also reduced fibrosis in the diaphragm, while increasing its thickness,myofiber count, and myofiber diameter, thereby augmenting by 72% the amount of contractile tissue available for respiratory function. Tamoxifen conferred a markedly slower phenotype to the muscles.Tamoxifen and its metabolites were present in nanomolar concentrations in plasma and muscles,suggesting signaling through high-affinity targets. Interestingly, the estrogen receptors ERa and ERb were several times more abundant in dystrophic than in normal muscles, and tamoxifen normalized the relative abundance of ERb isoforms. Our findings suggest that tamoxifen might be a useful therapy for DMD.

Efeito da omissão de macronutrientes no crescimento, nos sintomas de deficiências nutricionais e na composição mineral em gravioleiras (Annona muricata)

Com o objetivo de avaliar o efeito da omissão de macronutrientes no crescimento, nos sintomas de deficiências nutricionais e na composição mineral em gravioleiras, conduziu-se experimento em casa de vegetação, mediante a técnica do elemento faltante. O delineamento foi o inteiramente casualizado, com quatro repetições e sete tratamentos, sendo completo (N, P, K, Ca, Mg, S e micronutrientes) e com omissão individual de N, P, K, Ca, Mg e S. As omissões dos macronutrientes afetaram o crescimento em altura, diâmetro das plantas e produção de matéria seca, quando comparados ao tratamento completo. Com base nos teores em g/kg dos macronutrientes nas folhas, encontraram-se os seguintes valores adequados nos tratamento completo e com omissão: N = 14,70 e 8,82; P = 0,92 e 0,47; K = 12,35 e 2,62; Ca = 14,11 e 3,44; Mg = 3,59 e 1,09; S = 5,32 e 2,30.

Efeito da omissão de macronutrientes e boro no crescimento, nos sintomas de deficiências nutricionais e na composição mineral de plantas de camucamuzeiro

Com o objetivo de avaliar o efeito da omissão de macronutrientes e do micronutriente boro no crescimento, nos sintomas de deficiências nutricionais e na composição mineral em plantas de camucamuzeiro, conduziu-se experimento em casa de vegetação, mediante a técnica do elemento faltante. O delineamento experimental foi o inteiramente casualizado, com quatro repetições e oito tratamentos, sendo completo (N, P, K, Ca, Mg, S e micronutrientes) e omissão individual de N, P, K, Ca, Mg, S e B. Os sintomas visuais de deficiências foram, de modo geral, de fácil caracterização para todos os nutrientes. Com exceção do fósforo, as omissões dos demais nutrientes afetaram a produção de matéria seca, quando comparados ao tratamento completo. Com base nos teores em g kg-1, dos macronutrientes, e em mg kg-1, do micronutriente boro nas folhas, infere-se em uma primeira aproximação dos valores adequados (completo), ou seja: 16,9 a 18,2 de N ; 1,2 a 1,9 de P; 5,2 a 6,0 de K; 9,9 a 11,7 de Ca; 1,4 a 3,6 de Mg; 2,4 a 2,8 de S ; 8,4 a 9,5 de B e do deficiente (omissão) , 6,5 a 7,9 de N ; =0,9 de P; =1,7 de K ; 5,4 a 6,5 de Ca; =0,7 de Mg; 0,7 a 1,2 de S e 1,1 a 1,9 de B

Composição mineral e severidade de "bitter pit" em maçãs 'Catarina'

Maçãs 'Catarina', colhidas na maturação comercial em pomar no município de São Joaquim-SC, foram separadas em quatro lotes de 14 frutos, de acordo com a severidade de incidência de "bitter pit": nula (nenhuma lesão/fruto), baixa (1-2 lesões/fruto), moderada (3-5 lesões/fruto) e alta (6-18 lesões/fruto). Foram determinadas as concentrações de Ca, Mg, K e N na casca e na polpa de cada fruto. Foram verificadas relação linear (P < 0,05) negativa entre os valores médios de Ca na casca, e positiva entre as relações Mg/Ca, (K+Mg)/Ca e (K+Mg+N)/Ca também na casca, com o número médio de manchas/fruto nas diferentes categorias de severidade de "bitter pit". Para a polpa, o aumento na severidade de "bitter pit" foi acompanhado de redução apenas nas concentrações de Ca e Mg. A análise multivariada (análise canônica discriminante) mostrou que a relação Mg/Ca na casca foi o atributo mineral que melhor discriminou frutos com diferentes níveis de severidade ao "bitter pit", e que, portanto, elevados valores desta relação são indicativos de frutos com alta suscetibilidade a esse distúrbio na cultivar Catarina.

Efeito da composição do substrato no enraizamento de estacas de maracujazeiro azedo

Testaram-se diferentes proporções vermiculita (V) e casca de arroz carbonizada (CAC) para a composição de substratos, na propagação de maracujazeiro (Passiflora edulis Sims f. flavicarpa Deg.) por estaquia. As estacas apresentavam duas folhas e suas bases foram submersas por 10 segundos em uma solução hidroalcoólica de AIB (1000mg.L-1) no momento da instalação do experimento. O experimento transcorreu em casa de vegetação com microaspersão intermitente e obedeceu ao delineamento experimental de blocos casualizados, com 5 tratamentos, que compreenderam as seguintes proporções em volume (100% V ; 75% V: 25% CAC; 50% V: 50% CAC; 25% V: 75% CAC e 100% CAC). Utilizaram-se 4 repetições e 15 estacas por parcela. No substrato, foram avaliadas as seguintes características: teor total de sais solúveis, pH em água, densidade úmida, densidade seca e curva de retenção de água. Nas estacas, avaliaram-se: a porcentagem de estacas vivas, o número de raízes, de brotos e de folhas remanescentes por estaca, o comprimento e a matéria seca das raízes e dos brotos. A melhor resposta de enraizamento foi obtida pelo substrato formado pelas misturas dos dois componentes, nas proporções de 50% V: 50% CAC e 25% V: 75% CAC.

Composição química e respiração de crescimento em frutos de Psidium cattleyanum sabine durante o ciclo de desenvolvimento

O experimento foi conduzido em condições de campo, sendo os frutos colhidos em araçazeiros de seis anos, crescidos no pomar da EMBRAPA- Clima Temperado. O objetivo foi determinar a composição química, a eficiência de conversão da glicose em novos compostos e a estimativa da respiração de crescimento de araçá ao longo da ontogenia do fruto. Os teores de macronutrientes decresceram ao longo do desenvolvimento do fruto. Os conteúdos de amido, carboidratos solúveis totais, açúcares redutores, lipídeos e ácidos orgânicos aumentaram, enquanto os teores de proteína e os componentes da parede celular diminuíram com a idade do fruto de araçá, principalmente na fase de maturação. Os carboidratos foram os maiores componentes orgânicos, fazendo com que o custo da respiração do fruto fosse baixo. O araçá foi eficiente na conversão de glicose em outros compostos orgânicos. O coeficiente de respiração de crescimento decresceu com a idade do fruto. A taxa de respiração de crescimento incrementou até a metade do período de crescimento acelerado do fruto.

Composição química e compostos bioativos presentes na polpa e na amêndoa do pequi (Caryocar brasiliense, Camb.)

O conhecimento da composição química dos alimentos é fundamental para se avaliarem a disponibilidade de nutrientes e o seu consumo por populações. Neste trabalho, o pequi (Caryocar brasiliense, Camb.) foi caracterizado pela composição centesimal e pela presença de compostos bioativos na polpa e na amêndoa. Os dados do perfil lipídico mostram alto teor de lípides tanto na polpa quanto na amêndoa, destacando-se nos mesmos a presença dos ácidos graxos insaturados, predominando o ácido oléico como principal componente entre os ácidos graxos. Foi observada também a relação entre os elevados teores de ácidos graxos insaturados com os compostos fenólicos e carotenóides presentes, tendo a polpa quantidades mais expressivas dessas substâncias quando comparada à amêndoa, além de conter uma quantidade superior de fibra alimentar. Os resultados obtidos abrem a perspectiva de se utilizar o pequi como fruto que apresenta, na sua composição, compostos importantes para a formulação de uma dieta saudável.

The TREAT-NMD DMD Global Database: Analysis of More than 7,000 Duchenne Muscular Dystrophy Mutations.

Analyzing the type and frequency of patient-specific mutations that give rise to Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an invaluable tool for diagnostics, basic scientific research, trial planning, and improved clinical care. Locus-specific databases allow for the collection, organization, storage, and analysis of genetic variants of disease. Here, we describe the development and analysis of the TREAT-NMD DMD Global database (http://umd.be/TREAT_DMD/). We analyzed genetic data for 7,149 DMD mutations held within the database. A total of 5,682 large mutations were observed (80% of total mutations), of which 4,894 (86%) were deletions (1 exon or larger) and 784 (14%) were duplications (1 exon or larger). There were 1,445 small mutations (smaller than 1 exon, 20% of all mutations), of which 358 (25%) were small deletions and 132 (9%) small insertions and 199 (14%) affected the splice sites. Point mutations totalled 756 (52% of small mutations) with 726 (50%) nonsense mutations and 30 (2%) missense mutations. Finally, 22 (0.3%) mid-intronic mutations were observed. In addition, mutations were identified within the database that would potentially benefit from novel genetic therapies for DMD including stop codon read-through therapies (10% of total mutations) and exon skipping therapy (80% of deletions and 55% of total mutations).

Composição em ácidos graxos do óleo da polpa de açaí extraído com enzimas e com hexano

A palmeira Euterpe oleracea (Mart.), conhecida como açaizeiro, é nativa da Amazônia e tem-se destacado pelo potencial dos seus produtos, em especial pela importância econômica para a fruticultura regional. A polpa de açaí contém alto teor de óleo vegetal, cerca de 53% em base seca, e é uma fonte de ácidos graxos essenciais. Neste trabalho, a composição em ácidos graxos da fração lipídica da polpa de açaí foi determinada por cromatografia gasosa de alta resolução. O óleo foi obtido pelo processo enzimático ou por extração com n-hexano. A extração enzimática, em meio aquoso, tem sido indicada como uma alternativa para a obtenção de óleos vegetais derivados de polpas de frutas. Os resultados apresentaram diferenças não significativas na composição em ácidos graxos dos óleos provenientes das diferentes técnicas de extração. Em ambos os casos, houve predominância dos ácidos graxos monoinsaturados (68% a 71%) e de ácidos graxos poliinsaturados (7,7% a 10,6%).

Efeito da poda verde na composição físico-química do mosto da uva Merlot

O manejo do dossel vegetativo da videira pode causar modificações na composição e na qualidade da uva e do vinho. Dentre as práticas culturais utilizadas para essa finalidade, destacam-se as relacionadas à poda verde. Nesse sentido, visando a melhorar a qualidade do mosto da uva Merlot, conduziu-se este experimento com diferentes modalidades de poda verde. O trabalho foi realizado de 1993/1994 a 1996/1997, num vinhedo conduzido em latada. Houve 12 tratamentos e três repetições, sendo o delineamento experimental em blocos casualizados. Os tratamentos constituíram-se da testemunha e de 11 diferentes modalidades de poda verde, i.e., desbrota, desponta e desfolha, algumas delas em diferentes épocas do ciclo vegetativo da videira. Os resultados mostram que houve variação de ano para ano, mas, considerando a média dos quatro anos de avaliação, constatou-se que os tratamentos 10 (desbrota + desponta + desfolha realizada no início da floração e eliminando todas as folhas abaixo dos cachos) e 9 (desbrota + desfolha realizada 21 dias antes da colheita e eliminando metade das folhas abaixo dos cachos) proporcionaram maior síntese e acúmulo de açúcar na uva, o que é expresso pelo ºBrix e pela densidade, e menor de acidez, expressa pelos ácidos tartárico e málico, pH e acidez titulável. Num segundo plano, mas ainda eficientes, citam-se os tratamentos 11 (desbrota + desponta + desfolha realizada 21 dias antes da colheita e eliminando metade das folhas abaixo dos cachos), 2 (desponta) e 3 (desfolha no início da floração e eliminando todas as folhas abaixo dos cachos).

Low penetrance in facioscapulohumeral muscular dystrophy type 1 with large pathological D4Z4 alleles: a cross-sectional multicenter study.

BackgroundFacioscapulohumeral muscular dystrophy type 1(FSHD1) is an autosomal dominant disorder associated with the contraction of D4Z4 less than 11 repeat units (RUs) on chromosome 4q35. Penetrance in the range of the largest alleles is poorly known. Our objective was to study the penetrance of FSHD1 in patients carrying alleles ranging between 6 to10 RUs and to evaluate the influence of sex, age, and several environmental factors on clinical expression of the disease. Methods A cross-sectional multicenter study was conducted in six French and one Swiss neuromuscular centers. 65 FSHD1 affected patients carrying a 4qA allele of 6¿10 RUs were identified as index cases (IC) and their 119 at-risk relatives were included. The age of onset was recorded for IC only. Medical history, neurological examination and manual muscle testing were performed for each subject. Genetic testing determined the allele size (number of RUs) and the 4qA/4qB allelic variant. The clinical status of relatives was established blindly to their genetic testing results. The main outcome was the penetrance defined as the ratio between the number of clinically affected carriers and the total number of carriers. Results Among the relatives, 59 carried the D4Z4 contraction. At the clinical level, 34 relatives carriers were clinically affected and 25 unaffected. Therefore, the calculated penetrance was 57% in the range of 6¿10 RUs. Penetrance was estimated at 62% in the range of 6¿8 RUs, and at 47% in the range of 9¿10 RUs. Moreover, penetrance was lower in women than men. There was no effect of drugs, anesthesia, surgery or traumatisms on the penetrance. Conclusions Penetrance of FSHD1 is low for largest alleles in the range of 9¿10 RUs, and lower in women than men. This is of crucial importance for genetic counseling and clinical management of patients and families.

Efeitos do alagamento do substrato no crescimento e na composição química de genótipos clonais de Theobroma cacao L.

O alagamento do solo pode promover alterações no metabolismo celular e causar desvios nas condições ótimas de crescimento das plantas, gerando uma condição de estresse. Objetivou-se no presente trabalho avaliar os efeitos do alagamento no crescimento e na nutrição mineral de seis clones de T. cacao (CP-49, CCN-10, CP-06, CEPEC-2007, CEPEC-2008 e PS-1319), para elucidar possíveis mecanismos de tolerância ao alagamento. Mudas clonais de T. cacao, com 6 meses de idade, foram submetidas ao alagamento, juntamente com o tratamento-controle (não alagado), por 30 dias. Observou-se, no final desse período, que o alagamento promoveu diminuição nas taxas de crescimento relativo radicular (exceto para CP-06) e de área foliar, acúmulo de matéria seca e incremento nas taxas de crescimento relativo caulinar (exceto para os clones CP-06 e CEPEC-2008) e assimilatória líquida (exceto para o clone alagado PS-1319) e de massa foliar específica para os clones CP-49, CCN-10 e CP-06. Os clones que sobreviveram aos 30 dias de alagamento apresentaram baixos valores de razão de área foliar. De modo geral, o alagamento do substrato acarretou deficiência na absorção de macro e micronutrientes minerais, exceto de Fe. Dentre os clones avaliados, o CP-49 foi tolerante e o CEPEC-2008 não tolerante ao alagamento. Os demais clones ficaram numa posição intermediária. Logo, o clone CP-49 tem grande potencial para ser cultivado em condições de alagamento.

Composição química, propriedades mecânicas e térmicas da fibra de frutos de cultivares de coco verde

O consumo da água de coco verde, in natura ou industrializada, vem gerando um grande problema ambiental, devido ao destino final da casca dos frutos. Aproximadamente 85% do peso bruto do coco verde é constituído pelas cascas, que são acumuladas em lixões ou às margens de estradas. Como a minimização da geração desse resíduo implicaria a redução da atividade produtiva associada, o seu aproveitamento torna-se uma necessidade. Neste sentido, este estudo teve como objetivo investigar as características da fibra de coco verde de diversos cultivares em função do ponto de colheita dos frutos, na composição química, nas propriedades mecânicas e térmicas, como forma de contribuir para avaliar seu potencial de aplicação na elaboração de novos materiais. Os resultados mostraram que a variação da composição química em função da cultivar de coco verde foi na faixa de 37,2 ± 0,8% a 43,9±0,7% e de 31,5±0,1% a 37,4±0,5% para os teores de lignina e celulose, respectivamente. A composição química não variou significativamente em função do ponto de maturação para a fibra da cultivar Anão-Verde-de-Jiqui (AVeJ). A fibra de cultivares de coco verde e AVeJ em diferentes pontos de maturação apresentaram propriedades térmicas e mecânicas semelhantes, as quais são próximas das propriedades das fibras de coco maduro, demonstrando, portanto, um potencial equivalente para serem utilizadas como reforço em matrizes poliméricas.

Composição acarina em diferentes cultivares de pessegueiros [Prunus persica (L.)], em Presidente Prudente, estado de São Paulo

Objetivou-se, nesta pesquisa, estudar a ocorrência natural de ácaros fitófagos e predadores em diferentes cultivares de pessegueiro, no município de Presidente Prudente-SP, Brasil. O estudo foi realizado no período de dezembro de 2002 a fevereiro de 2006. Amostras quinzenais de 72 folhas foram coletadas ao acaso, de pessegueiros das cultivares Talismã, Doçura 2, Dourado 2, Tropical, Aurora 1 e Aurora 2. Coletou-se um total de 2.594 ácaros, sendo 2.092 fitófagos, 403 predadores e 99 de hábitos alimentares pouco conhecidos, com 35 espécies de ácaros de 16 famílias. Aculus fockeui ocorreu de maneira esporádica, não causando danos visíveis às plantas. A família Phytoseiidae apresentou a maior abundância e o maior número de indivíduos. O predador Euseius citrifolius foi o mais abundante. Não houve preferência dos ácaros nas cultivares de pessegueiro avaliadas.

Composição de carotenoides em canistel (Pouteria campechiana (Kunth) Baehni)

O canistel (P. campechiana) é uma fruta nativa da América Central e México, ainda pouco conhecida no Brasil. Apresenta uma polpa amarelo-alaranjada, rica em carotenoides, que tem despertado interesse como potencial de vitamina A. O objetivo deste trabalho foi determinar o teor de carotenoides e o valor provitamina A na polpa de canistel, assim como os teores de umidade e lipídeos na polpa e na semente. Os carotenoides foram separados por cromatografia em coluna aberta. O conteúdo de carotenoides totais foi de 226 ± 4 μg/g. Violaxantina e neoxantina foram os carotenóides predominantes, somando 196 ± 5 μg/g. seguidos por zetacaroteno, betacaroteno 5,6-epóxido, betacaroteno e fitoflueno. A semente foi a parte do fruto que apresentou maior teor de lipídeos totais, com 4,6 ± 0,2 %, e a polpa, 0,61 ± 0,03 %. Os resultados indicam que o canistel apresenta teores de carotenóides totais muito elevados e pode ser considerado uma boa fonte de provitamina A (59 ± 6 RAE/100g), se comparado com outras frutas normalmente consumidas. No entanto, os principais carotenoides encontrados em sua polpa são destituídos de atividade provitamina A.